มะเร็งเม็ดเลือดขาวลิมโฟซิติกเม็ดใหญ่
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphoblastic ขนาดใหญ่ (LGLL) เริ่มต้นในปี พ.ศ. 2520 เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกของนิวโทรฟินิกเรื้อรังที่มีต่อมน้ำเหลืองในเลือด ชื่ออย่างเป็นทางการรอบปี 1985 ไซโตจีเนติกส์เป็นความผิดปกติของ clonal ที่กำหนดลักษณะของเนื้องอกร้ายของมัน ชื่อที่ใช้กันทั่วไป ได้แก่ : Tγ lymphocyte proliferative disease, Lymphoproliferative disease ที่มี granulosa lymphocytes และ T lymphocytic leukemia ชนิดเรื้อรัง กลุ่มความร่วมมือ FAB จัดว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด T lymphocytic Lymphocytes ขนาดใหญ่ที่มีเม็ดละเอียด (LGL) คิดเป็น 10% ถึง 15% ของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในเลือดปกติรวมถึง CD3- (NK cells) และ CD3 (T cells) ดังนั้นการจัดประเภท REAL แบ่ง LGLL เป็น T-LGLL และ NK-LGLL ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: myelofibrosis
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาว lymphocytic เม็ดใหญ่
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ T-LGLL ไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับไวรัสไวรัส retrovirus HTLV1 / II ซึ่งเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส EB
(สอง) การเกิดโรค
clonal proliferation ของ LGL ต้องใช้หลายขั้นตอน: การตอบสนองของแอนติเจน, การเพิ่มของ lymphokines ที่เฉพาะเจาะจง (เช่น IL-12, IL-15, ฯลฯ ), การควบคุมที่ผิดปกติของเส้นทาง Fas / Fas ligand apoptosis, และการเกิดโรคอาจเกี่ยวข้องกับ HTLV I / ไวรัส HTLV-I ถูกแยกออกมาจาก retrovirus ที่คล้าย II ซึ่งเป็นบริเวณที่ยีน pol, px ของไวรัส HTLV-II ถูกโคลนและเรียงลำดับและการติดเชื้อไวรัส EB อาจเกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของ NK-LGLL LGLL มีอัตราการติดเชื้อไวรัส EB มากกว่า 50% สามารถตรวจพบไวรัส EB RNA หรือแอนตีเจนนิวเคลียร์
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เม็ดขนาดใหญ่
เพิ่มสมรรถภาพทางกายเพิ่มความแข็งแกร่งในการออกกำลังกายและป้องกันการติดเชื้อไวรัส
โรคแทรกซ้อน
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic ขนาดใหญ่เม็ด ภาวะแทรกซ้อน myelofibrosis
การติดเชื้อซ้ำด้วยไข้ hepatosplenomegaly และ myelofibrosis เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของ LGLL
อาการ
อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เม็ดขนาดใหญ่ อาการที่พบ บ่อยไข้ถาวร, เหงื่อออกตอนกลางคืน, การขยายตัวของตับ, การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, การติดเชื้อซ้ำ, granulocytes, hepatosplenomegaly, โรคไขข้ออักเสบ
T-LGLL มีสัดส่วนประมาณ 85% ของ LGLL ซึ่งพบได้ทั่วไปในผู้ป่วยอายุน้อยและหนึ่งในสามของผู้ป่วยอาจแสดงอาการในขณะที่มีการนำเสนออาการเริ่มแรก ได้แก่ การติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำ (มักเกี่ยวข้องกับนิวโทรปิเนีย) อ่อนล้า 20% ถึง 30% ผู้ป่วยอาจมีเหงื่อออกตอนกลางคืนน้ำหนักลดสัญญาณหลัก: 20% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มีม้ามโตตับบวมคิดเป็น 20% ต่อมน้ำเหลืองการแทรกซึมของปอดเป็นของหายาก
NK-LGLL มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วด้วยอายุที่เริ่มมีอาการอายุ 39 ปีอาการเริ่มแรกส่วนใหญ่คือไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนน้ำหนักลดและอาการอื่น ๆ ของโรค B-cell และ hepatosplenomegaly ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการแทรกซึมของไขกระดูก Myelofibrosis ผู้ป่วยบางรายอาจมีส่วนร่วมในทางเดินอาหารและโรคไขข้ออักเสบเป็นของหายาก
1 อาการทางคลินิกของการติดเชื้อซ้ำม้ามบวมเล็กน้อยไม่มีความเสียหายผิว
2 นับเม็ดเลือดเพิ่มขึ้นปานกลางนิวโทรฟิลดลงอย่างมีนัยสำคัญจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็น> 5 × 109 / L ซึ่ง LGL คิดเป็น 50% ถึง 90% ยาวนาน 3 เดือน
3 ไขกระดูกสามารถเห็นได้ว่าการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงอยู่ในระดับต่ำเซลล์ myeloid หรืออุปสรรคความร้อน LGL เป็นการแทรกซึมสิ่งของ
4. ภูมิคุ้มกันบกพร่อง ได้แก่ CD3, CD8, CD16, TCRαβ, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic lymphoma ขนาดใหญ่
1. เลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง: อาจมีโรคโลหิตจาง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, นิวโทรฟิ, ค่าสัมบูรณ์มักจะ <0.5 × 109 / L, เม็ดเลือดขาวค่าแน่นอนเพิ่มขึ้น, LGL เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ.
2. ไขกระดูก: แสดงความผิดปกติของเซลล์ myeloid, การแทรกซึมของ LGL และพลาสมาเซลล์
3. การย้อมสี Acid phosphatase (ACP): แข็งแรงบวก, ไม่จำเพาะ esterase (ANAE) การย้อมสีอ่อนบวกหรือลบ
4. ปัจจัยไขข้ออักเสบ: 60% บวกแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ 80% บวกแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล 41% และแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดแอนติบอดีมักโมโนโคลนอลสูงโกลบูลิโนเมียภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเซลล์ลด NK เซลล์กิจกรรม ลดลง
5. การทดสอบ Coombs เป็นค่าบวกและ T-LGLL คิดเป็นประมาณ 50%
6. การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก: มักพบต่อมน้ำเหลือง B และการกระจายแบบกระจายของ LGL พบว่ามีการจับกุมการเจริญพันธุ์ของ granulocyte และ PRCA
7. ต่อมน้ำเหลืองและการตรวจชิ้นเนื้อม้าม: ส่วนใหญ่พบการแทรกซึมของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเยื่อกระดาษสีแดงและก้อนม้ามเซลล์พลาสมาเพิ่มขึ้นและศูนย์เชื้อโรคที่สำคัญ
8. ตามอาการทางคลินิกอาการและอาการแสดงสัญญาณ X-ray, B-ultrasound และคลื่นไฟฟ้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเม็ดขนาดใหญ่
ผู้ป่วยที่มี neutropenia เรื้อรังหรือกำเริบหรือ PRCA, ปัจจัยไขข้ออักเสบบวกกับ LGL ที่เพิ่มขึ้นควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ T-LGLL, cytomegalovirus และการติดเชื้อเอชไอวีสามารถนำไปสู่การเจริญเติบโตของเซลล์ LGL อ่อนและผู้ป่วย CD3- เซลล์ LGL เพิ่มขึ้น แต่อาการทางคลินิกของ NK-LGLL นั้นเรื้อรังและการศึกษาทางเซลล์วิทยาสามารถพิสูจน์ได้ว่า LGL นั้นเป็น polyclonal
