กลุ่มอาการความดันโลหิตสูงพอร์ทัล nonsclerotic ไม่ทราบสาเหตุ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ทราบสาเหตุไม่ทราบสาเหตุ Idiophothic Nonirrhotic Portal Hypertension (ซินโดรม) หรือที่เรียกว่าไซนัสหน้า intrahepatic ไซนัสอุดกั้นความดันโลหิตสูงพอร์ทัล ด้วยอาการทางคลินิกของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลมันสามารถอาเจียนเลือดและอุจจาระสีดำซ้ำ ๆ มีความอดทนที่ดีในการมีเลือดออกในทางเดินอาหารโดยไม่ต้องมีน้ำในช่องท้องดีซ่านอาการโคม่าและประสิทธิภาพการ decompensation อื่น ๆ การทำงานของตับในห้องปฏิบัติการอาจเป็นปกติ การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลหลอดเลือดตีบพอร์ทัล hemangioma พอร์ทัลและกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำ intrahepatic สามารถทำให้หลอดเลือดดำพอร์ทัลบางส่วนอุดตันสมบูรณ์หรือเพิ่มการไหลเวียนของเลือดพอร์ทัลซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลที่ไม่ใช่ตับแข็ง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล

เชื้อโรค

สาเหตุของซินโดรมความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ทราบสาเหตุไม่ทราบสาเหตุ

ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล การเกิดลิ่มเลือดในพอร์ทัล (PT) สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใด ๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและหมายถึงการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัล, หลอดเลือดดำ mesenteric ที่เหนือกว่า, หลอดเลือดดำ mesenteric ที่ต่ำกว่า, หรือหลอดเลือดดำม้าม การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลสามารถทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลทำให้เพิ่มความดันพอร์ทัลและความแออัดในลำไส้ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic

การตีบหลอดเลือดดำพอร์ทัล hemangioma พอร์ทัลและกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดดำ intrahepatic สามารถทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลบางส่วนหรือทั้งหมดหรือเพิ่มการไหลเวียนของเลือดพอร์ทัลซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลที่ไม่ใช่โรคตับแข็ง

การป้องกัน

ไม่ทราบสาเหตุการป้องกันความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ทราบสาเหตุ

ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำลายตับผู้ป่วยที่ได้รับการค้นพบควรได้รับมาตรการป้องกันที่เหมาะสมเช่นการลดความเข้มของแรงงานที่เหมาะสมการติดตามการตรวจสุขภาพอย่างสม่ำเสมอ และยืดอายุ

โรคแทรกซ้อน

ไม่ทราบสาเหตุกลุ่มอาการของโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ทราบสาเหตุ ภาวะแทรกซ้อน ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำพอร์ทัล

อาจมีความซับซ้อนโดยการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลตีบหลอดเลือดดำพอร์ทัล hemangioma พอร์ทัลและกล้ามเนื้อกระตุกหลอดเลือดแดงหลอดเลือดดำ intrahepatic และโรคอื่น ๆ

1. การเกิดลิ่มเลือดในพอร์ทัล (PT) สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใด ๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลซึ่งหมายถึงการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลหลอดเลือดดำ mesenteric ที่เหนือกว่าหลอดเลือดดำ mesenteric ที่ต่ำกว่าหรือหลอดเลือดดำม้าม

2. Hemangioma (haemangioma) เป็นเนื้องอกที่มีมา แต่กำเนิดหรือมีรูปร่างผิดปกติของหลอดเลือดซึ่งพบได้บ่อยในการเกิดของทารกหรือหลังคลอดไม่นานมันมาจากตัวอ่อน hemangioblasts ตัวอ่อนที่เหลืออยู่ การระงับหลังจากหลอดเชื่อมต่อกับหลอดเลือดที่เหลือเพื่อสร้าง hemangioma, หลอดเลือด intratumoral มีอยู่ในตัวเองและไม่ได้เชื่อมต่อกับหลอดเลือดโดยรอบ

อาการ

อาการของโรคไม่ทราบสาเหตุพอร์ทัลความดันโลหิตสูงไม่ทราบสาเหตุอาการที่พบบ่อย มี เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน, ดีซ่าน, โคม่า, ม้ามโต, อาเจียนซ้ำ, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, น้ำในช่องท้อง

ด้วยอาการทางคลินิกของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลมันสามารถอาเจียนเลือดและอุจจาระสีดำซ้ำ ๆ มีความอดทนที่ดีในการมีเลือดออกในทางเดินอาหารโดยไม่ต้องมีน้ำในช่องท้องดีซ่านอาการโคม่าและประสิทธิภาพการ decompensation อื่น ๆ การทำงานของตับในห้องปฏิบัติการอาจเป็นปกติ

1. การตรวจทางคลินิกและการถ่ายภาพรังสีมีความดันโลหิตสูงในเชิงบวกรวมถึงม้ามโตที่เห็นได้ชัด, หลอดอาหาร, การมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนซ้ำและการทำงานของตับปกติหรือปกติ

2. หลอดเลือดหัวใจพอร์ทัล Splenic แสดงให้เห็นว่าไม่มีการอุดตันและตีบของหลอดเลือดดำพอร์ทัล extrahepatic

3. ตามการตรวจชิ้นเนื้อตับการเปลี่ยนแปลงลักษณะของการตรวจทางพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้

ตรวจสอบ

การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคความดันโลหิตสูงไม่ทราบสาเหตุของพอร์ทัลที่ไม่ทราบสาเหตุ

โครงการตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัลที่ไม่ทราบสาเหตุ

การตรวจทางชีวเคมีของวิตามินเอ, แผ่นฟิล์มธรรมดา, การทดสอบการทำงานของตับ, การวินิจฉัยอัลตราซาวด์ของโรคตับ, ตับ, ถุงน้ำดี, ตับอ่อน, การตรวจ MRI ของม้าม

1. การตรวจด้วยรังสี การพัฒนาของ radiodiagnosis นั้นรวดเร็วมากและวิวัฒนาการมาจากการวินิจฉัยด้วยเครื่องเอ็กซเรย์เดี่ยวไปจนถึงการวินิจฉัยที่ครอบคลุมของการถ่ายภาพทางการแพทย์

2. angiography หลอดเลือดดำพอร์ทัล splenic

3. การตรวจชิ้นเนื้อตับ

1 แคปซูลตับหนาผิดปกติ

2 บริเวณหลอดเลือดดำพอร์ทัลมีเนื้อเยื่อเส้นใย hyperplasia และมีเส้นเอ็นที่ยื่นเข้าไปใน lobules เส้นเอ็นที่เป็นเส้นใยนั้นมีเส้นใยมากและสามารถพบได้โดยการย้อมสีตาข่าย

3 โครงสร้าง lobular ผิดรูปเล็กน้อยและหลอดเลือดดำส่วนกลางถูกบีบหรือผิดปกติ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ทราบสาเหตุไม่ทราบสาเหตุ

การวินิจฉัยโรค

ตามการตรวจชิ้นเนื้อตับการเปลี่ยนแปลงลักษณะในการตรวจทางพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้

การวินิจฉัยแยกโรค

1. สาเหตุอื่น ๆ ของการอุดตันของไซนัสด้านหน้าเช่นพิการ แต่กำเนิดหรือพังผืดที่ตับกำเริบเด็กหลายคนที่มีโรคไต polycystic ก่อนอายุ 10, การตรวจชิ้นเนื้อตับดูเนื้อเยื่อเส้นใย hyperplasia ขนาดใหญ่ในพื้นที่พอร์ทัลในรูปแบบของสายไฟ การยืดตัวเป็นก้อนเป็นพื้นฐานสำคัญ

2. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลที่เกิดจากการอุดตันหลังไซนัสเช่นอุดตันหลอดเลือดดำตับอุดตันสาขาหลอดเลือดดำตับปวดตับตับฉับพลันตับตับก้าวหน้าตับและน้ำในช่องท้องทนไฟ

3. พอร์ทัลความดันโลหิตสูงที่เกิดจากไซนัสหรือ intrahepatic อุดตันไซนัสการใช้งานระยะยาวของ azathioprine, 6-MP, จำนวนมากของวิตามิน A ที่เกิดจากการเพิ่มขึ้นผิดปกติของเส้นใยคอลลาเจนในช่องว่างของ Disse, พอร์ทัลหลอดเลือดดำที่เกิดจากพังผืดไซนัส ความดันสูงควรถามอย่างละเอียดเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์เพื่อระบุ

4. การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัล extrahepatic หรือตีบมักจะมาพร้อมกับการขยายช่องท้องปวดท้องเลือดในอุจจาระและน้ำในช่องท้อง ฯลฯ สามารถยืนยันได้โดย angiography หลอดเลือดดำพอร์ทัลม้าม