โรคตับในสมอง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับสมองตับและโรคไต Ceribro-Hepato-Renal Syndrome มีการรายงานครั้งแรกโดย Bowen, Lee และ Zellweger ในปี 1964 และเป็นที่รู้จักกันว่าดาวน์ซินโดร Bowen-Lee-Zellweger ซึ่งมีลักษณะผิดปกติหลายประการส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบประสาท ตับและไต แต่ไม่มีโครโมโซมผิดปกติ ทั้งชายและหญิงสามารถพัฒนาโรคอัตราส่วน 1: 2: 7 พยาธิกำเนิดของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและบางคนเชื่อว่าเป็นเพราะความผิดปกติของการขนส่งเหล็กรก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 20% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในทางเดินอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของสมองตับและไต
โรคนี้ส่วนใหญ่เป็นพี่น้องกันผู้ปกครองของผู้ป่วยเป็นปกติไม่พบคาริโอไทป์ที่ผิดปกติดังนั้นรูปแบบทางพันธุกรรมของโรคนี้ถือว่าเป็นลักษณะด้อย autosomal
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและบางคนเชื่อว่าเป็นเพราะความผิดปกติของการขนส่งเหล็กรก
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อสมองผิดปกติ, ภาวะทุพโภชนาการในน้ำเสียสีขาว, โรคตับแข็ง, ถุงน้ำดี intrahepatic และ dysplasia; ไต polycystic, สิทธิบัตร ductus arteriosus, สิทธิบัตร foramen ovale และโรคหัวใจผิดปกติอื่น ๆ atelectasis และการสะสมของฮีโมไซเดอร์; การเพิ่มจำนวนเซลล์เกาะ, thymic dysplasia
การป้องกัน
ป้องกันสมองตับและโรคไต
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถอยอัตโนมัติดังนั้นจึงไม่มีมาตรการป้องกันพิเศษ สองในสามของผู้ป่วยที่มี HRS คือ tl81 เนื่องจากมีการปล่อยน้ำในช่องท้อง, เยื่อบุช่องท้องอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเองหรือการติดเชื้ออื่น ๆ จำนวนมากและการมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนดังนั้นการหลีกเลี่ยงแรงจูงใจข้างต้น อาหารการใช้ยาขับปัสสาวะอย่างมีเหตุผลเพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ยาพิษต่อไตตามสภาพของผู้ป่วยเพื่อให้ปริมาณอัลบูมินและพลาสม่าในปริมาณที่เหมาะสมการใช้ยา vasoactive ช่วยป้องกันการเกิด HRS และปรับปรุงการพยากรณ์โรคของ HRs
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนของสมองตับและไต ภาวะแทรกซ้อน เลือดออกในทางเดินอาหาร
ง่ายซับซ้อนด้วยความผิดปกติของหัวใจ, ความผิดปกติของสมอง, ความผิดปกติของศีรษะและใบหน้า, การเจริญเติบโตและ dysplasia และโรคอื่น ๆ ตับวาย, เลือดออกในทางเดินอาหาร, การติดเชื้อและภาวะโพแทสเซียมสูง
1 ตับวาย
(1) กลุ่มอาการทางคลินิกที่เซลล์ตับถูกทำลายอย่างกว้างขวางและจริงจังและการเผาผลาญของร่างกายไม่เป็นระเบียบอย่างจริงจังซึ่งเรียกว่าตับวาย ความล้มเหลวของตับเกิดขึ้นในโรคตับที่ร้ายแรงหลายชนิดโดยมีอาการอุบาทว์และการพยากรณ์โรคไม่ดี
(2) ผู้ป่วยมีโรคสมองจากตับ, โรคดีซ่าน, ตกเลือด, สมองบวม, น้ำในช่องท้องและอาการอื่น ๆ
2 เลือดออกในทางเดินอาหาร
อาการทางคลินิกคือ hematemesis (แดงเข้มหรือแดงสด) และอุจจาระสีดำ ในโรคตับแข็งเนื่องจากตับเนื้อเยื่อพังผืดและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน hyperplasia หลอดเลือดในตับได้รับความเสียหายอุดตันเกิดขึ้นและการไหลของเลือดพอร์ทัลจะถูกปิดกั้น มากขึ้นเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดหลอดเลือดดำขยายตัวผอมบางผนังหลอดเลือดดำในเวลานี้ถ้ากินอาหารหยาบกระตุ้นทางเคมีและเพิ่มความดันภายในช่องท้องและปัจจัยอื่น ๆ อาจทำให้เกิดการแตกและมีเลือดออก
3 การติดเชื้อ
ในผู้ป่วยโรคตับเนื่องจากความต้านทานลดลงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะลดลงและมีความไวต่อการโจมตีจากแบคทีเรียและสารพิษ
4 โพแทสเซียมในเลือดสูง
โพแทสเซียมไอออนเซรั่ม> 5 mEq / L เรียกว่าภาวะโพแทสเซียมสูงและ 6-7 mEq / L เป็นภาวะโพแทสเซียมสูงในระดับปานกลางมากกว่า 7
mEq / L เป็นภาวะโพแทสเซียมสูงอย่างรุนแรง สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะโพแทสเซียมสูงคือภาวะไตวายซึ่งมักมีอาการเมื่อยล้าและเต้นผิดปกติ
อาการ
อาการที่พบบ่อยของสมองตับและกลุ่มอาการของโรคไตอาการที่พบบ่อย อาการ บวมน้ำโปรตีนในปัสสาวะดีซ่านความผิดปกติของใบหน้าผิดปกติ Hepatorenal ซินโดรมชัก
การเพิ่มการยึดเหนี่ยวของธาตุเหล็กและซีรัมในเหล็กนั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่ผู้ป่วยบางคนไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้
ความผิดปกติของศีรษะและใบหน้าเช่นความผิดปกติของหูภายนอกโหนกหน้าผาก cardia ขนาดใหญ่ท้ายทอยแบน ecdysis ภายในต้อกระจก periocular บวม ฯลฯ อาการทางระบบประสาทมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไปหายไปแน่นเกร็ง contraction ผู้ป่วย เจริญเติบโตหลาย dysplasia, ตับขนาดใหญ่, ดีซ่าน, บางกรณีมีเลือดออก; โปรตีน, ภาวะน้ำตาลในเลือด, แคลเซียมกลายเป็นกระดูกอ่อน (โดยเฉพาะกระดูกแข้ง).
ตรวจสอบ
การตรวจสมองโรคตับและไต
การตรวจร่างกายทั่วไป, กิจวัตรประจำวันในเลือด, X-ray, CT, งานประจำปัสสาวะ, การตรวจทางชีวเคมีในเลือด การตรวจเลือดเป็นวิธีที่ใช้กันทั่วไปและการตรวจเลือดขั้นพื้นฐาน เลือดประกอบด้วยสองส่วนหลักของเหลวและเซลล์ที่จับต้องซึ่งมีการทดสอบเป็นประจำสำหรับเลือด เลือดมีหน้าที่แตกต่างกันสามแบบของเซลล์ - เซลล์เม็ดเลือดแดง (ที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดง), เซลล์เม็ดเลือดขาว (ที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว) และเกล็ดเลือด โรคนี้ตัดสินโดยการสังเกตการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณและการกระจายทางสัณฐานวิทยา มันเป็นหนึ่งในวิธีการตรวจสอบเสริมที่ใช้กันทั่วไปสำหรับแพทย์ในการวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของสมองตับและโรคไต
มันสามารถวินิจฉัยตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
ให้ความสนใจกับการระบุอาการตัวเหลืองที่เกิดจากโรคหัวใจเช่น mitral stenosis และสาเหตุอื่น ๆ
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อสมองผิดปกติ, ภาวะทุพโภชนาการในน้ำเสียสีขาว, โรคตับแข็ง, ถุงน้ำดี intrahepatic และ dysplasia, โรคไต polycystic, สิทธิบัตร ductus arteriosus, สิทธิบัตร foramen ovale และความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ atelectasis และการสะสมของฮีโมไซเดอร์; การเพิ่มจำนวนเซลล์เกาะ, thymic dysplasia
