โรคน้ำดีเข้มข้น
บทนำ
โรคน้ำดีเข้มข้นเบื้องต้น ดาวน์ซินโดรน้ำดีเข้มข้นที่รู้จักกันว่าตับอักเสบภูมิคุ้มกัน hemolytic แต่กำเนิด, โรคลิ่มเลือดอุดตันทางเดินน้ำดี, โรคทางเดินน้ำดีมุ่งเน้นกลุ่มอาการของโรคหมายถึงดีซ่านอุดกั้นที่ชัดเจนหลังจากโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด โรคโลหิตจางจะค่อยๆรุนแรงขึ้นภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังคลอดซึ่งไม่เป็นสัดส่วนกับระดับของโรคดีซ่านตับ hepatosplenomegaly เพิ่มขึ้น reticulocyte ผู้ป่วยบางคนมีการทดสอบคูมบ์สบวกหรือความแตกต่างของปัจจัย Rh ระหว่างแม่และทารก โดยทั่วไปแล้วจะปรากฏหลังคลอด 2 วันเป็นเวลา 3 สัปดาห์ความรุนแรงระดับต่างๆสีอุดตันสีอุจจาระ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.001% - 0.004% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรค hemolytic ทารกแรกเกิด
เชื้อโรค
กลุ่มอาการของโรคน้ำดีเข้มข้น
ปัจจัยทางพันธุกรรม:
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดที่หลากหลายสามารถทำให้เกิดโรคนี้ได้ เนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดแดงมากเกินไปทำให้บิลิรูบินในน้ำดีเพิ่มขึ้นทำให้ความเข้มข้นของน้ำดีเพิ่มขึ้น ปลั๊กน้ำดีเหล่านี้จะรวมตัวเป็นปลั๊กน้ำดีซึ่งทำให้เกิดอาการตัวเหลืองอุดตัน นอกจากนี้ความเข้มข้นสูงของบิลิรูบินอาจทำให้เกิดการบวมของเซลล์ตับนำไปสู่การ cholestasis intrahepatic รองและลักษณะของการอุดตันของ extrahepatic ที่เกิดจากหินบิลิรูบินแตกต่างกัน
กลไกการเกิดโรค
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดที่หลากหลายสามารถทำให้เกิดโรคนี้ได้ เนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดแดงมากเกินไปทำให้บิลิรูบินในน้ำดีเพิ่มขึ้นทำให้ความเข้มข้นของน้ำดีเพิ่มขึ้น ปลั๊กน้ำดีเหล่านี้จะรวมตัวเป็นปลั๊กน้ำดีซึ่งทำให้เกิดอาการตัวเหลืองอุดตัน นอกจากนี้ความเข้มข้นสูงของบิลิรูบินอาจทำให้เกิดการบวมของเซลล์ตับนำไปสู่การ cholestasis intrahepatic รองและลักษณะของการอุดตันของ extrahepatic ที่เกิดจากหินบิลิรูบินแตกต่างกัน
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคน้ำดี
โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากความไม่ลงรอยกันของ Rh หรือกรุ๊ปเลือด AB หรือความไม่ลงรอยกันของกรุ๊ปเลือดอื่น ๆ ดังนั้นจึงควรดำเนินการอย่างแข็งขันสำหรับการทดสอบการแต่งงานและการตั้งครรภ์
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคน้ำดีเข้มข้น ภาวะแทรกซ้อน โรค hemolytic ในทารกแรกเกิด
มันง่ายที่จะซับซ้อนกับ cholestasis intrahepatic, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดและโรคอื่น ๆ
อาการ
อาการสมาธิสั้นของโรคน้ำดีอาการที่พบบ่อย มี ไข้อย่างต่อเนื่องน้ำดีน้ำดีไหลย้อนเก็บน้ำดีน้ำดีซ่านถุงน้ำดีดายสกินถุงน้ำดี hydrops
1. อาการเม็ดเลือดแดงแตก: ภาวะโลหิตจางค่อย ๆ รุนแรงขึ้นภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังคลอดซึ่งไม่เป็นสัดส่วนกับระดับของโรคดีซ่าน, hepatosplenomegaly, reticulocyte เพิ่มขึ้นผู้ป่วยบางรายมีการทดสอบคูมบ์สบวกหรือความแตกต่างของปัจจัย Rh ระหว่างมารดาและทารก
2, โรคดีซ่านอุดกั้น: โดยทั่วไปจะปรากฏขึ้น 2 วันหลังคลอดยาวนาน 3 สัปดาห์, องศาที่แตกต่างของความรุนแรง, อุดกั้น; สีดินอุจจาระ
ตรวจสอบ
การทดสอบกลุ่มอาการของโรคน้ำดีเข้มข้น
บิลิรูบินปัสสาวะบวกลบทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นรวมกับบิลิรูบิน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรคน้ำดีเข้มข้น
สามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
intrinsic ควรจะแตกต่างจากการอุดตันทางเดินน้ำดี extrahepatic อินทรีย์เช่นตับอักเสบในทารกแรกเกิดและ atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด
