โรคปอดเรื้อรัง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคปอดเรื้อรัง Cystic pulrosary fibrosis (CPF หรือ CF) เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดและถ่ายทอดทางพันธุกรรมของครอบครัวโดยอัตโนมัติ อาการทางคลินิกทั่วไปคือว่าเด็กมีการติดเชื้อทางเดินหายใจและปอดซ้ำแล้วซ้ำอีกและมีการรวมตัวของต่อมไร้ท่อตับอ่อนเช่นไขมันจำนวนมาก อาการเริ่มแรกของระบบทางเดินหายใจ ได้แก่ อาการไอส่วนใหญ่เป็นไอแห้งเสมหะเหนียวและไอยากขึ้นตามด้วยไอ paroxysmal และเสมหะเพิ่มขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.025% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ผู้ป่วยเป็นเลือดไอ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดพังผืดเปาะ
การกลายพันธุ์ของยีน (35%):
การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่าการเกิดขึ้นของ CF และการกลายพันธุ์ของยีนที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมยีน (CFTR) นำไปสู่การติดเชื้อ P. aeruginosa โดยตรงผลที่ตามมาของการติดเชื้อ P. aeruginosa คือการอุดตันทางเดินหายใจของเมือก
ปัจจัยทางพันธุกรรม (30%):
Cystic pulmonary fibrosis (CF) เป็นโรคที่เกิดจากต่อมไร้ท่อ autosomal recosive ซึ่งเป็นอวัยวะที่อ่อนแอที่สุดของระบบทางเดินหายใจและระบบทางเดินอาหารในปัจจุบันงานวิจัยเกี่ยวกับการเกิดโรคของ CF อยู่ในระดับโมเลกุล ผู้ป่วยที่มีความเฉพาะเจาะจง 15% แสดงว่ามีการทำงานของตับอ่อนที่เพียงพอและเพียงพอต่อการใช้งานในผู้ป่วยรายอื่นการทำงานของตับอ่อนไม่เพียงพอและไม่เพียงพอต่อการใช้งานนักวิทยาศาสตร์ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดาเชื่อว่ายีนของ CF เป็นยีนแรก ยีนโคลน (ยีนไซต์) ยังแสดงให้เห็นว่ายีน CF ตั้งอยู่บนโครโมโซม 7 ถัดจากยีน CF รอบภูมิภาคประมาณ 1.5 ล้านคู่ฐานเนื่องจากเทคโนโลยี "โครโมโซมเต้น" และ "การเปลี่ยนโครโมโซม" ในการรวมกันนั้นดีเอ็นเอ 500 kb ถูกโคลนซึ่งมีขนาดประมาณ 256 kb เป็นยีน CF ส่วนหนึ่งของยีนนี้ถูกใช้เป็นโพรบสำหรับไลบรารี cDNA ของ mRNA ที่ได้จากเซลล์ท่อต่อมเหงื่อและเซลล์เหล่านี้แสดง CF ฟังก์ชั่นการขนส่งเกลือของผู้ป่วยหายไปพบโคลนบวกและ cDNA ถูกจัดลำดับ cDNA มีความยาวประมาณ 6,000 bp และมีพื้นที่เปิดอ่านและไข่ที่เข้ารหัส การศึกษาเพิ่มเติมอย่างต่อเนื่องเปรียบเทียบลำดับ cDNA ของมนุษย์ปกติและผู้ป่วยเปิดเผยการกลายพันธุ์ที่น่าสนใจการขาด 3 ฐานทำให้เกิดการขาดผลิตภัณฑ์โปรตีนโปรตีน 508 และฐานฟีนิลอะลานีน (CF508) การกลายพันธุ์นี้สามารถมองเห็นได้เฉพาะในผู้ป่วยโรค CF และไม่เคยเห็นคนปกติ
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: เนื่องจากการทำงานที่ผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, การหลั่งของระบบทางเดินหายใจจะเพิ่มขึ้นและหนาและความเสียหายของฟังก์ชั่นการกำจัด cilia ทำให้เกิดเมือกหลอดลมอุดตันตามด้วยการติดเชื้อรองภายใต้สถานการณ์ปกติผู้ป่วย หลอดลมยั่วยวนต่อมน้ำเหลืองในช่วงต้นการเสื่อมของเซลล์กุณโฑและจากนั้นต่อมในหลอดลมหลั่งหลั่งหนาเพื่อให้กิจกรรมเยื่อบุผิวเยื่อบุผิวถูกยับยั้งการระบายน้ำเมือกไม่ราบรื่นส่งผลในการอุดตันหลอดลมปอดรองหนอง การอักเสบเช่นการติดเชื้อในปอดซ้ำสามารถทำให้เกิด atelectasis, ฝีในปอด, ผู้ป่วย, โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยเรื้อรัง, ปอดพังผืดที่กว้างขวางและถุงลมโป่งพองอุดตัน, ความดันโลหิตสูงในปอดในระยะต่อมา, ที่มาของปอด โรคหัวใจ, โรคหัวใจล้มเหลว ฯลฯ โรคเริ่มที่จะเกิดขึ้นในหลอดลมกลีบด้านขวาบนมักจะบุกรุกหลอดลมย่อยและหลอดลม, ผู้ป่วยของทั้งสองส่วนเป็นลักษณะของโรคนี้หลอดลมเรื้อรังสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ท่อต่อม การขยายและการกระตุ้นการอักเสบบวมของผนังหลอดลมเซลล์พลาสมาและเซลล์เม็ดเลือดขาว วิ่งแผลตับอ่อนมีการขยายท่อในระยะแรกเซลล์เยื่อบุผิวแบนและต่อมาทำให้เกิดการเสื่อมสภาพของตับอ่อนและพังผืดและในที่สุดก็สามารถทำให้เกิดโรคเบาหวานโรคตับตับอ่อนและตับอ่อนจะคล้ายกันในช่วงต้นของการขยายท่อน้ำดี โครงสร้างของต่อมเหงื่อและความหนืดของเหงื่อเป็นเรื่องปกติ แต่การเพิ่มขึ้นของ Na, K, Cl- ในเหงื่อก็เป็นลักษณะของโรคนี้ด้วยเช่นกันเด็กประมาณ 10% อาจทำให้เกิดการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนต้นเนื่องจากการหลั่งของระบบทางเดินอาหารผิดปกติ
การป้องกัน
การป้องกันโรคปอดเรื้อรังเรื้อรัง
1. ป้องกันการติดเชื้อเสริมสร้างการออกกำลังกายเสริมสร้างสมรรถภาพทางกายปรับปรุงการทำงานของภูมิต้านทานผิดปกติและชีวิตปกติ
2, อาหารที่เหมาะสมสามารถกินเส้นใยสูงและผักสดและผลไม้, โภชนาการที่สมดุลรวมถึงโปรตีน, น้ำตาล, ไขมัน, วิตามิน, ธาตุติดตามและใยอาหารและสารอาหารที่จำเป็นอื่น ๆ , เนื้อสัตว์และผัก, อาหารหลากหลายชนิด การให้การเล่นอย่างเต็มที่ต่อบทบาทของสารอาหารในอาหารก็มีประโยชน์ในการป้องกันโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคปอดเรื้อรัง ภาวะแทรกซ้อนของผู้ ป่วยเป็นเลือดไอ
หากมีไอเป็นเลือดซ้ำในกรณีที่หลอดลมขยายตัวอาจมีอาการตัวเขียวและถูกคอในระยะต่อมาซึ่งมักมีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงเช่นโรคหัวใจปอดและหัวใจล้มเหลว
อาการ
อาการปอดเรื้อรังเรื้อรังอาการที่พบบ่อย อาการของโรค การแพร่กระจายของก๊าซผมร่วงความหนาแน่นหน้าอกยากปอดพังผืดไอแห้งหัวใจล้มเหลวไอเป็นเลือดการติดเชื้อในปอด
1. อาการทางคลินิกทั่วไปคือเด็กมีการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจและปอดซ้ำแล้วซ้ำอีกและมีอาการของต่อมไร้ท่อตับอ่อนเช่นอุจจาระไขมันจำนวนมากซึ่งสามารถแตกต่างทางคลินิกได้ตอบสนองต่อโรคปอดเรื้อรังที่ระดับโมเลกุล ความจำเพาะ, 15% ของเด็กที่มีการทำงานของตับอ่อนที่เหลืออยู่เพียงพอ, จัดเป็นหน้าที่ของตับอ่อนที่เพียงพอ, เด็กเหล่านี้จะดีกว่าประเภทของตับอ่อนที่เหลือไม่เพียงพอ, ถ้าสมาชิกในครอบครัวอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง, ต้องได้รับประวัติครอบครัวของผู้ป่วย, เมื่อการทำงานของตับอ่อนไม่เพียงพอ meconium สามารถทำให้เกิด meconium ileus เนื่องจาก meconium เหนียว
2, อาการเริ่มแรกของระบบทางเดินหายใจเป็นอาการไอส่วนใหญ่แห้งไอเสมหะเหนียวและไม่ง่ายที่จะไอขึ้นหลังจากการเกิดขึ้นของไอ paroxysmal เพิ่มขึ้นเสมหะเนื่องจากการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจเด็กจำนวนมากเนื่องจากมีไข้แล้วนำส่งโรงพยาบาลเพื่อตรวจสอบต่อไปโดย สอบถามประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายที่เกี่ยวข้องได้รับการยืนยันเนื่องจากการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจของเด็กมีความรุนแรงจึงเป็นเรื่องยากที่จะไอและจะไม่ไอดังนั้นอาจมีภาวะขาดออกซิเจนเช่นความหนาแน่นหน้าอกหายใจไม่ออกและหายใจลำบาก ในเดือนนั้นเด็กหลายคนมีโรคร้ายแรง แต่พวกเขาได้รับการวินิจฉัยใน 10s ของพวกเขาปอดพังผืดเปาะยังสามารถส่งผลกระทบต่อระบบสืบพันธุ์ดังนั้นส่วนใหญ่ของคนป่วยและหญิงมีบุตรยาก
3 เช่นหลอดลมรวมรวมกับไอเป็นเลือดซ้ำปลายสามารถมีอาการตัวเขียวและถูกคอมักจะมีภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงเช่นโรคหัวใจปอดและหัวใจล้มเหลวมักจะเสียชีวิตก่อนอายุ 10 ในทางตรงกันข้ามถ้าคุณจะได้รับการวินิจฉัยและ ด้วยการรักษาแบบครอบคลุมที่เหมาะสมผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่า 20 ปีหรือนานกว่านั้น
ตรวจสอบ
การตรวจโรคปอดเรื้อรัง
1. การทดสอบเหงื่อเป็นบวก
2. การทดสอบการกระตุ้นตับอ่อน:
Trypsin ถูกวัดและเอนไซม์ตับอ่อนลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือเกือบปกติ แต่ไบคาร์บอเนตลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
นอกเหนือจากอาการทางคลินิก X-ray, CT และ MRI สามารถให้การวินิจฉัยพื้นฐานสำหรับการตรวจเสริม
3. การตรวจ X-ray:
(1) การเปลี่ยนแปลงในเนื้อปอด: ในช่วงต้นของแผล, ผู้ป่วยโรคหลอดลมอักเสบจะปรากฏโดยเนื้อปอดที่เพิ่มขึ้น
(2) การเปลี่ยนแปลงเหมือนปอดบวม lobular: ประจักษ์เป็นหลอดลมอุดตันด้านล่างส่วนการติดเชื้อกลายเป็นเงาเบลอเป็นหย่อมเล็ก ๆ
(3) การเปลี่ยนแปลงของปอด: มีเงาวงแหวนรอบ ๆ ฮีลัมซึ่งเป็นเครื่องหมาย X-ray ที่สำคัญของโพรง capsular ที่จุดเริ่มต้นของ bronchi เงาวงแหวนนี้เป็นหลอดลมผิดปกติไม่ใช่โพรงจริง เห็นได้ชัดว่าอาจมีสัญญาณของการสะสมอากาศในกลีบล่างซึ่งรวมถึงการสูญเสียของการกระจายหลอดเลือดและการลดกระบังลมกระบังลมและ atelectasis อุดกั้นท้องถิ่น, ถุงลมโป่งพอง, ถุงลมโป่งพอง, ปอดฝีและโรคหัวใจปอด
(4) หลอดลม: ประจักษ์เป็นแสงผู้ป่วยคอลัมน์ลำคอปานกลางมักจะเกิดขึ้นในกลีบบนของปอดทั้งสอง
4. การตรวจ CT หน้าอก:
(1) ความหนาของผนังหลอดลม, ผู้ป่วย: สามารถกระจายอย่างกว้างขวางในใบของปอดทั้งสองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลีบบนของปอดทั้งสอง, ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นแสง, หลอดลมคอลัมน์ปานกลางปานกลางหนาผนังหลอดลมสามารถเกิดขึ้นในการขยายตัว หลอดลมยังสามารถเกิดขึ้นได้ในหลอดลมไม่ขยายตัวมักจะมีความหนาอ่อนและเรียบทั้งภายในและภายนอกผนัง
(2) ถุงลมโป่งพองกระจายของปอดทั้งสอง: ความหนาแน่นของปอดอยู่ในระดับต่ำและไม่สม่ำเสมอและความรุนแรงของแผลแตกต่างกันไปในกรณีที่แตกต่างกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กทารกหรือเด็ก
(3) ปลั๊กเมือกหลอดลม: เนื่องจากการเก็บรักษาการหลั่งเมือกในหลอดลมขึ้นอยู่กับทิศทางหลอดลมของเมือกรูปร่างจะแตกต่างกันส่วนใหญ่รอบรูปไข่ท่อหรือปลายชี้ไปที่รูปร่าง "V" ของ hilum หรือ " Y "เงาความหนาแน่นสูงรูปความหนาแน่นสม่ำเสมอเรียบและขอบคมค่า CT โดยทั่วไปคือ 15 ± 10HU แต่ค่า CT ของเมือกปลั๊กยาวนานสามารถสูงถึง 40 ~ 80HU เพิ่มการสแกนโดยไม่มีการเสริมแรง
(4) ห้องบอลลูนผนังบาง: เนื่องจากผู้ป่วย, ถุงลมโป่งพองถุงลมโป่งพองในปอดและบอลลูนคั่นระหว่างบวมแบบซีสต์ที่มีขนาดแตกต่างกันส่วนใหญ่กระจายอยู่ในส่วนบนของปอดทั้งสอง
(5) เงา Patchy: ประจักษ์เป็นหลอดลมอักเสบปอดติดเชื้อและ atelectasis ย่อยส่วนที่มีเงาความหนาแน่นสูงเป็นหย่อมตั้งแต่ขนาด 1 ถึง 3 ซม. ในขนาดที่มีรอยโรคปอดที่พบบ่อยหรือบนในเขตปอดตอนบน
5. การตรวจ MRI หน้าอก:
MRI แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคปอดเรื้อรังในระบบทางเดินหายใจเกิดจากการหลั่งสารปิดกั้นหลอดลมอักเสบและการติดเชื้อที่สอง MRI ดีขึ้นสามารถแสดงหลอดลมเมือก emboli และแผลติดเชื้อในปอดได้ดีกว่าเล็กน้อย สัญญาณมีความสม่ำเสมอขอบเรียบและคมชัดและรูปร่างของมันแตกต่างกันส่วนปลายชี้ไปที่ฮีลัม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของโรคปอดเรื้อรัง
เกณฑ์การวินิจฉัย
การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่มีประโยชน์สำหรับ cystic pulmonary fibrosis เป็นการทดสอบเชิงปริมาณของ chlorpyrifos electroosmotic บำบัดเนื่องจากมี NaCl เข้มข้นในเหงื่อโดยทั่วไป Cl- <60mmol / L ซึ่งวัดจาก C1-> 70mmol / L เป็นค่าบวกมีค่าการวินิจฉัยรวมกับเด็กที่มีท่อตับอ่อนและความผิดปกติของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ปริมาณอุจจาระและไขมันมากขึ้นเด็ก ๆ มักจะมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ มันง่ายที่จะทำให้เกิดการอุดตันทางเดินหายใจและเมื่อรวมกับประวัติครอบครัว X-ray, CT, MRI และอื่น ๆ
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังมักเกิดขึ้นกับโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีความแตกต่างจากโรคบางชนิดที่ก่อให้เกิดโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังเป็นภาวะแทรกซ้อนของการติดเชื้อซ้ำหรือเรื้อรังและประสิทธิภาพอาจคล้ายกับหลาย ๆ ฟันผุ โพรงเป็นอาการของผู้ป่วยหลายรายที่มีโพรงเรื้อรัง
1. การขาดแกมมาโกลบูลิน:
ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำการอุดตันทางเดินหายใจรองและผู้ป่วยเรื้อรังบางครั้งยากที่จะระบุด้วยโรคปอดเรื้อรังปอดเรื้อรัง แต่เลือดแกมม่าโกลบูลินของผู้ป่วยลดลงหรือขาดอย่างมีนัยสำคัญและไม่มีความเข้มข้นสูงในเหงื่อ NaCl มีอยู่และสามารถระบุได้
2. โรคปอดอักเสบจากแบคทีเรียกำเริบ:
ตอนที่ซ้ำแล้วซ้ำอีกอาจทำให้ผู้ป่วยเป็นโรคหลอดลมอักเสบในระยะแรกผู้ป่วยโรคนี้อาจเป็นรูปทรงกระบอกและกลับด้านได้ แต่หลังจากปอดบวมหลายตอน ลักษณะของการติดเชื้อหน้าอก X-ray ในช่วงต้นเป็นเรื่องปกติที่มีเงาเชิงเส้นที่ด้านล่างของปอด, angiography หลอดลมสามารถแสดงผู้ป่วยเมื่อขยายหลอดลมได้รับการพัฒนาต่อไปก็สามารถเป็นหลอดลมเรื้อรังขนาดเล็กที่มีความละเอียดสูง CT ) สามารถวินิจฉัยได้แทนหลอดลม
3. aspergillosis bronchopulmonary แพ้:
เมื่อโรคหอบหืดเกิดขึ้นมันอาจจะมาพร้อมกับการขยายตัวเรื้อรังหลอดลม แต่โดยทั่วไปอายุที่เริ่มมีอาการของโรคนี้ในภายหลังไม่มีประวัติครอบครัวเส้นใย bronchoscopy สามารถหาเส้นใย mycelium, glucocorticoids สามารถรักษาให้หายขาดได้
4. ผู้ป่วยวัณโรค:
วัณโรคเป็นสาเหตุของการติดเชื้อเรื้อรังอื่น ๆ หลังจากการติดเชื้อวัณโรคระยะยาวฟันผุสามารถเกิดขึ้นได้ที่ปลายปอดและปอดทั้งปอดนอกจากนี้ในโพรงฉีกขาดพื้นที่โปร่งใสเหล่านี้ยังต้องพิจารณาผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งเรื้อรังหลอดลม การขยายตัว แต่ผู้ป่วยที่เกิดจากวัณโรคโดยทั่วไปมีอาการเป็นพิษเช่นมีไข้ต่ำเหงื่อออกตอนกลางคืน ฯลฯ วัณโรคสามารถพบได้ในเสมหะโรคจะค่อยๆดีขึ้นผ่านการรักษาป้องกันวัณโรคดังนั้นการวินิจฉัยทางคลินิกไม่ยาก
