โรคโลหิตจาง myelopathic
บทนำ
โรคโลหิตจาง myelopathy เบื้องต้น โรคโลหิตจาง Myelopathic (MA) หรือไขกระดูกแทรกซึมโรคโลหิตจางเป็นโรคโลหิตจางที่เกิดจากการทำลายของไขกระดูกจากเซลล์มะเร็งหรือเนื้อเยื่อผิดปกติสร้างความเสียหายต่อ microenvironment ไขกระดูกเม็ดเลือดและการทำงานของเม็ดเลือดบกพร่อง มันเป็นลักษณะอาการปวดกระดูกทำลายกระดูกโรคโลหิตจางกับเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจาง myelopathy
มะเร็งระยะลุกลาม (25%):
มะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็งกระเพาะอาหารมะเร็งลำไส้ใหญ่มะเร็งปอดมะเร็งตับมะเร็งเต้านมมะเร็งไตมะเร็งต่อมลูกหมาก neuroblastoma และมะเร็งเกือบทั้งหมดสามารถถ่ายโอนไปยังไขกระดูก
เนื้องอกเม็ดเลือด (20%):
1 โรคเซลล์ต้นกำเนิด: มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, polycythemia vera, myelofibrosis หลัก;
2 โรคที่ไม่ใช่เซลล์ต้นกำเนิด: มะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, หลาย myeloma, histiocytosis มะเร็งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง
การติดเชื้อการอักเสบ (15%):
แบคทีเรีย (วัณโรค, Staphylococcus, ไทฟอยด์, ฯลฯ ), เชื้อรา (เนื้อเยื่อแบคทีเรียไซโทพลาสซึม), เป็นต้น
โรคเผาผลาญ (15%):
โรค phagocytic ระบบโมโนนิวเคลียร์สะสม (โรค Gaucher) ระบบ phagocytic โมโนนิวเคลียร์โรคข้อบกพร่องทางพันธุกรรม (osteosclerosis)
กลไกการเกิดโรค
สาเหตุข้างต้นทำให้เกิดภาวะโลหิตจางหลายระดับผ่านปัจจัยหลายอย่างรวมกัน
1. การแทรกซึมของไขกระดูกจากเนื้องอกหรือเนื้อเยื่อที่ผิดปกติ: ไขกระดูก microenvironment ถูกทำลายส่งผลให้การทำงานของเม็ดเลือดปกติผิดปกติ, โรคโลหิตจางเกิดขึ้นและภาพเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงกระดูกเล็กปรากฏเนื่องจากการทำลายของอุปสรรคไขกระดูกเลือด
2. ไขกระดูก hematopoiesis: หลังจากไขกระดูกถูกบุกรุก, hematopoiesis extramedullary hematopoiesis ชดเชยอาจเกิดขึ้นในร่างกาย. EPO extracellular อาจถูกกระตุ้นโดย EPO ที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยโรคมะเร็ง. เว็บไซต์หลักคือม้าม, ตับและต่อมน้ำเหลือง, hematopoiesis extramedullary การขาดสิ่งกีดขวางจะปรากฏเป็นอนุภาคเล็กเซลล์เม็ดเลือดแดงการขยายตัวของม้ามและ hyperfunction ของม้ามรองที่เกิดจากการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์
3. การแพร่กระจายของโรคมะเร็งในรูปแบบแทรกซึมหรือเนื้อร้ายกระดูกไขกระดูก: เนื้อเยื่อเม็ดเลือดโดยรอบอาจจะแพร่กระจายไม่ดีและอาจถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยซึ่งอาจเกิดจากการเปิดตัวของสารยับยั้งเม็ดเลือดและ fibroblast ปัจจัยการเจริญเติบโตโดยเซลล์มะเร็ง
4. การสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพซับซ้อนโดย microangiopathic hemolytic anemia การผลิตแอนติบอดี autoimmune นำไปสู่การลดอายุเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นความเสียหายที่เพิ่มขึ้นเหล็กโลหิตจางเซลล์นิวเคลียสเนื่องจากการใช้เหล็กที่ไม่ดี แต่พบได้น้อยกว่า
5. การสูญเสียเลือด: เนื้องอกในทางเดินอาหารมะเร็งปากมดลูกเป็นเรื่องง่ายที่จะรวมกับการตกเลือดทำให้เกิดการสูญเสียเลือดเนื้อเยื่อเนื้องอกปล่อย thromboplastin, การเกิดลิ่มเลือดและ DIC ยังทำให้เกิดเลือดออก
6. การขาดสารอาหาร: การสูญเสียความอยากอาหารในผู้ป่วยโรคมะเร็ง, การขาดกรดกรด, การขาดกรดโฟลิก, การขาดโปรตีน, เนื้องอกและสารพิษยับยั้งการสร้างเม็ดเลือด, ขัดขวางการใช้เหล็กโปรตีน, กรดโฟลิกและวิตามินบี 12
7. การรักษาด้วยรังสีเคมีบำบัดการติดเชื้อรุนแรงยับยั้งการทำงานของเม็ดเลือด
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง Myeloid
การรักษาที่ใช้งานของโรคหลัก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจางจากไขกระดูก ภาวะแทรกซ้อน ของโรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง
โรคโลหิตจางเรื้อรังระยะยาวอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางในโรคหัวใจ
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง myelopathy อาการที่ พบบ่อย ภาวะ เกล็ดเลือดต่ำมีเลือดออกแนวโน้มปวดท้อง hepatosplenomegaly คลื่นไส้ไขกระดูกไขกระดูกฟองน้ำไตอาการโคม่าท้องเสีย polyuria โรคโลหิตจางทารกแรกเกิด
1. อาการและสัญญาณของโรคหลัก: มักจะเกิดจากอาการของโรคหลักเพื่อปกปิดการทำงานของโรคโลหิตจางที่สองนอกจากนี้ยังอาจเป็นโรคโลหิตจางและปวดกระดูกเป็นอาการแรกและขาดอาการทางคลินิกของโรคหลัก
2. โรคโลหิตจางเป็นอาการที่พบบ่อยที่สำคัญ: ความรุนแรงที่แตกต่างกันรุนแรงขึ้นทำให้รุนแรงขึ้นระดับโรคโลหิตจางและช่วงขนาดเนื้องอกและระดับการแทรกซึมของไขกระดูกไม่เกี่ยวข้องอย่างมีนัยสำคัญกับกรดโฟลิก, เหล็ก, วิตามินบี 12 และการรักษาอื่น ๆ ที่ไม่ถูกต้อง
3. อาการของเม็ดเลือดแดงตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองบวม
4. แนวโน้มของการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือมี DIC อาจมีเลือดออกในระดับต่างกัน
5. อาการปวดกระดูก: อาการปวดกระดูกในหนึ่งส่วนขึ้นไปเช่นปวดหลังส่วนล่างอาจมาพร้อมกับการยกระดับท้องถิ่นความอ่อนโยนและแม้แต่การแตกหักทางพยาธิวิทยาอาจมีอาการปวดอย่างรุนแรงในเนื้อร้ายไขกระดูกและอาจมาพร้อมกับเต้นผิดปกติ polyuria และคลื่นไส้ อาเจียนปวดท้องท้องเสียและแม้กระทั่งอาการโคม่า
ตรวจสอบ
ตรวจสอบโรคโลหิตจาง myeloid
1. เลือด: เซลล์ที่เป็นบวกคือโรคโลหิตจางที่เป็นเม็ดสีเมื่อรวมกับการตกเลือดหรือการขาดกรดโฟลิกที่ชัดเจนสามารถนำเสนอเซลล์ขนาดเล็กหรือเซลล์โลหิตจางขนาดใหญ่เซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดไม่สม่ำเสมอผิดปกติหลายเซลล์เม็ดเลือดแดงและ basophilic ไขกระดูก มีเซลล์เม็ดเลือดแดงเหมือนน้ำตาใน fibrosis รอยเปื้อนเลือดสามารถเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated มากขึ้นและ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและแม้กระทั่งนิวเคลียสเปลือยเปล่าของ megakaryocytes, reticulocytes เป็นส่วนใหญ่ปกติรวมกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเพิ่มขึ้นจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นยังสามารถลดลงหรือ ปกติ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ปกติหรือเพิ่มขึ้น, เกล็ดเลือดผิดรูปขนาดใหญ่ทั่วไป.
2. ไขกระดูก: มีปรากฏการณ์ของ "การสูบน้ำแห้ง" เมื่อเจาะไขกระดูก, ไขกระดูก hyperplasia มีการใช้งาน, โรคโลหิตจางของไขกระดูกเป็นไปอย่างรวดเร็วและโรคโลหิตจางเหมือนโรคโลหิตจางสามารถเกิดขึ้น ในกรณีของเซลล์เม็ดเลือดแดงความเป็นไปได้ของเนื้องอกควรได้รับการพิจารณารอยเปื้อนควรเจาะที่ความอ่อนโยนของ epiphysis หรือเซลล์มะเร็งระยะแพร่กระจายสามารถพบได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
3. เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสกิจกรรมแลคเตทดีไฮโดรจีเนสามารถเพิ่มขึ้นได้
4. กิจกรรมของนิวโทรฟิลอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสสำหรับผู้ใหญ่เพิ่มขึ้น
5. ซีรั่มเหล็ก (SI) ลดลงความสามารถในการจับเหล็กรวม (TIBC) เป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อยการกวาดล้างพลาสม่าในพลาสมาเป็น hyperthyroidized เล็กน้อยอัตราการแปลงพลาสม่าเหล็กเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อยอัตราการใช้เหล็กเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อย เวลาสั้นลง
6. การตรวจทางพยาธิวิทยา: การแพร่กระจายของไขกระดูกส่วนใหญ่จะแพร่กระจายด้วยเลือดจำนวนเล็ก ๆ ของการแพร่กระจายของน้ำเหลืองไขกระดูกตรวจชิ้นเนื้อพบว่าอัตราบวกของการแพร่กระจายของไขกระดูกเป็น 97%, smear ไขกระดูกเป็น 72% 1 ปริมาณเซลล์มะเร็งแพร่กระจาย ที่แตกต่างกันมักจะเป็นกลุ่มของเซลล์มะเร็งหลายเซลล์ที่มองเห็นนิวเคลียร์หรือ multinuclear สัดส่วนของนิวคลีโอพลาสม่าเพิ่มขึ้นโครมาตินเป็นสีน้ำเงินเข้มมักนิวคลีโอลี 2 ไขกระดูกส่วนพยาธิวิทยา: เซลล์มะเร็งระยะลุกลามที่มองเห็นและ myelofibrosis เซลล์มะเร็งระยะลุกลามส่วนใหญ่รวมกันเป็นก้อน, เป็นขุย, แถบเหมือน, คล้ายกันในทางสัณฐานวิทยาไปยังเซลล์มะเร็งหลักจากต่อมลูกหมาก, เต้านม, ระบบทางเดินอาหาร เซลล์มะเร็งคือ adenoid ที่อุดมไปด้วยพลาสซึมและมีการหลั่งสารคัดหลั่งสามารถตัดสินโดยการย้อมพิเศษเมื่อมะเร็งเซลล์ squamous metastasizes, keratinized ประคำจะเกิดขึ้นและเกิดขึ้นระหว่างเซลล์รูปร่างของเซลล์มะเร็งมีขนาดใหญ่และนิวเคลียสมีขนาดใหญ่ chromatin มีความหยาบสีน้ำเงินเข้มนิวคลีโอลีเห็นได้ชัดขอบเขตของไซโตพลาสซึมไม่ชัดเจนและการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งที่ชัดเจนนั้นหายาก
7. การตรวจเอ็กซเรย์: พบข้อบกพร่องที่เหมือนหนอนและพังผืดของไขกระดูกในภาพถ่ายรังสีของกระดูก
8 radionuclide: การสแกนกระดูกเพื่อค้นหาการแพร่กระจาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากไขกระดูก
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. มีโรคหลักที่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางจากการแทรกซึมของไขกระดูก
2. อาการและอาการแสดงของอาการปวดกระดูก, การทำลายกระดูกและ hypercalcemia ในที่เดียวและหลายที่
3. ภาวะโลหิตจางที่ไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนสามารถอธิบายถึง hepatosplenomegaly
4. ภาพเลือดเม็ดเลือดแดงเล็ก
5. การชดเชยไขกระดูกหรือ "การสูบน้ำแห้ง", การเจาะไขกระดูกหรือการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อค้นหาเซลล์มะเร็งระยะลุกลาม
6. การตรวจ X-ray พบว่ามีการทำลายกระดูก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ปฏิกิริยาเหมือนโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว: จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเกิน 50 × 109 / L แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดและนิวโทรฟิลของนิวโทรฟิลและ vacuoles เกิดขึ้นใน granulocytes ชั่วคราว หลังจากการกำจัดโดยการรักษาภาพเลือดจะเปลี่ยนกลับเป็นปกติ
2. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์ (CML): มีม้ามขนาดใหญ่จำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ acidophilic และ basophilic granulocytes กิจกรรมด่างเป็นกลาง phosphatase (NAP) จะลดลงหรือแม้กระทั่งศูนย์ Ph โครโมโซมบวก
3. ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก (IDA): เมื่อเนื้องอกมะเร็งแพร่กระจายไปยังไขกระดูกและแผลหลักไม่ชัดเจนก็สามารถวินิจฉัยผิดพลาดได้ว่าเป็น IDA สาเหตุของความล้มเหลวในการค้นหาโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก โรคโลหิตจางหรือการรักษาด้วยเหล็กสามารถได้รับผลกระทบชั่วคราวเท่านั้นควรมองหาแผลหลัก
4. ภาวะโลหิตจาง hemolytic: มีหลักฐานของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและการชดเชย hyperplasia ของไขกระดูกเพิ่มขึ้น reticulocytes และเซลล์เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญโดยไม่ต้องเปลี่ยน granulocyte และเกล็ดเลือดและไม่มีอาการปวดกระดูกหรือทำลายกระดูก
5. โรคโลหิตจาง Aplastic: ไม่มีอาการปวดกระดูกและตับ, ม้ามต่อมน้ำเหลืองม้ามไม่มีเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะไขกระดูก hyperplasia ต่ำเซลล์เม็ดเลือดไม่ทำลายกระดูกไม่มีการแทรกซึมของเซลล์มะเร็ง
6. MDS: โดยทั่วไปไม่มีการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองม้ามตับลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดผิดปกติทางพยาธิวิทยา
7. ไขกระดูกแทรกซึมโรคโลหิตจางไม่เพียง แต่จะเห็นในเนื้องอกมะเร็ง แต่ยังอยู่ในการติดเชื้อที่รุนแรง, การอักเสบ, โรคการจัดเก็บไขมัน, ฯลฯ . erythroblastemia น้องยังสามารถเห็นได้ในไขกระดูกที่เกิดจากการสูญเสียเลือดอย่างรุนแรง, ขาดออกซิเจนชั่วคราว, การติดเชื้อเฉียบพลัน ฯลฯ การตายของเนื้อเยื่อเป็นต้นในการวินิจฉัยแยกโรคจำเป็นต้องให้ความสนใจอย่างมากกับการระบุตัวตน
