ภาวะไขมันในเลือดสูงชนิด I

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 1 ประถมศึกษาครอบครัว hyperlipoproteinemias มีลักษณะเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารทางพันธุกรรม lipoprotein การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประเภทของไลโปโปรตีนที่ยกระดับในพลาสมาหรือฝากในเส้นเลือด Hyperlipoproteine ​​mia Type I เป็นที่รู้จักกันว่าการขาด lipoprotein, hyperchymitis ครอบครัวและซินโดรม Burger-Gruz มันถูกกระตุ้นโดยไขมันในอาหาร, chylomicronemia สูงที่เกิดจากการขาด lipoproteinase ทางพันธุกรรม, lipoprotein ที่มีการสะสมของไตรกลีเซอไรด์เพิ่มขึ้นใน viscera และผิวหนัง, อุบัติการณ์ที่ต่ำมาก, มรดกด้อย autosomal, ส่วนใหญ่พบในเด็กที่มีกุมารเวชศาสตร์เนื่องจากปวดท้อง ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.001% -0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันกล้ามเนื้อหัวใจตาย

เชื้อโรค

Hyperlipoproteine ​​mia สาเหตุที่ 1

ปัจจัยทางพันธุกรรม:

ซินโดรมที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารทางพันธุกรรมของไลโปโปรตีนมรดก autosomal ถอย

กลไกการเกิดโรค

เนื่องจากการขาดทางพันธุกรรมของ lipoproteinase endothelial เซลล์ของหลอดเลือดหรือมีผลผูกพันของไตรกลีเซอไรด์เฉพาะโปรตีนโปรตีนรวมทั้งปริมาณไขมันจากภายนอก, ความผิดปกติของการเผาผลาญ chylomicron รอง, ส่งผลให้เกิดการสะสมของ chylomicron, ระดับเซรั่มที่สูงขึ้น, เนื้อเยื่อ การสะสมไตรกลีเซอไรด์ปานกลาง

การป้องกัน

การป้องกันภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 1

แก้ไขคราสบางส่วนและควบคุมปริมาณไขมันที่มาก

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนจากภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 1 ภาวะแทรกซ้อนของ ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันกล้ามเนื้อหัวใจตาย

1. โรคหลอดเลือดหัวใจเริ่มมีอาการพบได้บ่อยในภาวะไขมันในเลือดสูงในครอบครัวอายุเฉลี่ย 45 ปีสำหรับผู้ชายและ 55 ปีสำหรับผู้หญิงเด็กเล็กอายุน้อยที่สุดพัฒนากล้ามเนื้อหัวใจตายที่ 18 เดือนและส่วนอื่น ๆ ของหลอดเลือดก็สามารถพัฒนาม้วยได้เช่นกัน เส้นโลหิตตีบเช่น carotid atherosclerosis อาจทำให้ carotid stenosis สามารถได้ยินเสียงพึมพำของหลอดเลือดในหลอดเลือดแดง carotid ในระหว่างการตรวจร่างกาย

2. ภาวะไขมันในเลือดสูงอย่างมีนัยสำคัญสามารถทำให้เกิดตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน

อาการ

Hyperlipoproteine ​​mia ประเภทที่ 1 มี อาการอะไร?

xanthoma ผื่นเป็นชนิดที่พบมากที่สุดที่พบบ่อยในก้น, ต้นขา, แขน, หลังและใบหน้านอกจากนี้ยังสามารถบุกเยื่อบุในช่องปาก, ผิวหนังแผลสามารถหลอมรวมอาการอื่น ๆ รวมถึงอาการปวดท้องส่วนบนอาจเกิดจากตับและม้ามตึงเครียดแคปซูลตับและม้าม เกิดจากการบวมและตับอ่อนอักเสบการตรวจอวัยวะแสดงให้เห็นว่าจอประสาทตาไขมันในเลือด, ไตรกลีเซอไรด์ในเลือด, chylomicron เพิ่มขึ้น, การขาดไลโปโปรตีนตับหรือลดลง, apoA ต่ำกว่าปกติ

ตรวจสอบ

การตรวจสอบภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 1

ไตรกลีเซอไรด์ในซีรั่ม, chylomicrons สูง, การขาดหรือลดลงของไลโปโปรตีนตับ, apoA ต่ำกว่าปกติ.

การตรวจอวัยวะแสดงให้เห็นว่าจอประสาทตาพบว่ามีไขมันในเลือด

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 1

ตามอาการทางคลินิกการตรวจทางห้องปฏิบัติการสามารถวินิจฉัยลักษณะของลักษณะแผลได้