polycythemia ระดับสูง

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ polycythemia ระดับสูง (polycythemia สูง) หมายถึง hyperplasia เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินที่เกิดจากคนที่อาศัยอยู่ในพื้นที่สูงเป็นเวลานานเป็นชนิดทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของโรคระดับความสูงเรื้อรังคนส่วนใหญ่ เกิดขึ้นในพื้นที่สูงกว่า 3200m เหนือระดับน้ำทะเล แต่ก็มีไม่กี่คนที่มีความไวต่อออกซิเจนต่ำที่สามารถเกิดขึ้นได้ในพื้นที่ต่ำกว่า 3200m เหนือระดับน้ำทะเลเมื่อเปรียบเทียบกับคนที่มีสุขภาพที่ระดับความสูงเดียวกันเซลล์เม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบิน ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดจะลดลงพร้อมกับอาการทางคลินิกและสัญญาณของมากมายเหลือเฟือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพเป็นความแออัดของอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ ชะงักงันของการไหลเวียนของเลือดและความเสียหายขาดออกซิเจน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 25% (พบได้ทั่วไปในที่ราบเพื่อไปยังที่ราบสูง) คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับคนที่อาศัยอยู่ในที่ราบสูง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในสมอง

เชื้อโรค

สาเหตุของ polycythemia ระดับสูง

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (55%):

ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังเป็นสาเหตุของ polycythemia ระดับสูงการสูบบุหรี่ระยะยาวในที่ราบสูงจะเป็นอุปสรรคต่อการส่งออกซิเจนลดการดูดซึมออกซิเจนของเนื้อเยื่อและทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในเลือดสูงขึ้น

ปัจจัยอื่น ๆ (35%):

แม้ว่าโรคนี้เป็นโรคหลายระบบอย่างเป็นระบบ แต่มีปัจจัยอื่น ๆ เช่นโรคอ้วนระดับสูงการหายใจที่ไม่เป็นระเบียบในเวลากลางคืนเป็นต้นมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงมากเกินไปซึ่งนำไปสู่การเกิด polycythemia ในระดับสูง

กลไกการเกิดโรค

ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเรื้อรังเป็นสาเหตุของโรคนี้มีสาเหตุมาจากหลายวิธีและกลไกในการทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแม้ว่าทฤษฎีและสมมุติฐานหลายข้อได้รับการหยิบยกขึ้นมา

1. ระบบทางเดินหายใจอ่อนแอลง

การศึกษาก่อนหน้านี้ชี้ให้เห็นว่าผู้อยู่อาศัยในที่ราบสูงและผู้อยู่อาศัยเป็นเวลานานได้ลดการตอบสนองต่อการระบายอากาศที่ไม่เป็นพิษ (HVR) ซึ่งถือว่าเป็นการปรับตัวที่ดีที่สุดของร่างกายมนุษย์ให้เข้ากับสภาพแวดล้อมของที่ราบสูง (ที่พักอาศัย) ที่เกี่ยวข้องกับความยาว Weil et al พบว่าเมื่อคนธรรมดาอาศัยอยู่บนที่ราบสูงเป็นเวลา 25 ถึง 30 ปี HVR ของพวกเขาคล้ายกับที่ราบสูง แต่บางคนมีข้อสงสัยเกี่ยวกับเรื่องนี้อย่างไรก็ตามคนธรรมดาเพียงไม่กี่คนมาถึงที่ราบสูงหลายเดือน ไม่กี่ปีต่อมา HVR มีความอ่อนแอและมี hyperplasia เม็ดเลือดแดงมากเกินไป, hypoxemia และความดันบางส่วนของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ครูซพบว่าที่ระดับความสูงเดียวกัน PaCO2 ของสีแดงสูงกว่าที่ไม่ใช่ความดันโลหิตสูงอย่างมีนัยสำคัญ 38.1mmHg และ 32.5mmHg (P <0.01) นักวิชาการศึกษาการทำงานของก๊าซในเลือดและปอดของผู้ป่วยกลุ่มอาการแดงสูง 21 คนในพื้นที่ 4300m จำนวน 21 รายและพบว่าผู้ป่วยที่มีสุขภาพปอดระบายอากาศได้ประมาณ 70% -80% และปริมาณน้ำขึ้นน้ำลง 60% ~ 75% และอุดตันทางเดินหายใจเล็ก ๆ น้อย ๆ ค่า pH ของผู้ป่วยในการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดต่ำกว่าปกติและ PaCO2 เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นว่า hyperosmolar มีการระบายถุงลมหายใจไม่เพียงพอ Severinghaus แนะนำว่าในกรณีของการทำงานของปอดปกติทำให้เกิด ถุง hypoventilation เหตุผลอาจเกี่ยวข้องกับการลดลงของไดรฟ์ระบบทางเดินหายใจนั่นคือการขาดสารเคมีที่มีอยู่รอบ ๆ หรือและและ (และ) ขาดออกซิเจนซุนและคณะได้ศึกษา HVR ของคนที่ราบสูงในลาซา (3685m) และผลที่ได้คือสูง ความลาดชันคือ A = 17 ± 8mmHg / (L · min) และ 114 ± 22mmHg / (L · min) (P <0.05) และ PCO2 แบบ end-tidal เท่ากับ 36.6 ± 1.0 mmHg และ 31.5 ± 0.5 mmHg (P <0.05) ตามลำดับ สิ่งนี้ชี้ให้เห็นเพิ่มเติมว่าการหายใจแบบ hyperventilation ของปอดอาจเกี่ยวข้องกับการหยุดทำงานของ HVR

อย่างไรก็ตาม Kryger et al (3100m) เปรียบเทียบ HVR ของผู้ป่วยที่มีอาการแดงสูงและผู้ที่อาศัยอยู่ในที่ราบสูงและไม่พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญใน HVR ระหว่างทั้งสองกลุ่มนั่นคือ HVR ของทั้งสองกลุ่มแสดงว่ามีทู่ แต่ปริมาณน้ำขึ้นลงของกลุ่มผู้ป่วยลดลง อัตราส่วนของโพรงต่อปริมาตรน้ำเพิ่มขึ้นสิ่งที่น่าสนใจกว่าคือเมื่อสูดดมออกซิเจนบริสุทธิ์ (100%) การระบายอากาศในปอดของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นและ PCO2 ปลายคลื่นลดลงในขณะที่คนปกติไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ เหตุผลเพียงอย่างเดียวอาจเป็นปัจจัยอื่น ๆ ซึ่งนำไปสู่สมมติฐานการขาดออกซิเจนของภาวะซึมเศร้าการระบายอากาศที่เป็นพิษการศึกษาปัจจุบันแสดงให้เห็นว่าไดรฟ์ระบบทางเดินหายใจลดลง (ไม่คำนึงถึงอุปกรณ์ต่อพ่วงหรือกลาง) สาเหตุหลักของภาวะขาดออกซิเจนอย่างมีนัยสำคัญและภาวะ hypercapnia แบบสัมพัทธ์ในผู้ป่วย แต่ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่างพวกเขายังไม่ชัดเจนมันเหมือนกับอาการแดงระดับความสูงในผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำสูงหรือไม่? กล่าวคือมันเกี่ยวข้องกับพันธุกรรมมันเป็นหัวข้อใหม่ที่ควรค่าแก่การพูดคุยกันต่อไปบางคนคิดว่าโรคนี้ไม่ได้เป็นเพียงปัจจัยเดียวนอกจากปัจจัยที่เกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจ ย้อมสีออกหากินเวลากลางคืนหลับการหายใจและซินโดรม hypoventilation โรคอ้วนสามารถทำให้เกิดหลอดเลือดแดงอิ่มตัวของออกซิเจนลดลง

2. บทบาทของ erythropoietin

Erythropoietin (EPO) เป็นฮอร์โมน glycoprotein ที่มีน้ำหนักโมเลกุลประมาณ 39,000 มันทำหน้าที่หลักในการรับ erythropoietin บนเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงของเซลล์เม็ดเลือดแดงมุ่งมั่นสร้างความแตกต่าง proliferative ของเซลล์ต้นกำเนิดเหล่านี้และเร่งการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดง การป้องกันการตายของเซลล์ (Apoptosis), EPO ของทารกในครรภ์และทารกแรกเกิดถูกหลั่งโดย hepatocytes, adulthood ส่วนใหญ่จะถูกหลั่งออกมาจาก fibroblasts tubulointerstitial แต่ตับยังคงมีความสามารถในการผลิต EPO นอกเหนือไปจากสมองปอดและต่อมไทมัสของหนู นอกจากนี้ยังพบ EPO จำนวนเล็กน้อยในเนื้อเยื่อเกี่ยวกับระเบียบ EPO ปัจจัยที่ได้รับการยอมรับคือการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อ แต่อาจมีปัจจัยอื่น Hypoxia ไม่ว่าจะเป็นความดันต่ำ (ที่ราบสูง) หรือเลือดที่มีภาระ (anemia) สามารถกระตุ้น EPO สร้างขึ้นเมื่อสัตว์สัมผัสกับสภาพแวดล้อมที่เป็นพิษ 7%, mRNA ของ erythropoietin เพิ่มขึ้น 150 ครั้งและเมื่อเป็นโรคโลหิตจางรุนแรงเพิ่มขึ้น 300 เท่า Klause ตรวจวัดระดับ EPO ในซีรั่มสำหรับนักปีนเขา 9 คนโดยมีระดับน้ำทะเลเฉลี่ย 6 หน่วย มันเข้าสู่ 4350m เหนือระดับน้ำทะเลเพิ่มขึ้นเป็น 58 หน่วยที่ 42 ชั่วโมงและลดลงเป็น 31 หน่วยหลังจาก 88h แต่ยังคงสูงกว่าค่าธรรมดาและความเข้มข้นของ EPO มีความสัมพันธ์เชิงลบอย่างมีนัยสำคัญกับ SaO2 (r = -0.6) และสัตว์ที่ความดันต่ำ หลังจากสัมผัสกับภาวะขาดออกซิเจนเป็นเวลา 30 นาที EPO เริ่มเพิ่มขึ้นถึงจุดสูงสุดที่ 48 ชั่วโมงแล้วลดลงเรื่อย ๆ ข้อมูลเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่า EPO จะเพิ่มขึ้นในขั้นต้นโดยไม่คำนึงว่าภาวะขาดออกซิเจนจำลองหรือระดับความสูงสูงหลังจาก 2 ถึง 4 วัน ลดลง แต่ไม่ตกไปถึงค่าธรรมดาซึ่งบ่งบอกว่าไตมีผลบังคับใช้ฟีดแบ็กใน EPO

อย่างไรก็ตามวิธีการที่ไตควบคุม EPO และวิธีที่ EPO ควบคุมการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงยังคงเป็นที่ถกเถียงกันโดยทั่วไปเมื่อตัวรับออกซิเจนในไตถูกกระตุ้นโดยภาวะขาดออกซิเจน, fibulblast tubulointerstitial หลั่ง EPO และกระตุ้นเซลล์ดั้งเดิมของไขกระดูก การแบ่งเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated เร่งการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งจะเป็นการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดเป็นผลให้ในมือข้างหนึ่งจะเพิ่มความสามารถในการแบกออกซิเจนของเฮโมโกลบินเพิ่มการส่งออกซิเจนและปรับปรุงการขาดออกซิเจนเนื้อเยื่อในทางตรงกันข้ามถ้า hematocrit เกิน 60% อย่างมีนัยสำคัญเพิ่มความหนืดของเลือดไหลเวียนของเลือดช้าชะงักงันของเลือดในจุลภาคและแม้กระทั่งการเกิดลิ่มเลือดซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการส่งออกซิเจนทำให้ aggravating hypoxia ของเนื้อเยื่อดังนั้น winslow เสนอว่าในกรณีที่ไม่มีการหลั่งของ EPO อาจมากเกินไป มันเป็นปัจจัยสำคัญในการก่อตัวของโรคแดงสูง แต่นักวิจัยบางคนพบว่า EPO ในผู้ป่วยที่มีรอยแดงสูงไม่สูงกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญ Leon-Velarde ศึกษา EPO ในระดับความสูงและโรคแดงสูงในเปรู (4300m) และเมื่อเปรียบเทียบกับคนปกติในที่ราบพบว่า EPO ของกลุ่มที่ราบสูง (ไม่ว่าจะแดงหรือสูงปกติ) สูงกว่ากลุ่มธรรมดาอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่คนธรรมดาของที่ราบสูง ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างโรคสีแดงสูงจึงเป็นหน่วยงานกำกับดูแลหลักของการสร้างเม็ดเลือดแดง EPO แม้ว่าปัจจัยอัตรา แต่มันเป็นเรื่องยากที่จะอธิบาย EPO โดยการเปลี่ยนกลไกที่เกิดขึ้นทั้งหมดของการเกิดโรคสูงสีแดง

งานวิจัยชีววิทยาโมเลกุลระดับโมเลกุลสมัยใหม่การแสดงออกของยีน EPO สัมพันธ์กับปัจจัยที่ขาดออกซิเจน (HIF) HIF เป็นโปรตีน heterodimeric ประกอบด้วย HIF-1αและ HIF-1β เป็นที่เชื่อกันว่า HIF-1 เป็นตัวรับออกซิเจนที่เปิดใช้งานการถอดรหัสของโปรตีน (หรือเอนไซม์) ที่เกี่ยวข้องกับการขาดออกซิเจนเช่น EPO, ปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด endothelial (VEGF), endothelin-1 (ET-1) และ Glycolytic enzymes ฯลฯ แต่การศึกษาในปัจจุบันเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่าง EPO และ HIF, HIF-1 หรือที่เรียกว่าการเหนี่ยวนำการแสดงออกของยีน EPO หรือปัจจัย potentiation ทำหน้าที่ในด้าน 3 ของยีน EPO เมื่อเพาะเลี้ยงเซลล์ ที่การขาดออกซิเจน 1% ระดับ RNA ของ HIF-1 เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่การเพาะเลี้ยงลดลงที่ออกซิเจน 20% แสดงว่าการผลิต HIF นั้นสัมพันธ์กับความตึงของออกซิเจนในเซลล์อย่างใกล้ชิดการเพิ่มขึ้นของ HIF-1 สามารถส่งเสริม EPO การถอดรหัสของยีนเร่งการหลั่ง EPO และการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงเมื่อเร็ว ๆ นี้ Yu (1999) ได้สัมผัสกับออกซิเจน 10% ไปยังข้อบกพร่องบางส่วนที่มีมา แต่กำเนิด HIF-1 (HIF1 ±) และ HIF-1 (HIF1 ±) หลังจาก 1 ถึง 6 สัปดาห์พบการควบคุมและ HIF1 ±หนูพัฒนาเม็ดเลือดแดง, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา, ความดันโลหิตสูงในปอดและปอด การเกิดขึ้นของ myogenesis หลอดอย่างมีนัยสำคัญช้ากว่ากลุ่มควบคุมบอกว่า HIF-1 ไม่เพียง แต่ทำหน้าที่เกี่ยวกับการก่อตัวของ EPO แต่ยังอยู่ในเนื้อเยื่ออื่น ๆ เช่นความดันหลอดเลือดแดงปอดและการเต้นของหัวใจสูงเกินไปซึ่งจะให้การวิจัยใหม่ ความคิด

3. การลดความสัมพันธ์ของฮีโมโกลบิน - ออกซิเจน

ออกซิเจนประมาณ 97% ของการขนส่งทางเลือดนั้นถูกรวมเข้ากับ Hb และมีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงความผูกพันและความร้าวฉานของออกซิเจนและ Hb นั้นเป็นปฏิกิริยาย้อนกลับได้นั่นก็คือ Hb O2óHbO2ในกระบวนการของการเติมออกซิเจนหรือการเติมออกซิเจน เส้นโค้งการแยกออกซิเจนมีความสำคัญทางสรีรวิทยาสำคัญได้รับผลกระทบจาก pH, PCO2, อุณหภูมิและ 2,3-diphosphoglycerate (2,3-DPG) ซึ่ง 2,3-DPG นั้นสำคัญอย่างยิ่ง 2,3-DPG เป็นผลิตภัณฑ์ของสาขา glycolysis เซลล์เม็ดเลือดแดงการเพิ่มขึ้นของ 2,3-DPG ในเลือดสามารถรวมกับ Hb ซึ่งช่วยลดความสัมพันธ์ของ Hb และออกซิเจนเส้นโค้งไอออนออกซิเจนจะเลื่อนไปทางขวาการปล่อยออกซิเจนเพิ่มขึ้นและร่างกายมนุษย์จะก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว หลังจากที่ราบสูง, ความเข้มข้นของ 2,3-DPG เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, ซึ่งเป็นการชดเชยประสิทธิภาพของร่างกายสำหรับการปรับสภาพให้เป็นพิษอย่างรวดเร็วอย่างไรก็ตามความสัมพันธ์ระหว่างการเปลี่ยนแปลงของ 2,3-DPG และการสร้างไฮเพอร์บิลิบิเนตนั้นไม่ชัดเจนนัก พบว่าผู้ป่วย 2,3-DPG ที่มีอาการสีแดงสูงกว่าคนปกติในระดับความสูงเดียวกัน 23% ผู้เขียนพบว่าในพื้นที่ 4300m ผู้ป่วยทั้งเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดง 2,3-DPG นั้นสูงกว่าคนที่มีสุขภาพในพื้นที่อย่างมีนัยสำคัญ PaO2 มีความสัมพันธ์เชิงลบและมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับ P50 (PO2 เมื่อ SaO2 เท่ากับ 50%) ดังนั้นการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้น 2,3-DPG ในที่ราบสูง การส่งออกซิเจนเพิ่มการดูดซับออกซิเจนของเนื้อเยื่อ แต่ความสูงที่ผิดปกติอาจทำให้ฮีโมโกลบินอิสระในปอดลดลงการลดความสำคัญของออกซิเจนในเลือดและความยากลำบากในกระบวนการรับออกซิเจนจาก alveoli ทำให้ลด SaO2 ผลที่ได้คือ 2,3 - การสังเคราะห์ DPG ทำให้ SaO2 ลดลงอีกดังนั้นจึงก่อวงจรอุบาทว์และพัฒนาเม็ดเลือดแดงที่รุนแรงยิ่งขึ้นดังนั้นความเข้มข้นที่มากเกินไปของ 2,3-DPG จึงเป็นหนึ่งในอาการที่เกิดจากการปรับตัวที่ไม่เหมาะสมของร่างกายมนุษย์กับที่ราบสูง

แม้ว่าโรคนี้เป็นโรคที่เกิดจากหลายระบบในระบบ แต่ก็มีเพียงไม่กี่รายที่เสียชีวิตโดยตรงจากภาวะ hyper-redness Arias-Stellar รายงานการชันสูตรพลิกศพ 3 ครั้งและ Wrinkle รายงาน 12 รายความเสียหายทางพยาธิสภาพของ hyper-redness นั้นกว้างขวางและมีหลายระบบ การมีส่วนร่วมของหัวใจสมองและปอดเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุดและระดับของความเสียหายก็รุนแรงเช่นกันสมองปรากฏตัวในความโค้งตื้นของเนื้อเยื่อสมอง, การขยายตัวของสมองและเยื่อเพียร์หรือการแตกของเส้นเลือด การตกเลือดการบวมของเซลล์สมองอาการบวมน้ำสิ่งของเนื้อร้ายของเซลล์ประสาทการทำให้อ่อนลงหรือครอบคลุมอย่างกว้างขวาง hyperactivity ง่ายของหัวใจไม่ได้เกิดขึ้นเช่นหัวใจมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เห็นได้ชัดถือว่าเป็นโรคหัวใจระดับสูง พื้นผิวของปอดเป็นสีแดงเข้มและพื้นผิวค่อนข้างแข็งผนังของถุงจะหนาขึ้นโพรงจะขยายใหญ่ขึ้นหรือมีอาการบวมน้ำคั่นระหว่างหน้าซึ่งขยายใหญ่ขึ้นเส้นเลือดฝอยในปอดนั้นพองตัวและคั่งเส้นเลือดในปอดจะหนาขึ้น เลือดออก, การเกิดลิ่มเลือดและเนื้อร้ายเนื้อเยื่อเกิดขึ้นในต่อมหมวกไต, ทางเดินอาหาร, ไตและม้าม.

การป้องกัน

การป้องกัน polycythemia ที่ราบสูง

1 ให้ความสนใจกับส่วนที่เหลือที่เหมาะสมเย็นและอบอุ่นหลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และยาสูบอาหารเกลือต่ำด้วยยาระงับประสาทบางอย่างความดันโลหิตจะลดลง กินสามมื้อบนที่ราบสูงและมีประสบการณ์กินเร็วกินตอนเที่ยงกินน้อยลงในเวลากลางคืน

2 ความดันที่ราบสูงต่ำจุดเดือดของน้ำก็ต่ำใช้หม้อความดันในการปรุงอาหารเพื่อให้พนักงานกินอาหารร้อนข้าวปรุงสุก ให้ความสนใจกับการปรับปรุงรูปแบบของอาหารหลักและที่ไม่ใช่วัตถุดิบหลักและใช้ประโยชน์จากเครื่องปรุงรสเพื่อทำให้อาหารมีรสชาติอร่อยและกระตุ้นความอยากอาหาร

3. ผู้ที่เข้าสู่ที่ราบสูงควรได้รับการศึกษาเกี่ยวกับความเย็นและความเย็นจัดพร้อมกับสิ่งของที่ป้องกันความหนาวเย็นเช่นเสื้อโค้ทผ้าฝ้ายหมวกหนังรองเท้าผ้าฝ้ายและถุงมือ การเดินหรือเดินทางในที่ราบสูงควรล้างเท้าบ่อย ๆ เปลี่ยนชุดชั้นในอบพื้นรองเท้าจัดการกับเหงื่อใช้จาระบีที่มือและเท้าและลดการสัมผัสโดยตรงกับโลหะและน้ำแข็ง ให้ความสนใจกับกิจกรรมที่เหลือในเดือนมีนาคมเช่นการถูมือและเท้าของคุณและเหยียบลงบนพื้นเพื่อหลีกเลี่ยงการยืนเป็นเวลานาน

4 สำหรับตัวชี้วัดทางโลหิตวิทยา 3 มีสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งและผู้ป่วยที่มี comorbidities หรือทุกครั้งที่โรคกลับไปที่ที่ราบสูงค่อยๆเลวลงควรออกจากสภาพแวดล้อมที่เป็นพิษเร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้ย้ายไปยังพื้นที่ราบหรือระดับความสูงต่ำ

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อน polycythemia ที่ราบสูง ภาวะแทรกซ้อนของโรคหัวใจสมองอาการตกเลือด

polycythemia ที่ราบสูงมีความซับซ้อนโดยการตกเลือดในสมองและโรคหัวใจสูง

อาการ

อาการที่พบบ่อย polycythemia ระดับความสูง อาการที่ พบบ่อย ความเมื่อยล้าถี่เจ็บหน้าอกใจสั่นหัวใจที่ราบสูงหน้าเลือดบางเบื่ออาหารนอนไม่หลับหูอื้ออาการวิงเวียนศีรษะ

1. อาการ

โรคนี้ส่วนใหญ่เป็นเรื้อรังและไม่มีเวลาเริ่มต้นที่ชัดเจนมันมักเกิดขึ้นเมื่อคุณย้ายไปที่ที่ราบสูงเป็นเวลาหนึ่งปีหรือโรคเฉียบพลันระดับความสูงสูงเดิมจะล่าช้าล่าช้าซินโดรมสีแดงสูงเกิดจากการเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือด การบาดเจ็บแบบไม่ใช้ออกซิเจนของอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายความรุนแรงของแต่ละอวัยวะมีความแตกต่างอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันการเปลี่ยนแปลงมีความซับซ้อนมากอาการที่พบบ่อยที่สุดคือปวดศีรษะเวียนศีรษะหายใจถี่อ่อนเพลียสูญเสียความทรงจำ

ความรุนแรงของอาการทางคลินิกมีความสัมพันธ์กับระดับของการขาดออกซิเจนที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาหลังจากกลับสู่ที่ราบจากสภาพแวดล้อมที่เป็นพิษ hypoglobin, hemoglobin และ hematocrit กลับสู่ภาวะปกติและอาการจะค่อยๆหายไปเมื่อกลับสู่ที่ราบสูง

นักวิชาการชาวเปรูสรุปอาการทั่วไปและอาการของโรคสีแดงสูง: ปวดศีรษะหายใจถี่, เหนื่อยล้า, ความผิดปกติทางจิต, ใจสั่น, ความผิดปกติของการนอนหลับหูอื้อ, ความอยากอาหารไม่ดี, เขียว, ความแออัดของเส้นเลือดฝอย conjunctival กล้ามเนื้อและ / หรืออาการปวดข้อ杵นิ้ว (นิ้วเท้า), นิ้วชานิ้วเท้า, ความรู้สึกผิดปกตินักวิชาการในประเทศนับ 360 กรณีอาการที่พบบ่อยคือ: เวียนศีรษะ, ปวดหัว, หายใจถี่, รัดหน้าอก, อ่อนเพลีย, ปวดข้อ, เบื่ออาหาร, การสูญเสียน้ำหนักสูญเสียความจำนอนไม่หลับ นอกจากนี้ยังมีรายงานว่ามีประจำเดือนผิดปกติของผู้หญิง, สมรรถภาพทางเพศของผู้ชาย, การสูญเสียความใคร่ ฯลฯ

2. สัญญาณ

สิวเป็นสัญญาณสำคัญของโรคนี้ผู้ป่วยมากกว่า 95% มีอาการตัวเขียว, ริมฝีปาก, แก้ม, ขอบใบหู, เล็บและส่วนอื่น ๆ ของเตียงเล็บเป็นสีฟ้าม่วงและ telangiectasia ใบหน้าเป็นแถบสีม่วงแดง ใบหน้าที่ไม่ซ้ำกันของโรคนี้คือ "พื้นผิวเลือดระดับสูง" เยื่อหุ้มตาที่ถูกผูกไว้อย่างแน่นหนาลิ้นลิ้นสีม่วงหนาและแห้งเยื่อเมือก glossopharynx เป็นสีดำหรือสีฟ้าสีม่วงประมาณ 17.7% ของผู้ป่วยที่ถูกคอ 12.8% มีอาการซึมเศร้าที่เล็บผู้ป่วยบางรายมีอาการบวมน้ำที่ใบหน้าและล่างตับและม้ามอาจบวมกฎจังหวะทั่วไปไม่กี่คนที่มีหัวใจเต้นช้าหรือมีไซนัสเต้นผิดปกติประมาณ 20% ของกรณีในภูมิภาคปลายและพื้นที่วาล์วปอดสามารถได้ยิน บ่นเกรด I-II, หลอดเลือดแดงปอด II เสียง hyperthyroidism หรือการแบ่งความดันโลหิตอาจสูงหรือต่ำความแตกต่างของความดันชีพจรมีขนาดเล็ก

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ polycythemia ระดับสูง

1. การตรวจเลือด <br /> จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติและความเข้มข้นของฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ Velarde รายงานผู้ป่วย 72 รายที่มีผิวสีแดงในเปรู (3850m) มีฮีโมโกลบินเฉลี่ยอยู่ที่ 235 กรัม / ลิตร เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับรอยแดงสูงในประเทศจีนคือ erythroprotein> 200g / L, hematocrit> 65% และจำนวนเม็ดเลือดแดง> 6.5 × 1012 / L จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมดและการจำแนกเป็นปกติเกล็ดเลือดก็เหมือนกับคนที่มีสุขภาพในระดับความสูงเดียวกัน คุณสมบัติหลักของระบบ myeloid granulocyte คือระบบสีแดง proliferates อย่างจริงจังและเซลล์เม็ดเลือดแดงคิดเป็น 33.3% ของเซลล์นิวเคลียสในหมู่พวกเขาเซลล์เม็ดเลือดแดงปลายมีความชัดเจนและระบบ granulocyte และ megakaryocyte ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจน

2. การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด

ค่า pH ในเลือดของผู้ป่วยที่มีอาการแดงสูงลดลงการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแสดงให้เห็นว่าปริมาณออกซิเจนในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ PaO2 ลดลงเพิ่ม PaCO2 เพิ่มขึ้น A-aDO2 เพิ่มขึ้น hypercapnia สัมพัทธ์การทำงานของปอดไม่รุนแรง การเปลี่ยนแปลงฟังก์ชั่นทางเดินหายใจขนาดเล็กในปริมาณที่ปิดของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นบังคับให้หายใจออกในช่วงกลางของการไหลลดลง

3. การตรวจทาง Gastroscopic

เนื่องจากความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นและการไหลเวียนของเลือดช้าลงไม่เพียงส่งผลโดยตรงต่อการไหลเวียนของเยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร แต่ยังทำให้เกิดการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดฝอยเนื่องจากสถานะ hypercoagulable ในเลือด เขาได้รายงานการเปลี่ยนแปลงใน gastroscope และพยาธิวิทยาในกรณีของโรค hyperosmolar 21 กรณีอาการหลักคือโรคกระเพาะกรดกัดกร่อนเรื้อรังโรคกระเพาะผิวเผินเรื้อรังและแผลเชิงเส้นตรงของ antrum ในกระเพาะอาหารประมาณ 90% ของเนื้องอกแสดงอาการตกเลือดเยื่อเมือกหรือจุดเลือดออก มันเป็น edematous ประมาณ 81% มีการพังทลายของเยื่อเมือกและเนื้อร้ายและไม่กี่คนที่มี metaplasia ลำไส้เล็กและการเปลี่ยนแปลง hyperplastic ในเนื้อเยื่อวิทยา

4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ภาวะสมาธิสั้นอย่างง่ายมักจะไม่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงใน ECG หรือการเปลี่ยนแปลงที่ไม่รุนแรงเช่นแรงดันไฟฟ้าต่ำ QRS บล็อกกิ่งขวากำที่ไม่สมบูรณ์หรือบล็อกขวาที่ถูกแปล

5. การตรวจ X-ray

ผู้ป่วยที่มีอาการแดงสูงมักมีประวัติสูบบุหรี่ดังนั้นพื้นผิวปอดจะเพิ่มขึ้นและหนาขึ้นและบางคนมีการเปลี่ยนแปลงไขว้กันเหมือนแหอื่น ๆ ถ้าหัวใจและความดันโลหิตไม่ได้รวมกันเงาของหัวใจอาจเป็นปกติหากปอดความดันโลหิตสูง เพิ่มขึ้นส่วนหลอดเลือดแดงของปอดยื่นออกมาและเส้นผ่านศูนย์กลางของท่อหลอดเลือดแดงปอดล่างขวาเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ polycythemia ระดับสูง

เกณฑ์การวินิจฉัย

1. แรงงานข้ามชาติที่อาศัยอยู่ในที่ราบสูงเหนือ 3000 เมตรเหนือระดับน้ำทะเลหรือผู้อยู่อาศัยเพียงไม่กี่คน

2. มีอาการปวดศีรษะเวียนศีรษะหายใจถี่อ่อนเพลียนอนไม่หลับอาการตัวเขียวมีลูกตารวมกับเยื่อเมือกแออัด

3. ฮีโมโกลบิน> 200 กรัม / ลิตรฮีมาโตคริต> 65% และจำนวนเม็ดเลือดแดง> 6.5 × 1012 / ลิตร

4. หลังจากออกจากสภาพแวดล้อมที่เป็นพิษสภาพอาการและอาการแสดงจะหายไปจากนั้นอาการกำเริบเมื่อกลับสู่ที่ราบสูง

5. ยกเว้นเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากโรคอื่น ๆ

การวินิจฉัยแยกโรค

เม็ดเลือดแดงรอง

ส่วนใหญ่เกิดจากโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังถุงลมโป่งพอง, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียว, ทรวงอกความผิดปกติและ polycythemia อื่น ๆ โรคเหล่านี้มีอาการและอาการทั่วไปเช่นอาการไอเรื้อรังบ่นหัวใจ ฯลฯ ก็ไม่ยากที่จะระบุ

2. Polycythemia vera

โรคส่วนใหญ่อยู่ในคนที่อายุมากกว่า 50 ปีไม่มีโรคหลักและสาเหตุการตรวจคนเข้าเมืองธรรมดาไม่สามารถกู้คืนได้ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดเป็นปกติไม่มีพื้นผิวเลือดและไขกระดูกเปลี่ยนเป็น hyperplasia เม็ดเลือดแดงและม้าม