แพ้ granulomatous vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ scleritis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ scleritis ที่เกี่ยวข้องกับ granulomatous vasculitis granulomatous vasculitis (AGA) หรือที่เรียกว่า Churg-Strauss syndrome เป็นโรคหลอดเลือดคล้ายกับ nodular polyarteritis (PAN) ที่มีผลต่ออวัยวะใด ๆ ในร่างกาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% - 0.0004% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุ vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับการแพ้ granulomatous ของ scleritis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดที่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันสามารถวัดการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน (CIC) ในเลือดการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินและส่วนประกอบสามารถวัดได้ในผนังหลอดเลือดแม้ว่า CIC เป็นกลไกหลักที่ก่อให้เกิด granulomatous vasculitis สามารถก่อให้เกิดปฏิกิริยา granulomatous โดยทั่วไปล่าช้าประเภทปฏิกิริยาภูมิไวเกิน แต่ CIC เองสามารถกระตุ้นการก่อตัวของ granuloma ส่งผลให้ granulomatous vasculitis ดังนั้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของ granulomatous vasculitis สามารถเป็นหนึ่งเดียวหรือ vasculitis มากกว่าหนึ่งประเภทมีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับหลายปัจจัยโฮสต์เช่นปัจจัยทางพันธุกรรมกลไกการควบคุมภูมิคุ้มกันและความสมบูรณ์ของระบบ reticuloendothelial ระบบ reticuloendothelial สามารถล้างเชิงซ้อนจากการไหลเวียนและบางคอมเพล็กซ์ทำให้หลอดเลือด การอักเสบ แต่ไม่ใช่การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดอื่น ๆ อาจเกี่ยวข้องกับขนาดและคุณสมบัติทางเคมีฟิสิกส์ของ CIC และอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางกายภาพอื่น ๆ เช่นความปั่นป่วนของการไหลเวียนของเลือดความดันอุทกสถิตในหลอดเลือดและความเสียหายของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือด
การป้องกัน
การป้องกัน scleritis ที่เกี่ยวข้องกับ granulomatous vasculitis
ก่อนที่จะมีการใช้งานของกลูโคคอร์ติคอย, โรคได้รับการพิจารณารักษาไม่หายส่วนใหญ่เนื่องจากหัวใจล้มเหลวและกล้ามเนื้อหัวใจตาย โรคหอบหืดบ่อยครั้งและการลุกลามอย่างรวดเร็วของระบบ vasculitis มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การใช้กลูโคคอร์ติคอยส์ในขนาดสูงถึงแม้ว่าจะมีเจลฟอสเฟตเจลเพิ่มขึ้นก็ทำให้การพยากรณ์โรคดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเพิ่มขึ้นมากกว่า 50% จาก 25% สำหรับผู้ป่วยที่รุนแรงฉีดทางหลอดเลือดดำของ methylprednisolone 0.5 ~ 1g ทุกวันหลังจาก 3 ~ 5 วันเปลี่ยนเป็น prednisone 40 ~ 60mg / d รับประทานเป็นเวลา 8 สัปดาห์ลดปริมาณและรักษารักษา หากผลของการรักษาด้วยฮอร์โมนเพียงอย่างเดียวไม่ดีสามารถเพิ่มกรด cyclophosphoric หรือ azathioprine
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ granulomatous vasculitis ของ scleritis โรคแทรกซ้อน
กลุ่มอาการ Churg-Strauss พบได้น้อยในความเจ็บปวด polyarticular และโรคไขข้อและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางเช่นอาการชักเป็นของหายาก
อาการ
vasculitis granulomatous แพ้ที่เกี่ยวข้องกับอาการ scleritis อาการที่พบบ่อย ก้อนติดขัดหัวใจล้มเหลว granuloma Scleral อักเสบนอก
ประสิทธิภาพของตา
มีแผลที่ตาเพียงเล็กน้อยในกลุ่มอาการ Churg-Strauss ผู้ป่วยบางรายอาจมีรอยแผล granulomatous eosinophilic granulomatous ของเยื่อบุ, กระจกตา, uvea, จอประสาทตาและเส้นประสาทตาคล้ายกับส่วนอื่น ๆ ของดวงตา, scleritis บางครั้งหรือ Scleral การอักเสบชั้นนอกบางครั้งความผิดปกติของตาสามารถเป็นอาการแรกของโรคการสังเกตเพิ่มเติมของแผลเหล่านี้สามารถช่วยในการวินิจฉัยและการรักษาต้นของโรค Churg-Strauss ในฟอสเตอร์ et al. Scleritis หรือตาขาว ไม่มีกรณีของโรค Churg-Strauss ในการอักเสบ
2. ประสิทธิภาพที่ไม่ใช่ตา
vasculitis แพ้ส่วนใหญ่เกิดจากการมีส่วนร่วมของปอดมักจะเป็นอาการครั้งแรกมักจะมีโรคหอบหืดหรือโรคปอดบวมหรือทั้งสองมีประวัติของโรคปอดบวมและโรคหลอดลมอักเสบหลังจาก 8 ปีของโรคหอบหืดเมื่อมีอาการระบบเกิดขึ้น เช่นมีไข้ความรู้สึกไม่สบายและน้ำหนักลดแสดงว่ามีอาการของโรคหลายระบบเช่นผิวหนังเส้นประสาทส่วนปลายหัวใจระบบทางเดินอาหารและไตจะเกิดขึ้นอาการทางคลินิกอื่น ๆ ได้แก่ :
1 ความเสียหายผิวก้อนใต้ผิวหนังจ้ำและแผล;
2 เส้นประสาทส่วนปลาย, mononeuritis หลาย;
3 การมีส่วนร่วมของหัวใจ, โรคหัวใจล้มเหลว;
4 การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหาร, กระเพาะอาหาร, ลำไส้เล็ก, ลำไส้ใหญ่และกล้ามเนื้ออื่น ๆ ในทางเดินอาหาร, แผลและปรุ;
5 eosinophilic granulomatous nephropathy และเกี่ยวข้องกับต่อมลูกหมากและท่อปัสสาวะที่ต่ำกว่า
การวินิจฉัยของโรค Churg-Strauss ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการค้นพบทางพยาธิวิทยา necrotizing vasculitis ขนาดเล็กการตรวจสอบทางชีวเคมีของ eosinophilic endovascular หลอดเลือดภายนอก granuloma ภายนอกและสอดคล้องกับอาการทางคลินิกหลายระบบและผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการ กลุ่มอาการของโรค Churg-Strauss สามารถวินิจฉัยได้
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ scleritis ที่เกี่ยวข้องกับ granulomatous vasculitis
1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไปของ Churg-Strauss syndrome: ผลลัพธ์คือการเพิ่มขึ้นของจำนวน eosinophil, Churg และ Strauss แต่เดิมอธิบายผู้ป่วยที่มี eosinophil จำนวน 5,000 ถึง 20,000 / mm3, eosinophilic ปรับปรุงด้วยโรค Granulocytes สามารถลดลงได้บางครั้งระดับซีรั่มที่สูงขึ้น IgE, โรคโลหิตจางและ ESR เพิ่มขึ้น
2. การตรวจทางพยาธิวิทยา: ปอดผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลายได้รับผลกระทบเป็นเว็บไซต์ตรวจชิ้นเนื้อที่พบบ่อยที่สุดที่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
ทรวงอก X-ray: สามารถแสดงการแทรกซึมของปอดอย่างง่าย ๆ หรือการอพยพ (Löfferดาวน์ซินโดรม) ขนาดใหญ่เป็นก้อนกลมก้อนกลมแทรกซึมเป็นก้อนกลมหรือกระจายโรคปอดคั่นระหว่าง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ scleritis ที่เกี่ยวข้อง granulomatous vasculitis
การวินิจฉัยของโรค Churg-Strauss ขึ้นอยู่กับการนำเสนอทางคลินิกและการค้นพบทางพยาธิวิทยา การตรวจชิ้นเนื้อ vasculitis ขนาดเล็กที่ necrotizing มี eosinophilic endovascular ของหลอดเลือดและ granuloma extragranular และสามารถวินิจฉัยได้ตามอาการทางคลินิกหลายระบบและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการตามอาการของ Churg-Strauss
