ต้นกำเนิดของหลอดเลือดหัวใจผิดปกติ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับที่มาของความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจซ้ายหรือขวาของทั้งสองหรือหลอดเลือดหัวใจเดี่ยวมาจากไซนัสหลอดเลือดที่สอดคล้องกันนั่นคือหลอดเลือดหัวใจซ้ายมาจากไซนัสขวาของหลอดเลือดแดงใหญ่และที่หลอดเลือดแดงขวามาจากไซนัสซ้าย 1/2 หนึ่งในสามของคดีเป็นมุมสัมผัสหรือมุมแหลมกับผนังหลอดเลือดในส่วนที่ใกล้เคียงและการเดินทางระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดซึ่งสามารถผลิตอาการของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและเสียชีวิตอย่างกะทันหันต้องผ่าตัดรักษา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กล้ามเนื้อหัวใจตาย
เชื้อโรค
หลอดเลือดหัวใจตีบกำเนิดผิดปกติของหลอดเลือดสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การเกิดโรคของความไม่สมประกอบนี้ไม่ชัดเจนอาจเป็นเพราะการเชื่อมต่อของหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายหรือขวากับไซนัสหลอดเลือดที่สอดคล้องกันซ้ายซ้ายหลอดเลือดหัวใจช่องท้องและไซนัสหลอดเลือดซ้ายขวาเชื่อมต่อเพื่อผลิตความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจด้านซ้าย Right sinus; coronary plexus ด้านขวาเชื่อมต่อกับหลอดเลือด ausic sin bud เพื่อก่อให้เกิด sinus aortic ซ้ายของหลอดเลือดหัวใจด้านขวา
(สอง) การเกิดโรค
กายวิภาคพยาธิวิทยา
Ogden et al พบว่าความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงใหญ่ใน 1 ใน 3 ของความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจทั้งหมดซึ่งส่วนใหญ่เป็นพิษเป็นภัยและผู้ป่วยสามารถมีชีวิตรอดถึง 80-90 ปีอย่างไรก็ตามหลอดเลือดแดงซ้ายมาจากไซนัสหลอดเลือดขวา ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจเกิดขึ้นในไซนัสด้านซ้าย (รูปที่ 1) ปลาย proximal ของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดมีความเสี่ยงต่อการขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจตายและการเสียชีวิตกะทันหันการเปิดหลอดเลือดผิดปกติส่วนใหญ่จะมีรอยแตก จุดสิ้นสุดของหัวใจเป็นวงสัมผัสหรือเฉียบพลันกับผนังของหลอดเลือดแดงใหญ่ (รูปที่ 2) หรือมีการแอบอีกต่อไปในผนังของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่เรียกว่าหลอดเลือดหัวใจในผนังหลอดเลือด, ตั้งฉากกับต้นกำเนิดของหลอดเลือดหัวใจปกติและปลายใกล้เคียง ต่าง
(1) ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจซ้ายมาจากไซนัสหลอดเลือดขวา: หลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายแบ่งออกเป็นสี่ประเภท: 1 ในด้านหน้าของทางเดินกระเป๋าหน้าท้องไหลออกที่เหมาะสมแล้วแบ่งออกเป็นซ้ายหลอดเลือดหน้าและหลอดเลือดแดงที่ซับซ้อน (รูปที่ 3); ระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่สองเส้น 3 เส้นผ่านกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกราน supraorbital 4 เส้นรอบหลอดเลือดแดงใหญ่และกิ่งก้านสาขาด้านหลังโรเบิร์ตรายงาน 17 กรณีของหลอดเลือดหัวใจตีบที่ผิดปกติซึ่งเกิดจากไซนัสขวาหลอดเลือดแดง, 9 ราย (53%) หลอดเลือดแดงที่ผ่านระหว่างสองหลอดเลือดแดง 8 รายพบว่ามีช่องเปิดเหมือนรอยแตก 7 ใน 9 รายเสียชีวิตจากการผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ 6 รายเสียชีวิตจากการตายอย่างกะทันหันนอกโรงพยาบาลและอีก 6 รายเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง ใจดีมีผู้เสียชีวิตจากสาเหตุอื่น ๆ ที่ไม่เกี่ยวข้องกับหัวใจ แต่มีน้อยมากกรณีของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและเสียชีวิตอย่างกะทันหันในการจัดหมวดหมู่ 34 Cheitlin รายงานว่า 33 กรณีของความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจซ้ายที่มาจากไซนัสหลอดเลือดซึ่ง 9 (27.3%) ตายไม่ได้อธิบาย 8 กรณีอายุ 13 ถึง 22 ปีซ้ายหลอดเลือดหัวใจตีบระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดตายอย่างกะทันหันหลังจากออกกำลังกายอีกกรณี 36 ปีซ้ายซ้ายหลอดเลือดหัวใจฝังอยู่ในกล้ามเนื้อหัวใจเต้นเร็วอิศวร ความตายเมอร์ฟี ผู้ป่วย 1 รายอายุ 12 ปีมีประวัติอาการเจ็บหน้าอกและเป็นลมหมดสติซ้ำแล้วซ้ำอีกและมีกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจหลอดเลือดแดงด้านซ้ายมีต้นกำเนิดจากไซนัสหลอดเลือดด้านขวาและหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายตัดผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่ด้านหลัง หลอดเลือดแดงบายพาสหลอดเลือดหัวใจทรวงอกถูกรักษาให้หายขาดและคลื่นไฟฟ้ากลับคืนสู่สภาพปกติ
(2) ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงขวามาจากไซนัสหลอดเลือดซ้าย: Kragel และ Robert แบ่งหลอดเลือดแดงขวาจากไซนัสหลอดเลือดซ้ายตามตำแหน่งของหลอดเลือดแดงขวาและแบ่งสองหลอดเลือดแดงใหญ่ออกเป็นสี่ประเภท: 1 การเปิดหลอดเลือดแดงขวาตั้งอยู่ ด้านหลังไซนัสด้านซ้าย (รูปที่ 4); 2 ในไซนัสด้านซ้าย 3 ในชายแดนด้านซ้าย 4 หลอดเลือดหัวใจด้านขวาและหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายเปิดออกพร้อมกันและขี่ข้ามไซนัสด้านซ้ายและทางแยกวาล์วซ้าย - ขวาในปี 1994 Rinaldi รายงาน 8 ราย หลอดเลือดหัวใจด้านขวาเริ่มต้นจากไซนัสหลอดเลือดซ้ายและเป็นช่องเปิดเหมือนช่องเปิดหลอดเลือดหัวใจด้านขวาถูกจัดประเภทตาม Kragel และ Robert แต่ละ 2 กรณีได้รับการยืนยันจากการผ่าตัด
Kragel รายงานความผิดปกติของหลอดเลือดแดงด้านขวา 25 รายที่เกิดจากไซนัสหลอดเลือดด้านซ้าย 8 กรณีของการเปิดหลอดเลือดหัวใจด้านขวาเปิดด้านหลังไซนัสด้านซ้าย 5 กรณีด้านบนไซนัสด้านซ้าย 5 กรณีด้านบนฝั่งซ้ายด้านขวา 10 ด้านและด้านซ้าย ช่องเปิดตั้งอยู่ที่ทางแยกซ้าย - ขวาและไซนัสด้านซ้ายและ 8 ในนั้นได้รับการยืนยันจากการชันสูตรพลิกศพเพื่อให้พิการและเสียชีวิต
กลุ่มรายงานรายงานว่าประมาณ 80% ของการชันสูตรพบว่ามีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและ / หรือด้านขวาของกระเป๋าหน้าท้องด้านล่างรอยแผลเป็นจากเยื่อบุหัวใจห้องล่างและมีจำนวนน้อยมากที่มีกล้ามเนื้อหัวใจตายกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างและผนังทรวงอก ส่วนแยกหรือลิ้นอากาศถูกหลอมรวมบางส่วนและกลุ่มอื่นรายงานว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตทันทีและไม่พบการเปลี่ยนแปลงในหัวใจในการชันสูตรศพ
2. พยาธิสรีรวิทยา
มีสมมติฐานที่แตกต่างกันสี่ประการสำหรับความไม่สมประกอบที่ทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, กล้ามเนื้อหัวใจตายและการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน:
1 จอห์นและเบนสันและคณะเชื่อว่าหลอดเลือดแดงผิดปกติจะไหลผ่านไซนัสตามขวางแคบ ๆ ของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงปอดหลังจากออกกำลังกายอย่างหนักความดันของหลอดเลือดแดงทั้งสองจะเพิ่มขึ้นและขยายออกและทำให้ต้นกำเนิดผิดปกติของหลอดเลือดแดงจากภายนอก ความดันหลอดเลือดแดงในปอดอยู่ในระดับต่ำและเป็นการยากที่จะสนับสนุนสมมติฐานนี้
2 Benson และ Jokl เชื่อว่ามีการรายงาน dysplasia หลอดเลือดแดงด้านซ้ายในหลายกรณี
3Jokl ยังเชื่อว่าเนื่องจากหลอดเลือดแดงซ้ายหรือขวาในบริเวณใกล้เคียงของต้นกำเนิดที่ผิดปกติและผนังหลอดเลือดก่อให้เกิดการสัมผัสกันมุมเฉียบพลันและการบิดเบือนกิ๊บโค้งในเส้นทางขัดขวางการไหลเวียนของเลือด
สมมติฐานของ 4Cheirlin และ Sack นั้นเป็นที่ยอมรับของนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อกันว่ากลไกของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันที่เกิดจากความไม่สมประกอบนี้เป็นปัจจัยหลายประการประการแรกผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่ใกล้ผนังหลอดเลือดแดงใหญ่ มุมสัมผัสหรือเฉียบพลันและการเปิดเหมือนรอยแตกทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในระหว่างการออกกำลังกายหนักตามด้วยซ้ายหรือขวาผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจใกล้เคียงกับผนังหลอดเลือดไม่มีหลอดเลือด Adventitia และในชั้นเดียวกับเส้นเลือดใหญ่ เมื่อความดันโลหิตสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความดันโลหิต diastolic ในระหว่างการออกกำลังกายแข็งแรงการขยายตัวและการยืดตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ไปด้วยเส้นใยยืดหยุ่นทำให้เกิดการยุบตัวและการอุดตันของหลอดเลือดหัวใจในผนังหลอดเลือด (รูปที่ 5) และในที่สุด การขยายหลอดเลือดอาจทำให้หลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายก่อตัวเป็นพนังและบล็อก
การป้องกัน
หลอดเลือดหัวใจตีบตันช่วยป้องกันเส้นเลือดใหญ่ผิดปกติ
การป้องกันเบื้องต้น
โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเกิดจากปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมและปฏิสัมพันธ์ระหว่างคนทั้งสองการป้องกันปัจจัยทางพันธุกรรมส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่การตรวจสอบก่อนแต่งงานหลีกเลี่ยงการแต่งงานของญาติสนิทและยอมรับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมที่สำคัญกว่านั้นคือ ปัจจัยสิ่งแวดล้อมเช่นการติดเชื้อไวรัสยาเสพติดเอทานอลและโรคของมารดาที่อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่พึงประสงค์ในความบกพร่องทางพันธุกรรมในระหว่างตั้งครรภ์เพื่อทำลายปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยสิ่งแวดล้อมและปัจจัยทางพันธุกรรมเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันหลัก
2. การป้องกันรอง
(1) การวินิจฉัยก่อน: การวินิจฉัยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสามารถแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน
1 การวินิจฉัยของทารกในครรภ์: ใน 16 ถึง 20 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์การเพาะเลี้ยงเซลล์น้ำคร่ำการวิเคราะห์โครโมโซมการวินิจฉัยทางพันธุกรรมและการกำหนดกิจกรรมของเอนไซม์เมตาโบไลต์น้ำคร่ำโปรตีนพิเศษและกิจกรรมของเอนไซม์ ฯลฯ การตรวจข้างต้นดำเนินการโดยความทะเยอทะยานทางช่องคลอดของหญิงสาวที่ villus ในช่วง 8 ถึง 12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ซึ่งเป็นค่าที่ดีสำหรับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนเดียวและความผิดปกติของโครโมโซม
2 การวินิจฉัยวัยเด็ก: การตรวจร่างกายอย่างละเอียดควรทำกับทารกที่เกิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบหัวใจและหลอดเลือดควรได้รับการตรวจคนไข้อย่างระมัดระวัง
(2) การรักษาระยะแรก: เมื่อการวินิจฉัยทารกในครรภ์ของโรคหัวใจและหลอดเลือดผิดปกติ แต่กำเนิดได้รับการยืนยันในช่วงเวลาของทารกในครรภ์, การตั้งครรภ์ควรจะสิ้นสุดลงในเวลาสำหรับเอนไซม์ทางพันธุกรรมบางอย่างหรือโรคขาดเมแทบอลิซึม ยีนบำบัดสามารถดำเนินการเพื่อป้องกันการเกิดโรคที่เกี่ยวข้อง
3. การป้องกันสามระดับ
เมื่อการวินิจฉัยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดได้รับการวินิจฉัยอย่างชัดเจนแล้ววิธีการรักษาขั้นพื้นฐานคือการผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจอย่างสมบูรณ์ซึ่งจะช่วยกำจัดการเปลี่ยนแปลงของพยาธิสรีรวิทยาที่เกิดจากความผิดปกติผู้ที่ไม่ได้รับการผ่าตัดหรือไม่สามารถทำงานได้ชั่วคราว เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะหัวใจล้มเหลวหากหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นการรักษาป้องกันภาวะหัวใจล้มเหลวการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในการดำเนินการตรวจสอบหรือการรักษารวมถึงการสวนหัวใจการสกัดทอนซิล ฯลฯ ควรใช้ยาปฏิชีวนะเป็นประจำ เยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อ
โรคแทรกซ้อน
หลอดเลือดหัวใจตีบเกิดภาวะแทรกซ้อนทางหลอดเลือดที่ผิดปกติ ภาวะแทรกซ้อน กล้ามเนื้อหัวใจตายตายกะทันหัน
มีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดกล้ามเนื้อหัวใจตายและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ
อาการ
หลอดเลือดแดงที่ผิดปกติแหล่งกำเนิดอาการของโรคหลอดเลือดอาการที่พบบ่อย เสียชีวิตอย่างกะทันหันโคม่าโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นลมหมดสติ
ผู้ป่วยบางรายโดยเฉพาะเด็กใหญ่และคนหนุ่มสาวมีอาการของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบเป็นลมหมดสติและอาการโคม่า แต่ผู้ป่วยรายอื่นไม่มีอาการทางคลินิกการเสียชีวิตอย่างกะทันหันหลังการออกกำลังกายหนักและโดยทั่วไปไม่มีอาการผิดปกติ
ผู้ป่วยจำนวนน้อยได้รับการวินิจฉัยโดย echocardiography หรือ tomography beam electron วิธีการวินิจฉัยที่น่าเชื่อถือที่สุดคือ angiography แบบเลือกหัวใจซึ่งสามารถแสดงที่มาของความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจที่เกิดจากตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่และเส้นทางของหลอดเลือดแดงผิดปกติ รอระหว่าง
ตรวจสอบ
หลอดเลือดหัวใจตีบผิดปกติตรวจสอบหลอดเลือด
หลอดเลือดหัวใจตีบสามารถแสดงให้เห็นว่าความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจเกิดจากตำแหน่งของเส้นเลือดใหญ่และทางเดินตรง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการวินิจฉัยความผิดปกติของหลอดเลือดของต้นกำเนิดหลอดเลือดหัวใจ
ผู้ป่วยจำนวนน้อยได้รับการวินิจฉัยโดย echocardiography หรือเอกซ์เรย์ลำแสงอิเล็กตรอน วิธีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้มากที่สุดคือ angiography แบบคัดเลือกซึ่งสามารถแสดงที่มาของความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจที่เกิดจากตำแหน่งของหลอดเลือดแดงใหญ่และเส้นทางของหลอดเลือดแดงผิดปกติไม่ว่าจะผ่านระหว่างสองหลอดเลือดแดงใหญ่ ฯลฯ
