เนื้องอก Wilms
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ Wilmstumor เป็นเนื้องอกมะเร็งในช่องท้องที่พบได้บ่อยที่สุดและอุบัติการณ์ของมันเป็นครั้งแรกในเนื้องอกในช่องท้องของเด็ก เนื้องอกส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน 5 ปีแรกหลังคลอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน 2 ถึง 4 ปีจำนวนผู้ป่วยในด้านซ้ายและด้านขวามีความคล้ายคลึงกันและ 3 ถึง 10% เป็นระดับทวิภาคีหรือเกิดขึ้นพร้อมกันหรือตามลำดับไม่มีความแตกต่างระหว่างผู้ชายและผู้หญิง มากกว่าผู้หญิงเล็กน้อยแต่ละรายเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ มันถูกสร้างขึ้นโดยการพัฒนาของไตหลังจาก embryogenesis และเนื้องอกประกอบด้วยส่วนประกอบที่คล้ายกันมากกับเซลล์ไต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% -0.007% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลุ่มอาการของโรคไต, ภาวะไตวายเฉียบพลัน, varicocele
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคไตอักเสบบลาสโตมา
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในการเกิดโรคนี้มันอาจจะเกี่ยวข้องกับ dysplasia และปัจจัยทางเคมีและชีวภาพหลายอย่าง nephroblastoma อาจเป็นผลมาจากการแพร่กระจายที่ผิดปกติของตัวอ่อนของไตหลังโดยไม่มีความแตกต่างในหลอดไตและ glomerulus, Bove และ McAdams ( 1976) แนะนำว่า nephroblastomosis complex อาจถูกเปลี่ยนเป็น nephroblastoma Knudson and Strong (1972) ชี้ให้เห็นว่าเนื้องอก Wilms สามารถแบ่งได้เป็นสองประเภทพันธุกรรมและไม่ใช่พันธุกรรมขึ้นอยู่กับว่าเซลล์สืบพันธุ์กลายพันธุ์หรือไม่ ถ้ามันอยู่ในรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรม, เนื้องอกเกิดขึ้นก่อนหน้านี้และมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในรูปแบบทวิภาคีและหลายเป็นศูนย์กลาง nephroblastoma ทวิภาคีทั้งหมดและ 15% ถึง 20% ของรอยโรคฝ่ายเดียวที่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรมนอกจากนี้ทางพันธุกรรมคู่ผสม อุบัติการณ์ของเนื้องอกในลูกหลานของ nephroblastoma ด้านข้างสามารถเข้าถึง 30% ในขณะที่ในแผลฝ่ายเดียวประมาณ 5%. Hoffinan (1989) และ Koufos (1984) พบว่าไม่มียีนต้านมะเร็งถอย 11p13 (WT1) ในผู้ป่วยที่มีอาการ Beckwith-Wiedemann, 11p13 ปลายพบว่ามีอัลลีล heterozygosity กับ 11p15 (WT2) ที่น่าสนใจ WT1 มีบทบาทสำคัญในการเกิดตัวอ่อนของไตปกติและการขาดของยีนนี้จะนำไปสู่ระบบทางเดินปัสสาวะ เกี่ยวกับอวัยวะสืบพันธุ์ dysplasia (Kreidberg, 1993), ประมาณ 15% ของเด็กที่มี nephroblastoma มีความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ , และการศึกษาอเมริกัน Wilms เนื้องอกกลุ่มศึกษา (NWTS) แสดงให้เห็นว่า 1.1% ของเด็กที่มี nephroblastoma มีการขาดไอริส ซึ่งสูงกว่าประชากรปกติมาก (0.2%) มักจะรวมกับความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์ (cryptorchidism, hypospadias และฟิวชั่นของไตหรือนอกมดลูก), ความผิดปกติของหูภายนอก, ปัญญาอ่อนศีรษะและใบหน้าผิดปกติของไส้เลื่อนหรือสะดือไส้เลื่อน (Haicken and Miller, 1971), 2.9% มียั่วยวนแขนขาข้างเดียว (Janik and Seeler, 1976) มักเป็นมะเร็งตัวอ่อน, มะเร็งต่อมหมวกไต, มะเร็งต่อมหมวกไต, hepatoblastoma และนอกจากนี้เด็กที่เป็นโรคไตสามารถใช้ร่วมกับคนอื่นได้ เว็บไซต์ของเนื้องอกมะเร็ง (sarcoma, มะเร็งของต่อมและมะเร็งเม็ดเลือดขาว)
กลุ่มเอ็มบริโอหลังการฝังตัวแบบถาวรไม่สามารถแยกความแตกต่างของกลูโคลีและไตท่อไตและผ่านการเพิ่มจำนวนผิดปกติซึ่งพัฒนาเป็น nephroblastoma ซึ่งสามารถเกิดขึ้นในรูปแบบทางพันธุกรรมหรือไม่ใช่ทางพันธุกรรม รูปแบบที่สืบทอดมา, เนื้องอกเกิดขึ้นก่อนหน้านี้, ง่ายขึ้นในทั้งสองรูปแบบทวิภาคีและหลายศูนย์กลาง, nephroblastoma ทวิภาคีทั้งหมดและ 15% ถึง 20% ของรอยโรคฝ่ายเดียวที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ในสาเหตุของ Beasc0 et al, ปัจจัยทางพันธุกรรมไม่สำคัญและมีเพียง 1% ถึง 2% ของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัว
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาที่ผิดปกติของตัวอ่อนในไตเนื้องอกนี้เป็นเนื้องอกแข็งมะเร็งประกอบด้วยสิ่งของคั่นระหว่างเชื้อโรคและเยื่อบุผิวรวมทั้งเนื้อเยื่อเยื่อบุผิวเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อกระดูกเนื้อเยื่อและเส้นประสาท มีแคปซูลพื้นผิวที่ตัดเป็นสีเหลืองอมเทาอาจมีการเปลี่ยนแปลงเปาะและพื้นที่ตกเลือดฉีกเนื้อเยื่อไตที่อยู่ติดกันจะถูกบีบอัดและ atrophied กระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานไตสามารถพิการการถ่ายโอนเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะแรกเว็บไซต์แพร่กระจายทั่วไปปอดปอดสมอง % ～ 45% ของผู้ป่วยมี vena cava หลอดเลือดดำและไตที่ด้อยกว่าด้วยเนื้องอกก้อนและการแพร่กระจายของน้ำเหลืองมีบทบาทรองการพยากรณ์โรคของ nephroblastoma เกี่ยวข้องกับโครงสร้างของเนื้องอกการพยากรณ์โรคของ nephroblastoma ทั่วไปและบางส่วนที่แตกต่าง NWTS แบ่งออกเป็น 5 ขั้นตอนระยะที่ 1: เนื้องอกถูก จำกัด ที่ไตสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ระยะที่ II: การแทรกซึมของเนื้องอกของ perirenal fat หรือเส้นเลือดไตที่มีก้อนเนื้องอก แต่ไม่มีเนื้องอกชัดเจนหลังการผ่าตัด ที่เหลือขั้นตอนที่สาม: เนื้องอกไม่สามารถลบออกได้อย่างสมบูรณ์ยังคงมีเหลือหลังการผ่าตัด แต่ จำกัด อยู่ที่หน้าท้องไม่มีการถ่ายโอนเลือดขั้นตอนที่สี่: การถ่ายโอนเลือดไปยังปอดตับกระดูกสมองสมอง ฯลฯ V: nephroblastoma ทวิภาคี
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอก Wilms
ไม่มีข้อควรระวังพิเศษการตรวจหาและรักษาเร็ว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของไต ภาวะแทรกซ้อน ไตวายเฉียบพลัน varicocele ภาวะไตวาย
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของ nephroblastoma คือการเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็วและสามารถแพร่กระจายโดยตรงหรือแพร่กระจายไปยังปอด, ตับ, retroperitoneum, ประจัน, เยื่อหุ้มปอด, ต่อมหมวกไตกระดูก ฯลฯ ทำให้เกิดเนื้องอกในอวัยวะหลาย, erythrocytosis เป็นของหายากสาเหตุอาจเกี่ยวข้องกับเนื้องอก เกี่ยวข้องกับการผลิต erythropoietin (Shalet, 1967), ถ้ารวมกับกลุ่มอาการของโรคไต, รูปแบบของโรคไตอักเสบ Wilms, บางครั้งรวมกับ varicocele, ไส้เลื่อน, ไส้เลื่อน, ลูกอัณฑะบวม, ภาวะหัวใจล้มเหลว แต่กำเนิด, ภาวะน้ำตาลในเลือด, cortisol ความล้มเหลวปวดท้องเป็นครั้งคราวและมีไข้ต่ำ แต่ไม่ร้ายแรงเบื่ออาหารลดน้ำหนักคลื่นไส้และอาเจียนเป็นสัญญาณของโรคขั้นสูงเนื้องอกยังสามารถผลิตปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือดแดงที่จะก่อให้เกิด polycythemia จำนวนน้อยมากของ nephroblastoma ธรรมชาติล่มสลาย ลักษณะทางคลินิกคล้ายกับหน้าท้องเฉียบพลัน
อาการ
Wilms เนื้องอกอาการอาการที่พบบ่อยการ แพร่กระจายของตับหงุดหงิดไข้ต่ำความดันโลหิตสูงท้องถุงมวลคลื่นไส้ถุงเมื่อยล้าหายใจลำบาก
อาการทางคลินิกของมวลช่องท้องเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดประมาณ 75% ของผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยมวลท้องหรือท้องอืดเนื่องจากมวลไม่ส่งผลกระทบต่อโภชนาการและสุขภาพของเด็กในช่วงเวลาสั้น ๆ ไม่มีอาการอื่น ๆ ดังนั้นผู้ปกครองจะให้ เมื่อเด็ก ๆ อาบน้ำหรือแต่งตัวพวกเขามีส่วนร่วมในการค้นพบโดยบังเอิญและกระทรวงปกติไม่ได้รับความสนใจจากผู้ปกครองและความล่าช้าในการรักษาขุนนางมวลตั้งอยู่ที่ด้านข้างของซี่โครงของช่องท้องส่วนบนพื้นผิวเรียบปานกลางแข็งไม่มีความอ่อนโยน หลังจากเพิ่มจำนวนเล็ก ๆ ของกรณีสามารถเกินกึ่งกลางในเวลานี้แม้ว่าจะไม่มีการถ่ายโอนทางไกลเด็กอยู่ภายใต้ความกดดันของเนื้องอกขนาดใหญ่ แต่อาจมีหายใจถี่, สูญเสียความอยากอาหารลดน้ำหนักหงุดหงิดปัสสาวะขั้นต้นเป็นของหายาก %, ความดันโลหิตสูงสามารถเห็นได้ใน 25% ถึง 63% ของผู้ป่วย, โดยทั่วไปหลังจากการผ่าตัดเนื้องอก, ความดันโลหิตกลับมาเป็นปกติ, ประสบการณ์, นอกจากนี้, ปวดท้องเป็นครั้งคราวและมีไข้ต่ำ, แต่ไม่จริงจัง, เบื่ออาหาร, ลดน้ำหนัก, คลื่นไส้และอาเจียน ในระยะสุดท้ายของโรคมะเร็งยังสามารถผลิตเม็ดเลือดแดงโตปัจจัยที่ทำให้เกิด polycythemia จำนวนน้อยมากของ nephroblastoma แตกธรรมชาติแพทย์ที่มีช่องท้องเฉียบพลัน ตอนนี้ที่คล้ายกัน
มวลท้อง
เนื้องอกใน Wilms จำนวนมากในวัยเด็กมีอาการและมวลท้องอ่อนของทารกและเด็กเล็กเป็นลักษณะของโรคนี้มักพบโดยผู้ปกครองหรือแพทย์โดยไม่ได้ตั้งใจสัมผัสมวลมวลเติบโตอย่างรวดเร็วขนาดของเนื้องอก Wilms แตกต่างกันมากและขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของเนื้องอกขนาดเล็กเท่านั้น เนื้องอกขนาดใหญ่อาจมีขนาดใหญ่มากเพื่อให้เต็มช่องท้องและส่งผลกระทบต่อการหายใจทำให้หายใจลำบากเนื้องอกนั้นง่ายต่อการเข้าถึงแข็งเรียบเนียนไม่ดีและบางครั้งอาจมีความรู้สึกเป็นก้อนกลมแข็งและไม่ทำงานอาจเกี่ยวข้องกับ hydronephrosis หรือไต บัตรประจำตัวถุงการค้นพบทางกายภาพอื่น ๆ รวมถึงการขาดไอริสบวมร่างกายบางส่วน ฯลฯ มักจะมีความดันโลหิตสูงและมีไข้กิจกรรม renin เลือดและ erythropoietin นอกจากนี้ยังสามารถสูงกว่าปกติ
2. ปัสสาวะ
เนื่องจากเนื้องอกบุกเข้าสู่กระดูกเชิงกรานไตไม่ค่อยชัดเจนปัสสาวะประมาณ 50% ของเด็กป่วยเริ่มมีอาการปวดท้องปัสสาวะและมีไข้ประมาณ 20% ถึง 25% อาการทางระบบเช่นอ่อนเพลียรู้สึกไม่สบายและการสูญเสียน้ำหนักส่วนใหญ่จะล่าช้า อายุเริ่มแรกของเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีและ 2/3 อายุต่ำกว่า 4 ปี
3. ความดันโลหิตสูง
ผู้ป่วยความดันโลหิตสูงเป็นรองกับเนื้องอกเพิ่มขึ้น renin หรือการบีบอัดเนื้องอกของหลอดเลือดแดงไตอุบัติการณ์ของความดันโลหิตสูงเป็น 30% ถึง 65% ปลาย 10% ถึง 25% ของปัสสาวะการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีความดันโลหิตสามารถเรียกคืนได้หลังจากผ่าตัดเนื้องอก ปกติ
4. อาการปวดหลังหรือปวดท้อง
ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมีอาการปวดหลังหรือปวดท้องซึ่งอาจเกิดจากเนื้องอกตกเลือดนอกจากนี้เนื้องอกของตัวอ่อนในไตอาจมีลักษณะเป็น polycythemia หรือกลุ่มอาการคุชชิงโรคส่วนใหญ่เป็นฝ่ายเดียว 10% ถึง 15% เป็นสองเท่า เนื้องอกในตัวอ่อนของไตที่อยู่นอกเขตข้างนอกนั้นหายากและมีรายงานผู้ป่วย 10 รายทั่วโลกก่อนปี 2533
5. ขาดไอริส แต่กำเนิด
อัตราการเกิดมีประมาณ 1.4% หรือที่เรียกว่าซินโดรม aniridia-neuroblastoma
6. อื่น ๆ
ระบบทางเดินอาหารอาจมีอาการคลื่นไส้อาเจียนแน่นท้องท้องและอาการอุดกั้นอื่น ๆ หรืออาการบวมน้ำที่ปลายแขนขาน้ำในช่องท้องและ varicocele เกิดจากการบีบอัดเนื้องอกของ Vena Cava ด้อยกว่า
Staging of Wilms 'tumor: เป็นระบบจัดฉากที่รวมคลินิกและพยาธิวิทยาประมาณ 1/2 เป็นของระยะที่ 1, 25% เป็นระยะที่สอง, 20% เป็นระยะที่สาม, ส่วนที่เหลือเป็นระยะที่สี่และไต contralateral ปรากฏขึ้นพร้อมกันหรือตามลำดับ เป็น 5% ถึง 10%
ระยะที่ 1: เนื้องอกถูกกักขังอยู่ในไตเดียวและสามารถกำจัดออกได้อย่างสมบูรณ์
Stage II: เนื้องอกแพร่กระจายไปยังด้านนอกของไต แต่ก็ยังสามารถลบออกได้อย่างสมบูรณ์
Stage III: เนื้องอกไม่สามารถถูกเอาออกได้อย่างสมบูรณ์โดยมีรอยโรคหลงเหลืออยู่ในช่องท้อง
Stage IV: การถ่ายโอนเลือด
ระยะที่ V: เนื้องอก Wilms ทวิภาคีที่เกี่ยวข้องกับไตทั้งสอง (พร้อมกันหรือไม่)
ตรวจสอบ
การตรวจไตอักเสบ
1. เลือดปกติ: โลหิตจางไม่รุนแรงฮีโมโกลบินต่ำกว่าปกติ แต่ก็ยังมีเม็ดเลือดแดงน้อยซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดง
2. การตรวจเลือด: การทำงานของไตปกติโปรตีนในพลาสมาลดลงอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงโดยทั่วไปเพิ่มขึ้น 15 ~ 90mm / h อัตราการสะสมเนื้องอกขั้นสูงพิเศษเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมากขึ้นถือว่าเป็นตัวบ่งชี้ของการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
3. การตรวจโครโมโซม: ในกรณีที่ไม่มี iris-neuroblastoma syndrome คู่ที่ 11 ของบริเวณแขนสั้นของโครโมโซมจะหายไป
4. กล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะ: หลายคนมีปัสสาวะและโปรตีน แต่ปัสสาวะส่วนใหญ่ไม่สามารถหาเซลล์มะเร็งได้
5. ไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกแยะจาก neuroblastoma
6. ฟิล์มเอ็กซเรย์ทางเดินปัสสาวะ: รูปร่างของไตจะหายไปและมองเห็นเงาเนื้อเยื่ออ่อนที่มีขอบชัดเจนมีบางกรณีที่กระจัดกระจายในการกลายเป็นปูนละเอียด
7. angiography ปัสสาวะ: รวมทั้งการเคลื่อนไหวของไต, venography, ไต angiography แสดงให้เห็นว่าหลอดเลือดไตถูกย้ายหรือยืดหลอดเลือดเนื้องอกปรากฏการพัฒนาในช่วงต้นของหลอดเลือดดำไตกระจายไม่สม่ำเสมอของตัวแทนความคมชัดหนาของหลอดเลือดดำไตและอุดตันของก้อนเนื้องอก การตรวจสอบนี้พบว่าเด็ก 2/3 ของกระดูกเชิงกรานและกระดูกเชิงกรานของไตถูกบีบ, ยืด, พิการหรือถูกทำลายส่วนหนึ่งในสามของเด็กถูกบีบอัดเนื่องจากไตได้รับผลกระทบ, กระดูกเชิงกรานไตที่เต็มไปด้วยเนื้องอกหรือหลอดเลือดไตไตไม่ได้ embolized การพัฒนาหรือเพียงจำนวนเล็กน้อยของตัวแทนความคมชัดลงในกระดูกเชิงกรานของไตเมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้นด้านที่ได้รับผลกระทบของท่อไตเปลี่ยนเป็นเส้นแบ่ง
8. B-ultrasound: B-ultrasound มีความไวมากในการระบุมวลเปาะหรือแข็งซึ่งสามารถให้เบาะแสการวินิจฉัยสำหรับ nephroblastoma ผสมเรื้อรังและของแข็ง
9. การสแกน CT: นอกเหนือจากการแสดงมวลไตขนาดใหญ่เนื่องจากการตกเลือดเนื้อร้ายการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังของเนื้องอกมวลมักจะต่างกันและแม้กระทั่งรอยโรคที่มีมวลเปาะขนาดใหญ่และผนังของแคปซูลนั้นหนา ผิดปกติ, 15% ของผู้ป่วยอาจมีการกลายเป็นปูน, CT scan เป็นด้านที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดของนิติบุคคลที่ระบุตัวหรือเรื้อรังและสามารถพบอวัยวะอื่น ๆ , ยกเว้นการมีส่วนร่วมของไต contralateral และการวินิจฉัยแยกโรค hydronephrosis, โรคไตเรื้อรัง เนื้องอกต่อมหมวกไตและ hematoma, เว็บไซต์การแพร่กระจายที่พบมากที่สุดของเนื้องอก Wilms คือปอด, หน้าอก X-ray และปอด CT scan สามารถนำมาใช้เพื่อไม่รวมการแพร่กระจายการทดสอบอื่น ๆ อาจขึ้นอยู่กับความต้องการทางคลินิกเช่นการสแกนกระดูกและการสแกนตับหรือการตรวจไขกระดูก
10. การเจาะตรวจชิ้นเนื้อ: เนื้องอกเกิดจากเนื้อเยื่อไตของตัวอ่อนซึ่งเป็นมะเร็งผสมที่ประกอบด้วยเยื่อบุผิวและคั่นระหว่างเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อรวมถึงต่อม, เส้นประสาท, กล้ามเนื้อ, กระดูกอ่อน, ไขมัน, ฯลฯ พื้นผิวที่ตัดเป็นสีเทาเหลือง การเปลี่ยนแปลง, ตกเลือดที่ไม่สม่ำเสมอและกลายเป็นปูน, ไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนกับเนื้อเยื่อไตปกติ, เนื้องอกทำลายเนื้อเยื่อไตปกติ, ทำให้กระดูกเชิงกรานไตและกระดูกเชิงกรานไต, กระดูกเชิงกรานไต, ไม่ค่อยบุกรุกกระดูกเชิงกรานไต, การแพร่กระจายทางเดินไตคล้ายกับมะเร็งไต, nephroblastoma ทวิภาคี การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกมีขนาดแตกต่างกันด้วยซองเทียมหลอกบางและเปราะพื้นผิวที่ถูกตัดเป็นปลาเช่นสีเหลืองอ่อนหรือสีเทามีเนื้อร้ายตกเลือดและซีสต์เทียมหลอกด้วยของเหลวใสหรือเลือด
ในกรณีที่สงสัยว่ามีก้อนเนื้องอกในบริเวณเอวของเด็กควรหลีกเลี่ยงการตัดชิ้นเนื้อด้วยเข็มเพื่อป้องกันการแพร่กระจายของเนื้องอกและการผ่าตัดก็ยังจำเป็น
การวินิจฉัยโรค
บัตรประจำตัวการวินิจฉัยของ nephroblastoma
การวินิจฉัยโรค
ควรพิจารณาทางคลินิกเด็กทารกหรือเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปีว่ามีความเป็นไปได้ที่จะเกิดภาวะไตอักเสบในกรณีที่มีการขยายช่องท้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการปวดท้องความดันโลหิตสูงหรือปัสสาวะ
โรคส่วนใหญ่มีอาการทางคลินิกต่อไปนี้:
1. มวลท้อง: ไม่มีอาการช่วงต้นมวลท้องมักจะเป็นอาการแรกคิดเป็นสัดส่วนมากกว่า 90% พบได้บ่อยในห้องอาบน้ำสำหรับเด็กอาการทั่วไปคือ: ทารกที่อ่อนแอมีมวลขนาดใหญ่ในช่องท้อง "ท้อง Rohan", มวลของมวลแข็งพื้นผิวอาจมีปมไม่มีความอ่อนโยนที่เห็นได้ชัดและมวลที่ตายแล้วได้รับการแก้ไข
2. อาการปวดหลังหรือปวดท้องประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีอาการปวดเอวหรือปวดท้องซึ่งอาจทำให้รู้สึกไม่สบายหรือมีอาการจุกเสียดท้องอาจมีสาเหตุมาจากการมีเลือดออกทางช่องท้องเช่นอาการปวดเฉียบพลันพร้อมไข้มวลท้องภาวะโลหิตจางความดันโลหิตสูง สำหรับเนื้องอกตกเลือด subcapsular, การแตกภายในช่องท้องของเนื้องอกสามารถประจักษ์เป็นท้องเฉียบพลัน
3. ปัสสาวะ: ผิดปกติสามารถปรากฏในช่วงปลายของโรคโดยทั่วไปไม่สามารถพบได้ด้วยตาเปล่า แต่ 75% ของกรณีสามารถมีปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์
4. การลดน้ำหนักและใบหน้าจางและมีไข้ผิดปกติ
5. ความดันโลหิตสูง: พบในผู้ป่วยผู้ใหญ่และเด็กบางคนส่วนใหญ่เนื่องจากการบีบอัดเนื้อเยื่อไต, การหลั่งมากเกินไปของ renin
6. การขาดไอริส แต่กำเนิด: อัตราการเกิดประมาณ 1.4% หรือที่เรียกว่าซินโดรม nephroblastoma ฟรีไอริส
7. อื่น ๆ : ทางเดินอาหารอาจมีอาการคลื่นไส้, อาเจียน, ขยายช่องท้องและอาการอุดกั้นอื่น ๆ หรืออาการบวมน้ำที่ปลายสุด, น้ำในช่องท้องและ varicocele เกิดจากการบีบอัดเนื้องอกของ Vena Cava ด้อยกว่า
รวมกับฟิล์มธรรมดาทางเดินปัสสาวะเงาเนื้อเยื่ออ่อนของด้านที่ได้รับผลกระทบของไตสามารถพบการค้นพบ angiographic มีความคล้ายคลึงกับผู้ที่เป็นมะเร็งไตไตอัลตร้าซาวด์และ CT, MRI ขับถ่าย urography MRI สามารถเพิ่มรูปร่างของไตกระดูกเชิงกรานไตและกระดูกเชิงกรานไตผิดปกติ เมื่อเนื้อเยื่อมีขนาดเล็กไตที่เป็นโรคอาจไม่ได้รับการพัฒนาและมีการกลายเป็นปูนเล็กน้อยในพื้นที่ท้องถิ่นและการวินิจฉัยโรคอาจได้รับการพิจารณา
นอกจากนี้เมื่อมีการวินิจฉัยที่ชัดเจนควรมีการชี้แจงขอบเขตของการมีส่วนร่วมในระดับท้องถิ่นและระยะไกลเพิ่มเติมและควรกำหนดขั้นตอนของเนื้องอกของ Wilms เพื่อกำหนดแผนการรักษา
การทดสอบในห้องปฏิบัติการจะต้องทำในเลือดปัสสาวะประจำยูเรียไนโตรเจนในเลือดและ creatinine การตรวจหาเอนไซม์ในตับเช่น neuroblastoma ที่น่าสงสัยควรตรวจสอบเมตาบอไลต์ catecholamine ปัสสาวะและไขกระดูกเจาะเช่นเด็กที่มีความดันโลหิตสูงระดับ renin อาจเพิ่มขึ้นนอกจากนี้ยังมีรายงานของเม็ดเลือดแดงเช่น nephroblastoma ซับซ้อนโดยความผิดปกติ แต่กำเนิดคุณควรตรวจสอบโครโมโซม
การตรวจสอบการถ่ายภาพเป็นวิธีการวินิจฉัยทางคลินิกที่สำคัญ urography ทางหลอดเลือดดำยังคงเป็นวิธีการที่สำคัญและมีประสิทธิภาพด้านที่ได้รับผลกระทบของไตยังไม่ได้รับการพัฒนาหรือการทำงานของพื้นผิวในขณะนี้คือมวลไตนั่นคือด้านที่ได้รับผลกระทบ การทำลาย, 10% ของกรณีเนื่องจากการบุกรุกเนื้องอกของเนื้อเยื่อฝึกไตมากเกินไปหรือบุกเส้นเลือดไตโดยไม่ต้องพัฒนา
หากเด็กได้รับการรักษาด้วยมวลช่องท้องควรทำการตรวจอัลตร้าซาวด์ก่อนเพื่อแยกความแตกต่างของมวลเปาะและสามารถตรวจพบ Vena Cava ที่ด้อยกว่าหากสงสัยว่าเนื้องอก Vena Cava ที่ด้อยกว่านั้นควรทำ Vena Cava ด้อยกว่าดังนี้ สำหรับการอุดตันของ vena cava ควรทำ vena cava ที่เหนือกว่าและการใส่สายสวนหัวใจด้านขวา ct สามารถกำหนดขอบเขตของการบุกรุกของเนื้องอกหลักความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อและอวัยวะที่อยู่รอบ ๆ ไม่ว่าจะมีรอยโรคในระดับทวิภาคีหรือไม่ก็ตาม มวลนั้นมีส่วนประกอบต่าง ๆ ซึ่งอาจบ่งบอกว่าเป็น hamartoma หรือไม่ผู้เขียนบางคนเสนอการรักษาด้วยยาหากด้านที่ได้รับผลกระทบนั้นไม่ได้พัฒนาหรืออยู่ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ควรทำปัสสาวะขั้นต้นด้วย cystoscopy และ pyelography ถอยหลังเข้าคลอง Ureter, กระเพาะปัสสาวะและท่อปัสสาวะ, mri เทียบกับ ct, อดีตไม่ได้ใช้ตัวแทนความคมชัด แต่ราคามีราคาแพงกว่ามันเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะหลอดเลือดดำของไตและ vena cava ง่ายขึ้นและจะต้องสะสมประสบการณ์ความร่วมมือมากขึ้น
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรครวมถึง hydronephrosis, โรคไตเรื้อรัง, เนื้องอกต่อมหมวกไต, ห้อและ neuroblastoma
1. Hydronephrosis: มวลหน้าท้องและหน้าท้องขยาย แต่มวลเป็นถุงเซ็กซี่ที่มีกิจกรรมบนและล่างของลมหายใจไม่มีภาวะโลหิตจางที่ชัดเจนและการสูญเสียน้ำหนัก urography ทางหลอดเลือดดำแสดงกระดูกเชิงกรานไตพองหรือไตโหมด B แสดงให้เห็นของเหลวขนาดใหญ่ บริเวณที่มืดของเหลวแต่ละส่วนที่มืดสื่อสารกับกันและกันไตจะกลายเป็นบางการตรวจ CT มีความหนาแน่นของความหนาแน่นของน้ำและกระดูกเชิงกรานไตขยายและเยื่อหุ้มสมองไตผอมบางสามารถวินิจฉัยว่าเป็น hydronephrosis การตรวจ MRI สามารถมาจากภาพตามขวาง ในกระดูกเชิงกรานหรือภาพ sagittal, กระดูกเชิงกรานของไต, การขยายท่อไต, การสะสมน้ำ, การทำงานของไต radionuclide ฟังก์ชั่นการถ่ายภาพแบบไดนามิกนอกจากนี้ยังสามารถแสดงส่วนใหญ่ใช้เพื่อสะท้อนการทำงานของไตและ hydronephrosis จะแสดงเป็นกระดูกเชิงกรานไต พื้นที่บกพร่องของสารกัมมันตรังสี
2. โรคไต Polycystic: ประจักษ์เป็นมวลท้องทวิภาคีอายุที่เริ่มมีอาการค่อนข้างช้ามีความผิดปกติของไตเช่นโปรตีนและมวลเปาะสามารถสัมผัสได้ในไตทั้งสองด้วยกิจกรรมทางเดินหายใจฟิล์ม X-ray ปัสสาวะมักจะไม่กลายเป็นปูน pyelonephritis ระบบทางเดินปัสสาวะกระดูกเชิงกรานของไตมีการแสดงผลโค้งหลายหรือยืดเนื่องจากการบีบอัดยาวอัลตร้าซาวด์โหมด B, การตรวจ CT แสดงให้เห็นการขยายตัวของเงาคู่ไตไตเยื่อหุ้มสมองถูกครอบครองโดยซีสต์หลายขนาดแต่ละ ของเหลวในถุงไม่ได้สื่อสารกัน
3. neuroblastoma retroperitoneal: เกิดขึ้นในทารกและเด็กเล็กแสดงมวลท้อง แต่หลักสูตรของโรคพัฒนาอย่างรวดเร็ว urography, อัลตราซาวนด์ B- โหมดการตรวจ CT แสดงให้เห็นว่าไตถูกบีบอัดและย้าย แต่กระดูกเชิงกรานของไตและไตเชิงกรานไม่ได้ เปลี่ยนแปลง
4. retroperitoneal teratoma: มวลท้องมีลักษณะคล้ายกัน แต่เนื้องอกเติบโตช้าสภาพร่างกายทั้งหมดดีและทางเดินปัสสาวะ X-ray ฟิล์มธรรมดามักจะมีแผ่นหินปูนจนผิดปกติการตรวจถ่ายภาพแสดงให้เห็นว่าไตอยู่ภายใต้แรงกดดันและกระดูกเชิงกรานไตเป็นเรื่องปกติ
การวินิจฉัยแยกโรคของมวลท้องในเด็กควรรวม hydronephrosis, polycystic kidney (multicystickidney), neuroblastoma, teratoma และ nephroblastoma
