orbital hemangiopericytoma
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ epithelioma ของหลอดเลือดโคจร Hemangiopericyma (hemangiopericytoma) เป็นเนื้องอกที่ได้มาจากเส้นเลือดฝอยของเส้นเลือดฝอยโดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของเส้นใยไขว้กันเหมือนเส้นรอบวงของรอบของเซลล์กระสวยจัดรอบลูเมนของหลอดเลือดที่เรียงรายไปด้วยชั้นเดียวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด เนื้องอกนี้ค่อนข้างหายากเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อลึกเช่น retroperitoneal, mediastinal และแขนขาที่ต่ำซึ่งเป็นของหายากในเสมหะ กรณีส่วนใหญ่มีการรายงานในประเทศจีนหรือในบางกรณี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.004% - 0.007% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: คลื่นไส้และอาเจียน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด epithelioma ในวงโคจรของหลอดเลือด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ยังไม่ชัดเจนมาก
(สอง) การเกิดโรค
ยังไม่ชัดเจนในเวลานี้
การป้องกัน
การป้องกัน epithelioma ของหลอดเลือดในวงโคจร
ส่วนใหญ่ให้ความสำคัญกับนิสัยการใช้ชีวิตการตรวจหาและรักษาต้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเยื่อบุผิวของหลอดเลือดด้วยตา ภาวะแทรกซ้อน, คลื่นไส้และอาเจียน, ปิดเปลือกตา
อาจมาพร้อมกับอาการปวดหัวอย่างรุนแรงอาเจียนปิดไส้เลื่อนได้รับสารที่กระจกตาและอื่น ๆ
อาการ
อาการที่พบบ่อย ของถุงใต้ตาของคนหนุ่มสาว, ความบกพร่องในการมองเห็น, ลูกตา, การเคลื่อนไหวอิสระ, อาการบวมน้ำที่จอประสาทตา, ความแออัดของ conjunctival, เยื่อบุตาบวม, ภาวะเลือดออกในตา, ความดันลูกตาสูง
อาการและอาการแสดงของ hemangiomas โคจรเกี่ยวข้องกับธรรมชาติและที่ตั้งของแผลโดยทั่วไปอาการและสัญญาณของอวัยวะสืบพันธุ์ศักดิ์สิทธิ์หน้ามีความอ่อนและอาการและสัญญาณของยอดหลังอุ้งเชิงกรานหรือหลังชัดเจนมากขึ้น
เนื้องอกในส่วนหน้าของส่วนหน้าเกิดขึ้นในส่วนบนของเสมหะมันสามารถบวมและบวมมันมีความแข็งปานกลางผิวเรียบเนียนเคลื่อนย้ายได้ไม่มีความอ่อนโยนมันอุดมไปด้วยเลือดไปยังเนื้องอกและมักจะมี anastomosis ระหว่างหลอดเลือด พื้นผิวของเนื้องอกบิดเบี้ยวและพองตัวเมื่ออยู่ใกล้ผิวหนังสามารถมองเห็นได้ในสีม่วงเนื้องอกตั้งอยู่ในเสมหะในส่วนหลังอาการและอาการแสดงหลักคือลูกตาการสูญเสียการมองเห็นและการเคลื่อนไหวของดวงตา โดดเด่นถ้าเนื้องอกอยู่ด้านหนึ่งลูกตาจะถูกลบออกไปข้างหน้าและเนื้องอกจะถูกย้ายไปที่ด้านตรงข้ามของเนื้องอกแม้ว่าจะไม่มีเนื้องอกรอบดวงตาลูกตาความดันภายในลูกตาจะไม่สามารถรวมอยู่ในข้อเท้าและการมองเห็นจะลดลง ต่ำกว่า 0.5 นี่เป็นเพราะเนื้องอกตั้งอยู่ที่ปลายยอดอุ้งเชิงกรานกดขี่เส้นประสาทตาทำให้มันบวม, ฝ่อหรือการกดขี่ของลูกตาที่ก่อให้เกิดข้อผิดพลาดของการหักเหของแสง, จอประสาทตาบวม, เสื่อม, สูญเสียการมองเห็นและมัก จำกัด การเคลื่อนไหวของดวงตา การเคลื่อนไหวไม่เพียงพอในด้านข้างหรือในหลายทิศทางอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงหรือฝ่อสามารถมองเห็นได้ในอวัยวะซึ่งมักจะเกิดขึ้นในปลายของข้อเท้าทำให้เกิดการฝ่อดิสก์แก้วนำแสงหลักการกดขี่ของส่วนหน้า บวมแผ่นดิสก์ออปติเกิดจากความดันโดยตรงเฉพาะตาจอประสาทตาที่มองเห็นหรือแบนแบนเด่นหน้าบวมม่านตาหรือพับ chorioretinal
อาการและอาการแสดงของ angioendothelioma อ่อนโยนมีความอ่อนโยนในขณะที่ผู้ป่วยเป็นมะเร็งหนักกว่าผู้เขียนบางคนรายงานกรณีของเซลล์มะเร็ง hemangioperic อายุ 10 ปีในปี 1994 หลักสูตรของโรคเพียง 1 เดือนที่มองเห็นลดลงจาก 1.5 ถึง 0.06 และเปลือกตาเป็น edematous อย่างมาก ความแออัดของอาการบวมน้ำที่อวัยวะตรวจสอบอวัยวะ: แผ่นดิสก์เป็นสีแดงหลอดเลือดดำบิดเบี้ยวอย่างมากการเคลื่อนไหวของลูกตาถูก จำกัด ในทุกทิศทางลูกตาถูกยื่นออกมาด้านที่ได้รับผลกระทบคือ 11 มม. และวิสัยทัศน์หายไปโดยสมบูรณ์หลังจาก 1 วัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ epithelioma ของหลอดเลือดในวงโคจร
การตรวจทางพยาธิวิทยา: เนื่องจากการเกิดซ้ำและการแพร่กระจายของ angioendothelioma ได้ง่ายจึงถูกพิจารณาว่าเป็นเนื้องอกมะเร็งในคลินิก แต่สามารถแบ่งออกเป็นอ่อนโยนขอบและมะเร็งจากมุมมองทางพยาธิวิทยา
เนื้องอกส่วนใหญ่เป็นสีชมพูสีม่วงแดงคล้ายกับ hemangioma โพรงพวกเขานุ่มและยืดหยุ่นผู้คนใจดีมักจะถูกปกคลุมด้วยแคปซูลไม่บุบสลายหรือไม่สมบูรณ์ hemangiomas ร้ายกาจมีการรุกรานและพบได้รอบการผ่าตัด ขอบเขตของโครงสร้างไม่ชัดเจนหลอดเลือดในเนื้องอกมีความอุดมสมบูรณ์และกิ่งก้านของเส้นเลือดจำนวนมากมีลักษณะคล้าย "เขากวาง" ประมาณ 1 ใน 3 ของพื้นที่ทั้งหมดเป็นพื้นที่ไซนัสของหลอดเลือดครึ่งหนึ่งของพื้นที่เป็นของแข็งและผสมกับพื้นที่ไซนัสเพียงส่วนเล็ก ๆ เท่านั้น เซลล์ที่ติดอยู่กับเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นใยตาข่ายและคอลลาเจนเมมเบรนชั้นใต้ดินเป็นเซลล์เนื้องอกหนาแน่นกลมหรือรูปไข่ที่มีเส้นขอบที่ไม่ชัดเจนไซโตพลาสซึมกลางเยื่อหุ้มนิวเคลียสนิวเคลียสชัดเจนนิวเคลียสขนาดเล็ก Croxatto และ Font กล่าวว่าการย้อมสีเส้นใยไขว้กันเหมือนเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคนี้เนื้องอกที่อุดมไปด้วยเส้นใยไขว้กันเหมือนกันและแผ่กระจายจากผนังหลอดเลือดเพื่อสร้างเครือข่ายเซลล์เนื้องอกที่อยู่ในตาข่ายและเส้นใยไขว้กันของแต่ละตัวอย่างแตกต่างกัน บางครั้งการเสื่อมสภาพของเมือกเช่นเดียวกับจำนวนของ mitotic ตัวเลขสามารถนำมาใช้เป็นหลักในการแยกลักษณะของเนื้องอกเซลล์ mitotic สี่หรือน้อยกว่าที่พบใน 40 เขตพลังงานสูงซึ่งเป็นเนื้องอกเยื่อบุผิวหลอดเลือดอ่อนโยน 50% ของตัวอย่างอยู่ในหมวดหมู่นี้ 15% ของชิ้นงานที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างอ่อนโยนและเซลล์จะเพิ่มขึ้นสิบสองเซลล์ mitotic พบในทุก ๆ 40 เขตพลังงานสูงซึ่งเป็นสิ่งที่ดีแผลชายแดนมะเร็ง 1/3 เป็นมะเร็งและเซลล์รูป 40 สนามพลังสูงในการมองเห็นสามารถหาเซลล์ที่มีลักษณะเหมือนเซลล์มะเร็งได้ 35 เซลล์โดยเฉลี่ยแล้วรอยโรคนั้นมีช่องว่างของหลอดเลือดขนาดเล็กเซลล์ที่มีความอุดมสมบูรณ์มักจะเป็นบริเวณที่มีเนื้อตายและตกเลือดแม้ว่าจะแบ่งได้ดี angioendothelioma อ่อนโยนอาจมีการเกิดซ้ำในท้องถิ่นและการแพร่กระจายของโรค
กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเซลล์เยื่อบุผิวของหลอดเลือดถูกล้อมรอบด้วยลูเมนหลอดเลือดที่เรียงรายไปด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือดเซลล์ไซโตพลาสซึมมีน้ำหนักเบานิวเคลียสกลมหรือเป็นรูปไข่เซลล์เยื่อบุผิวนิวเคลียสเบาบางและมีกระบวนการอวัยวะบางส่วนเป็นเวลานาน เซลล์ mesenchymal, immunohistochemical การย้อมสามารถโดดเด่นจาก neoplasms หลอดเลือดอื่น ๆ , ซึ่งเป็นสีบวกสำหรับ actin และ vimentin.
1. การตรวจเอ็กซเรย์ของฟิล์มเอ็กซเรย์แสดงความหนาแน่นของเสมหะเพิ่มขึ้น, ระยะเวลานานของโรค, การเพิ่มความดันภายในหลอดเลือดในระยะยาว, การขยายหลอดเลือดศักดิ์สิทธิ์ที่ไม่เฉพาะเจาะจง, angiography, โดยเฉพาะ DSA มีความหมายสำหรับการวินิจฉัย นอกเหนือจากการค้นพบของการกำจัดหลอดเลือดตา ophthalmic มีตัวแทนความคมชัดมากขึ้นในเนื้องอกซึ่งสามารถแสดงรูปร่างของแผลและเครือข่ายหลอดเลือดขนาดเล็กในระยะ arterial ภาพคมชัดนี้ยังคงอยู่ในช่วงปลายของหลอดเลือดดำเช่นหลอดเลือดน้อย สำหรับโครงสร้างหลัก angiography มีค่าน้อย
2. การตรวจอัลตร้าซาวด์การสำรวจ B-mode อัลตร้าซาวด์สามารถแสดงรูปร่างและลักษณะของเนื้องอกโดยทั่วไป epithelioma อ่อนโยนของหลอดเลือดแสดงให้เห็นรูปร่างกลมหรือรูปไข่ที่มีขอบเขตที่ชัดเจนเนื้องอกเซลล์เยื่อบุผิวมะเร็งที่ผิดปกติในรูปร่างและนำเสนอการบุกรุกขอบนั่นคือขอบเขต มันไม่ราบรื่นเสียงสะท้อนในเนื้องอกมีมากความเข้มและการกระจายขึ้นอยู่กับโครงสร้างเนื้อเยื่อของแผลถ้ามีโพรงไซนัสของหลอดเลือดในแผลที่มากขึ้นเสียงสะท้อนภายในจะมากขึ้นและแข็งแรงคล้ายกับ hemangioma โพรง มันสามารถผิดรูปได้หลังจากถูกบีบอัดซึ่งหมายความว่ามีเส้นเลือดมากขึ้นและเส้นเลือดน้อยลงเนื้องอกในเนื้องอกที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกนั้นน้อยลงและมีการขาดการสะท้อนเสียงในภูมิภาคสำหรับเนื้องอกที่มีโครงสร้างที่ไม่สอดคล้องกัน แนวคิดอัลตราซาวนด์สี Doppler แสดงให้เห็นว่าการไหลเวียนของเลือดที่อุดมไปด้วยสีชีพจร Doppler พบว่าหลอดเลือดเนื้องอกส่วนใหญ่จะเป็นหลอดเลือดแดงสเปกตรัมและการไหลเร็วขึ้น hemangioma โพรงโพรง hemangioma หลอดเลือดเนื่องจากการไหลของเลือดช้าขาดการไหลเวียนของเลือดสี spectrogram ยังเป็นรูปแบบของคลื่นดำนั่นคือคลื่นการไหลของเลือดขนานกับเส้นฐานซึ่งสามารถแยกได้จากเนื้องอกเซลล์เยื่อบุผิวหลอดเลือด
3. CT scan CT แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกเป็นบล็อกที่มีความหนาแน่นสูงตั้งอยู่ภายในหรือภายนอกกรวยกล้ามเนื้อมีรูปร่างกลมหรือผิดปกติขอบเขตที่ชัดเจนความหนาแน่นภายในสม่ำเสมอค่า CT +30 ~ + 67HU เฉลี่ย + 50HU ฉีดตัวแทนความคมชัด หลังจากการเพิ่มประสิทธิภาพที่เห็นได้ชัดค่า CT สามารถถึง 138HU ค่าการเพิ่มประสิทธิภาพสูงเช่นนี้หายากในเนื้องอกอื่น ๆ ด้านนี้บ่งชี้ว่าหลอดเลือดในเนื้องอกมีมากมายและมีตัวแทนความคมชัดมากขึ้นในการไหลเวียนเลือดในมืออื่น ๆ เนื่องจากการทำลาย สารที่ไหลออกมาจากหลอดเลือดมากขึ้นและเนื้องอกเซลล์เยื่อบุผิวมะเร็งสามารถกัดเซาะผนังศักดิ์สิทธิ์นอกเหนือไปจากรูปร่างผิดปกติและการเพิ่มระดับสูง
4. MRI MRI เช่น CT แสดงตำแหน่งรูปร่างและขอบเขตของรอยโรคอย่างชัดเจนซึ่งเหนือกว่า CT scan ในการจำแนกความสัมพันธ์ระหว่างเนื้องอกกับเส้นประสาทตาและกล้ามเนื้อตา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ hemangiomas โคจร
อาการทางคลินิกของ hemangiopericytoma นั้นคล้ายคลึงกับเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัยในเสมหะและไม่มีความเฉพาะเจาะจงแม้ว่าเนื้องอก tibial ด้านหน้าสามารถมีเสมหะและมวลยืดหยุ่นสีม่วงแดงได้ยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจาก hemangioma โพรง ช่วยเหลือการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของ hemangiopericytoma ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อเมื่อการย้อมสีด้วยวิธี HE ยากต่อการวินิจฉัยการย้อมสีด้วยเส้นใยไขว้กันเหมือนแหนั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
และ hemangioma โพรงสามารถระบุได้โดยการค้นพบการถ่ายภาพและการระบุขั้นสุดท้ายขึ้นอยู่กับการค้นพบทางพยาธิวิทยา
