โรคโมยาโมยา
บทนำ
โรคโมยาโมยาเบื้องต้น โรคโมยาโมยาหรือที่เรียกว่าโรคโมยาโมยานั้นเรียกว่าเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติในสมองมันเป็นกลุ่มของโรคหลอดเลือดสมองที่โดดเด่นด้วยการตีบหรือการอุดตันของกาลักน้ำหลอดเลือดแดงภายในและหลอดเลือดสมองส่วนหน้าและกลาง . เนื่องจากการก่อตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กของกองที่หนาแน่นจำนวนมากใน angiography สมองมันถูกตั้งชื่อตามควันคายออกมา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% -0.0003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไตหลอดเลือดแดงตีบความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะโป่งพองในสมองหลอดเลือดสมองจุกหลอดเลือดสมองโรคลมชัก
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโมยาโมยา
สมองพิการ (55%):
กลุ่มหลอดเลือดของสมองไม่ปรากฏใน angiogram ปกติและอยู่ในหลอดเลือดผิดปกติ โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กและไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน บางกรณีรวมถึงโรคหลอดเลือดสมองอื่น ๆ เช่นโรคหลอดเลือดสมองโป่งพองหรือความผิดปกติของหลอดเลือดสมอง
ปัจจัยของโรค (45%):
การเปลี่ยนแปลงแบบไดนามิกของสมอง angiography อาการทางคลินิกและหลักสูตรของโรคความคืบหน้าอย่างต่อเนื่องภายในระยะเวลาหนึ่งโดยเฉพาะในเด็กและความก้าวหน้าของหลักสูตรโรคมีแนวโน้มที่จะมากขึ้น มีหลายโรคที่อาจทำให้เกิดโรคนี้เช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, โลหิตไม่เฉพาะเจาะจง, หลาย neurofibromatosis, รังสี, การบาดเจ็บ, ซิฟิลิส, spirochete, เยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรค, เนื้องอกในสมอง, การติดเชื้อในสมอง, จักษุ glioma, หลอดเลือดชราและเนื้องอก chiasm สามารถทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่คล้ายกัน
กลไกการเกิดโรค
1. กายวิภาคพยาธิวิทยา: มีการเปลี่ยนแปลงหลักสามประการในการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคพยาธิสภาพของโรคโมยาโมยา
(1) การอุดตันของหลอดเลือดขนาดใหญ่หรือการตีบรุนแรงที่ฐานของสมอง: แฉกหลอดเลือดแดงภายในแฉก, หลอดเลือดสมองในสมองด้านหน้าและหลอดเลือดแดงในสมองกลาง, หลอดเลือดตีบในสมอง, การอุดตันและหลอดเลือดแดงที่เสียหายปรากฏขนาดเล็ก เซลล์บุผนังหลอดเลือด hyperplasia หนาของ intima หนาของชั้นยืดหยุ่นภายในส่งผลให้ตีบหรือการอุดตันของลูเมนหลอดเลือดฝ่อของเยื่อหุ้มส่วนกลางอ่อนแอและหายตัวไปบางส่วนแทรกซึมเม็ดเลือดแดงภายในอุดตันของหลอดเลือดแดง carotid ภายใน ชั้นยางยืดด้านในมีการโค้งงอบางส่วนบางส่วนแตกบางส่วนแบ่งเป็นชั้นหนาบางส่วนเยื่อหุ้มชั้นในมีความหนาเฉพาะถิ่นมีเซลล์กล้ามเนื้อเรียบเส้นใยคอลลาเจนและเส้นใยยืดหยุ่นในเยื่อชั้นในชั้นกลางเห็นได้ชัดว่าบาง เซลล์กล้ามเนื้อเรียบส่วนใหญ่จะเป็นเนื้อตายและหายไปและคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดอุดตันจะสอดคล้องกับ dysplasia แต่กำเนิดของหลอดเลือดบางคนมีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบหรือ arteriosclerotic และบางคนมีการเกิดลิ่มเลือดเช่น leptospirosis เกิดจากเส้นเลือดแดง .
(2) เครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติ: ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ที่ด้านล่างของสมองและปมประสาทฐานซึ่งเป็นลักษณะของผนังบางขยายตัวเพิ่มขึ้นจำนวนง่ายต่อการแตกและการตกเลือด ฯลฯ เครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติมาจากด้านหน้าของวิลลิส, หลอดเลือดแดง choroid หลัง กล้ามเนื้อและกระดูกกลางหรือเล็กของหลอดเลือดสมองซีกกลางและหลอดเลือดสมองซีกหลังเรือเหล่านี้มักจะแยกแยะระหว่างหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำได้ยากเยื่อบุของเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กสามารถมองเห็นได้ด้วยอาการบวมน้ำ หนาแตกเพื่อให้เลือดชะงักงันอุดตันอุดตันหลอดเลือดแดงขนาดเล็กสามารถโดดเด่นด้วยพังผืดกลางผอมบางของลูเมน hyperplasia เส้นใยยืดหยุ่นหนาของ intima ฯลฯ บางครั้งชั้นยืดหยุ่นภายในถูกทำลายชั้นกลางเป็นบางขึ้นรูป การแตกของ Microaneurysm และการตกเลือดเมื่ออายุมากขึ้นเส้นเลือดที่พองออกก็จะผอมลงจำนวนลดลงและหลอดเลือดตีบก็เพิ่มขึ้น
(3) การเปลี่ยนแปลงในความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตรองในเนื้อเยื่อสมอง: ประจักษ์เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเช่นเลือดออกหรือขาดเลือดและสมองลีบ
การสังเกตภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าโรคโมยาโมยาเป็นโรคที่มีผลกระทบต่อหลอดเลือดในสมองการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนที่สุดคือการเสื่อมสภาพเนื้อร้ายการหายตัวไปและการทำลายของชั้นยืดหยุ่นภายในของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ
2. พยาธิสรีรวิทยา: เมื่อหลอดเลือดแคบและเกิดการอุดตันการไหลเวียนของหลักประกันจะค่อยๆเกิดขึ้นการไหลเวียนของหลักประกันจะเพิ่มขึ้นและกลายเป็นเหมือนตาข่ายและลูเมนขยายอย่างมีนัยสำคัญเพื่อสร้างเครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกติเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติ เมื่อแหวนหลอดเลือดสมองถูกบดบังแหวนหลอดเลือดสมองในสมองจะสูญเสียการทำงานในฐานะเส้นทางการชดเชยที่ทรงพลังดังนั้นเฉพาะเส้นเลือดที่มาจากส่วนที่ใกล้เคียงของบริเวณอุดตันเท่านั้นที่จะได้รับการชดเชยปริมาณเลือดผ่านการขยายตัวและ hyperplasia เครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกติสามารถดำเนินการต่อรูปร่างและหลอดเลือดสมองส่วนหน้าและกลางปกติหากเว็บไซต์การบดเคี้ยวของหลอดเลือดยังคงพัฒนาไปจนถึงปลาย proximal อาจทำให้เกิดการกำเนิดของเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติทำให้เกิดการหายไปของเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติ การก่อตัวของเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติเป็นรูปแบบของการจัดหาเลือดชดเชยพิเศษสำหรับการบดเคี้ยวของเว็บไซต์เฉพาะมากกว่าสิ่งที่จำเป็นมันสามารถเห็นได้ในส่วนหน้าของแหวน Willis และในส่วนหลังหากบดเคี้ยวยังคงพัฒนาเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติจะถูกอุด จุดเริ่มต้นหรือบริเวณบดเคี้ยวอยู่ที่จุดเริ่มต้นใกล้เคียงที่สุดจากนั้นจะไม่มีเส้นเลือดผิดปกติ
3. การเกิดโรค: การทำลายของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบในชั้นกลางของหลอดเลือด, hyperplasia และการทำลายอีกครั้ง, การแพร่กระจายอีกครั้งและพื้นฐานทางสัณฐานวิทยาซ้ำอาจเป็นสาเหตุของการเกิดโรคของโรคโมยาโมยา
เมื่อหลอดเลือดถูกตีบหรือยุบจะเกิดการไหลเวียนของหลักประกันอย่างค่อยเป็นค่อยไปก่อตัวเป็นเครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกติเครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกติส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มและขยายตัวของเส้นเลือดในระบบดั้งเดิมบางอย่าง เมื่อทำการจ่ายเลือดให้ทางคลินิกมันเป็นอาการของภาวะสมองขาดเลือดหากเกิดการอุดตันของหลอดเลือดความดันที่ใกล้เคียงจะเพิ่มขึ้นก่อให้เกิดความผิดปกติของความเปราะบางเครือข่ายหลอดเลือดหรือหลอดเลือดแตกในสมองผิดปกติอื่น ๆ อาการเมื่อหลอดเลือดแดงใหญ่ในสมองถูกปิดกั้นอย่างสมบูรณ์การไหลเวียนของหลักประกันได้รับการจัดตั้งขึ้นและแผลหยุดพัฒนาเนื่องจากคุณสมบัติหลอดเลือดที่แตกต่างกันของแผลระดับของแผลจะแตกต่างกันหลังจากการก่อตัวของการไหลเวียนของเลือดในระยะยาว เส้นเลือดที่เกิดขึ้นสามารถพัฒนาแผลดังนั้นอาการทางคลินิกสามารถประจักษ์เป็นกำเริบหรือสลับกัน
การป้องกัน
การป้องกันโรคโมยาโมยา
การตรวจหาโรคโมยาโมยาในระยะเริ่มแรกการวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆเป็นกุญแจสำคัญผ่านการรักษาผ่าตัดในระยะแรกผู้ป่วยมากกว่า 80% สามารถกลับสู่ชีวิตปกติได้
1. ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายการทำงานของส่วนที่เหลือและแขนขา
2 เสริมสร้างโภชนาการให้โปรตีนสูงและอาหารวิตามินสูง
3, การเกิดขึ้นของ subarachnoid ตกเลือดไม่สามารถย้ายผู้ป่วยเพื่อหลีกเลี่ยงการไอจามและลมหายใจถือถ่ายอุจจาระ ฯลฯ เพื่อเพิ่มช่องทรวงอกการกระทำความดันในช่องท้อง
4 ควรป้องกันน้ำท่วมควบคุมหนูสัตว์ปีกควรเก็บไว้ในกรงการป้องกันมลพิษของแหล่งน้ำทำงานดีฆ่าเชื้อโรคในน้ำดื่ม
5 ให้ความรู้แก่เด็กที่จะไม่ดื่มน้ำดิบไม่เล่นน้ำอาบน้ำและอื่น ๆ ในน้ำระบาดเพื่อหลีกเลี่ยงความทุกข์ทรมานจากโรคฉี่หนู
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากโรคโมยาโมยา ภาวะแทรกซ้อน ของไตหลอดเลือดแดงตีบความดันโลหิตสูง intracranial โป่งพองในสมองหลอดเลือดจุกหลอดเลือดจุกสมองโรคลมชัก
1. โรคที่อาจเกี่ยวข้องกับโรคโมยาโมยารวมถึงความดันโลหิตสูงตีบหลอดเลือดแดงไตตีบโป่งพองในสมอง, หลอดเลือดสมองตีบตัน, หลอดเลือดสมองตีบตัน, ความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น, ตอติคอลลิสเป็นระยะ
โป่งพองในสมองมีสองประเภทที่เกี่ยวข้องกับโรคโมยาโมยา:
(1) โป่งพองในกะโหลกศีรษะสามัญ: โป่งพองบนวิลลิสแหวนเป็นเรื่องธรรมดา แต่การกระจายจะแตกต่างกันส่วนใหญ่ที่ด้านบนของหลอดเลือดแดง basilar ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนโลหิตของหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง basilar ของโรคนี้ตามด้วย หลอดเลือดแดงภายใน, หลอดเลือดสมองกลางและหลอดเลือดโป่งพองในการสื่อสารด้านหน้านั้นเป็นของหายาก
(2) หมอกควันหรือหลักประกันโป่งพอง: โป่งพองเหล่านี้สามารถหายไปได้ด้วยตัวเองหากมีเลือดเพียงพอสำหรับการชดเชยหรือ revascularization
ในผู้ใหญ่โป่งพองเหล่านี้เป็นหนึ่งในสาเหตุของการตกเลือด intracerebral ตกเลือด intraventricular และ subarachnoid ตกเลือด
2. ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด
(1) hematoma subdural hematoma: อาจเกี่ยวข้องกับการฝ่อสมองสูงในกล้ามสมองและยาต้านเกล็ดเลือดเช่นแอสไพริน
(2) เลือดใน anastomosis ของ anastomosis: อาจเกี่ยวข้องกับการแตกของผนังหลอดเลือดและความดันโลหิตสูงหลังการผ่าตัด
(3) อาการขาดเลือด: อาจจะบางเกินไปกับหลอดเลือดแดงผู้รับยากที่จะพอดีไดอะแฟรมของกะบังลมถูกบีบอัดไหลเวียนของเลือดจะถูกปิดกั้นชั่วคราวระหว่าง anastomosis, การไหลเวียนของหลักประกันเดิมจะถูกทำลายและ hypocapnia ระหว่างการผ่าตัด
(4) อาการไม่พึงประสงค์อื่น ๆ : ปวดหัวหลังผ่าตัดโรคลมชัก ฯลฯ
อาการ
อาการของโรคโมยาโมยา อาการที่ พบบ่อย คลื่นไส้ intracranial ตกเลือดฝ่อ Pseudobulbar อัมพาตภาวะสมองเสื่อม
อายุที่เริ่มมีอาการรายงานคือ 2 ปีที่ใหญ่ที่สุดคือ 65 ปีและค่าเฉลี่ยคือ 29.25 ปีวรรณกรรมส่วนใหญ่รายงานว่าโรคนี้พบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่นและ 30% ถึง 45% อายุต่ำกว่า 15 ปี
ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีความดันโลหิตน้อยโดยทั่วไปไม่มีไข้มักเริ่มมีอาการของโรคหลอดเลือดสมองอาจมีอาการสองกลุ่มของสมองขาดเลือดหรือสมองตกเลือดในสมองดังนี้
กลุ่มขาดเลือด
(1) อายุที่เริ่มมีอาการค่อนข้างเบาโดยมีอายุเฉลี่ย 18.4 ปีพบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่นส่วนใหญ่เป็นเฉียบพลันและเป็นโรคกึ่งเฉียบพลัน
(2) ทางการแพทย์มันสามารถแสดงเป็นลิ่มเลือดอุดตันในสมองและ TIA ยังสามารถเกิดขึ้นได้ผู้ป่วยมักจะมีหลายจังหวะของโรคหลอดเลือดสมองรายงานวรรณกรรมที่ 13.3% ของผู้เขียน 60% ของผู้เขียนทั้งสองและ 26.7% ของผู้เขียนทั้งสาม .
(3) อาการที่พบบ่อยเช่นเวียนศีรษะปวดศีรษะมึนงงอัมพาตการขาดพลังงานและการพูดที่ไม่ชัดเจนเกี่ยวกับการโจมตีของโรคมักเกิดขึ้นหลังจากแขนขาของด้านใดด้านหนึ่งมีการปรับปรุงและแขนขาของอีกฝ่ายเป็นอัมพาต ในกรณีของ all-in-one, ซีกเลือดอาจมีความพิการทางสมองและผู้ที่มีหลายแผลอาจมี pseudobulbar อัมพาต, ความผิดปกติทางจิต, ปัญญาอ่อนหรือภาวะสมองเสื่อมและประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่มีอาการชัก
(4) ในช่วงเวลาของการตรวจ CT หรือ MRI สมอง 80% พบว่ามีหลาย infarcts
2. กลุ่มเลือดออก
(1) อายุที่เริ่มมีอาการช้ากว่ากลุ่มที่มีอาการขาดเลือดโดยอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการที่ 33.1 ปีส่วนใหญ่เป็นเด็กและวัยกลางคน
(2) ความดันโลหิตปกติ, การโจมตีอย่างฉับพลัน, เว็บไซต์เลือดออกทั่วไปสำหรับ subarachnoid ตกเลือด, กระเป๋าหน้าท้องหลักตกเลือดเลือดออกในสมองและเลือดออกในสมอง, ทั้งสามชนิดมีเลือดออกคิดเป็น 78% ถึง 90% ของการตกเลือดในสมอง ตกเลือดนิวเคลียร์, ตกเลือด thalamic และหางตกเลือดนิวเคลียสดังนั้นการตกเลือดในกะโหลกศีรษะที่เกิดจากโรคโมยาโมยาเป็นส่วนใหญ่มีเลือดออกที่มีอาการที่ชัดเจน
(3) มักจะมีอาการปวดหัวคลื่นไส้และอาเจียนผู้ป่วยบางรายอาจมีระดับของการรบกวนของจิตสำนึกที่แตกต่างกันอาการทางคลินิกและอาการเป็นเช่นเดียวกับสาเหตุอื่น ๆ ของการตกเลือดในกะโหลกศีรษะการพยากรณ์โรคดูเหมือนจะดีขึ้นมีรายงานว่า 18 กรณีของโรคโมยาโมยา ผู้ป่วยที่ติดตามมา 5.4 ปีผู้ป่วย 13 ราย (72.2%) มีการพยากรณ์โรคที่ดีและผู้ป่วย 5 คน (27.8%) มีการกำเริบของโรคอย่างน้อยหนึ่งครั้ง
เป็นมูลค่าการกล่าวขวัญว่าโรคโมยาโมยาทำให้เกิดกระเป๋าหน้าท้องหลักตกเลือดซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการมีเลือดออกในกระเป๋าหน้าท้องหลักมันเป็นเรื่องง่ายที่จะตกเลือดยกเว้นผนังมีกระเป๋าหน้าท้องและการแตกของหลอดเลือดโป่งพอง miliary เหตุผลสำคัญคือ อาการตกเลือดจากหลอดเลือดเนื่องจากเลือดรอบ ๆ โพรงเป็นกลุ่มของหลอดเลือดที่ยื่นออกมาจากผิวหน้าของโพรงไปจนถึงเนื้อเยื่อซึ่งประกอบด้วยส่วนหน้าและหลัง cholangio-macular, หลอดเลือดที่กระจายจากโพรงสมองและกลุ่มอื่น ๆ ผ่านเนื้อเยื่อสมอง หลอดเลือดแดงส่วนปลายที่กระจายอยู่รอบ ๆ โพรงจะถูกส่งไปหลอดเลือดทั้งสองกลุ่มเป็นแขนงส่วนปลายและโดยทั่วไปจะไม่เกิด anastomosis ซึ่งถือเป็นเขตชายขอบในเวลาเดียวกันกิ่งก้านเหล่านี้จะอยู่ห่างจากหัวใจมากที่สุด ได้รับการชดเชยสำหรับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการเสื่อมสภาพของผนังกระเป๋าหน้าท้องมีเลือดออกวาย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบโรคโมยาโมยา
การตรวจสอบทางการแพทย์
ไม่มีอาการบวมน้ำอวัยวะแขนอัมพาตความพิการทางสมองและการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1. การทดสอบในห้องปฏิบัติการทั่วไป: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงการทดสอบในห้องปฏิบัติการทั่วไปรวมถึงการตรวจเลือด, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, การต่อต้าน - "O", โปรตีน C-reactive, การตรวจหาเมือก, การทดสอบ tuberculin และการทดสอบ leptospirosis ในเลือด ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวต่ำกว่า 10 × 109 / L อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงอาจสูงกว่าปกติเล็กน้อยส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติการต่อต้าน - "0" อาจสูงกว่าปกติเล็กน้อยหากผู้ป่วยเกิดจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรค ผลบวกถ้ามันเกิดจากโรคเลปโตสไปโรซีสการทดสอบโรคเลปโตสไปโรซีสในเลือดอาจเป็นไปในทางบวก
2. การตรวจน้ำไขสันหลัง: การตรวจน้ำไขสันหลังจะคล้ายกับโรคหลอดเลือดสมองอื่น ๆ เด็กส่วนใหญ่ขาดเลือดการตรวจน้ำไขสันหลังเป็นเรื่องปกติและความดันในการเจาะเอวอาจเป็นปกติหากเยื่อหุ้มสมองอักเสบวัณโรคมีผู้ป่วยเป็นวัณโรค ปฏิกิริยาเยื่อหุ้มสมองอักเสบนั่นคือจำนวนของเซลล์ของเหลวในสมองเพิ่มขึ้นน้ำตาลและคลอไรด์ลดลงโปรตีนที่เพิ่มขึ้นเช่นโรคฉี่หนูฉี่น้ำไขสันหลัง Leptospira การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยจะเป็นบวกถ้ามีเลือดออกแตกทะลุตรวจสอบน้ำไขสันหลัง มีลิ่มเลือดในเลือดน้ำไขสันหลังหรือน้ำไขสันหลังถ้าน้ำไขสันหลังเป็นสีแดงที่ 24 ชั่วโมงหลังจากเลือดออกในเลือดตกเลือดในเซลล์สมองสีแดงสม่ำเสมอใน 24 ชั่วโมงหลังจากน้ำไขสันหลังเป็นสีเหลืองหรือสีเหลืองหลังจาก 1 ถึง 3 สัปดาห์ สูงนิวโทรฟิต้น lymphocytosis ในช่วงปลายนี้คือการตอบสนองการอักเสบเลือดที่เกิดจากการกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองปริมาณโปรตีนยังสามารถเพิ่มขึ้นมักจะประมาณ 1g / L ความดันของเหลวในสมองมากกว่า 1.57 ~ 2.35 ปาสคาล
การตรวจถ่ายภาพ
1. EEG: โดยทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงไม่ว่าจะเป็นผู้ป่วยที่มีเลือดออกหรือผู้ป่วยกล้ามประสิทธิภาพ EEG ของพวกเขาเป็นเรื่องเดียวกันทั้งสองแสดงให้เห็นว่าคลื่นเพิ่มขึ้นด้านข้างหรือด้านข้างช้าและมีความหลากหลายของปานกลางจังหวะรุนแรง ตามรูปคลื่นที่แตกต่างกันที่สร้างขึ้นจากแผนที่คอมพิวเตอร์ที่ผิดปกติส่วนต่าง ๆ สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท:
(1) ซีกหลังของสมอง: คลื่นเดลต้า paroxysmal ทางเดียวหรือที่ไม่ใช่ paroxysmal แบบทางสั่งสูง จำกัด อยู่ที่ซีกสมองด้านหลังของสมองที่มีด้านที่ชัดเจนของการขาดเลือด
(2) 颞中回型: คลื่น-กลางสูงและต่อเนื่อง are คลื่นส่วนใหญ่ถูก จำกัด อยู่ที่ส่วนกลางของกลีบขมับและมันก็โดดเด่นในด้านที่ชัดเจนของการขาดเลือด
(3) เส้นผมที่กระจัดกระจาย: คลื่นแอมพลิจูดที่มีคลื่นกลางต่ำการระบายอากาศที่มากเกินไปสามารถทำให้เกิดคลื่นช้าปรับปรุงอัตราการวินิจฉัย EEG ที่เป็นบวกการระบายอากาศที่มากเกินไปทำให้เกิดกลไกคลื่นช้าและอาจเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงปริมาณเลือดในสมอง การเปลี่ยนแปลงและการเปลี่ยนแปลงค่า pH ของเลือดแดงในสมอง
2. angiography สมอง: angiography สมองเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยโรคนี้และ angiography สมองมันเป็นลักษณะ:
(1) มีการตีบอย่างรุนแรงหรือการบดเคี้ยวในส่วนบนของเตียงหลอดเลือดแดงภายในทวิภาคีและหลอดเลือดสมองส่วนหน้าและส่วนกลาง: การตีบหรือการบดเคี้ยวของส่วนแรกของคอของหลอดเลือดแดงภายในนั้นเกือบ 100% 2 ผู้ป่วยคิดเป็น 50% ผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถขยายไปยังคอ 3, คอ 4 ในขณะที่สัณฐานวิทยาหลอดเลือดปลายส่วนปลายของการบดเคี้ยวเป็นเรื่องปกติ angiography สมองทวิภาคีทวิภาคีเป็นพื้นเดียวกัน แต่ทั้งสองฝ่ายจะไม่สมมาตรอย่างสมบูรณ์เพียงไม่กี่กรณี อาการผิดปกติของหลอดเลือดที่กล่าวถึงข้างต้นโดยทั่วไปจะเริ่มที่ด้านหนึ่งแล้วพัฒนาไปสู่ด้านทวิภาคีครั้งแรกที่เกี่ยวข้องกับครึ่งแรกของแหวน Willis แล้วพัฒนาในช่วงครึ่งหลังจนกระทั่งแหวนหลอดเลือดแดงทั้งหมดถูกบดบังส่งผลให้ฐานปมประสิว การอุดตันในสมองของก้านสมองผ่านทางสมองเช่นก้านสมองก่อให้เกิดการไหลเวียนของการชดเชยหลอดเลือดผิดปกติที่ฐานของสมอง
(2) มีเครือข่าย telangiectasia ที่สำคัญที่ฐานปมประสาท: การไหลเวียนของหลักประกันที่มีศูนย์กลางอยู่ที่ striatum ภายในและภายนอกและหลอดเลือดแดง thalamic, thicamic thalamic arteries และหลอดเลือดแดง choroidal ด้านหน้าและด้านหลัง
(3) มีการไหลเวียนของหลักประกันที่กว้างขวางและอุดมสมบูรณ์รวมถึงการจัดตั้งเรือ anastomotic intracranial และภายนอก: เส้นทางการไหลเวียนของหลักประกันมีสามประเภทดังต่อไปนี้:
1 เมื่อการสิ้นสุดของกาลักน้ำ carotid ภายในเกิดขึ้นการไหลเวียนของหลักประกันจะเกิดขึ้นผ่าน anastomosis ระหว่างหลอดเลือดสมองส่วนหลังและหลอดเลือดสมองส่วนหน้าและส่วนกลาง
2 แหวนหลอดเลือดแดงที่ไม่เสียหายและสาขาหลอดเลือดแดงทั้งหมดของกาลักน้ำมีส่วนร่วมในการจัดหาเลือดของปมประสาทฐานก่อให้เกิดการไหลเวียนของหลักประกันที่จะจัดหาสาขาของหลอดเลือดสมองสมองด้านหน้าและกลางดังนั้นหลอดเลือดปมประสาทรูปแบบเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติที่อุดมสมบูรณ์มาก เส้นทางการไหลเวียนของหลักประกันที่สำคัญที่สุดของโรค
3 สาขาของหลอดเลือดแดง carotid ภายนอกจะถูก anastomosed ไปยังเรือ pial บนพื้นผิวของสมอง
3. การสแกน CT: โรคโมยาโมยาสามารถดำเนินการแยกกันหรือรวมกันในการสแกน CT
(1) กล้ามสมองหลายส่วน: นี่คือการอุดตันซ้ำของเส้นเลือดในส่วนต่าง ๆ กล้ามสมองหลายคนอาจจะเก่าหรืออาจจะเป็นเนื้องอกและอาจมีแผลสมองอ่อนที่มีขนาดแตกต่างกัน
(2) ฝ่อสมองรอง: ฝ่อสมองส่วนใหญ่มีการแปลฝ่อสมองฝ่อนี้จะเกี่ยวข้องโดยตรงกับขอบเขตของการอุดตันหลอดเลือดแดงภายในและรุนแรงมากขึ้นตีบหลอดเลือดแดงภายในที่เลวร้ายยิ่งปริมาณเลือดฝ่อสมอง ชัดเจนมากขึ้นและการไหลเวียนของหลักประกันเป็นสิ่งที่ดีไม่มีสมองฝ่อใน CT สมองฝ่อเกิดขึ้นในกลีบขมับกลีบหน้าผากกลีบท้ายทอยพูยอดใน 2 ถึง 4 สัปดาห์แล้วค่อย ๆ ปรับปรุงเหตุผลในการปรับปรุงอาจเกี่ยวข้องกับสาขาด้านข้าง มีความสัมพันธ์บางอย่างระหว่างการสร้างลูป
(3) การขยายกระเป๋าหน้าท้อง: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องขยาย, กระเป๋าหน้าท้องขยายและแผล ipsilateral นอกจากนี้ยังสามารถทวิภาคีกระเป๋าหน้าท้องขยายตัวมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับสมองลีบขยายกระเป๋าหน้าท้องและสมองตกเลือด ด้วยการขยายช่องท้องมีประวัติของการตกเลือดในสมองในอดีตที่ผ่านมาและฝ่อสมองอ่อนที่มีการขยายกระเป๋าหน้าท้องที่เห็นได้ชัดในอดีตที่ผ่านมามีประวัติของการตกเลือดในกะโหลกศีรษะซึ่งอาจจะยึดเกาะหลังจาก subarachnoid ตกเลือด
(4) การตกเลือดในกะโหลกศีรษะ: 61.6% ถึง 77.3% ของผู้ป่วยที่มีโรคโมยาโมยาสามารถเกิดขึ้นได้ตกเลือดในกะโหลกศีรษะที่พบบ่อยที่สุด subarachnoid ตกเลือดคิดเป็นประมาณ 60% การตกเลือด intraventricular ยังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นคิดเป็น 28.6% ถึง 60% ตกเลือด Intramembranous, 30% ของการตกเลือด intraventricular เป็นหลักตกเลือด intraventricular ซึ่งเกิดจากการแตกของเครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกติ. Hematoma Intracerebral เป็นเรื่องธรรมดาในขนาดกลีบด้านหน้าผิดปกติในขนาดที่ไม่สอดคล้องกันในขนาดติดกับช่องอวัยวะ มันสามารถแตกและตกเลือด, ห้อเข้าสู่โพรงและสระสมองที่อยู่ติดกันสามารถแตกและรูปแบบ subarachnoid ตกเลือด
(5) Enhanced CT scan: จะเห็นได้ว่าหลอดเลือดที่อยู่ใกล้วงแหวน basilar arteric นั้นมีขนาดบางลงหรือมีการพัฒนาไม่ดีและกลุ่มหลอดเลือดผิดปกติที่มีจุดคล้ายหรือส่วนคล้ายอาร์สามารถมองเห็นได้รอบฐานปมประสาทและ ventricles
4. MRI: การสั่นด้วยคลื่นแม่เหล็กสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในโรคโมยาโมยาต่อไปนี้:
(1) ทั้งสมองเก่าและกล้ามเร็วแสดงให้เห็นว่า T1 ยาวและยาว T2 และสมองที่อ่อนนุ่มก็ยาว T1 และยาว T2 แสดงสัญญาณความหนาแน่นต่ำในภาพน้ำหนัก T1 และสัญญาณสูงในภาพน้ำหนัก T2
(2) ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะแสดงให้เห็นว่ามีสัญญาณสูงในทุกลำดับการถ่ายภาพ
(3) ฝ่อสมองที่มีการแปลเป็นที่โดดเด่นที่สุดในกลีบหน้าผากและกลีบขมับ
(4) เครือข่ายหลอดเลือดที่ผิดปกติที่ฐานของกะโหลกศีรษะเป็นรูปรังผึ้งหรือรูปไขว้ตาข่ายที่มีสัญญาณต่ำเนื่องจากการไหลเวียนของอากาศ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรคโมยาโมยา
การวินิจฉัยโรค
ปัจจุบันได้มีการนำเกณฑ์การวินิจฉัยโรคโมโมยามายาที่เป็นที่ยอมรับในระดับสากลมาใช้มาตรฐานที่กำหนดโดยสมาคมโรคโมยาโมยาของญี่ปุ่นในปี 1997 คือสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและ DSA หรือ MRA สอดคล้องกับจุดสิ้นสุดของหลอดเลือดแดงในสมอง หรือ) การบดเคี้ยวของหลอดเลือดแดงแสดงเครือข่ายหลอดเลือดที่มีลักษณะเหมือนหมอกควันที่ผิดปกติแผลเป็นทวิภาคีในเวลาเดียวกันไม่รวมโรคต่อไปนี้: หลอดเลือด, โรคภูมิต้านตนเอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เนื้องอกในสมอง, ดาวน์ซินโดรม การฉายรังสีศีรษะรังสีและ hyperthyroidism โรคโมยาโมยาที่เป็นไปได้เช่นแผลข้างเดียวในเด็กหรือผู้ใหญ่ก็ควรได้รับการยกเว้น
ปัจจุบันการตรวจถ่ายภาพเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยโรคโมยาโมยาโรงพยาบาลวิทยาลัยแพทย์ปักกิ่งในประเทศใช้ transcranial Doppler ultrasonography (TCD) เพื่อคัดกรองผู้ป่วยจำนวนมากที่มีโรคโมยาโมยาที่น่าสงสัยทางคลินิกหรือไม่สามารถอธิบายได้ ในกรณีของผู้ป่วยโมยาโมยาผู้ใหญ่ที่มีอาการทางคลินิกของโรคหลอดเลือดผิดปรกติการลบ angiography แบบดิจิตอล (DSA) ยังคงเป็นวิธีการวินิจฉัยที่แม่นยำและเชื่อถือได้มากที่สุดการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก / angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI / MRA) สามารถ ผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ส่วนใหญ่ทำการวินิจฉัยที่ชัดเจน
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องมีความแตกต่างจากหลอดเลือดสมอง, โป่งพองในสมองหรือจุกหลอดเลือด arteriovenous สมองและโดยทั่วไปมันเป็นเรื่องยากที่จะระบุตามอาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงใน angiography สมอง
1. ภาวะหลอดเลือดสมอง: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการอุดตันหลอดเลือดแดง carotid ภายในที่เกิดจากภาวะหลอดเลือดสมองอุดตันในสมองเป็นผู้สูงอายุมักจะมีความดันโลหิตสูงหลายปีที่ผ่านมามีประวัติความดันโลหิตสูงเลือดไขมันในเลือดสูง angiography สมองแสดงให้เห็นว่า เว็บจะปรากฏขึ้น
2. หลอดเลือดโป่งพองในสมองหรือความผิดปกติ arteriovenous สมอง: สำหรับ subarachnoid ตกเลือดที่เกิดจาก moyamoya ตกเลือดก็ควรจะแตกต่างจากโป่งพองหรือ arteriovenous สมอง angiography สามารถแสดง aneurysm หรือปริมาณเลือดหนา หลอดเลือดแดงหลอดเลือดที่มีรูปร่างผิดปกติและเส้นเลือดใหญ่ผิดปกติโดยไม่มีการตีบของหลอดเลือดแดงตีบตันภายในอุดตันและการไหลเวียนของหลักประกันสามารถระบุได้
