เกล็ดกระดี่ - oro-submental dystonia
บทนำ
เปลือกตา - ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความผิดปกติของชั่วครู่ Blepharospasm-oromanbulardystonia ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Meige's syndrome หรือ Brueghel syndrome มันเป็นกลุ่มของอาการไม่ได้อธิบายส่วนใหญ่แสดงอัมพาตสองตารวมกับการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจเหมือนสโทเนียใบหน้า นักวิชาการฝรั่งเศส Heury Meige (1910) อธิบายครั้งแรกกลุ่มของกรณีโรคคือดีสโทเนียกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบหดตัวยาชูกำลังจากวินาทีถึงนาทีแล้วขยายไปยังส่วนอื่น ๆ แม้จะมีการศึกษา electrophysiological และ MRI แต่ก็มีการคาดการณ์ว่าโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับ midbrain และ basal ganglia แต่ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดบางคนคิดว่ายาระงับประสาทบางชนิดสามารถทำให้เกิดโรคได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความผิดปกติทางอารมณ์
เชื้อโรค
เปลือกตา - สาเหตุของความผิดปกติของกระดูก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของอาการโรค Meige ไม่ชัดเจนและสาเหตุอาจเป็น:
1 ก้านสมองส่วนบนปมประสาทผิดปกติ
ระบบพลังงานโคลีนสมอง 2 สมองทำงานมากเกินไป
3 dopamine ตัวรับไว
(สอง) การเกิดโรค
1. การเปิดใช้งานมากเกินไปของ midbrain และฐานปมประสาทส่งผลให้เกิดกิจกรรมมากเกินไปของ inteur intullullary interneurons ที่เกี่ยวข้องกับการสะท้อนกล้ามเนื้อ orbicularis
2. โดปามีนรับไวปฏิกิริยามากเกินไป
3. ระบบประสาทของสมอง cholinergic ทำงานมากเกินไปในฐานปมประสาท
พยาธิวิทยา: Garcia-Albea et al. (1981) รายงานว่าไม่มีความผิดปกติในทางพยาธิวิทยาของวงโคจรและกลุ่มอาการของโรค Meige Ahrocchi et al (1983) รายงานกรณีของกลุ่มอาการ Meige ที่มีการสูญเสียเซลล์ประสาทเหมือนแผ่นโลหะและกาวบนแถบด้านหลัง Hyperplasia, Zweig et al. (1988) รายงานว่ากรณีหนึ่งของโรค Meige มีการสูญเสียเส้นประสาทอย่างรุนแรงมากขึ้นในนิวเคลียสก้านสมอง (substantia นิโกร pars compacta, จุดสีฟ้า, นิวเคลียส, นิวเคลียสแย่); มีจำนวนเล็กน้อยของ neurofibrillary tangles ใน substantia nigra ที่มีการย้อมสี neuromelanin ในจุดสีฟ้า
การป้องกัน
เปลือกตา - การป้องกันดีสโทเนียในขากรรไกรล่าง
การเสริมสร้างการดูแลทางคลินิกมีความสำคัญยิ่งต่อการพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
โรคแทรกซ้อน
เปลือกตา - ภาวะแทรกซ้อนดีสโทเนีย humeral ภาวะแทรกซ้อน, โรคทางอารมณ์ , ความซึมเศร้า, ความวิตกกังวล
ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีความผิดปกติทางอารมณ์เช่นภาวะซึมเศร้าวิตกกังวลผู้ป่วยที่ต้องการชีวิตประจำวันมักจะต้องใช้นิ้วหัวแม่มือและนิ้วกดบนเปลือกตาเพื่อให้ดวงตาสามารถเปิดดูโลกภายนอกดำเนินการต่อไปเป็นเวลานาน จะทำให้คิ้วทั้งสองร่วงหล่นส่งผลกระทบต่อความงามของใบหน้า
อาการ
เปลือกตา - ดีสโทเนียศักดิ์สิทธิ์อาการอาการที่พบบ่อย เปลือกตาผ่อนคลายและริมฝีปากบนหนาเปลือกตาอีดีใจแสงเคลื่อนไหวตาวิกฤติความวิตกกังวลภาวะซึมเศร้าตาแห้ง
อาการทางคลินิกของโรค Meige สามารถแบ่งออกเป็น 3 ประเภท:
1 เปลือกตา
2 เปลือกตารวมปากประเภทดีสโทเนียล่าง
3 ปากประเภทดีสโทเนียล่าง
Jankovic กล่าวว่า dysplasia การโคจรเป็นแบบสมบูรณ์ส่วนที่เหลือของดีสโทเนียล่างนั้นไม่สมบูรณ์และสัดส่วนของแต่ละประเภทนั้นแตกต่างกันมาก แต่ชนิดเปลือกตาและเปลือกตารวมกันและดีสโทเนียล่าง ประเภทบัญชีส่วนใหญ่
เปลือกตาสองชั้นเป็นอาการแรกที่พบได้บ่อยที่สุด (76% ถึง 77%) และบางส่วนเริ่มจากตาเดียวโดยค่อยๆด้วยตาทั้งสองข้างพวกเขามักจะมีอาการระคายเคืองตาตาแห้งตาแสงและกระพริบตา ความถี่ของการชักมักจะอยู่ในช่วงห่างจาก sparse จนถึงบ่อยครั้งและเสมหะสามารถอยู่ได้ตั้งแต่ไม่กี่วินาทีจนถึง 20 นาทีการ“ ตาบอด” การทำงานนั้นเกิดจากการหดตัวแบบยั่งยืนที่ไม่มีข้อ จำกัด ผู้ป่วยมักต้องดึงขากรรไกรบนสองครั้งด้วยมือ
ปากขากรรไกรและลิ้นมักจะแสดงเป็นปากเปิดกัดปากกรามหดปากเลียปากติดลิ้น ฯลฯ ทำให้เกิดการแสดงออกทางสีหน้าแปลกและพิเศษ (ซินโดรมของ Brueghel) ซึ่งอาจทำให้เกิดความคลาดเคลื่อนของกรามล่างฟันกราม การกลืนปากและกรามมักเกิดขึ้นจากการพูดและการเคี้ยว
นอกจากเปลือกตาและปาก, ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อขากรรไกรล่างผิดปกติ, โรค Meige ยังสามารถมาพร้อมกับ torticollis, หัวเอียงงอไปข้างหน้า ฯลฯ โดยทั่วไปไม่มีความผิดปกติของหน่วยสืบราชการลับ, ไม่มีแผลเสี้ยมแผลสมองน้อยและอาชาประมาณ 1/3 ของผู้ป่วย มีความผิดปกติทางอารมณ์เช่นภาวะซึมเศร้าความวิตกกังวลบุคลิกภาพที่ถูกบังคับและการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพของโรคจิตเภท
ตรวจสอบ
เปลือกตา - การตรวจร่างกายดีสโทเนีย
อิเล็กโทรไลต์ในเลือดองค์ประกอบการติดตามและการทดสอบทางชีวเคมีช่วยในการแยกแยะการวินิจฉัย
1. ไม่มีการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติในการสแกน MRI และ CT
2. ในระหว่างการตรวจสอบกะพริบสะท้อนความถี่ของการกระพริบเพิ่มขึ้นความล่าช้าของส่วนประกอบ R1 (สะท้อนซินแนปปิกสะท้อนเดียว) เวลาแฝงของคอมโพเนนต์ R2 (สะท้อนการสะท้อนมัลติซินแนกติก) ได้ยืดเยื้อและช่วงเวลาของกระจกตา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของดีสโทเนียกล้ามเนื้อวงโคจร
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของผู้ป่วยปิดเปลือกตาทวิภาคีโดยไม่สมัครใจพร้อมกับการหดตัวผิดปกติของกล้ามเนื้อใบหน้าและใบหน้าสมมาตรอาการจะกำเริบในผู้ป่วยที่มีอารมณ์หรือแสงจ้าอาการจะบรรเทาลงเมื่อสงบ ประสิทธิภาพการทำงานลักษณะไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะในการสแกน MRI และ CT ผลการรักษายาระงับประสาทไม่ชัดเจน
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรแตกต่างจากเปลือกตาที่ไม่ทราบสาเหตุและกล้ามเนื้อกระตุกบริเวณใบหน้าโรคที่ต้องระบุ ได้แก่ :
1 dyskinesia ที่ล่าช้า: มีการใช้ฟีโนไทอาซีนในระยะยาว, ประวัติของยารักษาโรคจิต butyrylbenzene, กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบมักจะเป็น peristaltic มากกว่ากล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อ
2 อัมพาตครึ่งซีก: มักจะ จำกัด ด้านหนึ่งและกล้ามเนื้อเส้นประสาทเส้นประสาทบนใบหน้าโดยไม่ต้องปากเคลื่อนไหวดีสโทเนียเหมือนขากรรไกรล่างแม้จะเกี่ยวข้องกับทั้งสองฝ่าย แต่เสมหะทวิภาคีไม่ตรงกับซินโดรม Meige
3 โรคประสาท: สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยมักจะมาพร้อมกับความไม่มั่นคงทางอารมณ์, ความผิดปกติของการนอนหลับ, อาการมากขึ้น, ความผันผวนและการรักษาทางจิตวิทยาที่มีประสิทธิภาพ
