หลอดอาหารสั้นที่มีมา แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหลอดอาหารสั้นพิการ แต่กำเนิด หลอดอาหารสั้นหมายถึงความยาวของหลอดอาหารสั้นกว่าปกติเนื่องจากหลอดอาหารสั้นส่วนหนึ่งของหลอดอาหารที่เข้ามาแทนที่การขาดแคลนของเม็ดโลหิตจะอยู่เหนือกะบังลมเพื่อกลายเป็นทรวงอกในกระเพาะอาหาร สาเหตุคือพิการ แต่กำเนิดและรองหลอดอาหารสั้นพิการ แต่กำเนิดเป็นความผิดปกติที่ค่อนข้างหายาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม
เชื้อโรค
หลอดอาหารระยะสั้น แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
หลอดอาหารสั้นพิการ แต่กำเนิดเป็นความผิดปกติในการพัฒนาของตัวอ่อนสร้างหลอดอาหารสั้นกลไกยังไม่ชัดเจนหลังจากการแยกหลอดลมในสัปดาห์ที่ 5 ถึง 6 ของตัวอ่อนหลอดอาหารเกิดขึ้นกับการพัฒนาของทรวงอกหลอดอาหาร ยาวท้องจะเคลื่อนตัวลงและเมื่อมันเคลื่อนไปที่รักแร้มันจะถูกตรึงไว้ที่ช่องท้องส่วนล่างหากมีสิ่งกีดขวางในกระบวนการนี้ร่างกายของกระเพาะอาหารจะไม่สามารถไปถึงรักแร้ได้ cardia และส่วนหนึ่งของกระเพาะอาหาร จับจ้องที่หน้าอกความยาวของหลอดอาหารสั้นก่อให้เกิดหลอดอาหารสั้น แต่กำเนิดและความผิดปกติของหน้าอกและกระเพาะอาหาร
(สอง) การเกิดโรค
กายวิภาคพยาธิวิทยาหลอดอาหารสั้นพิการ แต่กำเนิดรวมกับทรวงอกกระเพาะอาหารโดยไม่ต้องเยื่อหุ้มเซลล์ serosal เส้นเลือดจากเส้นเลือดใหญ่หน้าอกและไม่เคยอยู่ในตำแหน่งปกติของช่องท้องดังนั้นแตกต่างจากหลอดไส้เลื่อนหลอดอาหารหลอดไฟหลอดอาหารมักจะลดลงในหลอดอาหารสั้น เปลี่ยนแปลง
การป้องกัน
การป้องกันหลอดสั้น แต่กำเนิด
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนหลอดอาหารระยะสั้น แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน โรคหลอดลมอักเสบ
ง่ายซับซ้อนด้วยโรคหลอดลมอักเสบปอดบวม
อาการ
อาการหลอดอาหารระยะสั้น แต่กำเนิดอาการที่พบบ่อย อาการ กรดไหลย้อนอาการ atelectasis เสมหะแก้ไอติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนซ้ำการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจลดน้ำหนักกลืนลำบากหายใจลำบากทางเดินอาหารส่วนบนตีบหลอดอาหาร
ความก้าวหน้าของโรคตามธรรมชาตินั้นแตกต่างกันไปและสามารถแบ่งออกได้เป็นสองประเภทคือบางคนไม่มีอาการทางคลินิกและผู้ป่วยไม่มีความรู้สึกไม่สบายมันพบได้โดยบังเอิญเท่านั้นและอีกส่วนหนึ่งมาพร้อมกับอาการขององศาที่แตกต่างกันเช่น ไหล, อาเจียน, ไอ, เลือดออกในทางเดินอาหารและการติดเชื้อทางเดินหายใจ, โรคนี้พบได้บ่อยในทารกและเด็กเล็ก, อาเจียนเป็นบางครั้งปกติ, และการทำงานของ cardia ยังไม่สมบูรณ์ แต่ถ้ามันยังคงต่อเนื่องนานกว่า 4 เดือน, มันยังคงอาเจียน ส่วนใหญ่เป็นพยาธิวิทยาอาการอาเจียนของโรคนี้มีลักษณะของการนอนกรนทำให้รุนแรงขึ้นลดลงหรือหายไปจากตำแหน่งที่ยืนอาเจียนอย่างต่อเนื่องการบริโภคของเหลวและแคลอรี่ไม่เพียงพอและการสูญเสียน้ำหนักและ dysplasia ในเด็กในกรณีของกรดไหลย้อนรอง การกัดเซาะ intima หลอดอาหาร, แผล, อาเจียนสามารถดำเนินการในเลือดมีอุจจาระสีดำหรืออุจจาระเหมือนทาร์เด็กร้องไห้ในระหว่างการให้อาหารอาจเกิดจากการกลืนความเจ็บปวดที่เกิดจากการไหลย้อน esophagitis เนื่องจากการนอนหลับของทารก ในตำแหน่งหงายเนื้อหาของกระเพาะอาหารไม่สามารถอพยพด้วยแรงโน้มถ่วงนอกจากนี้ความดันของกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนบนจะลดลงเมื่อนอนหลับดังนั้นการไหลย้อนของ gastroesophageal จึงมักเกิดขึ้นและเนื่องจากเด็กไม่สามารถปรับตำแหน่งได้อย่างอิสระ ก่อให้เกิดอาการไอ, ไข้, โรคปอดบวมหลอดลม, atelectasis ปล้องในหลอดในหลอดอาหารสั้น แต่กำเนิดของหน้าอกและกระเพาะอาหาร, หน้าอกและกระเพาะอาหารบวมหลังจากความดันอาหารเต็มปอดปอดทางเดินหายใจและหัวใจดังนั้นจึงสามารถแสดงอาการไอหายใจลำบาก หายใจถี่และชีพจรและหลอดอาหารสั้นที่มีอาการหลอดอาหารมีปัญหาในการกลืน
ตรวจสอบ
ตรวจหลอดสั้นสั้น แต่กำเนิด
1. การตรวจหน้าอกเอ็กซ์เรย์
ภาพรังสีทรวงอกหลังสามัญมีโพรงเป็นรูปครึ่งวงกลมและเงาระดับของเหลวที่ยื่นออกมาจากเมดิแอสตินัมไปยังปอดขวาหรือสนามปอดซ้ายขอบมีความชัดเจนและภาพรังสีทรวงอกด้านข้างตั้งอยู่ในหลังเมดิแอสตินัม
2. angiography ระบบทางเดินอาหารส่วนบน
จะเห็นได้ว่ามีฟองในกระเพาะอาหารบนกะบังลมถ้าสีที่เต็มไปด้วยความพอใจเยื่อบุกระเพาะอาหารในช่องท้องสั้นไม่ยากที่จะระบุหลอดอาหารและทางแยกกระเพาะอาหารอยู่เหนือระดับไดอะแฟรม T7 หรือ T8 ตำแหน่งที่แน่นอน ระดับของไดอะแฟรมไม่ถึงส่วนบนของหลอดอาหารจะขยายตัวเล็กน้อยกระเพาะอาหารทรวงอกผ่านตีบของไดอะแฟรมและไม่มีการเคลื่อนไหวตำแหน่งในตำแหน่งหงายและตำแหน่งยืน
3. หลอดอาหาร
เยื่อเมือกของหลอดอาหารและเยื่อบุกระเพาะอาหารสามารถสังเกตได้อย่างชัดเจนเครื่องหมายเยื่อเมือกหลอดอาหารเป็นรอยหยักเป็นขุยเสาเยื่อบุผิวเยื่อบุผิวภายใต้สถานการณ์ปกติขอบเขตระหว่างทั้งสองจะชัดเจนเมือกหลอดอาหารจะเรียบและสีแดงซีดและเยื่อเมือกของกระเพาะอาหาร สีแดงเข้มง่ายต่อการระบุ แต่เมื่อหลอดอาหารมีการอักเสบติดขัดบวมแดง, แดง, กัดเซาะ, แผล, มีเลือดออกไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกแยะความแตกต่างในเวลานี้สามารถย้อมด้วย 2% Lugol วิธีแก้ปัญหาเยื่อเมือกในกระเพาะอาหารปรากฏสีฟ้า ไกลออกไปในส่วนที่ต่ำกว่าของท้อง, แหวนตีบอ่อนปรากฏเป็นหลุมศักดิ์สิทธิ์แหวนมีลักษณะแคบลงเมื่อสูดดมขยับขยายระหว่างการหายใจออกและเข้าไปในช่องใต้วงแขนผ่านแหวน กระเพาะอาหารบนและกระเพาะอาหาร infraorbital เปลี่ยนขนาดของช่องท้องเมื่อสูดดมและหายใจออกกระเพาะอาหารตอนบนถูกสูดดมและการหายใจออกจะมีขนาดเล็กลงช่องท้องลดลงและสูดดมจะมีขนาดใหญ่ขึ้น นี้สามารถใช้ในการระบุตำแหน่งของถุงกระเพาะอาหารอย่างชัดเจนกำหนดความลึกของด้นกระเพาะอาหารและหลุมศักดิ์สิทธิ์คำนวณความยาวของหลอดอาหารระดับของการตีบและธรรมชาติของการตีบที่เกิดจากการอักเสบหรือบวมหรือแผลเป็นต้องระบุโดยทั่วไป ความยาวของพื้นที่แคบนั้นสั้นประมาณ 2 ซม พังผืดเหนี่ยวนำให้เกิด esophagitis ตีบมีความยาวและกระจาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยหลอดอาหารสั้นพิการ แต่กำเนิด
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกภาพรังสีทรวงอกทั่วไปและ angiography ระบบทางเดินอาหารส่วนบนสามารถยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ไส้เลื่อนเกิด
หลอดอาหารสั้นพิการ แต่กำเนิดเป็นโรคที่หายากเพราะมันคล้ายกับอาการทางคลินิกของไส้เลื่อน hiatal และวิธีการรักษาของทั้งสองมีความแตกต่างในหลักการดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างสองจึงมีความสำคัญมากในทางปฏิบัติ ที่ทำงานหลอดอาหารสั้นที่มีมา แต่กำเนิดและช่องว่างหลอดอาหารยากที่จะระบุและบางครั้งจะต้องระบุโดยการผ่าตัด
ผู้ป่วยที่มีอาการชักไส้เลื่อนหลอดอาหารมีอาการเจ็บหน้าอกแน่นปวดท้องกลืนอาหารไม่สบายหลังการถ่ายภาพรังสีทรวงอกแสดงมวลหลัง mediastinal, angiography หลอดอาหารแสดงความยาวหลอดอาหารปกติเคลื่อนไหวหลอดอาหารไปยังด้านล่างของหลอดอาหาร หมุนเข้าไปในช่องทรวงอกซ้ายตำแหน่งของกระเพาะอาหารเป็นปกติเพียงส่วนหนึ่งของกระเพาะอาหารเข้าไปในช่องอกเช่นส่วนการบุกรุกกระเพาะอาหารมีขนาดใหญ่กว่าหลอดอาหารยังสามารถมีการบิดเบือนและส่วนใหญ่หลอดอาหารไส้เลื่อนกลับได้กระเพาะอาหาร cardia สามารถเลื่อนขึ้นและลงตามตำแหน่งหรือความดันภายในช่องท้องเปลี่ยนแปลง
หากไส้เลื่อนกระบังลมหลอดอาหารถูกจับจ้องอยู่ที่กะบังลมจากการเปลี่ยนแปลงของ fibrotic ลำดับที่สองมันเป็นเรื่องยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่จะแยกแยะจากหลอดอาหารสั้นที่มีมา แต่กำเนิดทำให้ผู้ป่วยกินเสมหะภายใต้หลอดส่องกล้อง ความสัมพันธ์กับไดอะแฟรมช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคของทั้งสอง
2. หลอดอาหาร ampulla (ampulla ของหลอดอาหาร)
เนื่องจากการหดตัวของกะบังลม, การขยายเรื้อรังอาจเกิดขึ้นที่ปลายล่างของหลอดอาหารที่เรียกว่าหลอดอาหาร ampulla หรือ ampulla ของ ampulla หลอดอาหาร ampulla บางครั้งมีการขยายตัวทางสรีรวิทยาบางครั้งคล้ายกับทรวงอกกระเพาะอาหารบางส่วน บัตรประจำตัวที่มีหลอดอาหารสั้นพิการ แต่กำเนิด
โดยทั่วไปหลอดอาหารหลอดอาหารสามารถได้รับผลกระทบจากการหายใจหรือการกลืนเมื่อก๊าซถูกปิดหรือการดำเนินการกลืนจะหยุดสมบูรณ์ ampulla หลอดอาหารหายไปบางส่วนหรือทั้งหมดหลอดแก้วหลอดอาหารของหลอดอาหารมีลักษณะโดยการขยายตัวของหลอดอาหาร 4.5cm รูปร่างและขอบเรียบสามารถหดตัวและลดลงเนื่องจาก peristalsis ของหลอดอาหารเมื่อ ampampa หลอดอาหารจะลดลงแบเรียมอาหารเป็นลักษณะเรียวยาวเยื่อเมือกเรียบซึ่งแตกต่างจากพับ reticulated ที่ด้านล่างของกระเพาะอาหาร
3. หลอดอาหารสั้นที่ได้มา (brachyesophagus ที่ได้มา)
หลอดอาหารสั้นที่ได้มานั้นเป็นส่วนที่สั้นลงของหลอดอาหารทำให้ร่างกายส่วนบนหรือร่างกายทั้งหมดสามารถเข้าสู่ทรวงอกชั่วคราวหรือถาวรผ่านทางช่องว่างหลอดอาหารที่ขยายใหญ่ขึ้นโรคนี้อาจเป็นอาการรองจากการไหลย้อนกลับของหลอดอาหารและแผลในหลอดอาหาร โรคดังกล่าวหรือเกิดจากการผ่าตัดเช่นหลอดอาหารหรือหลอดอาหารหลอดอาหารเป็นต้นเกิดจากการพังผืดของหลอดอาหารนอกจากนี้ผู้ใหญ่อาจทำให้เกิดการสะท้อนเส้นประสาทเวกัสเมื่อถูกกระตุ้นโดยอวัยวะในช่องท้องทำให้สั้นลงหลอดอาหารนั่นคือ หากกระบังลมกระบังลมหลวมในเวลานี้อวัยวะส่วนใดส่วนหนึ่งสามารถยกขึ้นไปที่หน้าอกได้
อาการทางคลินิกหลอดอาหารระยะสั้นที่ได้มาอาจมีอาการคล้ายกันของโรคแผลในกระเพาะอาหารและกรดไหลย้อน gastroesophageal, หายใจถี่, กลืนลำบากหรือมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน, การตรวจ X-ray แบเรียมหลอดอาหารแสดงให้เห็นว่า ความยาวสั้นลงและไดอะแฟรมระดับไม่ลดลง
4. ความผิดปกติ แต่กำเนิดของ cardia หรือผ่อนคลาย cardia (หัวใจพิการ แต่กำเนิด cardiochalasia)
ความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดหมายถึงทารกและเด็กเล็กมีความหมายและจำนวนมากของการไหลย้อนหลังการกินและการไหลย้อนกลับเพียงตำแหน่งของหลอดอาหารและกระเพาะอาหารของเด็กคนนี้เป็นเรื่องปกติเฉพาะเนื้อหาที่ไหลย้อนกระเพาะอาหารสาเหตุส่วนใหญ่ เนื่องจาก dysplasia ประสาทและกล้ามเนื้อในทางแยก gastroesophageal ของทารกและเด็กเล็กที่ก่อให้เกิดความผิดปกติข้อบกพร่องในการพัฒนาโครงสร้างกายวิภาคท้องถิ่นเช่นโครงสร้างหลวมรอบช่องว่างหลอดอาหารหลุมขนาดใหญ่เกินไป ฯลฯ สามารถซ้ำเติมระดับของความผิดปกติของ cardia
อาการทางคลินิกของโรคนี้คือว่าเด็กกำลังอาเจียนเมื่อให้อาหารเนื่องจากตำแหน่งที่ไม่เหมาะสม, การรับประทานอาหารมากเกินไปหรือการบุกรุกของก๊าซมากเกินไปหากเด็กยกขึ้นในขณะที่หลังจากการให้อาหารอาการอาเจียนสามารถบรรเทาหรือหลีกเลี่ยงและอาการอาเจียน มันสามารถแสดงเป็นจำนวนเล็กน้อยของการรั่วไหลตามธรรมชาติของนมลงในนมเป็นครั้งคราวด้วย bloodshot และละเลยมากขึ้นในกรณีที่รุนแรงก็สามารถแสดงเป็นสเปรย์หนึ่งครั้งเพื่อคายนมที่ติดเครื่องทั้งหมดและการให้อาหารแต่ละสามารถเกิดขึ้นและ การทำให้รุนแรงขึ้นก้าวหน้าอาเจียนยังสามารถดึงดูดการติดเชื้อในปอดผิดพลาดมักจะอาเจียนสามารถทำให้เด็กขาดสารอาหารและน้ำและความผิดปกติของสมดุลอิเล็กโทร
เด็กส่วนใหญ่ที่มีความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดสามารถค่อยๆดีขึ้นหากเด็กอายุมากขึ้นและไม่สามารถเยียวยารักษาได้อาจเป็นเรื่องรองที่จะไหลย้อนกลับหลอดอาหารอักเสบหรือหลอดอาหารสั้นที่ได้มา
5. หลัง mediastinal เนื้องอก
เนื้องอก mediastinal หลังที่พบมากที่สุดในเด็กเป็นเนื้องอก neurogenic เช่น schwannomas และ ganglionomas คนที่เป็นมะเร็งมีสัญญาณครอบครองมักจะมาพร้อมกับโรคโลหิตจางน้ำหนักลดไข้ ฯลฯ และเว็บไซต์อื่น ๆ ของการแพร่กระจายหรือ osteolysis เกิดขึ้นเร็ว ๆ นี้ การทำลายทางเพศและการแตกหักทางพยาธิวิทยาสามารถใช้ในการตรวจสอบเซลล์เนื้องอกที่มีลักษณะเฉพาะซึ่งสามารถแตกต่างจากหลอดอาหารสั้นที่มีมา แต่กำเนิด
