ทวารหลอดเลือดแดงปอดที่มีมา แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับทวาร arteriovenous ปอด แต่กำเนิด ปอดพิการ แต่กำเนิด arterio-venous fistula (PAVF) หรือที่เรียกว่าโป่งพอง arteriovenous เป็นความพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อย . ประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีหลายแผลในปอดซึ่งได้รับการสืบทอดอย่างเด่นชัดผู้ป่วยและครอบครัวของพวกเขามักจะมาพร้อมกับ telangiectasia ตกเลือดทางพันธุกรรม (เช่นผิวหนังเยื่อเมือก ฯลฯ ) ซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินอาหาร เรียกว่าโรค Rendu-Osler-Weber ดูโรคที่ไม่เกี่ยวกับครอบครัวเดี่ยว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ก๊าซในเลือดหน้าอกอาการเจ็บหน้าอกหลอดอาหารช็อกลิ่มเลือดอุดตันในสมองฝีในสมอง
เชื้อโรค
กะโหลกทวาร arteriovenous ปอดพิการ แต่กำเนิด
( 1) สาเหตุของการเกิดโรค
ผิดปกติ แต่กำเนิดที่พบบ่อยมากขึ้นตัวอ่อนในปอดการไหลเวียนโลหิตขยายตัวของหลอดเลือดเส้นเลือดฝอย arteriovenous anastomosis การก่อตัวของการสื่อสารที่ผิดปกติระหว่างหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดดำประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีหลายแผลในปอดเป็นมรดกที่โดดเด่น
(สอง) การเกิดโรค
arteriovenous ปอดทวาร แต่กำเนิด (66%) หรือเดี่ยว (34%) ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในติ่งหูของปอดทั้งสองข้างหรือปอด subpleural ปอดมันเป็นทรงกลมในตาเปล่าแดงเข้ม 1 มม. ถึงหลายเซนติเมตรในเส้นผ่าศูนย์กลาง รอยโรคด้วยกล้องจุลทรรศน์สามารถยืนยันได้ด้วยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์โดยการตรวจชิ้นเนื้อปอดการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่ามีช่องว่างของผนังหลอดเลือดบาง ๆ การขยายตัวที่ผิดปกติคือเรื้อรังเนื้อเยื่อผนังเสื่อมและหลอดเลือดแดงอวัยวะขยายออกเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดง
การป้องกัน
arteriovenous fistula ปอดพิการ แต่กำเนิด
โรคนี้เกิดจากความพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยซึ่งเป็นสาเหตุของการพัฒนาที่ไม่ชัดเจนอาจมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางสิ่งแวดล้อมปัจจัยทางพันธุกรรมปัจจัยทางโภชนาการปัจจัยทางอารมณ์และโภชนาการในระหว่างตั้งครรภ์ดังนั้นโรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง การตรวจหาตั้งแต่ระยะเริ่มต้นการวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกนั้นมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้ ควรทำการตรวจร่างกายอย่างสม่ำเสมอในระหว่างตั้งครรภ์หากเด็กมีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติควรทำการตรวจโครโมโซมในเวลาและควรทำแท้งให้ทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงการคลอดบุตรที่ป่วย
โรคแทรกซ้อน
arteriovenous fistula ที่ปอด แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน, แก๊สในเลือด, หน้าอก, หลอดอาหาร, อาการเจ็บหน้าอก, การเกิดลิ่มเลือดในสมอง, ฝีในสมอง
ผู้ป่วยที่มี pneumothorax ในเลือดพร้อมกันแสดงอาการเจ็บหน้าอกหายใจถี่และตกใจและผู้ที่มีรอยโรคของระบบประสาทส่วนกลางพบว่าภาวะขาดเลือดในสมองชั่วคราวและภาวะลิ่มเลือดอุดตันในสมองชักและแม้แต่อัมพาตครึ่งซีกและฝีในสมอง
อาการ
หัวใจ พิการ แต่กำเนิด arteriovenous ปอดอาการ อาการ เจ็บหน้าอกอาการใจสั่นหัวใจปอด arteriovenous ทวารไอเป็นเลือดหลอดเลือดบ่นบ่นกิ๊บ hypoxemia ถูกคอคลับ (นิ้วเท้า) ซ้ำโลหิต
ประมาณ 10% ของผู้ป่วยมีอาการในเด็กทารกและเด็กเล็กและส่วนใหญ่มีอาการหลังจากวัยผู้ใหญ่และสามารถเป็นอิสระจากอาการใด ๆ พวกเขาจะพบโดยการตรวจเอ็กซ์เรย์หน้าอกประจำอาการขึ้นอยู่กับขอบเขตและขอบเขตของรอยโรค การเจริญเติบโตจะเลวร้ายลงและในที่สุดอาการทางคลินิกจะปรากฏอาการหลักคือองศาที่แตกต่างกันของไอเป็นเลือด, หายใจถี่, ใจสั่นและอาการเจ็บหน้าอกตรวจร่างกายแสดงให้เห็นคลับ (นิ้วเท้า) และอาการตัวเขียวผนังหน้าอกที่อยู่ติดกัน มีอาการนอกปอดเช่นเลือดกำเดาไหล, โลหิตและผิวหนัง telangiectasia เยื่อเมือก
ตรวจสอบ
arteriovenous fistula ตรวจปอด แต่กำเนิด
1. ตรวจเลือดประจำวัน: เม็ดเลือดแดงในการขาดออกซิเจนเรื้อรัง
2. การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดของหลอดเลือด: กรณีที่รุนแรงแสดงให้เห็นว่า hypoxemia, ความดันโลหิตบางส่วนของออกซิเจน (PaO2) และความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดง (SaO2) ลดลง แต่ความดันเลือดบางส่วนของคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด (PaCO2) ไม่เพิ่มขึ้น hyperoxia
3. ทรวงอก X-ray: รอยโรคเป็นก้อนกลมก้อนเดียวหรือหลายจุดที่มองเห็นได้ในปอดตั้งแต่ 1 ซม. ถึงหลายเซนติเมตรเส้นผ่าศูนย์กลางเพิ่มความหนาแน่นและความสม่ำเสมอเพิ่มขึ้นขอบคมส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในเขตตรงกลางของเขตปอดกลางและล่างและเงาระบายน้ำที่มองเห็นได้ เนื่องจากประตู hilar ขยายไปถึงเงาเป็นก้อนกลมและเชื่อมต่อชิ้นส่วนหน้าอกสามารถแสดงได้ชัดเจนยิ่งขึ้น
4. ทรวงอก X-ray: ตรวจสอบโดยวิธี valsalva และวิธี Mueller เงาของมวลขยายเมื่อสูดดมลึกและหดตัวเมื่อหายใจออกและการเต้นของ vasculature hips ipsilateral เพิ่มขึ้น
5. การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ทรวงอก (CT) สแกนและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI): สามารถตรวจพบรอยโรคที่ไม่พบในภาพรังสีทรวงอกและสามารถระบุลักษณะของรอยโรคได้เพิ่มเติม
6. Angiography: สามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัยและล้างขอบเขตโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ต้องการเข้ารับการผ่าตัด
7. การสวนหัวใจ: อาจมีการเพิ่มขึ้นของการเต้นของหัวใจ แต่ความดันหลอดเลือดในปอดเป็นเรื่องปกติ
8. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ส่วนใหญ่อยู่ในช่วงปกติ
9. Echocardiography: พบการปัดซ้ายขวาแบบพิเศษ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของกะโหลก arteriovenous ปอด แต่กำเนิด
การวินิจฉัยเบื้องต้นสามารถทำได้จาก hypoxemia, murmurs vascular pulmonary, และการค้นพบ X-ray แบบหน้าอก
สามารถจำแนกได้จากวัณโรค intrapulmonary, ใจดี, มะเร็งมะเร็ง, เลือดออกในปอด parenchymal, กล้ามเนื้อปอด, monocytoplasmosis หรือ coccidioidomycosis
