การขยายตัวของถุงน้ำดีในตับแต่กำเนิดจากตับ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพิการ แต่กำเนิด intrahepatic ทางเดินน้ำดีขยายเรื้อรัง แต่กำเนิด intrahepatic ทางเดินน้ำดีขยายเรื้อรังถุงน้ำดีที่รู้จักกันว่าการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรัง intrahepatic เรื้อรังโรค Caroli ในปี 1958, นักวิชาการฝรั่งเศส Caroli อธิบายในรายละเอียดหลาย intrahepatic ทางเดินน้ำดีเรื้อรังขยายระบบแผลทางเดินน้ำดี ท่อน้ำดีตับอาจเป็นส่วนหนึ่งส่วนท่อน้ำดี intrahepatic หนึ่งใบหรือทวิภาคีและหลังจากนั้นนักวิชาการในประเทศและต่างประเทศกำหนดว่าเป็นโรค Caroli ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% - 0.006% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: นิ่วในท่อน้ำดี intrahepatic หิน cholangiocarcinoma cholangitis ฝีในตับ
เชื้อโรค
สาเหตุของการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรังถุงน้ำดีเรื้อรัง
พันธุกรรม (55%):
สาเหตุที่แท้จริงของการขยายตัวของถุงน้ำดีเรื้อรัง intrahepatic ไม่ดีนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรค Caroli เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดที่เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโครโมโซมถอยซึ่งอาจเกิดจากโครงสร้างพิการ แต่กำเนิดที่อ่อนแอของท่อน้ำดีหรือขาดเส้นประสาทเห็นอกเห็นใจ
กลไกการเกิดโรค
1 มี hyperplasia ท่อน้ำดีขนาดเล็กมากขึ้นในพื้นที่พอร์ทัลตับโพรงท่อน้ำดีมักจะขยายตัวพร้อมกับ hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใย; 2 สาขาเล็ก ๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในพื้นที่พอร์ทัลยังคงมองเห็นได้และมีสายเส้นใยมักจะเชื่อมต่อระหว่างพื้นที่พอร์ทัล 3; Mereadie ชี้ให้เห็นว่ารอยโรคทั่วไปของโรคนี้พบได้ทั่วไปในบริเวณพอร์ทัลนั่นคือมีเพียงท่อน้ำดีในกลีบตับท่อน้ำดีที่ขยายตัวและท่อน้ำดีที่แทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อที่เป็นท่อหนาผนังท่อน้ำดีและท่อน้ำดีที่ขยายเพิ่ม เยื่อบุผิวท่อน้ำดีอาจเป็นเหมือน hyperplasia papillary ในตัวอย่างขั้นต้นท่อน้ำดี intrahepatic อาจเป็นรอบเดียวหรือมากกว่าหรือรอบรูปไข่และขนาดประมาณ 2 ถึง 10 ซม. ท่อน้ำดีที่ขยายตัวจะบิดเบี้ยวและเป็น "งูว่ายน้ำ" ใกล้ตับ ท่อน้ำดีของพอร์ทัลยังสามารถเป็น "กระจุก" หรือ "dendritic" ท่อน้ำดี intrahepatic ที่เห็นได้ชัดจะพองตัวถุงขนาดต่าง ๆ สามารถเห็นได้ในพื้นผิวที่ตัดซึ่งเป็นเรื่องง่ายที่จะสับสนกับตับ polycystic แต่ช่องสงวนไว้ น้ำดีไม่ใช่ของเหลวสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เซลล์เยื่อบุผิวจะถูกบีบอัดและแบนในขณะที่ผนังถุงตับถุงน้ำดีมีเยื่อบุผิวไม่มีเยื่อบุผิวตับขยายท่อน้ำดีสีเป็นปกติไม่มีการฝ่อการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อดูขยายท่อน้ำดี หวายอุดมไปด้วยในการรวมกลุ่มของเส้นประสาทและบางคน hyperplasia adenomatous โครงสร้าง lobular อยู่
นักวิชาการบางคนได้ทำการศึกษาความสัมพันธ์ของถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิด, การขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรังถุงน้ำดีและตับพังผืด แต่กำเนิดพบว่ามีความสัมพันธ์บางอย่างระหว่างสามในการเกิดโรคและสเปกตรัมโรคเดียวกันอาจแตกต่างกัน ประสิทธิภาพของเว็บไซต์นั่นคือถุงน้ำดีที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี extrahepatic นั้นโรค Caroli ที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดีขนาดใหญ่ในตับนั้นพังผืดตับพิการ แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับท่อ microbiliary intrahepatic ทั้งสามสามารถอยู่ได้อย่างอิสระหรือพร้อมกันนอกจากนี้วรรณกรรมรายงานว่า 2.5% ของโรค Caroli ~ อัตรามะเร็ง 15.0%
การจัดหมวดหมู่ 1.Caroli
Caroli แบ่งออกเป็น type I และ type II ในปี 1968 และ 1973 Type I เรียกอีกอย่างว่าแบบง่ายและมักจะมาพร้อมกับนิ่วในท่อน้ำดี intrahepatic อาการทางคลินิกจะติดเชื้อทางเดินน้ำดีซ้ำ Type II เรียกว่าพังผืดรอบบริเวณพอร์ทัล ส่วนใหญ่ของประเภทนี้จะมาพร้อมกับพังผืดตับพิการ แต่กำเนิดโดดเด่นด้วย hepatosplenomegaly, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน Caroli รายงานประเภทที่ฉันเป็นของหายากในขณะที่โรค Caroli เป็นเรื่องธรรมดามากในประเทศจีน พังผืดในตับนั้นหายาก
2. การจำแนกฟอลลิแกน
ฟลานิแกนถูกแบ่งออกเป็นประเภท IV โดยการวิเคราะห์ 955 กรณีของการขยายถุงน้ำดี แต่กำเนิดของท่อน้ำดีทั่วไปประเภทที่ 4 เป็นถุงน้ำดีที่มีถุงน้ำดี intrahepatic ตามด้วยการขยายท่อน้ำดี intrahepatic อย่างง่าย ดังนั้นโรคของ Caroli มักจะรวมถึงผู้ป่วยที่มีประเภท Flanigan IV, V
การป้องกัน
แต่กำเนิด intrahepatic ทางเดินน้ำดีป้องกันการขยายเรื้อรังถุงน้ำดี
เพื่อป้องกันและรักษาโรคท่อน้ำดีอักเสบเป็นวิธีการหลักให้ใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างในระยะยาว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรังที่มีมา แต่กำเนิด intrahepatic ภาวะแทรกซ้อน intrahepatic ท่อน้ำดีหิน cholangiocarcinoma cholangitis ฝีในตับ
1. หินพร้อมกัน:
โรค Caroli สามารถใช้ร่วมกับนิ่วในท่อน้ำดี intrahepatic หรือหินถุงที่เกิดจากการติดเชื้อท่อน้ำดีท่อน้ำดี
2. มะเร็งท่อน้ำดี:
อุบัติการณ์ของมะเร็งท่อน้ำดีในโรค Caroli คือ 7% ถึง 15% และอัตราการเกิดโรคมะเร็งเป็น 100 เท่าของคนปกติกลไกของโรคมะเร็งเป็นเรื่องง่ายที่จะเป็นมะเร็ง: การกระตุ้นด้วยกลไกของนิ่วเปลี่ยนเยื่อเมือกท่อน้ำดีและมี cholestasis ในทางเดินน้ำดี สารก่อมะเร็ง; Caroli เกิดจากความพิการ แต่กำเนิดบนพื้นฐานของสิ่งนี้แม้ว่าจะไม่มีภาวะหยุดนิ่งทางน้ำดี แต่ก็มีแนวโน้มที่จะเกิดความผิดปกติของเซลล์และเป็นมะเร็ง
3. ท่อน้ำดีอักเสบ
4. ฝีในตับ
5.60% ถึง 80% ของโรคจะมาพร้อมกับไตของฟองน้ำ Watts et al เชื่อว่าการรวมกันของไตฟองน้ำเป็นหลักฐานที่แข็งแกร่งสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
อาการ
แต่กำเนิด intrahepatic ทางเดินน้ำดีอาการเรื้อรังขยายถุงน้ำดีอาการที่พบบ่อย หนาวสั่นและอาการปวดท้องดีซ่านถุงเหมือนการเปลี่ยนแปลงถุงผนังบางและมี ... ตับถุงขยายตับตับพังผืดฝีการติดเชื้อ
โรคมักจะไม่มีอาการในเด็กหรือเยาวชนส่วนใหญ่เนื่องจาก cholestasis ระยะยาวที่เกิดจากการก่อนิ่วในถุงน้ำดีหลังจากการติดเชื้อทางเดินน้ำดีปวดท้องหนาวสั่นไข้และโรคดีซ่านเป็นอาการหลักของโรคนี้เช่นเดียวกับ cholelithiasis, cholangitis ข้อผิดพลาดในการตัดสินการติดเชื้อทางเดินน้ำดีอย่างรุนแรงสามารถพัฒนาเป็นฝีในตับทางเดินน้ำดีและการติดเชื้อไม่มีอาการในระหว่างการให้อภัยผู้ป่วยบางรายอาจมีตับและความอ่อนโยนเนื่องจากการติดเชื้อทางเดินน้ำดีซ้ำในที่สุดนำไปสู่โรคตับแข็ง
จากมุมมองของการผ่าตัดการผ่าตัด Huang Zhiqiang แบ่งการกระจายของซีสต์ในตับและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องเป็นประเภททางคลินิกต่อไปนี้ตามผล CT ของโรค Caroli:
Type I: แบบเรียบง่ายหรือแบบ จำกัด มักมีการกระจายของพูตับโดยไม่มีพังผืดในตับซึ่งแบ่งออกเป็นสองชนิดย่อยประเภทต่อพ่วง (Ia) กลุ่มถุงรอบตับใบเดี่ยวหรือข้างเดียวกลาง Type (Ib) กลุ่มถุงอยู่ในส่วนกลางของตับและสื่อสารกับท่อตับหลักที่ตับ hilum
ประเภทที่สอง: กระจายมักจะมาพร้อมกับพังผืดที่ตับ
ประเภทที่สาม: ชนิดของถุง intrahepatic ที่มีการกระจายปล้อง
Type IV: รวมกับการขยายเรื้อรังของท่อน้ำดี
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรังเรื้อรัง
นอกจากระดับความเป็นด่างอ่อน ๆ ของ alkaline phosphatase และ glutamyl transpeptidase ส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติผู้ป่วยที่มีระยะเฉียบพลันมักจะมีเซลล์เม็ดเลือดขาวและตับทำงานผิดปกติ
1.B อัลตร้า
มันสามารถแสดงขนาดและการกระจายของซีสต์ Marhal et al. อธิบายการปรากฏตัวของอัลตร้าซาวด์ที่เฉพาะเจาะจงของโรคของ Caroli เป็นการขยายท่อน้ำดี intrahepatic, โป่ง spheroidal ในลูเมนและท่อน้ำดีขยายที่มีสะพานยื่นออกมาจากผนังท่อน้ำดี ท่อน้ำดี intrahepatic ที่ขยายตัวบางส่วนหรือทั้งหมดถูกล้อมรอบ
2. การตรวจ CT
โรคของ Caroli โดดเด่นด้วยการสแกนเพิ่มความคมชัดหลังจากฉีดเพื่อตรวจหาเงาจุดกลางของการขยายเรื้อรังที่เรียกว่า "สัญญาณจุดกลาง" ซึ่งเทียบเท่ากับสาขาเล็ก ๆ ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในท่อน้ำดีพองในรูปแบบสะพาน CT ยังสามารถพบ ท่อน้ำดีที่ hilar ค่อนข้างแคบซึ่งอำนวยความสะดวกในการประเมินก่อนการผ่าตัดและการเลือกวิธีการผ่าตัดเซทเอตอัลเชื่อว่า "สัญญาณจุดศูนย์กลาง" เพียงพอที่จะให้การวินิจฉัยที่ถูกต้องโดยไม่ต้องหันไปตรวจสอบความเสียหาย
การสแกน radionuclide 3.99mTc
angiography ทางขับถ่ายตับอย่างชัดเจนสามารถแยกถุงน้ำดีออกจากท่อน้ำดีได้อย่างชัดเจนและแตกต่างจากซีสต์ intrahepatic ธรรมดาการสแกนตับ 99mTc เวลาในการอยู่อาศัย 99mTc ของผู้ป่วย Caroli เกิน 120 นาทีในขณะที่ผู้ป่วยที่มีถุงน้ำตับหลายถุง ภาพ
4. cholangiography transhepatic cholangiography (PTC)
ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangiopancreatography (ERCP) ถูกนำมาใช้เพื่อตรวจสอบ PTC แม้ว่า ERCP สามารถแสดงขนาดและจำนวนของการขยายท่อน้ำดี intrahepatic อย่างชัดเจนพวกเขากำลังทดสอบรุกรานซึ่งอาจนำไปสู่การติดเชื้อทางเดินน้ำดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลักการ มันควรจะเป็นข้อห้ามสำหรับการตรวจ PTC มันสามารถใช้อย่างระมัดระวังในผู้ป่วยบางรายเพื่อวางแผนการผ่าตัดศัลยกรรมของกลุ่มถุงและท่อน้ำดี intrahepatic ยาปฏิชีวนะควรใช้เพื่อป้องกันการติดเชื้อก่อนและหลัง angiography
5. cholangiopancreatography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRCP)
น้ำคงที่ตามลำดับน้ำหนักหนัก T2 รวมถึงท่อน้ำดีและต่อมไร้ท่อตับอ่อนแสดงสัญญาณสูงและเลือดของเหลวไม่มีสัญญาณเนื่องจากผลการไหลดังนั้น MRCP สามารถรับความคมชัดที่ดีโดยไม่ต้องตัวแทนความคมชัดและสามารถแสดงท่อน้ำดี intrahepatic ขอบเขตของการขยายสถานที่ตั้งและการปรากฏตัวหรือไม่มีของหินวรรณคดีรายงานว่า MRCP ความไวต่อการขยายท่อน้ำดีหรือตีบเป็น 90% ถึง 95% อัตราการแสดงผลของท่อน้ำดี extrahepatic ปกติเกือบ 100% และเนื่องจากการขาดตัวแทนตรงกันข้าม ดังนั้น ERCP สามารถสะท้อนระดับของการขยายท่อทางเดินน้ำดีและตับอ่อนภายใต้เงื่อนไขทางสรีรวิทยาโดยตรงและเป็นกลาง Asselah et al เชื่อว่า MRCP เป็น angiography แบบไม่รุกรานและอาจเป็นตัวเลือกแรกสำหรับการวินิจฉัยโรค Caroli
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของการขยายตัวทางเดินน้ำดีเรื้อรังถุงน้ำดีเรื้อรัง
การวินิจฉัยโรค
โรคส่วนใหญ่อาศัยการตรวจถ่ายภาพเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโดยเฉพาะการตรวจถ่ายภาพโดยตรงของทางเดินน้ำดีเช่น ERCP หรือ PTC
ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยก่อนการผ่าตัดควรใส่ใจกับการสำรวจอย่างระมัดระวังในระหว่างการผ่าตัด Mercadire ได้อธิบาย "สัญญาณ Caroli" นั่นคือการใช้นิ้วกดตับกลีบที่มีรอยโรคที่น่าสงสัยถุงเรื้อรังของถุงน้ำดีมีความรู้สึกเปาะ cholangiography ระหว่างการผ่าตัดยังมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยที่ชัดเจน
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การระบุการขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic รองหินนิ่วในท่อน้ำดี intrahepatic หลัก
(1) อายุของผู้ป่วยโรค Caroli มีน้ำหนักเบากว่าการขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic รองและหลังมักจะเกิดขึ้นค่อยๆหลังจาก cholangitis กำเริบในระยะยาวด้วยหินหรือตีบที่นำไปสู่การอุดตันทางเดินน้ำดี
(2) การขยายท่อน้ำดีหรือการขยายท่อน้ำดีในหลายเว็บไซต์ในรูปแบบเดียวกันหรือคล้ายกันส่วนใหญ่ขยายตัว แต่กำเนิด
(3) การขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic รองต้องมีหินหรือตีบท่อน้ำดีที่ปลายล่างและการขยายท่อน้ำดีพิการ แต่กำเนิดเพียงบางส่วนเท่านั้นด้วยหินท่อน้ำดีหรือตีบ
(4) การขยายท่อน้ำดี แต่กำเนิดมีเยื่อเมือกน้อยกว่าบนผนังของท่อน้ำดีและผนังทินเนอร์และผนังของท่อน้ำดีทุติยภูมิมีความหนา
(5) การขยายตัวทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิดที่มีพังผืดตับพิการ แต่กำเนิดจะต้องมีมา แต่กำเนิด
2. ซีสต์ intrahepatic หลาย
ซีสต์ intrahepatic แบบธรรมดาหลายตัวไม่ได้เชื่อมต่อกับทางเดินน้ำดีและ PTC หรือ angiography TcHIDA 99m สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้
