เด็กกลุ่มอาการ hemolytic uremic syndrome
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ในเด็ก Hemolyticuremic syndrome (HUS) เป็นอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับหลายระบบโดยมี microvascular hemolysis, ภาวะไตวายเฉียบพลันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยของภาวะไตวายเฉียบพลันในเด็ก เด็กที่มี HUS ข้างต้น / 3 อาจมีส่วนร่วมทางระบบประสาท เนื่องจาก HUS และ thrombocytopenic purpura (TTP) มีความคล้ายคลึงกันในสาเหตุสาเหตุการเกิดโรคและอาการทางคลินิกนักวิชาการจำนวนมากเชื่อว่าทั้งสองเป็นอาการทางคลินิกของระยะต่าง ๆ ของโรคเดียวกันโดยรวม มันเป็น HUS / TTP หรือลิ่มเลือดอุดตัน microangiopathy (TMA) การบาดเจ็บทางจุลพยาธิวิทยาใน HUS เป็น microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันการเปลี่ยนแปลงการทำงานและพยาธิสภาพจำนวนมากเป็นผลมาจากความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการมีส่วนร่วมของไตเป็นสิ่งที่รุนแรงที่สุด เด็กทั่วไปมากกว่าผู้ใหญ่ด้วยการปรับปรุงการวินิจฉัยและเทคโนโลยีการรักษาการพยากรณ์ของ HUS มีการเปลี่ยนแปลง ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0002% -0.0005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะไตวายเฉียบพลัน, เด็กที่มีภาวะฟอคลอโรidเมีย, ภาวะเลือดเป็นกรดในเลือด, ภาวะหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการเลือดคั่งในเลือดในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ชัดเจนว่าปัจจัยภายนอกหรือปัจจัยภายนอกต่อไปนี้อาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ HUS
1. การจำแนกประเภทด้วยความเข้าใจอย่างลึกซึ้งเกี่ยวกับโรคนี้ประเภทที่เป็นที่ยอมรับในปัจจุบันมีดังนี้:
(1) HUS (post-diarrheal, D + HUS) หลังจากท้องเสีย: ประมาณ 90% ของ HUS ทั้งหมดหรือที่เรียกว่าประสิทธิภาพปกติมีการแพร่กระจายของโรคเล็ก ๆ แต่ยังกระจัดกระจายท้องเสียมักจะมาพร้อมอุจจาระเป็นเลือดและ Shiga toxoid (Shiga- เช่นเดียวกับสารพิษ SLT) เกี่ยวข้องกับแบคทีเรียและส่วนใหญ่เกิดจากเชื้อ Escherichia coli 0157: H7 (E.0157: H7)
(2) Non-diarrheal HUS (D-HUS): ประมาณ 10% ของกรณีที่เรียกว่าอาการผิดปกติจะแบ่งออกเป็น:
1 HUS ทุติยภูมิ: โรคนี้พบได้ยากในเด็ก Fitzpatrik ในสหราชอาณาจักรรายงานว่า HUS 192 รายมี D-HUS 23 รายคิดเป็น 12% ในกลุ่ม HUS 226 รายในแคนาดาเพียง D-HUS 12 รายคิดเป็น 5.3% สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการติดเชื้อคือโรคปอดบวมหรือติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสตามด้วยเบต้า - เฮลิติกสเตรปโตคอกคัส, การติดเชื้อมัยโคพลาสซึม, โรคไตหลักและรอง (เช่น SLE), ยา (เช่นโคเคนควินิน , cyclosporine, FK-506, ฯลฯ ), การปลูกถ่ายไขกระดูก, เนื้องอก, โรคหลอดเลือดคอลลาเจน, โรคเอดส์ ฯลฯ ไม่มีความแตกต่างตามฤดูกาลมักจะมีอาการ prodromal
2 ไม่ทราบสาเหตุ HUS: สาเหตุไม่เป็นที่รู้จักส่วนใหญ่เป็นระยะ ๆ มักจะมีแนวโน้มตระกูลพันธุกรรมไม่มีการติดเชื้อก่อนแน่นอนไม่มี autosomal เด่นหรือมรดกถอย, การตายสูงและการพัฒนาของ ESRD บัญชีทั่วไปที่เกิดซ้ำประมาณ 20%
2. สาเหตุ
(1) การติดเชื้อ: เป็นปัจจัยหลักในการกระตุ้น HUS ในเด็กการติดเชื้อแบคทีเรียเช่น Escherichia coli, Shigella dysenteriae, Streptococcus pneumoniae และ Salmonella และการติดเชื้อไวรัสรวมถึงไวรัส Coxsackie, Echovirus, ไวรัสไข้หวัดใหญ่, มนุษย์ ไวรัสเอชไอวี (HIV) สามารถชักนำให้เกิด HUS ได้แสดงให้เห็นว่าเลือด Escherichia coli (EHEC) 0157: H7 เป็นเชื้อสาเหตุหลักของ HUS ที่เกี่ยวข้องกับโรคอุจจาระร่วงระบาดในบางพื้นที่ 0157: H7 พบมากในปศุสัตว์ ลำไส้เนื้อสัตว์ที่ไม่ได้ปรุงและนมที่ไม่ได้ผ่านการฆ่าเชื้อมากถึง 53% ของเด็กที่มี EHEC 0157: การติดเชื้อ H7 จะพัฒนา HUS
(2) ยาเสพติด: ยาต้านมะเร็งเช่น vincristine, mitomycin, 5-fluorouracil, cisplatin เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและตัวแทนภูมิคุ้มกันเช่น cyclosporine ยังสามารถทำให้เกิด HUS
(3) การปลูกถ่ายอวัยวะ: HUS สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูกและการปลูกถ่ายไตอัตราการเกิดคือ 3.4% และ 6% ถึง 9% ตามลำดับเมื่อ HUS เกิดขึ้นหลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูกการพยากรณ์โรคเป็นอันตรายและอาจรวมกับเคมีบำบัดปริมาณสูงรังสีบำบัดและการปฏิเสธ ปฏิกิริยาการติดเชื้อ ฯลฯ
(4) โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง: เช่น agammaglobulinemia พิการ แต่กำเนิดและ lymphocytosis ไธมัสฟรี
(5) ปัจจัยทางพันธุกรรม: HUS สามารถเกิดขึ้นได้ในครอบครัวเดียวกันของพี่น้องปัจจุบันมีการพิจารณาว่า HUS เป็นภาวะถดถอยแบบ autosomal บางครั้งมีอิทธิพลเหนือคนอื่นและการพยากรณ์โรคของ HUS ในตระกูลไม่ดีโดยมีอัตราการตาย 68%
(6) อื่น ๆ : โรคที่เกี่ยวกับภูมิต้านทานผิดปกติบางอย่างเช่นโรคลูปัส erythematosus, โรคไขข้ออักเสบ, โรคแอนติโฟฟอสโฟไลปิดแอนติบอดีและเนื้องอกมะเร็งสามารถทำให้เกิด HUS ซึ่งพบได้บ่อยในผู้ใหญ่
(สอง) การเกิดโรค
1. การเกิดโรคการเกิดโรคของ HUS ไม่เป็นที่รู้จักการเกิดโรคของ HUS ที่เกิดจากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่แตกต่างกันแตกต่างกัน แต่การบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดเส้นเลือดฝอยเป็นเส้นทางที่ทำให้เกิดโรคร่วมกันเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เสียหายเริ่มต้นระบบการแข็งตัว การรวมตัวของท้องถิ่น, การเกิดลิ่มเลือดและการสะสมไฟบรินทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดถูกทำลายโดยความเสียหายทางกล, ทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดระดับจุลภาค, โรคโลหิตจาง hemolytic และ thrombocytopenia; ในไต, ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดทำให้เกิด intrarenal ภาวะไตวาย, การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้ชี้ให้เห็นว่าการเกิดโรคของ HUS นั้นเกี่ยวข้องกับประเด็นต่อไปนี้:
(1) ความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เกิดจากสารพิษ: EHEC ผลิตสารพิษในลำไส้มีสองประเภทหลัก: หนึ่งคือ Shigalike toxin (SLTs) หรือที่รู้จักกันในชื่อ verotoxin (VTs) ซึ่งสามารถรวมกันได้ บนพื้นผิวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, globotriaosylceramide (CB3) จะถูกย่อยสลายเป็นโซ่และห่วงโซ่ B หลังจาก phagocytosis เข้าสู่ไซโตพลาสซึมโซ่สามารถแยกอะดีนีนของ ribosomal การถ่ายโอน RNA ทำให้เกิดความเสียหายของเซลล์ที่เกิดจากการสังเคราะห์โปรตีน หรือความตาย SLT ยังคงเหนี่ยวนำให้เกิด apoptosis ของเซลล์ไต apoptosis มีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของ HUS และจำนวนของเซลล์ apoptotic เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคและอีกอันคือ lipopolysaccharide (LPS) LPS ทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยการควบคุม plasminogen activator inhibitor (PAI) และการแสดงออกของ thrombomodulin ที่ควบคุมการขึ้นและควบคุมการเกิดลิ่มเลือดนอกจากนี้ LPS ยังสามารถส่งเสริมการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดไปยังเซลล์บุผนังหลอดเลือด
(2) ผลกระทบของไซโตไคน์: ไซโตไคน์จำนวนมากเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ HUS, ปัจจัยการตายของเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF), interleukin-6 (IL-6), IL-8, IL-1βและการปล่อยอื่น ๆ เพิ่มขึ้น TNF สามารถกระตุ้น กิจกรรม procoagulant ของเซลล์เยื่อบุผิวและการแสดงออกของตัวรับ GB3, IL-6 เป็นเครื่องหมายของกิจกรรมของโรค, เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคและการพยากรณ์โรค, IL-8 เป็นตัวกระตุ้นเม็ดเลือดขาวที่ปล่อย elastase หลังจากการเปิดใช้งานของเม็ดโลหิตขาว เพิ่มการยึดเกาะกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดมีส่วนร่วมในการโจมตีและแผลกำเริบ
(3) Prostacyclin (PGI2) และ thromboxane A2 (thromboxane, TXA2) ความไม่สมดุล: เซลล์บุผนังหลอดเลือดปกติสามารถสังเคราะห์ PGI2 ได้เส้นเลือดพองและยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดและรักษาสมดุลของเกล็ดเลือดด้วย TXA2 ซึ่งส่งเสริมการรวมตัวของเกล็ดเลือด ผู้ป่วยที่มี PGI ต่ำอาจมีความเกี่ยวข้องกับการโจมตีของโรคมันเป็นที่คาดการณ์ว่าเด็กที่เป็นโรคขาดปัจจัยพลาสม่าบางชนิดที่ผลิตยับยั้ง PGI2 หรือ PGI2 synthetase ยับยั้งเป็นไปได้ว่าผู้ป่วย HUS จะเร่งการย่อยสลายของ PGI2
(4) ความผิดปกติของการแข็งตัวและการละลายลิ่มเลือดของระบบ: สารรวมตัวของเกล็ดเลือดเช่นปัจจัยการกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAF), macromolecular von Willebrand factor ผิดปกติ (vWF) multimers, ฯลฯ ; ผลิตภัณฑ์เกล็ดเลือดเช่น th-thromboglobulin เพิ่มβ-TG) เซลล์บุผนังหลอดเลือดปล่อยปัจจัยเนื้อเยื่อ, ระบบการแข็งตัว, microthrombus เกิดขึ้นอย่างกว้างขวาง; ละลายลิ่มเลือดถูกทำลาย, D-dimer และ PAI จะลดลง
(5) อื่น ๆ : นักวิชาการบางคนระบุว่าแกน endothelin-nitric oxide และภูมิคุ้มกันผิดปกติอาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของ HUS
2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของไตเกิดจากการรวมตัวของเกล็ดเลือดในหลอดเลือดด้วยการสะสมของเซลลูโลสและการก่อตัวของ microthrombus
(1) ประเภท glomerular: พบมากในเด็ก, เซลล์บุผนังหลอดเลือดเส้นเลือดฝอยไตบวม, ส่อง, ขยับขยายเป็นระยะ ๆ ภายใต้เซลล์บุผนังหลอดเลือด, ปรากฏการณ์การแทรกเซลล์ mesangial, เส้นเลือดฝอยไต glenular, การก่อ microthrombus และ เนื้อร้ายไฟบรินแบบแบ่งส่วน
(2) ประเภทของหลอดเลือด: ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก interlobular และคันศรสาขาที่มองเห็นอาการบวมน้ำ intima หลอดเลือดแดงเนื้อร้ายเซลลูโลสเซลลูโลสเนื้อร้ายลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด, การอุดตัน, hyperplasia endothelium เหมือน
(3) เนื้อร้ายของเยื่อหุ้มสมอง: มันเป็นลิ่มเลือดใหญ่หลอดเลือดแดงไตและการบดเคี้ยว Immunofluorescence แสดงให้เห็นการสะสม fibrinogen ใน glomerulus บางครั้ง IgM และ C3 จะถูกวางไว้บนผนังเส้นเลือดฝอยไต
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ในเด็ก
สาเหตุยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันควรให้ความสำคัญกับการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่างๆ HUS ที่เกี่ยวข้องกับอาการท้องเสียคือ Shiga toxin ซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ Escherichia coli O157 มันควรได้รับการควบคุมอย่างแข็งขัน HUS เกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ ปัจจัยลางสังหรณ์:
1. สัญญาณของ HUS: CRP> 1.2mm / dl, เซลล์เม็ดเลือดขาว> 11.0 × 109 / L อุณหภูมิร่างกาย> 38 ° C ตัวบ่งชี้ทั้งสามนี้ถือเป็นตัวทำนายของ HUS หลังจากการติดเชื้ออีโคไล
2. ปัจจัยเสี่ยงสำหรับ HUS: Bell et al เชื่อว่าการประยุกต์ใช้ยาปฏิชีวนะ (braking agent) ในช่วง 3 วันแรกของโรคอายุ <5.5 ปีอาเจียนรุนแรงเซลล์เม็ดเลือดขาว> 13 × 109 / L ความเสี่ยงของ HUS นั้นสูงกว่ากลุ่มควบคุม 7-8 ครั้ง
3. พารามิเตอร์ที่มีความเสี่ยงสูงของ D + HUS เกิดขึ้น: หลังจากการติดเชื้อแบคทีเรียในกระเพาะอาหารและลำไส้อักเสบในระดับต่ำของ neopterin และระดับสูงของ IL8 โดยเฉพาะอย่างยิ่งระดับต่ำของ IL10 เป็นพารามิเตอร์ที่มีความเสี่ยงสูงสำหรับ D + HUS
4. อื่น ๆ : นักวิชาการต่างชาติเชื่อว่าหากมี trihexoseemia acyl sphingosine ต่ำจะมีอุบัติการณ์สูงของ HUS หลังการติดเชื้อ VTEC
5. ยีนการป้องกันของ HUS: Shimazu และคณะรายงานว่าการแสดงออกของแอนติเจน B มีผลในการป้องกันการเกิดโรคของ HUS
ข้างต้นมีไว้สำหรับอ้างอิงในงานป้องกันทางคลินิก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการของโรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนภาวะ ไตวายเฉียบพลันเด็กภาวะ hypochlorremia azotemia ภาวะเลือดเป็นกรดดิสก์เผาผลาญภาวะหัวใจล้มเหลว
วิกฤต hemolytic ไปด้วยกัน, เลือดออกมีแนวโน้ม, ภาวะไตวายเฉียบพลัน, อาจมี azotemia, ภาวะ metabolic acidosis, ภาวะโพแทสเซียมสูง, อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว, ระบบประสาทมีส่วนร่วม, บางคนอาจมีผลสืบเนื่องทางระบบประสาท, ปัญญา ต่ำหรือโรคลมชัก, ระบบหัวใจและหลอดเลือดเกิดความเสียหายประจักษ์เป็นความดันโลหิตสูง, เต้นผิดปกติและหัวใจไม่เพียงพอ, ความเสียหายของตับ, โรคดีซ่านและอื่น ๆ
อาการ
อาการของโรคเลือด hemolytic ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย อาการ ท้องเสียอ่อนแอสูญเสียความกระหาย, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ปวดท้อง, เมือก, azotemia, เต้นผิดปกติ, แนวโน้ม hemorrhagic
อาการทางคลินิกทั่วไปมักจะมีอาการ prodromal ส่วนใหญ่อาการระบบทางเดินอาหารปวดท้องท้องเสียและอาเจียนอาจมีไข้ง่วงอ่อนเพลียเบื่ออาหารและอาการไม่เฉพาะเจาะจงอื่น ๆ ปวดท้องรุนแรงด้วยความตึงเครียดของกล้ามเนื้อหน้าท้องเช่นวิตกกังวล โรคท้อง; ท้องเสียอาจเป็นน้ำอุจจาระอุจจาระเป็นเลือดและเมือกระยะเวลานี้กินเวลานานหลายวันถึงหนึ่งสัปดาห์บางครั้งถึง 2 เดือน
หลังจากระยะเวลา prodromal, ระยะเฉียบพลันเกิดขึ้นในระยะเวลาที่ไม่มีอาการเป็นเวลาหลายวัน, โรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะไตวายเฉียบพลันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, เด็กชัดเจนซีด, โรคดีซ่านทางคลินิกไม่สำคัญหรือเฉพาะใบหน้าเป็นสีเหลืองมะนาว, และวิกฤต hemolytic เริ่มต้น เมื่อช้างเกิดขึ้นฮีโมโกลบินลดลง 30 ~ 50 กรัม / ลิตรภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมงอาการทางคลินิกของภาวะไตวายเฉียบพลันจะแตกต่างกันคนที่มีน้ำหนักเบาจะมีปัสสาวะลดลงเท่านั้นและการทำงานของไตจะลดลงอย่างอ่อนโยน พร่อง oliguria สามารถ 2 สัปดาห์หรือมากกว่า 2 สัปดาห์กับ azotemia ดิสก์เผาผลาญภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะไตวายเฉียบพลันอื่น ๆ และอาจเกิดจากโรคโลหิตจางปริมาณเลือดสูงและอิเล็กโทรไลต์ไม่สมดุล ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว; ภาวะเกล็ดเลือดต่ำภาวะเกล็ดเลือดต่ำทำให้เกิดเลือดออก, ส่วนใหญ่มีเลือดออกในทางเดินอาหาร, ผิวหนังขาดเลือดบริเวณที่มองเห็น, บางครั้งอาจมีอาการตกเลือดในจอประสาทตาหรือจอประสาทตา
เนื่องจาก microvascular thrombosis ของ HUS ทำให้เกิดความเสียหายได้หลายระบบยกเว้นระบบทางเดินอาหารและไตโดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบประสาทส่วนกลางเป็นเรื่องธรรมดาที่พบได้บ่อยมากมันเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดอาการของระบบประสาทเกิดอาการระคายเคือง อาการประสาทหลอนหลอนสับสนชักและโคม่าซึ่งบางส่วนมีผลสืบเนื่องทางระบบประสาทเช่นการเรียนรู้ปัญหาพฤติกรรมผิดปกติปัญญาอ่อนอย่างรุนแรงหรือโรคลมชัก, ระบบหัวใจและหลอดเลือดของความดันโลหิตสูงเต้นผิดปกติและหัวใจไม่เพียงพอ; ผู้ป่วยที่มีตับอ่อนบกพร่องอาจมีต่อมไร้ท่อตับอ่อนชั่วคราวหรือถาวรอาจมีความเสียหายตับชั่วคราว, ดีซ่าน cholestatic บางครั้งปอดกล้ามเนื้อผิวหนังและจอประสาทตาเสียหายน้อย
หากมี:
1 oliguria มากกว่า 14 วัน
2 ไม่มีปัสสาวะมากกว่า 7 วัน;
3 ความเสียหายอินทรีย์ภายนอกพิจารณากรณีที่ร้ายแรงผู้ป่วย HUS ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ Shigella เงื่อนไขที่รุนแรงไม่มีช่วงเวลาระหว่างกระเพาะและลำไส้อักเสบและโรคนี้และมักจะมี DIC การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีตาย สูง
1. ลักษณะทางคลินิกของ D + HUS พบได้บ่อยในทารกและเด็กเล็กอาร์เจนตินารายงานว่าอายุที่เริ่มมีอาการน้อยกว่า 90% คิดเป็น 90% และไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญทางเพศในช่วงฤดูร้อนและพบว่ามีโรคระบาดเล็กน้อย
(1) ระยะเวลา prodromal: เด็ก D + HUS ที่มีอาการท้องเสีย, อาเจียน, ปวดท้องสามารถมีอุจจาระน้ำหรือเลือดเปื้อนระยะเวลา prodromal โดยทั่วไปประมาณ 4 วันหลังจาก 1 ถึง 5 วัน (ยังสามารถเข้าถึงหลายสัปดาห์ ) เข้าสู่ระยะเฉียบพลันในช่วงระยะเวลาที่ไม่มีอาการ
(2) ระยะเฉียบพลัน: มักจะอาเจียนท้องเสียอ่อนเพลียมีไข้ต่ำเริ่มมีอาการตามด้วยซีดดีซ่านฮ่อใต้ผิวหนัง oliguria จำนวนชักเล็กน้อย 60% ของผู้ป่วยที่มี oliguria ประมาณ 1 สัปดาห์ไม่มีปัสสาวะครึ่ง ผู้ป่วยใช้เวลาประมาณ 3 วันผู้ป่วยวิกฤตเข้าสู่ภาวะไตวายทางทวารหนักมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงและเด็ก 1/3 มีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง ได้แก่ การออกกำลังกายการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อ ataxia ชักชักอัมพาตครึ่งซีก ฯลฯ 3% ถึง 5% ของสมองบวมและอาการโคม่าเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตในระยะเฉียบพลัน, 40% ของผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับตับ, ความเสียหายตับอ่อน, อื่น ๆ เช่นหัวใจ, ปอด, กล้ามเนื้อ, ผิวหนังและจอประสาทตา .
Siegler et al. สะสมประสบการณ์ทางคลินิก 20 ปีใน D + HUS หมายถึงกรณีที่รุนแรง: อายุ <2 ปีไม่มีปัสสาวะในช่วง prodromal ไม่มีปัสสาวะติดทนนานกว่า 7 วัน oliguria มากกว่า 14 วันเม็ดเลือดขาวนับสูงกว่า 20 × 109 / L และเกี่ยวข้องกับความเสียหายภายนอก (ความเสียหายต่อไตพิเศษคิดเป็นประมาณ 25% ส่วนใหญ่หมายถึงความเสียหายต่อระบบประสาทเช่นการชัก, โคม่า, ฯลฯ )
Caletti และคณะดำเนินการติดตามโดยเฉลี่ย 11.2 ปีในเด็ก 30 คนที่มี D + HUS ที่มีโปรตีนในปัสสาวะ, ความดันโลหิตสูง, และความผิดปกติของไตและมีการตรวจชิ้นเนื้อไตจากผลการศึกษาพบว่าผู้ป่วย 17 ราย ลูกบอลถูกชุบแข็งด้วยการเปลี่ยนแปลงของไฮยะลิน 9 รายเป็นโรคไตอักเสบ mesangial proliferative ที่แพร่กระจาย 2 รายคือเส้นโลหิตตีบที่ไตและ 2 รายเป็นแผลที่ไม่รุนแรง
2. HUS ทุติยภูมิโรคนี้พบได้ยากในเด็กการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดคือโรคปอดบวมหรือติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสตามด้วย hem-hemolytic streptococcus, การติดเชื้อมัยโคพลาสม่า, ไม่มีความแตกต่างตามฤดูกาลอาการ prodromal ทั่วไป , ไข้, โรคโลหิตจาง, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, ชัก ฯลฯ
นอกจากกลุ่ม HUS แล้วอาการทางคลินิกยังมีความดันโลหิตสูงความเสียหายทางระบบประสาทที่รุนแรง ESRD บ่อยและอัตราการเกิดซ้ำสูงความแตกต่างที่สำคัญระหว่างการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพกับ D + HUS เป็นโรคหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่โดดเด่น เมื่อเทียบกับ D + HUS การตรวจชิ้นเนื้อไตของกรณีการเกิดซ้ำของ D-HUS แสดงให้เห็นว่าเซลล์บุผนังหลอดเลือด arteriolar และเซลล์ myometrial แพร่กระจายในทำนองเดียวกันกับความดันโลหิตสูง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ในเด็ก
1. การตรวจเลือดโรคโลหิตจาง hemolytic รุนแรง: ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกซ้ำสามารถเกิดขึ้นได้ภายในไม่กี่วันถึงหลายสัปดาห์เพิ่มขึ้น reticulocytes เซลล์เม็ดเลือดแดงไขกระดูกเพิ่มขึ้นลดลงโปรตีนในเลือดเลือดคราบเลือดแสดงฮีโมโกลบินและลดลงโลหิตเกล็ดเลือด เป็นเวลาหลายวันถึงหลายสัปดาห์รอยเปื้อนเลือดสามารถเห็นได้ในเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปร่างแปลกเซลล์รูปหมวกและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกการทดสอบทางชีวเคมีแสดงดิสก์เผาผลาญ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะโพแทสเซียมสูงและ hypocalcemia, การเจือจางต่ำ โซเดียมในเลือด, azotemia, เพิ่มบิลิรูบินและ transaminase, ลดโปรตีนและอัลบูมินรวม, และภาวะน้ำตาลในเลือดสูงในผู้ป่วยตับอ่อน
2. การตรวจปัสสาวะปัสสาวะปัสสาวะโปรตีนและฮีโมโกลบินยูเรียการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ตะกอนปัสสาวะด้วยเศษเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาว
3. การตรวจอุจจาระ: หลังจากท้องเสียทั่วไป HUS ต้องอาศัยวัฒนธรรมของแบคทีเรียในอุจจาระและการพิมพ์ทางเซรุ่มวิทยา EHEC 0157: H7 ถูกแยกออกจากกันด้วยเทคนิคการแยกภูมิคุ้มกันซึ่งสะดวกและรวดเร็วต่อการเพาะเลี้ยง
4. การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: ส่วนใหญ่เป็นลบกิจกรรมของเอนไซม์เม็ดเลือดแดงเป็นเรื่องปกติ
5. อื่น ๆ
(1) เวลา Prothrombin: เวลา thromboplastin บางส่วนเป็นปกติหรือสั้นลงเล็กน้อยปัจจัย V, VIII เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยผลิตภัณฑ์ไฟบรินความแตกแยกเพิ่มขึ้นและ ATIII สามารถลดลงได้
(2) เซรั่ม C3, C4 และ CH50 สามารถลดลงได้ C3 สามารถฝากใน glomerulus ของผู้ป่วยบางรายความเข้มข้นของ IgG ในซีรั่มเริ่มลดลงและการเพิ่มขึ้นของ IgA และ IgM และ IgM มักตรวจพบในพื้นที่ mesangial glomerular การสะสม Fibrinogen เป็นเรื่องปกติ
(4) ผู้ป่วยบางรายมี BUN เพิ่มขึ้น
(5) ผู้ป่วยบางรายอาจเพิ่มระดับคอเลสเตอรอลในเลือดไตรกลีเซอไรด์และฟอสฟอรัสในเลือด
การตรวจเสริมอื่น ๆ : เอ็กซเรย์ประจำ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B-ultrasound, CT สมองและการตรวจอื่น ๆ
1. คลื่นไฟฟ้า B- อัลตราซาวนด์และการตรวจเอ็กซ์เรย์ของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจและแผลระบบประสาทส่วนกลางอาจมีคลื่นไฟฟ้าหัวใจ EEG สมอง CT สมอง MRI สมองและการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง
2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของไตโดยทั่วไปจะแบ่งออกเป็นสามประเภท: ประเภทของหลอดเลือด, ประเภทไตและเนื้อร้ายเยื่อหุ้มสมองไตตามกล้องจุลทรรศน์แสง IgM, C3 และเซลลูโลสจะถูกวางไว้บนผนังหลอดเลือดไตโดย immunofluorescence กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบการเพิ่มจำนวนเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยบวมและไหลเศษเซลล์เม็ดเลือดแดงในลูเมนเกล็ดเลือดและเซลลูโลสข้นควบแน่นฝ่อท่อและพังผืด interstitial และ glomerular กลมหรือปล้อง คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาเป็นลิ่มเลือดอุดตันไตกว้างขวางในไตการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อไตของโรคจะถูกแบ่งออกเป็น 4 กลุ่มคือ glomerulosclerosis โฟกัสส่วนปล้องโฟกัสโรคไตอักเสบ mesangial proliferative กระจายไตเล็กกระจาย ลูกบอลแข็งตัวและมีรอยโรคขนาดเล็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเลือด hemolytic ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เด็กที่มีประวัติของอาการระบบทางเดินอาหาร prodromal, โรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลันเห็นทางคลินิก, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการทำงานของไตลดลงเฉียบพลัน, ประจักษ์เป็นซีด, ปัสสาวะออกลดลง, การทดสอบปัสสาวะเซลล์เม็ดเลือดแดง, โปรตีนและนักแสดง, โลหิตโลหิต, thrombocytopenia Heterotypic เซลล์เม็ดเลือดแดงและเศษการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีของเลือดในภาวะไตวายเฉียบพลันสามารถวินิจฉัยโรคนี้การวินิจฉัยโรคนี้คือ:
1. หลักฐานของโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular hemolytic anemia
2. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
3. ความผิดปกติของการแข็งตัวของก้อนเวลานาน, FDP เพิ่มขึ้น
4. ความผิดปกติของไตก้าวหน้า BUN และ Scr เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ พร้อมกับโปรตีนปัสสาวะปัสสาวะท่อ
5. มีการติดเชื้อแบบไพโอเนียร์โรคนี้มักจะมีพื้นฐานของการติดเชื้อแบบไพโอเนียร์, พบมากในทารกและเด็กเล็ก, พบมากในหญิงตั้งครรภ์และหลังคลอดในผู้ใหญ่
6. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพลักษณะการตรวจชิ้นเนื้อไตแสดงให้เห็นการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการเกิดลิ่มเลือดในลูเมนเส้นเลือดฝอยและอาการบวมน้ำและเนื้อร้าย fibrinoid ในหลอดเลือดแดงไต
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องมีความแตกต่างจาก TTP แรกนอกจากนี้จะต้องเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงมะเร็ง, SLE, scleroderma, glomerulonephritis หลังจากการติดเชื้อ Streptococcal เฉียบพลัน, โรคไตอักเสบเฉียบพลัน, โรคไตที่มีการอุดตันของหลอดเลือดและ ภาวะโลหิตเป็นพิษของแบคทีเรียแกรมลบที่มีความล้มเหลวหลายอวัยวะควรแตกต่างจากเนื้อร้ายที่เป็นพิษหรือขาดเลือดในวัยเด็กและเด็กโตควรแยกความแตกต่างจากรอยโรคของไตที่เกิดจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
