ภาวะกรดในท่อไตส่วนปลายทั้งหมดในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะเลือดเป็นกรดในไตแบบเต็มรูปแบบสำหรับเด็ก การทำงานของไต tubular acidosis (RTA) เป็นอาการทางคลินิกที่เกิดจากความผิดปกติในการดูดซึมของไบคาร์บอเนตหรือการขับถ่ายออกทางท่อไตส่วนปลายของไฮโดรเจนไอออนตามส่วนที่เสียหายของท่อไตและพื้นฐานของพยาธิสรีรวิทยา แบ่งออกเป็น 4 ประเภท: Type I คือภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย (dRTA) หรือที่เรียกว่าภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตแบบดั้งเดิม Type II คือภาวะเลือดเป็นกรดของท่อไตใกล้เคียง (pRTA) Type III เป็นส่วนผสมของ Type I และ Type II หรือที่รู้จักกันในชื่อ Hybrid type ประเภทที่สี่ดิสก์ไตท่อดิสก์เกิดจากความไม่เพียงพอของการกำเนิดหรือได้รับ aldosterone หรือไม่ตอบสนองต่อการตอบสนอง aldosterone โดย tubules ไตประเภทของแต่ละประเภทสามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา ประถมดิสก์ท่อไต ภาวะไตวายเรื้อรังที่อยู่ไกลออกไปโดยสิ้นเชิงคือภาวะเลือดเป็นกรด (ภาวะกรดในเลือดสูง) เกิดจากการหลั่ง aldosterone ไม่เพียงพอหรือตอบสนองต่อการทำงานของไตในระดับต่ำไปยังภาวะเลือดในเลือดสูง โพแทสเซียมแม้ว่าความเป็นกรดเผาผลาญแตกต่างจาก dRTA ในปัสสาวะนั้นสามารถเป็นกรดได้ซึ่งแตกต่างจาก pRTA การขับถ่ายปัสสาวะ HCO3- ต่ำกว่า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันเลือดต่ำ, ความดันโลหิตสูง, โรคกระดูกอ่อน, นิ่วในไต, เสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เกือบทุกประเภท RTAs IV เป็นรองกับโรคอื่น ๆ หายากที่มีโรคหลักและสาเหตุรองที่พบบ่อยคือ:
1. การขาด aldosterone ง่าย: เช่นการสูญเสียเกลือ แต่กำเนิดต่อมหมวกไต hyperplasia, การขาด aldosterone, โรคแอดดิสัน
2. โรคไตเรื้อรังที่มีการหลั่งไม่เพียงพอของ renin และ aldosterone: เช่นโรคไตโรคเบาหวาน, โรคไตอักเสบ purpuric, โรคไตเซลล์เคียว, โรคไตเซลล์เคียว, โรคตับแข็งไต, โรคไตอักเสบคั่นระหว่างหน้า
3. glomerulonephritis แบบเฉียบพลันที่มีการหลั่ง renin และ aldosterone ไม่เพียงพอ
4. ท่อไตมีการลดการตอบสนองต่อ aldosterone: เช่นการขาด pseudo-aldosterone หลักในทารก, การขาด pseudo-aldosterone รอง (รวมถึงการอุดตันทางเดินปัสสาวะของทารก, ทารกตีบเส้นเลือดไต, คลอไรด์ดาวน์ซินโดรมหรือกอร์ดอนซินโดรม)
5. ยาเสพติดและสารพิษ: เสริมโพแทสเซียมคลอไรด์มากเกินไปใช้ยาขับปัสสาวะโพแทสเซียมเจียดมาก, เฮ, prostaglandin ยับยั้ง ฯลฯ
(สอง) การเกิดโรค
Aldosterone เป็นฮอร์โมนต่อมไร้ท่อหลักที่ควบคุมการแลกเปลี่ยน Na + -K + และ Na + -H + เมื่อ aldosterone ไม่เพียงพอหรือการตอบสนองของท่อไตต่อ aldosterone ลดลงการแลกเปลี่ยน Na + -K + และ Na + -H + จะลดลงการดูดซึมของ tubules ไตโดย Na + จะลดลง เพิ่มขึ้นหลั่ง H +, K + ความผิดปกติส่งผลให้ภาวะเลือดเป็นกรดในเลือดสูง
การป้องกัน
กุมารรวมการป้องกันภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย
การรักษาที่ใช้งานของโรคหลักเช่นการบำบัดทดแทนฮอร์โมนสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตหลีกเลี่ยงการเสริมโพแทสเซียมคลอไรด์ที่มากเกินไปใช้ยาขับปัสสาวะโพแทสเซียมเจียดมากเกินไปเฮยายับยั้ง prostaglandin ฯลฯ และความเสียหายไตห้าม ยาและอาหารควรมีความเข้มแข็งและออกกำลังกายคุณสามารถทาน Liuwei Dihuang Pills
โรคแทรกซ้อน
กุมารรวมภาวะแทรกซ้อนภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลาย ภาวะแทรกซ้อน, ความดันโลหิตต่ำ, ความดันโลหิตสูง, โรคกระดูกอ่อน, นิ่วในไต, ความตาย
อาจมีความซับซ้อนโดยอัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจหายใจลำบาก, กรณีที่รุนแรงของภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง, ภาวะไต, ความดันโลหิตต่ำหรือความดันโลหิตสูง, ผู้ป่วย RTA มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคกระดูกอ่อน, โรคกระดูกอ่อน, hypokalemia, แคลเซียมในไตหรือไต มีรายงานในวรรณคดีว่ามีผู้เสียชีวิตกะทันหันบางคนที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับภาวะขาดออกซิเจนในเลือดที่เกิดจากการขาด RTA ที่ไม่สมบูรณ์
อาการ
กุมารรวมปลายดิสก์อาการของโรคไต อาการ คลื่นไส้และความเหนื่อยล้า, polyuria, แรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจง, อาการเบื่ออาหาร, ดิสก์เผาผลาญ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะโพแทสเซียมในเลือด, ภาวะฟอสฟอรัสในปัสสาวะ
มันสามารถทำให้เกิดปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคจำนวนมากและโรคหลักของ RTA เมื่อปัจจัยเหล่านี้มีอยู่หรือเกิดขึ้นมีภาวะกรดเมตาบอลิคคลอไรด์สูงการเจริญเติบโตและการพัฒนาของเด็กเบื่ออาหารคลื่นไส้อ่อนเพลีย polyuria polydipsia ต่ำหรือขาดน้ำ, ความผิดปกติของไตอ่อน, โรคกระดูกอย่างรุนแรง, โรคกระดูกอ่อนทนไฟในเด็ก, โรคกระดูกอ่อนในเด็กผู้สูงอายุ, กระดูกหักทางพยาธิวิทยา, การกลายเป็นปูนของไตหรือนิ่วในไตมักจะมีระดับหนึ่งของไต ฟังก์ชั่นของลูกบอลขนาดเล็กบกพร่อง แต่โรคมักจะมีภาวะเลือดเป็นกรดในเลือดสูงและภาวะน้ำตาลในเลือดสูงก่อนการเกิดภาวะไตเรื้อรังและอัตราการกรองของไตจะลดลง [แต่มักจะ GFR> 20ml / (นาที) 1.73m2)], และการลดลงของ GFR เป็นเรื่องยากที่จะอธิบายระดับของภาวะเลือดเป็นกรด, ทางคลินิก, มักจะมีภาวะโพแทสเซียมต่ำหรือภาวะโพแทสเซียมสูง, ภาวะโพแทสเซียมสูงอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดปกติหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย, ไม่สามารถ, เสมหะสะท้อนและเสมหะ, ชีวเคมีในเลือดและการวัดค่า pH ในปัสสาวะได้รับการยืนยันภาวะเลือดเป็นกรดและปัสสาวะอัลคาไลน์เนื่องจากความผิดปกติของการเป็นกรดไตท่อ, ปัสสาวะอัลคาไลน์ผิดปกติหรือปัสสาวะอัลคาไลน์ปกติ, ปัสสาวะทั่วไป pH generally6.0, ร่างกายมนุษย์ แนวโน้มทั่วไปของการเผาผลาญ ศักยภาพคือการผลิตกรดมากกว่าด่างอาหารเฉลี่ยของผู้ใหญ่การผลิตประจำวันของกรดไม่ระเหย (ส่วนใหญ่มาจากโปรตีน) ประมาณ 1mmol / kg (BW) ดังนั้นปัสสาวะโดยทั่วไปแสดงให้เห็นถึงระดับหนึ่งของความเป็นกรด (pH 5.0 ~ 6.0), หลังจากรับประทานผักและผลไม้จำนวนมากหรือหลังจากทานยาพื้นฐานแล้วจะมีปัสสาวะเป็นด่างชั่วคราวและค่า pH ของปัสสาวะยังคงอยู่ที่≥6.0ภายใต้เมตาบอลิซึมพื้นฐาน
ตรวจสอบ
การทดสอบภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายในเด็ก
1. การทดสอบกรดยูริค: มักจะมีระดับหนึ่งของความผิดปกติของไต แต่โรคนี้มักจะมีภาวะเลือดเป็นกรดในเลือดสูงการเผาผลาญคลอรีนและภาวะโพแทสเซียมสูงก่อนเกิดภาวะไตเรื้อรังเจียง Yongzheng คิดว่ากรดยูริค การทดลองนี้เป็นแบบคัดกรองที่ต้องการสำหรับการวินิจฉัยของ RTA และยังคงเป็นบวกเป็นเวลาหลายปีหลังการรักษาและผู้ป่วย 40/115 พบว่ามี RTA โดยการตรวจสอบการทดสอบ
2. อัตราการกรองของไตลดลง: โดยปกติคือ GFR> 20ml / (min · 1.73m2) และการลดลงของ GFR นั้นยากที่จะอธิบายระดับของภาวะเลือดเป็นกรด
3. การทดสอบปัสสาวะ: เช่นโปรตีนติดตาม, Tamm-Horsfall glycoprotein สามารถสะท้อนให้เห็นถึงความเสียหาย tubulointerstitial, กลูโคซูเรียไม่มี, กรดอะมิโน aciduria, hyperphosphatemia และความผิดปกติอื่น ๆ ของท่อใกล้เคียง, ดิสก์, ปัสสาวะสามารถเป็นกรด แต่ แอมโมเนียในปัสสาวะยังคงลดลงการปล่อย HCO3 ในปัสสาวะจะหายากหรือขาดหายไปเมื่อความเข้มข้นของ HCO3 ในเลือดเป็นปกติ HCO3- การกระจัดของปัสสาวะมักจะเพิ่มขึ้นปัสสาวะ NH4 + จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญโพแทสเซียมในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น ลดลง
4. ชีวเคมีในเลือด: การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีในเลือดคล้ายกับ pRTA, เลือด Cl-> 105mmol / L, pH <7.35, HCO3- <22mmol / L
5. อื่น ๆ : แอนติบอดีเก็บรวบรวมไตต่อต้านหลอด (+) แนะนำโรคภูมิคุ้มกันโรคมักจะไม่ปรากฏเป็นปูนไตและนิ่วในไตความเสียหายของกระดูกจะเห็นได้เฉพาะในผู้ป่วยที่มีเลือดตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ECG และ B- อัลตราซาวนด์ ฯลฯ พบว่าช่วยวินิจฉัยและวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายในเด็ก
การวินิจฉัยภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายในเด็กสามารถยืนยันได้จากสี่รายการต่อไปนี้:
1 ภาวะเลือดเป็นกรดสูง
2 ภาวะโพแทสเซียมสูง;
3 ค่า pH ของปัสสาวะสามารถลดลงได้ถึง 5.5;
creatinine 4 ซีรั่มและยูเรียไนโตรเจนเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
1. เบาะแสการวินิจฉัย:
(1) คุ้นเคยกับสาเหตุของ RTA: เมื่อมีปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคและโรคที่อาจทำให้เกิด RTA มักให้ความสนใจกับฟังก์ชั่นความเป็นกรดของไตและสังเกตตัวชี้วัดทางคลินิกและการทดลองที่เกี่ยวข้องแบบไดนามิกเพื่อป้องกันการวินิจฉัยพลาด ในแง่ของการวินิจฉัยสิ่งนี้มีความสำคัญอย่างยิ่ง TRA ที่ไม่สมบูรณ์ไม่มีความเป็นกรดสูงในการปฏิบัติการทางคลินิก แต่ก็ไม่สามารถเพิกเฉยต่ออันตรายที่อาจเกิดขึ้นได้ภาวะ hypokalemia ที่เกิดจากมันอาจทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหันในเด็ก
(2) การจับเงื่อนงำของ RTA: เมื่อมีความผิดปกติต่อไปนี้ในคลินิกการตรวจสอบที่เกี่ยวข้องควรจะทำในเวลาที่กำหนดเพื่อตรวจสอบว่ามี RTA:
1 hypokalemia ที่ไม่สามารถอธิบายได้หรือภาวะโพแทสเซียมสูง
2 ปัสสาวะ pH มักจะ≥ 6.0;
3 ภาวะไตวายเรื้อรังอัตราการกรองของไต> 20ml / นาทีมีภาวะเลือดเป็นกรดที่สำคัญ;
4 ความผิดปกติของไตอ่อนมีโรคกระดูกที่รุนแรง
2. การวินิจฉัยเชิงคุณภาพ: หลังจากการวินิจฉัยของ RTA คุณสามารถวินิจฉัย RTA ได้หากความผิดปกติดังต่อไปนี้เกิดขึ้นในการตรวจร่างกาย
(1) ปัสสาวะอัลคาไลน์ที่ผิดปกติหรือปัสสาวะอัลคาไลน์ปกติ: ค่า pH ของปัสสาวะของมนุษย์โดยทั่วไปคือ 5.0 ~ 6.0 สามารถกินผักผลไม้หรือยาเสพติดอัลคาไลน์จำนวนมากสามารถนำเสนออัลคาไลน์ปัสสาวะชั่วคราวเพื่อขจัดปัจจัยรบกวน嘱ผู้ป่วยในรัฐอดอาหารตอนเช้าเป็นครั้งที่สองในการตรวจสอบปัสสาวะเช่นการเผาผลาญพื้นฐาน, ค่า pH ของปัสสาวะยังคงเป็น≥ 6.0, มันแสดงให้เห็นความผิดปกติของการทำงานของไตท่อกรด, ดิสก์โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับ hypokalemia, ไตปกติ มันสามารถทำให้เป็นกรดในปัสสาวะสูงและลดค่าความเป็นกรดของปัสสาวะให้ต่ำกว่า 5.5 ตัวอย่างเช่นเมื่อภาวะความเป็นกรดในปัสสาวะนั้นค่าความเป็นกรดของปัสสาวะยัง> 5.5 ซึ่งบ่งชี้ความผิดปกติของไตท่อไต (RTA) อย่างไรก็ตามเมื่อพิจารณาความสำคัญทางคลินิก สถานการณ์:
1 ประเภท II ผู้ป่วย RTA: ความเข้มข้นของพลาสม่า HCO3- ลดลงต่ำกว่าเกณฑ์การดูดซึมของไต HCO3, HCO3- ในปัสสาวะจะไม่เพิ่มขึ้นและไม่มีปัสสาวะด่างผิดปกติ;
ผู้ป่วย 2 รายที่ไม่สมบูรณ์ RTA: ค่า pH ของปัสสาวะส่วนใหญ่เป็นปกติเมื่อไม่ทำการทดสอบโหลดกรด
3 ระบบทางเดินอาหาร HCO3- สูญเสีย: ดิสก์คลอไรด์คลอไรด์สูงที่เกิดจากการสูญเสียของระบบทางเดินอาหาร HCO3- มักจะมาพร้อมการขาดโซเดียมซึ่งอาจเกิดจากการขาด N + ในลูเมน nephron ปลาย, Na + พึ่งพาในเยื่อหุ้มสมองท่อเก็บ การขับถ่ายทางเพศ H +, K + ถูกปิดกั้นและปัสสาวะไม่สามารถทำให้เป็นกรดได้ตามปกติหลังจากใช้ furosemide หรือโซเดียมซัลเฟตแล้วค่า pH ของปัสสาวะจะลดลงต่ำกว่า 5.5
4 การขาด aldosterone แบบ Selective: ชนิด IV RTA เกิดจากการขาด aldosterone แบบเลือก, ความเป็นกรดของ nephron ไม่รุนแรงและค่าความเป็นกรดของปัสสาวะสามารถลดลงเหลือ 5.0-5.5 ในระหว่างภาวะเลือดเป็นกรด
(2) ภาวะความเป็นกรดเผาผลาญคลอไรด์สูง: ความเข้มข้นของเลือด HCO3 ลดลงการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดบ่งชี้ภาวะความเป็นกรดในเลือดเพิ่มความเข้มข้นของ Cl Cl ในเลือดเพิ่มขึ้นช่องว่างแอนไอออนประจุลบ (Na + K + -Cl การเผาผลาญโพแทสเซียมที่ผิดปกติไม่รวมปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคของภาวะเลือดเป็นกรดที่ไม่ใช่ไต (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการสูญเสีย HCO3 ที่เกิดจากระบบทางเดินอาหาร) RTA สามารถวินิจฉัยได้เลือด RTA ที่ไม่สมบูรณ์ HCO3- Cl- และ AG เป็นปกติ โพแทสเซียมไขมันในเลือดสูง
(3) ช่องว่างประจุลบของปัสสาวะเป็นบวก: อิเล็กโทรไลต์ในปัสสาวะยังคงเป็นกลางทางไฟฟ้า (ประจุลบและประจุลบเทียบเท่า) อิเล็กโทรไลต์ในปัสสาวะที่กำหนดตามอัตภาพ ได้แก่ Cl-, K + และ Na + และ anions ที่ไม่แน่นอน (UA) ได้แก่ HCO3- SO42-, HPO42- และแอนไอออนอินทรีย์ ฯลฯ ไอออนบวกที่ไม่ผ่านการทดสอบ (UC) ประกอบด้วย NH4 + (ส่วนใหญ่ NH4 +), Ca2, Mg2 และความสัมพันธ์ระหว่างอิเล็กโทรไลต์ในปัสสาวะคือ Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl‐ = ช่องว่างประจุลบ, ช่องว่างประจุลบสะท้อนให้เห็นถึงความแตกต่างของไอออนที่ไม่ได้วัดช่องว่างเป็นค่าบวกแสดงว่าปัสสาวะ [HCO3- + SO42- + HPO42- + ประจุลบอินทรีย์]> [[NH4 + Ca2 + Mg2] แนะนำให้เพิ่มการขับถ่าย HCO3 ในปัสสาวะหรือ (และ) การลดลงของการขับถ่าย NH4 + สอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงของ RTA ในปัสสาวะหากช่องว่างเป็นลบแสดงว่ามีปัสสาวะน้อย มีการขับถ่าย HCO3 และการเพิ่มขึ้นของ NH4 + การขับถ่ายปัสสาวะเป็นไปตามการเปลี่ยนแปลงของความเข้มข้นของอิเล็กโทรไลปัสสาวะที่เกิดจากปฏิกิริยาชดเชยของไตปกติเป็นภาวะเลือดเป็นกรดไตภายนอกดังนั้นหลังจากโหลด NH4Cl ของมนุษย์ปกติหรือไตภายนอก ช่องว่างประจุลบของปัสสาวะเป็นลบ (Na ++ K + -C1- <0) ในขณะที่ RTA เป็นค่าบวกมันเป็นที่น่าสังเกตว่าบางคนไม่ได้อยู่ในปัสสาวะ หากเด็ก (เช่นยา) ขับออกมาจากปัสสาวะสามารถรบกวนการตัดสินของผลแม้ว่าความเป็นกรดในปัสสาวะของไตปกติจะเพิ่มขึ้นช่องว่างประจุลบของปัสสาวะเกิดจากการขับถ่ายของคีโตนประจุลบจากปัสสาวะจำนวนมาก ค่าบวก
3. การวินิจฉัยที่รองรับหลายภาษา: ประการแรกตามลักษณะทางคลินิกและสาเหตุของผู้ป่วย RTA การสร้างความประทับใจในการวินิจฉัยตำแหน่งเริ่มต้นจากนั้นจะใช้การทดสอบต่อไปนี้เพื่อยืนยันว่าการวินิจฉัยเชิงคุณภาพและการแปลของ RTA ที่ไม่สมบูรณ์ขึ้นอยู่กับการทดสอบต่อไปนี้
(1) การทดสอบเพื่อวินิจฉัย pRTA: การกรอง NaHCO3 และการทดสอบการขับถ่าย: เกณฑ์ของ HCO3- การดูดซึมของ tubules ไตในผู้ใหญ่ปกติ (HCO3-plasma ขั้นต่ำ HCO3- ความเข้มข้นของ HCO3- ในปัสสาวะ) ประมาณ 24-26 mmol / L, การแช่ NaHCO3 เมื่อความเข้มข้นเพิ่มขึ้นเป็น 28mmol / L (ประมาณ 21.5 ～ 22.5mmol / L สำหรับเด็ก) การดูดซึมท่อไตถึงค่าสูงสุด (TmHCO3-) เมื่อพลาสมา HCO3- ต่ำกว่าเกณฑ์การทำงานของไต ไม่มี HCO3-exhaustion ในปัสสาวะผู้ป่วยอยู่ภายใต้ NaHCO3 โหลดความเข้มข้นของเลือดอยู่ในระดับที่แตกต่างจากนั้นความเข้มข้นของเลือดและปัสสาวะ HCO3 อัตราการกรองของไตและ HCO3-renal threshold, TmHCO3- และ HCO3 สามารถคำนวณได้ตามลำดับ - ส่วนการขับถ่ายที่กรองแล้ว (FEHCO3-)
ความเข้มข้นของเกณฑ์ 1HCO3 ในไต: โดยปกติจะไม่มีการขับถ่าย HCO3 ในปัสสาวะภายใต้สถานการณ์ปกติเฉพาะเมื่อ HCO3- ถูกฉีดเพื่อเพิ่มความเข้มข้นของพลาสม่า HCO3- จะปรากฏในปัสสาวะซึ่งบ่งชี้ว่าความเข้มข้นของพลาสม่าธรรมชาติ HCO3- ลดลงเล็กน้อยในคนปกติ ที่เกณฑ์การทำงานของไตแม้ว่าพลาสมา HCO3- ได้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่มี pRTA อัตราการขับถ่าย HCO3 ในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการเสริมหรือเสริม HCO3- เล็กน้อยแสดงให้เห็นว่าเกณฑ์การดูดซึมของไต HCO3
2HCO3- กรองการขับถ่ายส่วน (FEHCO3-): ร้อยละของการขับถ่าย HCO3- ต่อหน่วยเวลาเป็นเปอร์เซ็นต์ของการกรองไตส่วนเกินเมื่อพลาสมา HCO3- ต่ำกว่าเกณฑ์ไตไต FEHCO3- เป็นศูนย์และหลังจากถึงเกณฑ์การทำงานของไต ภายในช่วงหนึ่ง FEHCO3- เพิ่มขึ้นด้วยการเพิ่มความเข้มข้นของพลาสมา HCO3- และขอบเขตของการด้อยค่าของการดูดซึมของไตท่อ HCO3-reabsorption เป็นพลาสม่า HCO3-FEHCO3- ในระดับปกติสูตรคือ: FEHCO3- = [สมอง creatinine ×ปัสสาวะ HCO3-] / [ปัสสาวะ creatinine ×เลือด HCO3-] × 100% ผู้ป่วย pRTA ที่มีระดับความเข้มข้นของพลาสม่า HCO3- ในระดับปกติ FEHCO3-> 15% กรณีที่รุนแรงอาจสูงถึง 25% บางเล็กน้อย มีเพียง 10% ของผู้ป่วยประเภท IV RTA ต่ำกว่า 10% และผู้ป่วยที่มี dRTA มี FEHCO3- อยู่ที่ประมาณ 3% ถึง 5% อัตราการดูดซึม HCO3-reabsorption สูงสุด 3 ครั้ง (TmHCO3-): HCO3-resorption อัตราถูกคำนวณตามสูตรต่อไปนี้: HCO3- อัตราการดูดซึม = พลาสม่าความเข้มข้น HCO3 ×อัตราการกรองของไต - อัตราการขับถ่าย HCO3 ในปัสสาวะโดยความเข้มข้นของพลาสม่า HCO3 จะค่อยๆเพิ่มขึ้นหากอัตราการดูดซึมของ HCO3 ไม่เปลี่ยนแปลงเป็นเวลา 2 ครั้งติดต่อกัน สำหรับความเข้มข้นของเลือด TmHCO3 ค่านี้จะลดลงในผู้ป่วยที่มี pRTA และไม่รุนแรงหรือเป็นปกติใน dRTA มันน่าสังเกตว่า ท่อไต HCO3- สูงสุดอัตราการดูดซึม = อัตราการดูดซับสูงสุดของท่อ nephron เดี่ยว×จำนวนรวมของ nephron ดังนั้นในภาวะไตเรื้อรัง (จำนวนไตลดลง), TmHCO3- จะลดลงวิธีทดสอบ: 4ml / นาที อัตราการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 5% NaHCO3 ความเข้มข้นของพลาสม่าค่อยๆเพิ่มขึ้นปัสสาวะและการเก็บเลือดทุก 30 ถึง 60 นาทีพลาสม่าและปัสสาวะ creatinine ความเข้มข้น HCO3
(2) การทดสอบเพื่อวินิจฉัยโรค dRTA:
1 ความมุ่งมั่นของอัตราการขับถ่ายแอมโมเนียมในปัสสาวะ: มากกว่าครึ่งหนึ่งของ H + ที่ขับออกโดยส่วนปลาย nephron ขับออกมาพร้อมกับ NH3 ในรูปแบบ NH4 + ที่ถูกขับออกจากปัสสาวะปัสสาวะ NH4 + เป็นวิธีการที่สะท้อนถึงการขับถ่ายของไต ครั้งแรกอัตราการขับถ่ายแอมโมเนียมในปัสสาวะของผู้ใหญ่ปกติอยู่ที่ประมาณ 40mmol / 24 ชม. และมันจะเพิ่มขึ้นหลังอาหารโปรตีนสูงเมื่อปัจจัยภายนอกทำให้เกิดภาวะกรดเมตาบอลิซึมเรื้อรังท่อไต H + การขับถ่ายจะเพิ่มขึ้นและแอมโมเนียมในปัสสาวะสามารถเพิ่มขึ้น ถึง 200-300mmol / 24 ชม. อย่างไรก็ตามอัตราการขับแอมโมเนียมในปัสสาวะที่ dRTA นั้นอยู่ที่ <40mmol / 24 ชม. เป็นที่น่าสังเกตว่าเช่น TmHCO3- อัตราการขับแอมโมเนียมในปัสสาวะก็จะได้รับผลกระทบจากจำนวน nephrons ทั้งหมด ,
การทดสอบโหลด 2 แอมโมเนียมคลอไรด์ (แคลเซียม): การทดสอบนี้ใช้สำหรับการวินิจฉัยโรค dRTA ที่ไม่สมบูรณ์ dRTA ทั่วไปมีภาวะเลือดเป็นกรดที่สำคัญในการเผาผลาญและไม่จำเป็นต้องทำภาระกรดวิธีการเฉพาะมีดังนี้:
A. การทดสอบโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์แบบครั้งเดียว: การบริหารช่องปากหนึ่งครั้งของ NH4Cl 0.1g / kg (BW) และวัดค่า pH ของปัสสาวะทุกๆชั่วโมงภายใน 3-8 ชั่วโมงหลังจากรับประทานยา
B. การทดสอบโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์สามวัน: การบริหารช่องปากรายวันของ NH4Cl 0.1 / kg (BW) เป็นเวลา 3 วันการวัดค่า pH ของปัสสาวะซ้ำ ๆ ในวันที่ 3 การทดสอบโหลดแคลเซียมคลอไรด์ C. (วันเดียวหรือ 3 วัน): ปริมาณและโหลด NH4Cl แต่การระคายเคืองในทางเดินอาหารมีน้อยปฏิกิริยาต่อไปนี้เกิดขึ้นในลำไส้เล็กหลังจากการให้แคลเซียมคลอไรด์ในช่องปากซึ่งกิน NaHCO3 ในลำไส้และทำให้กรดในการเผาผลาญแย่ลง: CaCl2 + 2NaHCO3 ←→ CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl ปกติ เมื่อภาวะความเป็นกรดอย่างมีนัยสำคัญเกิดขึ้นจะทำให้ค่าความเป็นกรดในปัสสาวะลดลงต่ำกว่า 5.5 และอัตราการขับถ่ายแอมโมเนียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นเป็น 70mmol / 24 ชั่วโมงค่า pH ของปัสสาวะของผู้ป่วย dRTA คือ> 5.5 และแอมโมเนียมปัสสาวะนั้น
3 การทดสอบการโหลดโซเดียมไบคาร์บอเนต: NaHCO3 ปริมาณสูงจะเพิ่มความเข้มข้นของพลาสม่าเหนือขีด จำกัด ของไตทำให้ HCO3 จำนวนมากเข้าสู่ nephron ปลายซึ่งฟังก์ชั่น H + การขับถ่ายและความสามารถในการบำรุงรักษา H + gradient เป็นปกติ เกิดขึ้นจำนวนมาก H2CO3 พื้นผิวของเซลล์เยื่อบุผิว nephron ปลายปกติขาด CA H2CO3 สามารถถูกขับออกนอกไตค่อย ๆ สลายตัวเป็น H2O และ CO2 ในทางเดินปัสสาวะและ CO2 ความดันบางส่วนในปัสสาวะ (UPCO2) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเช่นท่อไตส่วนปลาย เมื่อปั๊ม H + ผิดปกติหรือการรั่วไหลกลับเพิ่มขึ้น UPCO2 จะไม่เพิ่มขึ้นวิธีทดสอบเฉพาะคือ:
A. วิธีการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ: 7.5% NaHCO3 ปลูกฝังอย่างต่อเนื่องในอัตรา 1-2 มล. / นาทีและปัสสาวะปัสสาวะทุกๆ 5 ถึง 30 นาทีในตำแหน่งตั้งตรงหลังจากเลือด HCO3- เพิ่มขึ้นและวัดค่า pH ของปัสสาวะ UPCO2 จนกระทั่งค่าความเป็นกรด - ด่างของปัสสาวะอยู่ที่ 7.8 หรือมากกว่า 3 ครั้งติดต่อกันและ PCO2 วัดได้โดยการเจาะเลือดระหว่างการเก็บปัสสาวะสองครั้งสุดท้าย
B. วิธีการในช่องปาก: ในวันทดสอบน้ำต้องห้ามและ NaHCO3 200mmol (1 กรัม NaHCO3 = 12mmol HCO3-) นำมารับประทานทางปากในเช้าวันถัดไปปัสสาวะและเลือดจะถูกวัดเป็น PCO2 HCO3- ปัสสาวะของมนุษย์ปกติเพิ่มขึ้นเป็น 150mmoL / L หรือปัสสาวะ pH pH 7.8 เมื่อ UPCO2> 9.31 kPa หรือความแตกต่างของ PCO2 ในเลือด> 2.66 kPa, PCO2 ในเลือดปัสสาวะต่างกัน <2.0 kPa ที่ dRTA
4 ปลาย nephron H +, K + การทดสอบการกระตุ้นการขับถ่าย: หลังจากให้ยาบางอย่างเพิ่มความเข้มข้น Na + ใน nephron ปลายส่งเสริมการก่อตัวของความแตกต่างที่มีศักยภาพในเยื่อหุ้มสมองสะสมเยื่อหุ้มสมองท่อลดศักยภาพ intracavitary กระตุ้นสถานที่ แรงดันที่ขึ้นกับแรงขับ H +, K + การขับถ่ายไอออนวิธีที่ใช้กันทั่วไปคือ:
A. การทดสอบโหลดโซเดียมฟอสเฟตเป็นกลาง: ละลายโซเดียมฟอสเฟตเป็นกลางในน้ำเกลือทางสรีรวิทยาฉีดโซเดียมฟอสเฟตเป็นกลาง 30 มม. ในอัตรา150μmol / นาทีและใช้เลือดและปัสสาวะเพื่อตรวจสอบ Na + ใน Na2HPO4 จะถูกดูดกลับเข้าไปใหม่ หลังจากนั้น HPO42- รับ H + หนึ่งเพื่อสร้าง H2PO4- ซึ่งไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะกลับมาดังนั้นข้อบกพร่องการไล่ระดับสีจะไม่ส่งผลกระทบต่อผลการทดสอบเมื่อฟอสเฟตในปัสสาวะถึง 20-30 mmol / L, UPCO2 สูงกว่า BPCO2 และ 3.99 kPa น้อยกว่า 3.33 kPa;
B. การทดสอบโหลดโซเดียมซัลเฟต: อาหารโซเดียมต่ำเป็นเวลาหลายวันการบริหารช่องปากของ9α-fluorohydrocorticosterone 1 มก. 12 ชั่วโมงก่อนการทดสอบหรือการฉีดเข้ากล้ามเนื้อของ deoxycorticosterone 5 มก. ที่ 12 ชั่วโมงและ 4 ชั่วโมงก่อนการทดสอบหลังจาก 40-60 นาที ลดลง 4% โซเดียมซัลเฟต 500ml, เก็บปัสสาวะ 2 ~ 3 ชั่วโมงหลังจากการลดลง, ผลการทดสอบจะไม่ได้รับผลกระทบจากข้อบกพร่องการไล่ระดับสี (ซัลเฟตไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะกลับมา), เช่นปัสสาวะ ph> 5.5, แนะนำ drta;
C. furosemide ทดสอบโหลด: furosemide ยับยั้ง cl-reabsorption หนาส่วนของไขกระดูกจากน้อยไปมากสาขา Na + การดูดซึมจะลดลงดังนั้น Na + เพิ่มขึ้นเป็น nephron ปลายและ furosemide เป็นยาทางหลอดเลือดดำที่ 1 ถึง 1.5 มก. / กก. หลังจากผ่านไป 30 นาทีปัสสาวะจะได้รับการตรวจซ้ำ ๆ Furosemide ช่วยเพิ่มการขับถ่าย K + ในคนปกติซึ่งไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับศักยภาพเชิงลบที่เกิดขึ้นในการเก็บสะสมเยื่อหุ้มสมอง แต่ยังเกี่ยวข้องกับการเพิ่มความเร็วการไหลของปัสสาวะในหลอดเก็บ ยิ่งการหลั่งมากขึ้นผลการทดสอบการกระตุ้นการขับถ่ายควรจะขึ้นอยู่กับการควบคุมของตัวเองเพราะสิ่งนี้เอื้อต่อการยกเว้นภาวะไต (ลดจำนวนไต) ในตัวชี้วัดบางอย่างดังนั้นในการทดลอง ตัวอย่างเลือดและปัสสาวะที่มีอยู่แล้วควรดำเนินการเป็นประจำตัวชี้วัดการตัดสินของการทดสอบประเภทนี้รวมถึงฟังก์ชั่น H + การขับถ่ายและฟังก์ชั่นการขับถ่าย K + ของ nephron ปลายอดีตรวมถึงค่า pH ของปัสสาวะก่อนและหลังการสังเกต -BPCO2 ฯลฯ หลังรวมถึงอัตราการขับถ่าย K + และเศษส่วนการขับถ่าย K + กรองและฟังก์ชั่นการเป็นกรดส่วนปลาย nephron เป็นปกติหลังจากการทดสอบโหลดดังกล่าวค่าพีเอชในปัสสาวะ <5.5 อัตราการขับปัสสาวะของแอมโมเนียมปัสสาวะ, UPCO2 เปรียบเทียบอัตราการขับโพแทสเซียมในปัสสาวะและคะแนนการขับถ่าย K + ที่กรอง อย่างมีนัยสำคัญที่เพิ่มขึ้นของผู้ป่วย dRTA และ H + ประสิทธิภาพการทำงานผิดปกติของการขับถ่ายที่เกิดขึ้นหรืออาจจะไม่ได้เกี่ยวข้องกับ K + ขับถ่ายอุปสรรคกับ K + ขับถ่ายความผิดปกติสามารถวินิจฉัยเป็นชนิดⅣ RTA
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยของโรคนี้ควรจะแตกต่างจากภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูงภาวะเลือดออกในท่อไตทั้งสองประจักษ์ว่าเป็นภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะเลือดเป็นกรด แต่โรคใน acidemia, ปัสสาวะค่าพีเอช <5.5 และถ้า glomerulus ไม่มีการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในอัตราการกรอง (> 40ml / นาที) หลังจากปัสสาวะ alkalizing ความแตกต่างระหว่างปัสสาวะและความดัน CO2 ในเลือดบางส่วนคือ> 2.66kPa (20mmHg) เมื่อปัสสาวะ HCO3- เพิ่มขึ้นและความเข้มข้นของเลือด HCO3- ปกติ สับสนกับ pRTA จุดสำคัญของการระบุก็คือการปล่อย NH4 + จะลดลงในกรณีของภาวะเลือดเป็นกรดซึ่งสามารถระบุได้โดยการทดสอบการหยอดหยอดโซเดียมซัลเฟต
