โรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

โรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็กเบื้องต้น โรคโลหิตจาง Hemolytic (haemolyticanaemias) เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดจากการตัดทอนและการทำลายชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันเกิดจากสาเหตุต่าง ๆ และการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเกินความสามารถชดเชยการผลิตเลือดไขกระดูกและจำนวนเม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินลดลง ช่วงชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติคือ 110 ถึง 120 วัน ภายใต้สถานการณ์ปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงอายุประมาณ 1% จะถูกกลืนและถูกทำลายในม้ามทุกวันแทนที่ด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่เพื่อรักษาจำนวนเม็ดเลือดแดงให้คงที่เพื่อการทำงานทางสรีรวิทยาปกติ เด็กปกติที่มีไขกระดูกเม็ดเลือดที่มีศักยภาพขนาดใหญ่โดยทั่วไปสามารถเพิ่มขึ้นเป็นปกติ 6-8 ครั้ง ดังนั้นหากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างอ่อนจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดสามารถชดเชยได้อย่างเต็มที่โดยการเพิ่มขึ้นของฟังก์ชั่นเม็ดเลือดไขกระดูกในเวลานี้แม้ว่าจะมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในคลินิกที่ไม่มีภาวะโลหิตจางถ้าทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงมากกว่าเม็ดเลือดเม็ดเลือด โรคโลหิตจาง hemolytic เกิดขึ้นเมื่อชดเชย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่านช็อต

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

1. การจำแนกประเภทตามตำแหน่งของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

ตามส่วนต่าง ๆ ของปัจจัยการแตกของเม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจาง hemolytic สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: เซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดง

(1) ปัจจัยเซลล์เม็ดเลือดแดง

(1) ข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง: ข้อบกพร่องในโครงสร้างเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจทำให้เกิดการซึมผ่านเยื่อบุผิว, ความผิดปกติของความแข็งหรือความไม่แน่นอนและความแตกแยก ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องคือโปรตีนกระดูกสันหลังหนึ่งหรือมากกว่าและสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงก็ผิดปกติ โรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวกับพันธุกรรมเหล่านี้รวมถึง spherocytosis ทางพันธุกรรม, neutropenia ทางพันธุกรรม, กลุ่มอาการของโรคทางสัณฐานวิทยาทางพันธุกรรม, ความผิดปกติทางพันธุกรรม, apoptosus ทางพันธุกรรม, ฮีโมโกลบินกลางคืน paroxysmal ในปัสสาวะเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงนั้นไวต่อสิ่งผิดปกติ แต่ก็มีความผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์

(B) โครงสร้างเฮโมโกลบินหรือข้อบกพร่องการผลิต: โครงสร้างเฮโมโกลบินผิดปกติทำให้เฮโมโกลบินไม่ละลายน้ำหรือไม่เสถียรนำไปสู่ความมั่นคงของเม็ดเลือดแดงและในที่สุดเม็ดเลือดแดงแตก พบในโรคโลหิตจางที่ผลิตจากโกลบิน, โรคโลหิตจางเซลล์เคียว, โรคฮีโมโกลบินเอช, โรคฮีโมโกลบินที่ไม่เสถียร, โรคฮีโมโกลฮีส homozygous อื่น ๆ (CC, DI, EE), โรค heterozygous โรคโลหิตจาง)

(iii) ข้อบกพร่องในเอนไซม์เม็ดเลือดแดง: เอนไซม์เม็ดเลือดแดงที่รักษาเม็ดเลือดแดงและกลุ่ม sulfhydryl ของเยื่อหุ้มเซลล์ในสถานะที่ลดลงหรือรักษาระดับที่เพียงพอของ ATP สำหรับการแลกเปลี่ยนไอออนบวกอาจทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง hemolytic:

1 การขาดเอนไซม์ในเม็ดเลือดแดง anaerobic glycolysis: การขาด pyruvate kinase, ขาด phosphoglucose isomerase, ขาด phosphofructokinase, ขาด triose ฟอสเฟต isomerase, ขาด hexokinase, kinase ขาด, aldehyde ขาดเอนไซม์ขาดกลีเซอรีตไดเมทฟอสเฟตและสิ่งที่คล้ายกัน

2 ขาดเอนไซม์ในบายพาสเม็ดเลือดแดงฟอสเฟต hexose: pyrimidine ขาด 5'-nucleotidase, adenosine deaminase มากเกินไปขาด adenosine triphosphatase ขาด adenylate ไคเนส

3 pentose phosphate pathway และการขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญกลูตาไธโอน: การขาดกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase (G-6-PD), การขาดกลูตาไธโอนซิเตซีน, การสังเคราะห์กลูตาไธโอน การขาดเอนไซม์, การขาดกลูตาไธโอน reductase

(2) ปัจจัย extracellular:

(1) โรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกัน: A. Allogeneic hemolytic โรคโลหิตจาง: รวมทั้งภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดกลุ่มโลหิตจางเข้ากันไม่ได้ B. โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune: โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune เกิดจากแอนติบอดีอุ่นโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ที่เกิดจากแอนติบอดีเย็นโรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับปรากฏการณ์ภูมิคุ้มกัน (การรับสินบนปฏิเสธคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ฯลฯ )

(2) โรคโลหิตจาง hemolytic ปลอดภูมิคุ้มกัน: รวมถึงโรคโลหิตจาง hemolytic รองการติดเชื้อ microangiopathy และปัจจัยทางเคมีและทางกายภาพ

1 เคมีปัจจัยทางกายภาพและชีวภาพ: สารเคมีและยาเสพติดเช่นยาเสพติดออกซิไดซ์และสารเคมี, ยาเสพติดที่ไม่ออกซิไดซ์, เบนซีน, เบนโซควิโนน, ตะกั่ว, ไฮโดรไซด์สารหนู, ซัลโฟนาไมด์ ฯลฯ ; พิษ hemolytic พิษพิษแมงป่อง ฯลฯ

2 บาดแผลและ microvascular hemolytic จาง: วาล์วประดิษฐ์และความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ , การไหลเวียนของ extracorporeal, การบาดเจ็บจากความร้อน (เช่นการเผาไหม้, การเผาไหม้, ฯลฯ ), การแข็งตัวของหลอดเลือดหลอดเลือดดำ (DIC), thrombotic thrombocytopenic purpura .

3 hyperfunction ม้าม

4 ปัจจัยพลาสมา: A. โรคตับ: เช่นคอเลสเตอรอลในพลาสมากรดไขมันที่เกิดจากตับไขมันโรคตับแข็ง ฯลฯ เกิดจากการกระตุ้นเซลล์โลหิตจาง B. ไม่มีเบต้าไลโปโปรตีน 5 Infectivity: A. Protozoa: พลาสโมเดียม, โปรโตซัวพิษ, kala-azar, ฯลฯ B. แบคทีเรีย: การติดเชื้อ Clostridium (เช่น Clostridium), อหิวาตกโรค, ไทฟอยด์และสิ่งที่คล้ายกัน 6 การเสื่อมของตับ (โรค Wilsons)

2. ตามที่ว่าเม็ดเลือดแดงแตกเป็นทางพันธุกรรมหรือรอง

(1) กรรมพันธุ์: เช่นเดียวกับปัจจัย intraerythrocyte

(2) ได้มา: เช่นเดียวกับปัจจัยนอกเซลล์

(สอง) การเกิดโรค

การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควรสามารถเกิดขึ้นได้อย่างผิดปกติหรือภายในหลอดเลือด extravascular hemolysis กล่าวคือเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายโดย phagocytosis โดยม้ามและ macrophages ในตับ (ระบบ mononuclear-macrophage) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นรอยแตกของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยตรงในการไหลเวียนโลหิตและเนื้อหาของเซลล์เม็ดเลือดแดง (ฮีโมโกลบิน) จะถูกปล่อยเข้าสู่พลาสมาโดยตรง เซลล์เม็ดเลือดแดงในเส้นเลือดถูกทำลายในปริมาณมากฮีโมโกลบินจะถูกปล่อยออกสู่กระแสเลือดฮีโมโกลบินในเลือดเกิดขึ้นและ Hb อิสระ (ปกติ 0.02-0.05 กรัม / พลาสม่า) ในพลาสมาเพิ่มขึ้น (พลาสมาเป็นสีชมพูหรือสีแดง) Free Hb pathway: 1 ผูกกับ haptoglobin (Hp) ในพลาสม่าเพื่อสร้าง Hp-Hb complex และมีส่วนร่วมในเมแทบอลิซึมของเม็ดสีน้ำดีในระบบ mononuclear-macrophage หากพลาสมามีฮีโมโกลบินฟรีมากขึ้นพลาสมาอาจเป็นสีชมพู แต่เนื่องจากเม็มโมโกลบินเป็นสีน้ำตาลและเม็มโมโกลบินนั้นเป็นสีน้ำตาลสีสีชมพูจึงถูกปิดบังและมองไม่เห็นได้ง่าย มันจะถูกกรองออกจาก glomerulus, hemoglobinuria และบางส่วนสามารถนำกลับมาใช้ใหม่โดย tubules ของไตซึ่งจะถูกย่อยสลายเป็น porphyrins ในเซลล์เยื่อบุผิวและ porphyrins จะเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อสร้างเม็ดสีน้ำดี ส่วนหนึ่งของ hemosiderin อยู่ในเซลล์เยื่อบุผิวและถูกขับออกมาจากปัสสาวะ (พร้อมกับ hemosiderin ปัสสาวะ) ในขณะที่เซลล์เยื่อบุผิวตกลงมา methemoglobin มีขนาดใหญ่ในโมเลกุลและไม่ปรากฏในปัสสาวะ 3 การแยก hemin อิสระ, จับกับ gly-glycoprotein ในพลาสม่าถึง methemoglobin หรือ hemopexin (Hx), จากนั้นเข้าสู่ระบบ mononuclear-macrophage.

การป้องกัน

การป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก

การตรวจครรภ์ก่อนคลอดและหลังคลอดอย่างจริงจังการตรวจคัดกรองก่อนสมรสสามารถลดโอกาสเกิดได้อย่างมีนัยสำคัญ ส่งเสริมเทคโนโลยีการตรวจวินิจฉัยก่อนคลอดสำหรับผู้ปกครองและผู้ให้บริการยีนธาลัสซีเมียหนึ่งคนรวบรวมทารกในครรภ์, น้ำคร่ำหรือเลือดจากสายสะดือในระยะเวลา 4 เดือนของการตั้งครรภ์และรับ DNA จีโนมสำหรับเทคโนโลยีปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส ก่อนที่จะวินิจฉัย

ควรให้ความสนใจกับส่วนที่เหลือปรับอาหารกินน้อยเผ็ดและผลิตภัณฑ์ร้อนปรับอารมณ์ไม่ทำงานมากเกินไปป้องกันโรคหวัดให้ความสนใจเพื่อหลีกเลี่ยงความหนาวเย็นและให้ความอบอุ่น

ใช้มาตรการที่จำเป็นเพื่อป้องกันโรคติดเชื้อต่างๆทำงานได้ดีในการฉีดวัคซีนและหลีกเลี่ยงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากยาพิษสารเคมีและปัจจัยทางกายภาพและทางกล

วิตามินอีสามารถได้รับในปริมาณที่เหมาะสมเพื่อป้องกันโรคโลหิตจางที่เกิดจากการขาดวิตามินอี

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนโรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนของการช็อกดีซ่าน

ดีซ่านไปด้วยกันสามารถมีองศาที่แตกต่างกันของดีซ่านม้ามตับถุงน้ำดีมีภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยมากขึ้นน้ำดีบิลิรูบินสามารถเกิดขึ้นได้ในทารกแรกเกิดโรคดีซ่านอุดกั้นสามารถเกิดขึ้นได้

การเกิดลิ่มเลือดพร้อมกัน: การทำงานร่วมกันระหว่างเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดและพลาสมาของโรคนี้ผิดปกติส่งผลให้เกิดภาวะ hypercoagulable และการเกิดลิ่มเลือดการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำที่ปลายขาและหลอดเลือดดำ mesenteric นั้นพบได้บ่อย

แผลที่เกิดขึ้นพร้อมกัน: ผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางเซลล์เคียวมีแผลบนผิวหนังที่แขนขาที่ต่ำกว่าและไม่ง่ายต่อการรักษา

พร้อมกันกับวิกฤตต่าง ๆ : aplastic จางวิกฤต hemolytic วิกฤตโลหิตจางเซลล์ยักษ์

ความล้มเหลวที่ซับซ้อน: ภาวะไตวายเฉียบพลัน, ตับวาย, หัวใจล้มเหลว, DIC ฯลฯ

ในกรณีที่รุนแรงอาจมีอาการไม่แยแสหรือหมดสติช็อกและหัวใจล้มเหลว

อาการ

อาการของโรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ผิวหนังซีดผิวซีดเยื่อเมือกซีดเฮโมโกลบินริมฝีปากปัสสาวะคลื่นไส้ซีดหนาวสั่นเวียนศีรษะไหลเวียนล้มเหลวโปรตีนในปัสสาวะ

อาการทางคลินิกส่วนใหญ่ของโรคโลหิตจาง hemolytic ต่างๆขาดความจำเพาะซึ่งเกี่ยวข้องกับความเร่งด่วนระดับและที่ตั้งของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ประสิทธิภาพมีความหลากหลาย แต่มีบางอย่างที่เหมือนกัน ผิวริมฝีปากริมฝีปากเยื่อบุใบหูใบปาล์มและเล็บของเด็กนั้นซีดซีดเหนื่อยล้าและกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาจมีอาการตัวเหลือง, หอบหืด, อัตราการเต้นของหัวใจเร็ว, เบื่ออาหาร, เวียนหัว, หวัดและอาการอื่น ๆ

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน

โดยทั่วไปสำหรับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด, เริ่มมีอาการเฉียบพลัน, ประจักษ์เป็นไข้, หนาวสั่น, ไข้สูง, ซีด, ดีซ่าน; นอกจากคลื่นไส้, อาเจียน, ความหนาแน่นหน้าอก, ปวดท้อง, และปวดหลัง, ปวดหลัง, oliguria, ไม่มี ปัสสาวะ, ซีอิ๊วสีปัสสาวะ (ฮีโมโกลบินยูเรีย) และไตวายได้ โรคโลหิตจางจะรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อมีความรุนแรงจะไม่แยแสหรือโคม่าและแม้กระทั่งความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตรอบข้างเกิดขึ้นช็อต

2. ประสิทธิภาพภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง

โดยทั่วไปสำหรับภาวะเม็ดเลือดแดงแตก extravascular อาการและอาการมักจะไม่ชัดเจน เนื่องจากอัตราการแตกของเม็ดเลือดแดงไม่เกินความสามารถของไขกระดูกในการชดเชยภาวะโลหิตจางอาจไม่เกิดขึ้นและอาการตัวเหลืองไม่หนัก ความสามารถของตับในการล้างบิลิรูบินนั้นแข็งแรงและดีซ่านจะไม่เกิดขึ้น อาการทั่วไปคือโรคโลหิตจางโรคดีซ่านและม้ามโต อาการมักจะอ่อนเพลียซีดหายใจถี่เวียนศีรษะและอื่น ๆ นอกจากม้ามโตม้ามและดีซ่านแล้วโรคนิ่วยังเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อยกว่าและโรคดีซ่านอุดกั้นอาจเกิดขึ้นได้ นอกจากนี้ยังอาจมีอาการปวดกระดูกและแผลเรื้อรังในแขนขาที่ต่ำกว่า ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกดังกล่าวเป็นเรื่องธรรมดาในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของ hemoglobinopathy, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติและชอบ อาจมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันและการโจมตีอย่างกะทันหันของความล้มเหลวของไขกระดูกระหว่างการเกิดโรค

เด็กปกติที่มีไขกระดูกเม็ดเลือดที่มีศักยภาพขนาดใหญ่โดยทั่วไปสามารถเพิ่มขึ้นเป็นปกติ 6-8 ครั้ง ดังนั้นเมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอ่อนจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดสามารถชดเชยได้อย่างเต็มที่โดยการเพิ่มขึ้นของฟังก์ชั่นเม็ดเลือดไขกระดูกในเวลานี้แม้ว่าจะมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในคลินิกไม่มีภาวะโลหิตจางสถานะนี้เรียกว่าการชดเชยภาวะเม็ดเลือดแดงแตก โรคทางเพศสัมพันธ์ หากการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดงเกินความสามารถในการชดเชยของไขกระดูกโลหิตทำให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic

ตรวจสอบ

การตรวจภาวะโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก

ตรวจเลือด

(1) เลือด: ลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงฮีโมโกลบินและเพิ่ม reticulocyte (3% หรือมากกว่า)

(2) การตรวจเลือด: สัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจเปลี่ยนแปลงหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและ / หรือ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะอาจปรากฏขึ้น เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของค่าชดเชยในเม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดและรูปร่างที่แตกต่างกันไปและเซลล์เม็ดเลือดแดงมีกากนิวเคลียร์หรือนิวเคลียร์

(3) Na252CrO4 ระบุว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงวัดชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงและครึ่งชีวิตของพวกเขาสั้นลงอย่างมีนัยสำคัญ

(4) หากภาวะโลหิตจาง hemolytic มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, การตรวจไขกระดูกและการตรวจ DIC เช่นการทดสอบการแข็งตัวของเลือดและการทดสอบ 3P ควรดำเนินการเพื่อยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง hemolytic ไขกระดูกเม็ดเลือดแดง hyperplasia มีการใช้งานและอัตราส่วนของเม็ด: สีแดงจะลดลงหรือแม้กระทั่งคว่ำ

(5) บิลิรูบินทางอ้อมในซีรัมที่เพิ่มขึ้น: อย่างไรก็ตามถ้าบิลิรูบินทางอ้อมในซีรั่มไม่สูงขึ้นจะไม่สามารถตัดออกจากโลหิตจาง hemolytic

(6) ฮีโมโกลบินพลาสม่าฟรีเพิ่มขึ้น: หรือฮีโมโกลบินในเลือดซึ่งพบได้บ่อยในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน แต่ยังสามารถเกิดขึ้นในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นจำนวนมากโดยทั่วไปบ่งชี้ว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

(7) การลดหรือหายตัวไปของ globin ที่ถูกจับโดยพลาสมา: ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดเป็นเรื่องปกติมากขึ้นแสดงให้เห็นว่าปริมาณการแตกของเม็ดเลือดแดงมีขนาดใหญ่ขึ้นซึ่งเป็นข้อบ่งชี้ที่มีความไวมากขึ้นโดยทั่วไปหลังจาก 3 ถึง 4 วัน ปกติ การติดเชื้อและเนื้องอกมะเร็งสามารถเพิ่มความผูกพันของ globin ในขณะที่ในโรคตับก็สามารถลดลงและควรให้ความสนใจกับบัตรประจำตัว

(8) พลาสมา methemoglobin (ทดสอบ Schumm บวก): ยั่งยืนเป็นเวลาหลายวันหลังจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีค่าสำหรับการวินิจฉัย

2. ตรวจปัสสาวะ

(1) น้ำดีปัสสาวะเพิ่มขึ้น: ปกติคือ 0 ~ 3.5mg / kg เพิ่มขึ้นในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลัน แต่การเพิ่มขึ้นของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังไม่ชัดเจน ในฐานะที่เป็นข้อบ่งชี้ถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจึงจำเป็นต้องยกเว้นความผิดปกติของตับ ปริมาณของถุงน้ำดีอุจจาระเพิ่มขึ้นเชิงปริมาณ

(2) ฮีโมโกลบินยูเรีย (การตรวจเลือดทางไสยปัสสาวะ) บวก: เมื่อฮีโมโกลบินเกิดขึ้นจำนวนมากฮีโมโกลบินอิสระนั้นมีการผลิตมากเกินไปซึ่งเกินขีดความสามารถของโกลบินที่ถูกผูกไว้ในเวลานี้ฮีโมโกลบินอิสระ กลายเป็นเฮโมโกลบิน เมื่อฮีโมโกลบินยูเรียเกิดขึ้นการทดสอบ benzidine จะเป็นไปในทางบวก อย่างไรก็ตามเพื่อบ่งชี้ถึงภาวะโลหิตจาง hemolytic มีความจำเป็นต้องยกเว้น positivity เนื่องจากปัสสาวะหรือ myosinemia

(3) ปัสสาวะ Hemosiderin (การทดสอบ Rous) เป็นบวก: Hemosiderin เป็นฮีโมโกลบินที่ถูกดูดซึมโดย tubules ของไตและย่อยสลายเป็นฮีโมโกลบินซึ่งจะถูกย่อยสลายต่อไปใน protoporphyrin และเหล็กหากเหล็กมากเกินไปถูกย่อยสลาย รูปแบบของฮีโมไซเดอรินจะถูกสะสมไว้ในเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules ไตและเมื่อเซลล์หลุดออกไปพวกเขาจะถูกขับออกจากปัสสาวะเพื่อที่จะกลายเป็นฮีโมไซเดอร์

3. หาสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

การทดลองเกี่ยวกับการตรวจจับเซลล์เม็ดเลือดแดง:

(1) การสังเกตสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดง: เพิ่มขึ้น spherocytosis พบใน spherocytosis ทางพันธุกรรมและโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันเซลล์เป้าหมายแนะนำลัสซีเมีย, ฮีโมโกลบินอีโรคฮีโมโกล C เซลล์ ฯลฯ เซลล์รูปทรงหมวก โรคโลหิตจาง hemolytic ทางเพศเซลล์เคียวบ่งชี้ว่าโรคโลหิตจางเซลล์เคียวมักจะมีจำนวนน้อย

(2) การทดสอบความเปราะบางของเซลล์เม็ดเลือดแดงออสโมติก: การทดสอบความเปราะบางของเซลล์เม็ดเลือดแดงออสโมติกบ่งชี้ถึงอัตราส่วนของพื้นที่ผิวต่อปริมาตรของเซลล์เม็ดเลือดแดงและโรคโลหิตจาง hemolytic ที่ไม่มีภูมิคุ้มกัน แต่กำเนิดสามารถจำแนกได้ หากอัตราส่วนพื้นที่ผิว / ปริมาตรของเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงความเปราะจะเพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นว่ามีความผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงเกิดขึ้นเมื่อมีการเพิ่มขึ้นของพื้นที่ผิว / อัตราส่วนปริมาตรของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลง

(3) การกำหนดกิจกรรมของเอนไซม์เม็ดเลือดแดง: มันมีความสำคัญในการวินิจฉัยที่ชัดเจนสำหรับการขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดง เนื่องจากการขาดเอนไซม์ของเม็ดเลือดแดงนั้นพบได้น้อยกว่าการตรวจวัดกิจกรรมของเม็ดเลือดแดงจึงได้รับการพิจารณาโดยทั่วไปหลังจากไม่รวมสาเหตุของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทั่วไปอื่น ๆ

(4) การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของกรด: เซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยผสมกับเซรั่มปกติเสริมด้วยกรดไฮโดรคลอริก 1/6 นิก หลังจากฟักตัวเป็นเวลา 1-2 ชั่วโมงในศูนย์บ่มเพาะ 37 องศาเซลเซียสพบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกซึ่งเป็นผลบวกและผลบวกบ่งชี้ว่าภาวะ hemoglobinuria paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตก saccharification ยังใช้เป็นแบบทดสอบคัดกรองสำหรับการวินิจฉัยของ hemoglobinuria กลางคืน paroxysmal

(5) การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกซูโครสและการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกร้อนเป็นบวกใน PNH หากมีจำนวนมากของเศษเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดต่อพ่วงก็อาจถือว่าเป็นซินโดรมเศษเซลล์เม็ดเลือดแดงรวมทั้งโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic, โรคเลือดคั่ง hemolytic, hemolytic uremic hemoglobinuria, thrombotic thrombocytopenic purpura , DIC ฯลฯ

(6) การทดสอบการตอบสนองอัตโนมัติ: การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถแก้ไขได้โดย ATP โดยไม่ต้องได้รับการแก้ไขจากกลูโคสซึ่งบ่งบอกถึงการขาด pyruvate kinase

การทดลองเกี่ยวกับเฮโมโกลบิน

(1) เฮโมโกลบินอิเล็กโทรโฟรีซิส: มันมีความสำคัญในการวินิจฉัยที่แน่นอนสำหรับโรคฮีโมโกลบิน

(2) การทดสอบต่อต้านมนุษย์โกลบูลิน (การทดสอบคูมบ์ส): การทดสอบนี้เป็นการทดสอบขั้นพื้นฐานสำหรับการระบุภาวะโลหิตจาง hemolytic โรคภูมิคุ้มกันและโรคโลหิตจาง hemolytic ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันการทดสอบคูมบ์สเป็นบวกแนะนำโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกัน; มันแสดงให้เห็นว่าโรคโลหิตจาง hemolytic นั้นไม่มีภูมิคุ้มกัน

(3) การทดสอบการลด methemoglobin: อัตราการลด methemoglobin ปกติคือ> 75% และอัตราการลดลงจะลดลงเมื่อขาด G-6PD นอกจากนี้ผลบวกของการทดสอบฟลูออเรสเซนซ์การทดสอบแอสคอร์เบต - ไซยาไนด์และ / หรือการทดสอบการสร้างถุงฟองอากาศโกลบินเอทิลแอลกอฮอล์แสดงถึงการขาด G6PD G6PD ขาดการทดสอบที่ชัดเจนที่ต้องการปริมาณเอนไซม์. เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงถูกบ่มด้วย G6PD และ NADP, และอัตราการลดลงของ NADP ถึง NADPH จะถูกกำหนดโดยสเปกโทรโฟโตมิเตอร์ที่ 340 นาโนเมตร

(4) การทดสอบไอโซโพรพานอลและ / หรือการทดสอบการสูญเสียความร้อน: ผลบวกบ่งชี้ว่าเฮโมโกลบินไม่เสถียร

4. การตรวจถ่ายภาพ

1. B อัลตราซาวนด์: ตับที่มองเห็นม้ามโตนิ่ว (โรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรัง)

2. การตรวจ X-ray:

(1) การตรวจเอ็กซเรย์ทรวงอกเพื่อทำความเข้าใจหัวใจและปอด

(2) X-ray การเปลี่ยนแปลงของกระดูก X-ray ตรวจสอบกระดูกของกระดูกบางทำให้ผอมบางขยายของโพรงไขกระดูกกะโหลกศีรษะแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงแปรงเหมือน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic ในเด็ก

การวินิจฉัยโรค

ถามประวัติทางการแพทย์สำหรับประวัติครอบครัวที่เป็นบวกหรือประวัติของการติดเชื้อยาการถ่ายเลือดและอาการชักที่ผ่านมา มีอาการทางคลินิกของโรคโลหิตจางโรคดีซ่านและม้ามโต ความเป็นไปได้ของการมีอยู่ของโรคโลหิตจาง hemolytic ควรได้รับการพิจารณา การตรวจทางห้องปฏิบัติการของเซลล์เม็ดเลือดแดงเลือดและฮีโมโกลบินลดลงถึงองศาที่แตกต่างกันเพิ่มขึ้น reticulocytes อาจมีความผิดปกติของสัณฐานเซลล์เม็ดเลือดแดง เซรั่มบิลิรูบินทางอ้อมและ LDH ทางอ้อมยกระดับ ชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลง ฮีโมโกลบินในปัสสาวะเป็นบวกและน้ำดีปัสสาวะเพิ่มขึ้น ไขกระดูกเหมือนเซลล์เม็ดเลือดแดงอายุน้อยสัดส่วนของสีแดงจะลดลงหรือคว่ำ แต่กำเนิด hemolytic จางเม็ดเลือดแดงทดสอบความเปราะบางความผิดปกติของการทดสอบเลือด ภาวะโลหิตจาง hemolytic ที่ได้มาเป็นผลบวกต่อการทดสอบของคูมบ์ส

การวินิจฉัยแยกโรค

บัตรประจำตัวของโรคโลหิตจางชนิดต่าง ๆ :

ตามบวกหรือลบของการทดสอบโดยตรงและโดยอ้อมของโกลบูลิต่อต้านมนุษย์ (คูมบ์ส) เพื่อแยกแยะภูมิคุ้มกัน (คูมบ์ทดสอบบวกกรุ๊ปเลือดไม่แตกเม็ดเลือดแดงแตก) และที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน (คูมบ์ทดสอบเชิงลบ); การทดสอบความเปราะบาง, การทดสอบความเปราะบางของกลูโคส, การทดสอบการลดลงของ methemoglobin, การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (Ham's), การวิเคราะห์ไซโตเมทรีไหลของ D55 / CD59, ร่างกายของ Hein, อิเล็กโตรโฟรีซิสเฮโมโกลบิน ฯลฯ เกิดจากภาวะโลหิตจาง hemolytic

1. โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune: แอนติบอดีชนิดอบอุ่น AIHA เป็นส่วนใหญ่เริ่มมีอาการเรื้อรังง่ายต่อการทำซ้ำผู้ป่วยบางรายมีประวัติของการโจมตีเฉียบพลันหนาวสั่นไข้ดีซ่านปวดหลัง ฯลฯ ในระหว่างการตกเลือด hemoglobinuria เป็นเรื่องธรรมดาใน paroxysmal hemoglobinuria เย็นเย็นไม่ค่อยเห็นในโรค agglutinin เย็นซ้ำบ่อยและยากที่จะควบคุมในภายหลัง บางครั้งการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถชดเชยได้โดยการก่อตัวของไขกระดูก erythropoiesis และไม่มีโรคโลหิตจางทางคลินิกนั่นคือเพียงภาวะเม็ดเลือดแดงแตก autoimmune (AIH)

2. ธาลัสซีเมีย: เป็นกลุ่มของโรคโลหิตจาง hemolytic ทางพันธุกรรม คุณสมบัติทั่วไปคือหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งของโซ่เปปไทด์ globin ในฮีโมโกลบินจะลดลงหรือไม่สังเคราะห์เนื่องจากข้อบกพร่องในยีนโกลบิน นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบของเฮโมโกลบินอาการทางคลินิกของกลุ่มของโรคนี้แตกต่างกันไปในความรุนแรงส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นโรคโลหิตจางเรื้อรัง hemolytic ก้าวหน้า

3. ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุอาหารทางโภชนาการ: โรคนี้มีลักษณะส่วนใหญ่โดยโรคโลหิตจางให้ความสนใจกับการระบุ thalassemia และ polycythemia ทางพันธุกรรม สัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงของโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กพบว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญยกเว้นการแสดงออกของเซลล์ขนาดเล็ก heme ต่ำและเหล็กและเหล็กในซีรั่ม, เหล็กในเลือดและไขกระดูกเซลล์ลดลง

4. ดีซ่านตับอักเสบหรือโรคตับแข็ง: โรคนี้มาพร้อมกับ hepatosplenomegaly และดีซ่านในบางกรณีความเสียหายของการทำงานของตับอาจเกิดขึ้นได้เช่นกันดังนั้นจึงมีการวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่นโรคตับอักเสบหรือโรคตับแข็ง อย่างไรก็ตามสามารถระบุได้โดยการสอบถามประวัติทางการแพทย์การสำรวจครอบครัวการสังเกตสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงและอิเล็กโตรโฟรีซีสของฮีโมโกลบิน

5. กลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic: โรคนี้มีกิจกรรม hemolytic เช่นโรคดีซ่านและโรคโลหิตจางในคลินิกและบางครั้งก็วินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่นโรคโลหิตจาง hemolytic อย่างไรก็ตามโรคนี้ยังมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะไตวายเฉียบพลันซึ่งสามารถระบุได้ตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ