เอ็กโทปิก ACTH ซินโดรม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค ACTH นอกมดลูก "Ectopic ฮอร์โมนหลั่งซินโดรม" หมายความว่าเนื้องอกที่เกิดจากเนื้อเยื่อไม่ต่อมไร้ท่อผลิตฮอร์โมนหรือเนื้องอกที่มาจากต่อมไร้ท่อ (เช่นไขกระดูกต่อมไทรอยด์มะเร็ง) ซึ่งถูกหลั่งยกเว้นเมื่อต่อมไร้ท่อเป็นปกติ นอกจากฮอร์โมน (calcitonin) ฮอร์โมนอื่น ๆ ก็จะถูกปล่อยออกมา Ectopic ACTH syndrome เป็นกลุ่มอาการหลั่งฮอร์โมนนอกมดลูกที่เร็วและมีการศึกษากันอย่างกว้างขวาง พบมากในเนื้องอก APUD เช่นเซลล์มะเร็งหลอดลมปอดข้าวโอ๊ต (ประมาณครึ่งหนึ่ง) carcinoids ในส่วนต่าง ๆ เช่นเดียวกับโรคมะเร็งเกาะ, มะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูก, pheochromocytoma, neuroblasts, เนื้องอก, ฯลฯ เนื้องอกที่ไม่ใช่ APUD เช่น adenocarcinoma ของปอด, squamous cell carcinoma มะเร็งตับยังสามารถเกิดขึ้นได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สิวความดันโลหิตสูงเสื่อมกล้ามเนื้อเสื่อม
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค ACTH นอกมดลูก
สาเหตุของการเกิดโรค:
ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุที่พบบ่อยในเนื้องอก APUD เช่นเซลล์มะเร็งหลอดลมข้าวโอ๊ต (ประมาณครึ่งหนึ่ง), carcinoids ในส่วนต่าง ๆ เช่นเดียวกับโรคมะเร็ง islet มะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูก, pheochromocytoma, neuroblasts, เนื้องอก, ที่ไม่ใช่ APUD เนื้องอกเช่นมะเร็งปอดมะเร็งต่อมลูกหมากมะเร็งเซลล์ squamous และมะเร็งตับนอกจากนี้ยังสามารถเกิด
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการ ACTH นอกมดลูก
เนื่องจากเซลล์มะเร็งอื่น ๆ นอกเหนือจากต่อมใต้สมองหลั่งจำนวนมากของ ACTH จึงไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการตรวจหาและรักษาต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่กลุ่มอาการของโรค ACTH นอกมดลูก ภาวะแทรกซ้อน สิวความดันโลหิตสูงก้าวหน้ากล้ามเนื้อเสื่อม
ในทางคลินิกมันสามารถโดดเด่นด้วยกลุ่มอาการที่นอนทั่วไปเช่นใบหน้าพระจันทร์เต็มดวง, โรคอ้วนกลาง, รูปแบบสีม่วง, ริดสีดวงทวาร, ความดันโลหิตสูงอย่างรวดเร็ว, เบาหวานเปราะบาง, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้อเสื่อมเสื่อม, อาการบวมน้ำและความผิดปกติท
อาการ
อาการของโรค ACTH นอกมดลูกอาการที่พบบ่อย โรค ความดันโลหิตสูงโรคอ้วนหลังอาหาร
พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกของการหลั่งฮอร์โมนนอกมดลูกคือ:
(1) เนื้องอกและโรคต่อมไร้ท่ออยู่ร่วมกันและเนื้องอกมีไม่เกิดขึ้นและต่อมไร้ท่อหลั่งฮอร์โมนในเวลาปกติ;
(2) การเพิ่มขึ้นของระดับฮอร์โมนในเลือดหรือปัสสาวะผิดปกติ
(3) การหลั่งฮอร์โมนเป็นระบบอัตโนมัติและไม่สามารถยับยั้งได้โดยกลไกการตอบรับปกติ
(4) ไม่รวมสาเหตุอื่นของโรค
(5) หลังจากการรักษาโดยเฉพาะของเนื้องอก (เช่นการผ่าตัดเคมีบำบัดรังสีรักษา ฯลฯ ) ระดับฮอร์โมนลดลงและอาการของโรคต่อมไร้ท่อจะถูกบรรเทา;
(6) การใช้ฮอร์โมนทดสอบเลือด arteriovenous ของเนื้องอกในระหว่างการผ่าตัดซึ่งพิสูจน์ให้เห็นว่าระดับฮอร์โมนในเลือดดำสูงกว่าของหลอดเลือดแดงหรือใช้สายสวนที่จะใช้เลือดดำของเนื้องอกระบายและเปรียบเทียบกับตัวอย่างเลือดดำอื่นเพื่อพิสูจน์เลือดในเนื้องอก เนื้อหาของฮอร์โมนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ;
(7) ยืนยันการมีอยู่ของฮอร์โมนด้วยวิธีการรักษาด้วยรังสีหรือวิธีทางชีวภาพในสารสกัดจากเนื้องอก
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค ACTH นอกมดลูก
เนื่องจากพื้นที่ที่มีความเสี่ยงสูงของเนื้องอกหลั่ง ACTH นอกมดลูกคือหน้าอกการถ่ายภาพรังสีทรวงอกได้กลายเป็นรายการตรวจสอบประจำ thymoma ส่วนใหญ่สามารถตรวจพบได้โดยการถ่ายภาพรังสีทรวงอก, carcinoid หลอดลม carcinoid หลอดลมมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูกบางเนื้องอกในประจัน ภาพยนตร์เรื่องนี้มักจะเป็นลบมันควรจะหน้าอก CT หรือ MRI แม้ thoracoscopy และ mediastinoscopy อัลตราซาวด์ช่องท้อง CT ยังจำเป็นสำหรับการค้นพบช่องท้องเนื้องอกในอุ้งเชิงกรานตับอ่อนต่อมหมวกไตตับต่อมหมวกไตควรมุ่งเน้นไปที่การค้นหาอวัยวะสืบพันธุ์ ควรรวมอยู่ในสายตาการหลั่ง ACTH นอกมดลูกเป็นที่แพร่หลายดังนั้นจึงไม่สามารถปล่อยส่วนใดส่วนหนึ่งได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค ACTH นอกมดลูก
ตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและข้อมูลในห้องปฏิบัติการนั้นไม่ยากที่จะทำการวินิจฉัย
มันแตกต่างจากกลุ่มอาการของต่อมใต้สมองที่นอน
ระดับของ ACTH ในผู้ป่วยที่มี adrenocorticotropic hormones (ACTH) ดาวน์ซินโดรมนั้นสูงกว่าเนื้องอกในต่อมใต้สมองและการหลั่ง ACTH จากเนื้องอกในต่อมใต้สมองมักจะไม่ถูกยับยั้งโดย dexamethasone ในปริมาณสูงและ metyrapone ถูกยับยั้ง ในระหว่างการสังเคราะห์คอร์ติซอล, การหลั่ง ACTH ใน adenomas ต่อมใต้สมองจะเพิ่มขึ้นในขณะที่เนื้องอกนอกมดลูก ACTH- หลั่งไม่ตอบสนองต่อประเภทนี้ Corticotropin - ปล่อยฮอร์โมน (CRH) กระตุ้นการเปิดตัว ACTH ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีต่อมใต้สมอง ผู้ป่วยที่มีอาการ ACTH ไม่ได้รับผลกระทบนี้การตรวจหาการหลั่ง ectopic ของเนื้องอก ACTH มักจะขึ้นอยู่กับ CT และ MRI ของหน้าอกและช่องท้องความเข้มข้น CTH ในต่อมใต้สมองของผู้ป่วยโรค Cushing ที่มีต่อมใต้สมอง ACTH ที่เจือจาง อัตราส่วนทั้งสอง (IPS / P) ระบุถึงสองโรค
