กลุ่มอาการของท่อตับอ่อนและท่อน้ำดีผิดปกติ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคตับอ่อนทางเดินทางเดินอาหารผิดปกติ Pancreaticocholang ผิดปกติ Synoflow ซินโดรมจะเรียกว่าถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิด มันเป็น autosomal ถอยทางพันธุกรรมโรคเนื่องจากการอุดตันของการขับถ่ายน้ำดี, การดูดซึมของวิตามินเคที่ละลายในไขมันไม่เพียงพอซึ่งอาจทำให้เกิดกระบวนการเกาะเป็นก้อนผิดปกติเมื่อมีการขาดท่ออย่างรุนแรงก็มักจะปรากฏเป็นเลือดออกเองเช่นระบบเลือดชะงักงัน จุดเลือดออกในทางเดินอาหารเลือดกำเดาไหลข้อต่อกล้ามเนื้อเลือดออกในสมองผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดท้องบ่อยเพิ่มขึ้นอะไมเลสตับอ่อนในเลือดและอาการอื่น ๆ ของตับอ่อนอักเสบ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.005% - 0.008% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดกำเดาไหล, ปวดท้อง, เลือดออกในกะโหลกศีรษะ
เชื้อโรค
สาเหตุของการรวมตัวของตับอ่อน
ปัจจัยทางพันธุกรรม (45%):
มันเป็นโรคทางพันธุกรรมด้อยอัตโนมัติ autosomal โรคทางเดินน้ำดีและตับอ่อนต่างๆที่เกิดจากท่อตับอ่อนผิดปกติได้ก่อให้เกิดความสนใจทางคลินิก แต่มีความคิดเห็นที่แตกต่างกันในการจำแนกในปี 1985 Miyano Takeo เสนอการจัดหมวดหมู่ใหม่สำหรับการประยุกต์ใช้ทางคลินิก วิธีการนี้สามารถแบ่งออกเป็น: type I (ชนิดหลอดยาวทั่วไป) ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็น: ชนิด Ia - cystic dilatation เทียบเท่ากับการขยายท่อน้ำดีร่วม แต่กำเนิด (CBDI) ชนิด Ib - กระสวยขยายชนิด (CDBII) Type); Type Ic - ไม่มีการขยายท่อน้ำดี; Type II สำหรับความผิดปกติอื่น ๆ
ปัจจัยร่างกาย (55%):
เนื่องจากความผิดปกติของ cholestasis และองศาที่แตกต่างกันของตับปัจจัยการแข็งตัว II, VII, IX, X, ฯลฯ เรียกรวมกันว่าวิตามินเคปัจจัยที่ขึ้นอยู่กับวิตามินถูกสังเคราะห์ในเซลล์ตับและประมาณ 1 ใน 6 ผู้ป่วยอาจมีการเจาะท่อน้ำดีร่วม สาเหตุของการเจาะอาจเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติของท่อน้ำดีที่พบบ่อยเหตุผลในการเจาะอาจเป็นจุดอ่อนที่มีมา แต่กำเนิดของผนังท่อน้ำดีทั่วไปปลายแคบการบิดเบือนที่เกิดจากการขับถ่ายดีน้ำดีหรือการติดเชื้อทุติยภูมิ มันสูงเกินไป
การป้องกัน
การป้องกันโรคตับอ่อนทางเดินน้ำดี
โรคนี้เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการตรวจหาและการวินิจฉัยในช่วงต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับอ่อนไหลมารวมกัน ภาวะแทรกซ้อน เลือดกำเดาปวดท้องเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
มักจะประจักษ์เป็นเลือดออกเองเช่นเลือดชะงักงันระบบเลือดเลือดระบบทางเดินอาหารเลือดกำเดาไหลและข้อต่อกล้ามเนื้อเลือดออกในสมองผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดท้องบ่อยเพิ่มขึ้นอะไมเลสตับอ่อนในเลือดและอาการอื่น ๆ ของตับอ่อนอักเสบ
อาการ
อาการของตับอ่อนทางเดินผิดปกติกลุ่มอาการผิดปกติของระบบทางเดิน น้ำดีขับถ่ายปิดกั้นปวดท้องมีเลือดออกท่อน้ำดีแตกร้าวเลือดระบบทางเดินอาหารเลือดออกเลือดออกทางเดินอาหารเลือดออกในกะโหลกศีรษะเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
เนื่องจากการอุดตันของการขับถ่ายน้ำดีส่งผลให้การดูดซึมวิตามิน K ที่ละลายในไขมันไม่เพียงพอก็อาจทำให้เกิดกระบวนการแข็งตัวของเลือดที่ผิดปกติเมื่อมีการขาดท่ออย่างรุนแรงก็มักจะปรากฏเป็นเลือดออกตามธรรมชาติเช่นเลือดชะงักงันระบบเลือดเลือดออกทางเดินอาหาร เช่นเดียวกับข้อต่อกล้ามเนื้อเลือดออกในสมองผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดท้องบ่อยอะไมเลสตับอ่อนเพิ่มขึ้นในเลือดและอาการอื่น ๆ ของตับอ่อนอักเสบ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการไหลเวียนของโรคตับอ่อน
1 ultrasonography B- โหมดแสดงให้เห็นว่าพื้นที่ท่อน้ำดีทั่วไปแสดงให้เห็นพื้นที่ anechoic ขยายตีบส่วนใหญ่เป็นทรงกลมหรือรูปไข่, รูปทรงแกนกับผนังที่ชัดเจนและปลายใกล้เคียงเชื่อมต่อกับท่อตับถุงน้ำดีมักจะผลักดันไปยังผนังด้านหน้าของช่องท้อง รวมกับเงาของหิน
2 X-ray angiography ภายใต้สมมติฐานของการทำงานของตับปกติการสะสมทางสรีรวิทยาของ angiography สามารถแสดงท่อน้ำดีทั่วไปทรงกลมหรือกระสวยขยายท่อน้ำดีร่วมกัน PTC หรือ ERCP สามารถฉีดเข้าไปในทางเดินน้ำดีโดยตรงเพื่อแสดงท่อน้ำดีร่วมกันขยาย
3 การตรวจ CT แสดงให้เห็นว่าถุงน้ำดีและถุงน้ำดีปกติอยู่ร่วมกัน
4 การตรวจ MRI MRCP สามารถแสดงท่อน้ำดีร่วมกันและระบบทางเดินน้ำดีทั้งหมดในรูปทรงกลมหรือกระสวย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรคตับอ่อนทางเดินระบบทางเดินผิดปกติ
ตามอาการทางคลินิกและอาการสามารถวินิจฉัยได้ควรตรวจ CT เพิ่มเติมอัลตราซาวนด์ B- โหมดที่จะไม่รวมไวรัสตับอักเสบ, cholangitis และโรคอื่น ๆ
ด้วยโรคไวรัสตับอักเสบ cholangitis กำลังรอโรคที่จะระบุ
