heterochromic iridocyclitis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับไอริโดไซโคลเฮเทอโรโครมิก Heterochromic iridocyclitis (ดาวน์ซินโดรมของ Fuchs) เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่เกี่ยวข้องกับตาข้างเดียว - granulomatous iridocyclitis โรคซ่อนเร้นการอักเสบไม่รุนแรงและมักจะมีการกระจายของกระจกตาหรือกระจายพื้นที่นักเรียน ดาว KP, ไอริส depigmentation และการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ มีแนวโน้มที่จะมีต้อกระจกที่ซับซ้อนและต้อหินรอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.01% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ต้อกระจกต้อหิน
เชื้อโรค
iridocyclitis Heterochromic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
ไม่ชัดเจนว่ามีมุมมองต่อไปนี้เป็นหลัก:
1. กลไกการพัฒนาที่ผิดปกติ: Fuchs คาดการณ์ว่าในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์หรือเมื่อแรกเกิดมีปัจจัยบางอย่างที่ขัดขวางการพัฒนาปกติของเยื่อ uveal ทำให้ม่านตาคราสต่อมาบนพื้นฐานนี้ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยทางพยาธิวิทยาที่ไม่ทราบสาเหตุ การอักเสบที่รุนแรงมาก, KP ค่อยเป็นค่อยไป, น้ำอารมณ์ขัน, ความทึบน้ำเลี้ยง, ม่านตาฝ่อ, ตามด้วยความผิดปกติของการเผาผลาญของเลนส์หรือความยากลำบากในการระบายน้ำ, ต้อกระจกที่ซับซ้อนหรือต้อหินรอง
2. ปัจจัยทางระบบประสาท: นักวิชาการหลายคนสังเกตเห็นความสัมพันธ์ระหว่างกลุ่มอาการของโรค HI และ Horner, กลุ่มอาการของโรค Parry-Romberg และการทดลองในสัตว์ (ชำแหละด้านหนึ่งของเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจ) และสรุปว่า HI และเส้นทางประสาท มันก่อให้เกิดข้อบกพร่องทางโภชนาการซึ่งเกี่ยวข้องกับการยับยั้งการก่อตัวของเม็ดสีเมลานินในเวลาเดียวกันปัจจัยนี้ยังสามารถเพิ่มการซึมผ่านของไอริสหลอดเลือดและการรั่วไหลของโปรตีนที่เกิดขึ้นตามมา
3. ปัจจัยทางพันธุกรรม: มีเพียงไม่กี่รายที่มีประวัติครอบครัว แต่ความน่าจะเป็นต่ำมากซึ่งไม่เพียงพอที่จะพิสูจน์การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ HI อย่างไรก็ตามเมื่อเปรียบเทียบกับประชากรปกติไม่มีการกระจายแอนติเจน HLA-A หรือ B และ HLA-CW3, HLA ความถี่ของ -DRw53 ต่ำกว่าปกติแสดงว่าปัจจัยทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ HLA อาจมีบทบาท
4. ปัจจัยภูมิคุ้มกัน: มีพลาสมาเซลล์ในน้ำที่มีอารมณ์ขันของผู้ป่วยที่มี HI, เซลล์เม็ดเลือดขาว, การอักเสบอาจเกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน, ฟรองซัวส์และการใช้งานอื่น ๆ ของ electrophoresis แรกพบว่าระดับน้ำอารมณ์ขันแกมมาโกลบูลินค่อนข้างสูงหลังจากยืนยัน Dernouchrnps มี IgG ในน้ำที่มีอารมณ์ขันและระดับของ IL-2 receptor ในเลือดจะเพิ่มขึ้นซึ่งบ่งชี้ว่ามีการเปิดใช้งาน lymphocyte ระบบในผู้ป่วย HI นอกจากนี้ประมาณ 90% ของผู้ป่วยมี autoantibodies ต่อเยื่อบุผิวกระจกตาและ 70% ของผู้ป่วยที่มีกระจกตา แอนติเจน (ส่วนใหญ่ 54kD) มีการตอบสนองภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่ไม่เพียง แต่สูงกว่ากลุ่มควบคุมที่มีสุขภาพดีอย่างมีนัยสำคัญ แต่ยังสูงกว่า uveitis ชนิดอื่น ๆ มันก็คิดว่าจะทำปฏิกิริยากับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนแอนติเจนของเลนส์โปรตีน Streptococcus, Toxoplasma) มีความสัมพันธ์กับภูมิคุ้มกันโรคติดเชื้อ ฯลฯ และจากการศึกษาทางด้านภูมิคุ้มกันวิทยาต่างๆแสดงให้เห็นว่าระบบภูมิคุ้มกันมีส่วนร่วมในการเกิดโรคและการพัฒนาของ HI
การป้องกัน
การป้องกัน iridocyclitis Heterochromic
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน iridocyclitis Heterochromic ภาวะแทรกซ้อน ต้อหินต้อกระจก
ต้อกระจกที่เกิดขึ้นพร้อมกันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของ HI เกือบ 100% ที่เกิดขึ้นในช่วงปลายของโรคเริ่มต้นภายใต้แคปซูลหลังของเลนส์และแพร่กระจายอย่างรวดเร็วไปยังเยื่อหุ้มสมองทั้งหมดความทึบแสงสีน้ำตาลเช่นเดียวกับ uveitis เรื้อรังอื่น ๆ ความจำเพาะต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้ในบางกรณีและสาเหตุของความดันลูกตาในระดับสูงยังไม่ชัดเจน Fuchs เองเชื่อว่าความเข้มข้นของโปรตีนในอารมณ์ขันเพิ่มขึ้นในน้ำและการไหลของน้ำนอกอารมณ์ขันลดลง มีหลักคำสอนอื่น ๆ สรุปได้ดังนี้
1 trabecular ตาข่ายอักเสบหรือชุบแข็ง;
2Sehlemm tube หดหรือยุบ;
3 ม่านตา neovascularization มุมกระจกตา;
4 การยึดเกาะก่อนที่จะสิ้นสุดของม่านตา;
5 แคปซูลเลนส์ยุบตัวและขัดผิว;
6 การใช้งานในระยะยาวของตา glucocorticoids และอื่น ๆ
อาการ
อาการ iridocyclitis Heterochromic อาการที่พบบ่อย ไอริสม่านตาสีฟ้าขนาดรูม่านตานักเรียน heterochromic แตกต่างกันไปจากความแออัดปรับเลนส์เป็นก้อนกลม
เนื่องจากผู้ป่วยไม่มีอาการอื่นนอกเหนือจากการมองเห็นก่อนเกิดภาวะแทรกซ้อนจึงไม่สามารถเพิกเฉยได้ง่ายดังนั้นเวลาที่เริ่มเกิดขึ้นจริงอาจต่ำกว่าอายุที่รับไว้
HI มีหลักสูตรที่ยาวนานมีการอักเสบเล็กน้อยช้าและเป็นลูกคลื่นแม้ว่าจะมี KP อยู่ก็ไม่มีความแออัดของเลนส์ (มีข้อยกเว้นน้อยมาก) KP มีลักษณะสีขาวเป็นจุดเล็ก ๆ ที่ค่อนข้างโปร่งใสหรือ stellate การกระจายระหว่าง KP ไม่มีฟิวชั่นบางครั้งมีการเชื่อมต่อเส้นใยเหมือนเส้นใยและเส้นใยมีแนวโน้มที่จะไหลออกมาเป็นเวลานาน KP สามารถหายไปได้ด้วยตัวเองและทำซ้ำอีกครั้งปรากฏการณ์ Tynddall ส่วนใหญ่เป็นลบบวกอ่อนแอไม่กี่และผลบวกแต่ละ
ตัวอย่างเช่นในทางตรงกันข้ามกับดวงตาที่มีสุขภาพดีสีม่านตาของดวงตาที่เป็นโรคนั้นตื้นกว่าดวงตาที่มีสุขภาพดีการเปลี่ยนแปลงลักษณะนี้เกิดจากการฝ่อของชั้นขอบเขตด้านหน้าของม่านตาที่ชั้น stromal และเยื่อบุผิวเม็ดสีนอกจาก Uyghurs ในประเทศจีนแล้ว สีน้ำตาลอ่อนถึงน้ำตาลเข้ม heterochromatic อย่างอ่อนโยนนั้นไม่ง่ายที่จะระบุอย่างรุนแรงมีลักษณะที่นุ่มนวลการเปิดรับหลอดเลือดเป็นครั้งคราวม่านตาฝ่อเริ่มต้นในชั้นเขตแดนด้านหน้าและจากนั้นชั้น stromal และในที่สุดชั้นเยื่อบุผิวหลอดไฟ เมื่อนักเรียนถูกฉีดเข้าไปที่ด้านหลังของม่านตาและมีการส่งแสงเหมือนหนอนบนพื้นผิวม่านตาก็แสดงให้เห็นว่าชั้นเยื่อบุผิวเม็ดสีก็ทรุดตัวลงเช่นกัน
ในช่วงเริ่มต้นของการเกิดโรคนักเรียนมีขนาดเล็กกว่าด้านสุขภาพและมักจะมีความผิดปกติในระยะต่อมาแสดงให้เห็นว่าความเสียหายของกล้ามเนื้อหูรูดของนักเรียนหูรูด Koeppe ก้อนก้อน Busacca ก้อนยังสามารถพบได้ แต่ไม่มีการยึดเกาะหลังม่านตา
HI ช่วยเพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือดของร่างกายปรับเลนส์ม่านตาหรือการก่อตัวของเส้นเลือดใหม่และอุปสรรคเลือด - น้ำถูกทำลายตัวอย่างเช่นการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของโซเดียมฟลูออไรเซซินจะดำเนินการโดยกล้องจุลทรรศน์โคมไฟร่อง ไม่มีบริเวณปะเลือด
มุมกระจกตาม่านตาเปิดบางครั้งเห็นเส้นเลือดเล็ก ๆ ไม่ว่าจะเป็นเส้นเลือดใหม่ยังไม่ได้ข้อสรุปบางคนในการเจาะช่องหน้าม่านตาพบว่ากรณีส่วนใหญ่ของม่านตากระจกตาเลือดออกกระจกตาเลือดออกดูดซึมได้อย่างสมบูรณ์ภายใน 24 ชั่วโมง การเจาะตามด้วยการตกเลือดซึ่งเรียกว่าสัญญาณ Amsler และถือเป็นคุณสมบัติอย่างหนึ่งของ HI
ในบางกรณี choroid นั้นมีส่วนเกี่ยวข้องและความทึบแสงเป็นสีเทาสีขาวนวลหรือมีลักษณะคล้ายเมมเบรนซึ่งเป็นข้อบ่งชี้ของการอักเสบของ choroidal Franceschett เชื่อว่าความเสียหาย choroidal เป็นชนิดของการเสื่อมสภาพมากกว่าการอักเสบ Kimura แนะนำว่ารอยโรค chorioretinal ชิ้นส่วนถูกปกปิดและพลาดได้ง่ายในระหว่างการตรวจสอบ
ตรวจสอบ
การตรวจหาไอริโดโครมิกไอริโดไซคลิกอักเสบ
1. จำนวนเซลล์ที่เป็นน้ำและระดับแกมมาโกลบูลินที่เพิ่มขึ้น: ระดับที่สูงขึ้นของตัวรับ IL-2 ที่ละลายน้ำได้ในเลือด, การกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวในระบบในผู้ป่วยที่มี HI, และระดับของระบบภูมิคุ้มกันหมุนเวียน (CIC)
2. การตรวจทางพยาธิวิทยา: ในตัวอย่าง HI iris, lymphocytes, การแทรกซึมของพลาสมาเซลล์และร่างกายของรัสเซล (ผลึกที่วางอยู่บนพื้นผิวของม่านตา) พบใต้กล้องจุลทรรศน์แสง การตรวจก็มีผลเช่นเดียวกันในบางครั้งเซลล์เสาเซลล์เนื้อเยื่อเซลล์โมโนนิวเคลียร์ขนาดใหญ่อนุภาค eosinophils เซลล์ดังกล่าวยังสามารถปลดปล่อยด้วยอารมณ์ขันที่มีน้ำและม่านตาทุกชั้นจะมีอาการเสื่อมและเกี่ยวข้องกับเซลล์ทั้งหมดเช่น เซลล์เหมือน Fibroblast, melanocytes, เซลล์กล้ามเนื้อเรียบ, เซลล์เยื่อบุผิว, ในชั้นชายแดนด้านหน้าและชั้น stromal, melanocytes ไม่เพียง แต่ลดลงในจำนวน, แต่ยังเปลี่ยนในสัณฐานวิทยา, เป็นรอบ, สูญเสีย dendrites, และมี melanosomes ที่เล็ก ผิดปกติจำนวนที่หายากอย่างมีนัยสำคัญนอกเหนือไปจากการลดลงของเซลล์เยื่อบุผิวในเยื่อบุผิวเม็ดสี, melanosome ไม่ผิดปกติมากเกินไปนอกเหนือไปจากฝ่อในชั้น stromal มีการเปลี่ยนแปลง fibrotic กระจายการเปลี่ยนแปลงนี้ยังเกี่ยวข้องกับนักเรียนกล้ามเนื้อหูรูด กล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนแบบแข็งบาง ๆ , ไมโตคอนเดรียที่แยกได้จำนวนมากในเซลล์ที่คล้ายกับไฟโบรบลาสต์และเมลาโนไซต์ในเมทริกซ์, ซึ่งบ่งบอกถึงจุดเริ่มต้นของกระบวนการฝ่อ เอนโดพลาสซึม reticulum ม่านตาผนังหลอดเลือดด้วยความเสื่อมของไฮยาลินและการตีบ luminal ยัง hyperplasia เซลล์บุผนังหลอดเลือดประสาทม่านตาที่พบในนักเรียนเปิดขนาดใหญ่เข้ากล้ามเนื้อซอนซอนและเซลล์ Schwann ลดลงหรือดูเส้นใยม่านตา unmyelinated การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมหลายอย่างตัวอย่างไอริสข้างต้นทั้งหมดถูกนำมาจากไอริสหรือลูกตาที่ถูกกำจัดออกหลังจากภาวะแทรกซ้อนปลายไม่ว่ากล้องจุลทรรศน์แบบแสงหรือกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจะไม่แตกต่างจากอิริด็อกไซติกอักเสบชนิดอื่น การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในระยะแรกยังไม่ชัดเจนดังนั้นจึงเป็นการยากที่จะระบุได้จากมุมมองทางเนื้อเยื่อวิทยาจนถึงตอนนี้
การตรวจสอบโคมไฟร่องพบว่ามีลักษณะ KP, แฟลชช่องหน้าม่านตา, ม่านตา depigmentation ของไอริส แต่ไม่มีการยึดเกาะหลังม่านตา
3. ความผิดปกติของ fluorescein angiography: fluorescein angiography ของผู้ป่วยสามารถพบได้ในตาที่ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญกับม่านตาหลอดเลือดรั่วไหลที่สำคัญส่วนใหญ่ในเรือม่านตาใกล้นักเรียนใกล้ neovascularization ที่โดดเด่นนอกจากนี้ยังพบว่ามีการกรอกข้อบกพร่องและความล่าช้าในการปะทุแนะนำการปรากฏตัวของการขาดเลือดพื้นที่ขาดเลือดเหล่านี้มักจะมาพร้อมกับเส้นเลือดใหม่ในสายตา contralateral ของผู้ป่วยบางรายยังพบการรั่วไหลของ fluorescein ผู้เขียนบางคนทำการทดสอบชนิดนี้กับผู้ป่วยโรคไตอักเสบเรื้อรังแบบหน้าม่านตาชนิดอื่นและพบผลลัพธ์เหล่านี้ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงแบบแอนจีโอกราฟเหล่านี้จึงไม่ซ้ำกับกลุ่มอาการของ Fuchs
4. มุมที่ผิดปกติของช่องหน้าม่านตา: มุมของช่องหน้าม่านตาของผู้ป่วยโดยทั่วไปจะเปิดกว้างและเป็นมุมกว้างอย่างไรก็ตามบางครั้งมุมของช่องหน้าม่านตาจะมองเห็นได้ด้วยหลอดเลือดผิดปกติที่มุมใกล้เคียงบางคนคิดว่าเส้นเลือดเหล่านี้อ่อนกว่าเส้นเลือดปกติ สาเหตุ Amsler ตกเลือดเชิงเส้น แต่การเพิ่มขึ้นของหลอดเลือดหน้าห้องไม่ได้เป็นอาการของโรคนี้อย่างต่อเนื่อง แต่ยังสามารถเห็นได้ในโรคอื่น ๆ มันยังไม่แน่ใจว่าหลอดเลือดเหล่านี้เป็นพยาธิวิทยาแน่นอนบางครั้งในมุมของผู้ป่วยที่มีอาการ Fuchs สามารถมองเห็นการยึดเกาะด้านหน้าอุปกรณ์ต่อพ่วงที่กระจัดกระจายและสังเกตเห็นเนื้อเยื่อที่แตกต่างหรือเมมเบรนโปร่งใส แต่ไม่มีสีคล้ำและ exudation ผิดปกติความผิดปกติของมุมของช่องหน้าม่านตาไม่เกี่ยวข้องกับการเกิดและความรุนแรงของโรคต้อหิน
5. อุลตร้าซาวด์ Biomicroscopy: ร่างกายปรับเลนส์สามารถพบได้และเส้นฐานของร่างกายน้ำเลี้ยงไหลกลับไปที่เสียงและเงา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ iridocyclitis heterochromic
การวินิจฉัยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับคุณสมบัติทางคลินิกต่อไปนี้:
1 ส่วนใหญ่ของความผิดปกติของตาข้างเดียว, หลักสูตรของโรคที่มีความยาวและเป็นลูกคลื่น, การมองเห็นที่ไม่ได้รับผลกระทบก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน;
2 สีม่านตาของดวงตาที่เป็นโรคนั้นตื้นกว่าด้านสุขภาพ
3 มีลักษณะเด่นชัดของ KP ปรากฏการณ์ Tyndall เป็นลบหรือบวกอย่างอ่อนไม่แออัดปรับเลนส์หรือตาขาวน้อยที่สุดไม่มีความเจ็บปวดอาการระคายเคืองเช่นกลัวแสง
4 กระจายม่านตาฝ่อ;
5 ไม่มีการยึดเกาะหลังม่านตา
HI ระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. ความผิดปกติของม่านตาที่เกิดจากความเสียหายที่เห็นอกเห็นใจ: ความเสียหายที่เห็นอกเห็นใจสามารถลดสีม่านตาซึ่งได้รับการยืนยันจากการทดลองในสัตว์เช่น Horner syndrome, Parry-Romberg syndrome และ Horner syndrome ยกเว้น Monocular iris นอกจากสัญญาณของการอักเสบของร่างกายปรับเลนส์แก้วตาอักเสบมีสัญญาณของหนังตาตก, ลูกตา, การขยายรูม่านตา, รูม่านตาขยาย, สัญญาณของเหงื่อออกที่ด้านข้างของผิวหนัง, และสัญญาณของความเสียหายที่เห็นอกเห็นใจ (บาดเจ็บ, การผ่าตัด, มวล Pancoast, เส้นเลือดใหญ่) เนื้องอก, การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดง carotid ภายใน, ฯลฯ , โดยทั่วไปแล้วง่ายต่อการแยกแยะ; Parry-Romberg ดาวน์ซินโดรมเป็นของหายาก, นอกจากนี้ยังมีตาข้างเดียว, ตาเป็นแผลโดยทั่วไปเช่นเดียวกับ HI ยกเว้น KP, และสามารถระบุได้จากด้านข้าง
2. ไอริส heterochromia ง่าย ๆ : การพัฒนาไอริสที่ผิดปกติไม่มีการอักเสบดวงตามากขึ้น
3. สาเหตุอื่น ๆ ของการกระจายม่านตาฝ่อไอริสที่เกิดจาก iridocyclitis เรื้อรังสามารถมองเห็นได้ในเม็ดสี KP, เม็ดสีเลนส์ด้านหน้าและการยึดเกาะหลังม่านตา
4. HI ที่มีต้อหินทุติยภูมิควรแตกต่างจากโรควิกฤตต้อหินซึ่งทั้งคู่เป็นต้อหินมุมเปิดที่สอง แต่ KP หลังเป็นทรงกลมใหญ่ขึ้นในกระจกตา หลังจากการแจกแจงสามเหลี่ยมไม่มีการเชื่อมต่อที่คล้ายเส้นใยระหว่าง KP และม่านตาไม่มีสี
