Mediastinal มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งชนิดที่ไม่ใช่ของแท้จากฮอดจ์กิน มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าวยกเว้นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Non-Hodgkin ไม่ใช่โรคง่าย ๆ จากมุมมองของคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาและภูมิคุ้มกันวิทยาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin เป็นผลมาจากการขยายตัวของโมโนโคลนอลและเซลล์มะเร็งที่โดดเด่นสามารถมาจากการแตกต่างของเซลล์เม็ดเลือดขาว ขั้นตอนที่แตกต่างกันของการดำเนินการรักษาสัณฐานวิทยาที่คล้ายกันมากลักษณะการทำงานและรูปแบบการย้ายถิ่นของเซลล์ปกติที่สอดคล้องกับเว็บไซต์ที่แตกต่างของพวกเขาซึ่งกำหนดประเภทที่แตกต่างกันของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ในทางชีววิทยา ความแตกต่างอย่างกว้างขวางในประสิทธิภาพทางคลินิกและผลลัพธ์ที่เป็นธรรมชาติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.002% -0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's mediastinal
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โดยทั่วไปเชื่อว่ามีสาเหตุหลายประการ:
1. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ติดเชื้อไวรัสของ Hodgkin มีการกระจายตามพื้นที่ทางภูมิศาสตร์พบหลายกรณีของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเด็กในอูกันดาในปี 1958 และรายงานที่คล้ายกันได้รายงานในปาปัวนิวกินีต่อมาทราบว่าอาจเกิดจากการติดเชื้อ EBV ในปี 1977 นักวิชาการชาวญี่ปุ่นรายงานว่าผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีลักษณะเป็นผื่น, hepatosplenomegaly และซีรั่มแคลเซียมในระดับสูงได้รับการยืนยันในภายหลังว่าเป็นไวรัสชนิดอาร์เอ็นเอที่ถ่ายสำเนา R-type C หรือเรียกอีกอย่างว่า นอกจากนี้ยังพบว่าไวรัส HTLV-2 ยังสามารถทำให้เกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin นอกจากนี้ยังเป็น retrovirus ซึ่งคล้ายกับไวรัส HIV และแยกผู้ป่วยรายใหม่จากเซลล์ B และ T-cell lymphoma ที่เป็นเอดส์ ไวรัสเริมถือเป็นไวรัส lymphosarcoma B-cell ของมนุษย์หรือ herpesvirus ของมนุษย์ไม่มีความสัมพันธ์กับ EBV การศึกษาในปี 1984 พบว่าผู้ป่วยโรคเอดส์ 90 คนพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin ในที่สุดเนื้องอก B-cell เกือบทั้งหมด เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดขาว B มีการแพร่กระจายมากเกินไปในผู้ป่วยที่ติดเชื้อ HIV แต่ไม่ทราบสาเหตุของการโจมตีไวรัส Epstein-Barr และ cytomegalovirus ถือว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้คล้ายกับการติดเชื้อ HTLV-1
2. ความผิดปกติทางพันธุกรรมจากการศึกษาทางเซลล์วิทยาพบว่าผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin มีความผิดปกติของโครโมโซมจึงกลายเป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูงต่อการเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีความเสี่ยงสูง (14; 18) (q32; q21) และ t (8; 14) (q24; q32) มากกว่า 60% ของเบรกพอยต์ในโครงสร้างโครโมโซมมีความเข้มข้นใน 14q32 และผลของการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมระบุว่าการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างและความร้ายกาจ มีความสัมพันธ์ที่ไม่สุ่มระหว่าง lymphomas
3. โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องโรค Primary immunodeficiency syndrome (PIDS) เป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงสูงสุดสำหรับเนื้องอกมะเร็งในมนุษย์และได้รับภูมิคุ้มกันรองจากการติดเชื้อไวรัสเอชไอวี (HIV) ของมนุษย์ โรคไม่เพียงพอหรือการคงอยู่ของการปราบปรามภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการปลูกถ่ายอวัยวะ allogeneic และโรคที่ไม่ใช่เนื้องอกบางอย่างทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองรายงานของสหภาพนานาชาติต่อต้านมะเร็งในปี 1990 กว่า 16,000 ปลูกถ่ายไต การสังเกตการติดตามของผู้ป่วยที่ใช้ยาเสพติดภูมิคุ้มกันระยะยาวพบว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น 32 เท่าของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของฮอดจ์กิน
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin หลักในประจันส่วนใหญ่อยู่ในสองประเภทต่อไปนี้จึงมีการอธิบายแยกต่างหาก:
1. เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์ขนาดใหญ่บางครั้งเรียกว่า sclerosing เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองกระจายขนาดใหญ่ในปีที่ผ่านมาฟีโนไทป์และเทคโนโลยีการตรวจสอบยีนได้ถูกนำมาใช้ในการติดตามแหล่งที่มาและความแตกต่างของมันและพิสูจน์องค์ประกอบเซลล์ขนาดใหญ่เดียวเซลล์ขนาดใหญ่และพลาสซึม ที่อุดมไปด้วยนิวเคลียสกลมหรือวงรี chromatin มีความแตกต่างและกระจัดกระจายนิวเคลียสเป็นที่โดดเด่นและการชุบแข็งเชิงกลน้อยกว่าซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายเนื้องอก
(1) T เซลล์ immunoblastic sarcoma: แสดงลักษณะเพิ่มเติมของ T-cell lymphoma, เซลล์ปรากฏ pleomorphic จากเซลล์น้ำเหลืองขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่ไปจนถึงเซลล์ขนาดใหญ่เซลล์ไซโตพลาสซึมขนาดใหญ่ นิวเคลียส lobulated ขนาดใหญ่นิวเคลียสมีความชัดเจนเมทริกซ์ที่อุดมไปด้วยเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำขนาดเล็กและมีเส้นใยคอลลาเจนไขว้เขวดีที่เห็นได้ชัดแม้ว่า sclerosis เชิงกลไม่ชัดเจนมากไม่มีเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง follicular จะเห็น การรวมกลุ่มของพันเส้นใยขนาดใหญ่ T-cell immunoblastic sarcoma สามารถแสดงแอนติเจนของเซลล์ T ที่แตกต่างกันอย่างมาก แต่ไม่แสดง TdT (ฟีโนไทป์ในช่วงต้น) ซึ่งเป็นสิ่งที่ตรงกันข้ามกับ lymphoblastoma
(2) เนื้องอกเซลล์กลาง follicular กับเส้นโลหิตตีบ: แตกต่างจากเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองกลางเซลล์ระบบมันเป็นฟีโนไทป์ของเซลล์ B ที่มีพื้นที่เส้นโลหิตตีบที่มีการแปลเนื้องอกนี้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้หญิงเกิดขึ้นใน ประมาณ 30 ปี (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าวเกิดขึ้นใน 50 ถึง 60 ปี) มักจะมาพร้อมกับการอุดตัน Vena Cava และอาการมะเร็งต่อมน้ำเหลืองดังกล่าวข้างต้นง่ายต่อการแทรกซึมรอบประจันเซลล์เชื้อสายเป็นเซลล์ B ชนิดความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญ immunoglobulin ที่เป็นลบจากเซลล์ B ต้นถึงเซลล์พลาสมาในตอนท้ายของการเปลี่ยนแปลงในความเป็นจริงบางส่วนของเนื้องอกเหล่านี้เป็นต่อมน้ำเหลือง thymic B-cell หลักและมวลตั้งอยู่ในประจันมักจะทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค Vena Cava ที่ดีกว่า การบุกรุกมักเกิดขึ้นในช่องอกและแพร่กระจายมากขึ้นแม้ว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin จะปรากฏในกลุ่มอายุใดก็ตามการมี mediastinal ครอบครองอยู่ทั่วไปในคนหนุ่มสาวส่วนใหญ่ <35 ปี
2. Lymphocyte Lymphoma Lymphocytes เป็นคำที่รู้จักกันมานานซึ่งเป็นไปตามสำนวนของโลหิตวิทยามันไม่ได้บ่งบอกถึงตำแหน่งในการแยกและการพัฒนาของ lymphocyte แนวคิดของ "lymphoblastoma" ก็ทำให้เกิดความสับสนเช่นกัน ในความหมายแคบมันหมายถึงเพียงส่วนเล็ก ๆ ของเซลล์ T คุณสมบัติทั่วไปของ "lymphoblastoma" มีดังนี้:
1 จาก "lymphocyte" นั่นคือไม่มีเซลล์ที่สอดคล้องกันในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองผู้ใหญ่ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น
2 เซลล์เนื้องอกมีขนาดกลางโดยมีไซโตพลาสซึมขนาดเล็กโครมาตินนิวเคลียร์ชั้นดีนิวคลีโอลีและตัวเลขไมโทติพบได้ง่ายเนื่องจากเซลล์มะเร็งมีอัตราการแปลงสูงจึงมักพบเห็น "ปรากฏการณ์เต็มไปด้วยดวง" ในเนื้อเยื่อเนื้องอก ขนาดมหึมากระจัดกระจายไปด้วยเศษเซลล์);
3 มักบุกรุกเลือดและกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว
Lymphoblastic lymphoma: 40% ถึง 80% ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลือง lymphoblastic ที่มีมวล mediastinal หลักโดยทั่วไปคิดว่ามาจากเนื้อเยื่อของต่อมไทมัสซึ่งเป็น mediastinum ที่อยู่ตรงหน้าซึ่งมีพฤติกรรมรุกรานรุกรานสามารถบุกไขกระดูกและบ่อยครั้ง พัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวลักษณะของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีดังนี้
(1) ในเวลาที่เริ่มมีอาการแผลขั้นสูงมีอยู่และ 91% ของผู้ป่วยเป็นแผลเวที III หรือ IV
(2) มีความเสียหายไขกระดูกต้นมักจะพัฒนาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
(3) เซลล์เนื้องอกแสดงแอนติเจน T lymphocyte
(4) การแพร่กระจายไปยังเยื่อหุ้มสมองตอนต้น
(5) ตอนแรกตอบสนองต่อการรักษาด้วยรังสี แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะกำเริบ
Lymphocytic lymphoma แบ่งออกเป็น histologically ชนิด lymphocyte ที่ถูกบิดเบี้ยว, ไม่ใช่ lymphocyte แบบนิวเคลียร์ที่ไม่บิดเบี้ยวและชนิดเซลล์ขนาดใหญ่. ผู้ที่มีความแตกต่างระดับกลาง T เซลล์มักจะมีมวล mediastinal, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน T lymphocytic และ lymphoblast เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาและลักษณะทางคลินิกใกล้เคียงกันเกือบ 70% ของผู้ป่วยที่มีมวล mediastinal
การป้องกัน
การป้องกันมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่มะเร็งของ Mediastinal non-Hodgkin
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่มะเร็งของ Mediastinal Non-Hodgkin โรคแทรกซ้อน
โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อน
อาการ
อาการของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของแท้จาก Mediastinal อาการที่พบบ่อย ไขกระดูกสร้างความเสียหายอาการเจ็บหน้าอกอาการเจ็บหน้าอกความเหนื่อยล้าต่อมน้ำเหลืองบวมอาการหายใจลำบากหายใจถี่
อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin หลักของ mediastinal คือ <20% ใน T lymphoblastic lymphoma, mediastinal lymphadenopathy เป็นอาการแรกที่พบได้บ่อยและมีอุบัติการณ์> 50% ซึ่งแตกต่างจาก Hodgkin lymphoma, มวล Mediastinal มีขนาดใหญ่การเจริญเติบโตรุกรานการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วมักจะมาพร้อมปอดไหลและการอุดตันทางเดินหายใจที่เหนือกว่าการอุดตัน Vena Cava ที่เหนือกว่าเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ของ mediastinal อาการท้องถิ่นอื่น ๆ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Non-Hodgkin นั้นพบได้น้อยกว่าและไม่เฉพาะเจาะจงนอกจากนี้ยังเป็นที่น่าสังเกตว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin นั้นรุนแรงมากขึ้นเวลาเฉลี่ยของอาการคือ 1 ถึง 3 เดือน การแพร่กระจายประจักษ์เป็นอาการที่สอดคล้องกันของเว็บไซต์
1. การแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้ประกอบด้วยเซลล์ประเภทต่าง ๆ เช่นเซลล์ฟอลลิเคิลส่วนกลาง T lymphoblasts และเซลล์ B lymphoblastoid B พวกเขาเกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวอายุต่ำกว่า 35 ปีและผู้หญิงมีแนวโน้มมากกว่าผู้ชาย ครั้งผู้ป่วยมากกว่า 75% มีอาการและอาการรุนแรงรวมทั้งหายใจถี่เจ็บหน้าอกไอไอรู้สึกไม่สบายเมื่อยล้าลดน้ำหนักหรือกลุ่มอาการของโรค Vena Cava
2. Lymphocytic lymphomas ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้มาจาก thymocytes และอาจมีความเสียหายต่อไขกระดูกในระยะแรก ๆ พวกเขามักพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวพบในเด็ก 33% ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin และ 5% ของผู้ใหญ่อัตราการเกิดสูงสุดคือ 10-30 เมื่ออายุของเด็กผู้ชายเด็กผู้ชายเป็นสองเท่าแนวโน้มที่จะประสบจากโรคและอาการรุนแรงผู้ป่วยบางรายมีอาการหายใจลำบากเฉียบพลัน 91% ของผู้ป่วยเป็นโรคขั้นสูง III หรือ IV
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่มะเร็งของ mediastinal
1. การตรวจ X-ray ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ของ mediastinal ที่เกี่ยวข้องกับ mediastinum ส่วนบนมักจะประจักษ์เป็นต่อมน้ำเหลืองอสมมาตรไม่สมมาตรขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างต่อมน้ำเหลืองสัญญาณไม่กี่ฟิวชั่นบุกของต่อมน้ำเหลือง mediastinal นำไปสู่ เนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองพร่ามัวทำให้หัวใจ "สัญญาณรูปร่าง" เป็นการเปลี่ยนแปลงเอ็กซ์ - เรย์เฉพาะในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าวเป็นเรื่องธรรมดามากกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองของฮอดจ์กินในต่อมน้ำเหลืองเดี่ยวหรือกลุ่มต่อมน้ำเหลือง การอักเสบ, โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าวพบมากในแผลที่ปอดแผลที่ปอดส่วนใหญ่แสดงโล่ subpleural และก้อน subpleural ในเขตปอดล่างแผ่นเนื้อเยื่อ subpleural ปรากฏเป็นกลุ่มเบลอเล็กน้อยที่ด้านขวา บล็อกเงาปรากฏเป็นมวลโค้งชัดเจนบนชิ้น tangential ฐานกว้างและแนบกับพื้นผิวของ pleura ภาคกลางของแผลที่ยื่นออกมาในปอดและโหนก subpleural มีขอบขรุขระบนหน้าอก orthotopic บ่อยครั้งที่ติดกับรอยแยกของปอดที่ขอบด้านข้างติดอยู่กับพื้นผิวเยื่อหุ้มปอด, ขอบตรงกลางยื่นออกมาสู่พื้นผิวปอดและแผ่นโลหะ subpleural และก้อน subpleural มีแนวโน้มที่จะแยกย้ายกันมากกว่ามวลรวมปอดไหลเป็นเรื่องธรรมดามาก
2. การสแกน CT ของหน้าอก CT scan เป็นการตรวจถ่ายภาพตามปกติโดยสามารถมองเห็น CT ผิดปกติบนหน้าอก CT และสามารถบุกเส้นเลือดทำให้เกิดการอุดตันในขณะที่ช่องท้องและอุ้งเชิงกราน CT สามารถระบุไซต์ที่รุกรานได้อย่างชัดเจนเพื่อเป็นพื้นฐานสำหรับการแสดงละครที่แม่นยำ
3. การวินิจฉัยการตรวจบาดแผลขึ้นอยู่กับต่อมน้ำเหลืองและเนื้อเยื่อการตรวจชิ้นเนื้อหากมีรอยโรคที่ต้องสงสัยว่ามีอาการทางคลินิกมากจำเป็นต้องมีการผ่าตัดเพื่อวินิจฉัยหรือการตรวจชิ้นเนื้อ mediastinal
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของมะเร็งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's mediastinal
การตรวจทางคลินิกจะต้องระมัดระวังอย่างยิ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกควรได้รับการตรวจอย่างระมัดระวังมันเป็นสิ่งที่ดีที่สุดที่จะคลำอย่างระมัดระวังหลังผู้ป่วย, หู, หลังหู, หมอน, กระดูกไหปลาร้าด้านบนและด้านล่างกระดูกหน้าอกควรตรวจสอบอย่างระมัดระวัง โปรดทราบว่าขนาดของตับและม้ามบวมหรือไม่สามารถทำได้โดยการคลำลึกนอกจากนี้ยังควรให้ความสนใจกับการตรวจ oropharynx และการตรวจทางทวารหนักดิจิตอลการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจทางพยาธิวิทยา
เซลล์เนื้องอกส่วนใหญ่มีลักษณะโดยการกระจาย hyper-differentiation โดยมี cytoplasm ที่ไม่สมบูรณ์นิวเคลียสขนาดเล็กตัวเลข mitotic และกิจกรรมฟอสโฟเนตที่รุนแรงเนื้องอกมักอยู่ในต่อมไทมัสและแสดงที่แตกต่างกัน อาการที่ต้องพึ่งพาการตรวจด้วยแสงแบบดั้งเดิมและการตรวจ CT นั้นไม่สามารถแยกความแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นได้
