เซลล์ประสาทส่วนกลาง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ neurocytoma กลาง neuroblastoma เซ็นทรัลเป็นเนื้องอกเซลล์ประสาทขนาดเล็กที่เติบโตในช่องด้านข้างและช่องที่สามเว็บไซต์หลักของมันอยู่ในกะบัง interventricular โปร่งใส (หลุม Monro) เมื่อเกิดอาการทางคลินิกเนื้องอกเติบโตขนาดใหญ่มาก อาการหลักคืออาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นที่เกิดจากอาการปวดศีรษะและ hydrocephalus อุดกั้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เยื่อหุ้มสมองอักเสบในสมองบวม
เชื้อโรค
สาเหตุของ neurocytoma กลาง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในปีพ. ศ. 2525 Hassoun และคณะค้นพบความจำเพาะของโครงสร้างพื้นฐานเป็นครั้งแรกซึ่งถือว่าเป็นจุดกำเนิดของเซลล์ประสาท แต่มันแตกต่างจาก ganglioneuroma และ neuroblastoma ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงเซลล์ประสาท intraventricular อาจมาจากช่องว่างโปร่งใส หรือเซลล์ประสาทเม็ดเล็กนิวเคลียสสสารสีเทาขนาดเล็ก
(สอง) การเกิดโรค
neuroblastoma เซ็นทรัลแสดงออกมากเกินไปโมเลกุลของเซลล์ยึดเกาะของตัวอ่อนประสาท แต่ขาดโปรตีน neurofilament และประสาทที่ครบกำหนดดังนั้นการเกิดขึ้นอาจเกิดจากการแสดงออกของยีนที่ผิดปกติในเซลล์ประสาทตัวอ่อนและขาดความแตกต่างเพิ่มเติม
ในแง่ของพยาธิวิทยาส่วนหลักของเนื้องอกตั้งอยู่ในโพรงสมองด้านข้างเขตแดนมีความชัดเจนและผนังโพรงอวัยวะข้างบางส่วนติดอยู่มันสามารถกำเนิดจากเสมหะโปร่งใสและ corpus callosum นอกจากนี้ยังสามารถยึดติดกับกลีบหน้า ท่อระบายน้ำสมองส่วนกลางหรือช่องที่สี่, เนื้องอกขัดขวางการเกิด interventricular, ช่องที่สามหรือท่อระบายน้ำสมองส่วนกลางอาจทำให้โพรงขยายตัวผลิต hydrocephalus อุดกั้น, เนื้องอกกลายเป็นทรงกลม, ขอบเขตที่ชัดเจน, เนื้อเนื้องอกนุ่ม, สีเทา สีแดงมีแคลเซียม
สัณฐานวิทยาของเซลล์เนื้องอกภายใต้กล้องจุลทรรศน์ไฟนั้นคล้ายกับของ oligodendroglioma มันยากที่จะแยกแยะมันประกอบด้วยเซลล์ขนาดเล็กเพียงเซลล์เดียวที่มีคุณภาพน้อยรอบนิวเคลียร์ chromatin เป็นด่างมักมี perihelosis นิวเคลียร์กลายเป็นปูนท้องถิ่นในเนื้องอก ในเนื้องอกเนื้องอกบางชนิดมีโครงสร้างคล้าย perseus rosette หลอกคล้าย ependymoma หากมีภาพทิคส์, เนื้อร้ายเนื้องอกหรือการแพร่กระจายของหลอดเลือดบุผนังหลอดเลือด endothelial มันแสดงให้เห็นมะเร็งมะเร็งโดย immunohistochemistry ความแตกต่างของเนื้องอก stromal และ ependymoma, synaptophysin เป็นบวกอย่างมากใน neuroblastomas กลางส่วนใหญ่ในขณะที่ glial fibrillary acidic โปรตีน (GFAP) เป็นลบนอกจากนี้ enolases เนื้องอกเซลล์ประสาทที่เฉพาะเจาะจงบางอย่าง ( NSE) การย้อมสีในเชิงบวกสำหรับเนื้องอก synaptophysin-positive จำนวนเล็กน้อยการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเพื่อสังเกตโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีเม็ด neurosecretory granular, synapses, microtubules และแกนจำนวนมากในเซลล์เนื้องอก โครงสร้างคล้ายเซลล์ประสาท
การป้องกัน
การป้องกัน neuroblastoma กลาง
โดยไม่มีข้อควรระวังเป็นพิเศษเนื้องอกเซลล์ประสาทส่วนกลางส่วนใหญ่จะมีพฤติกรรมทางชีวภาพที่อ่อนโยนและการพยากรณ์โรคส่วนใหญ่นั้นดี เนื่องจากเนื้องอกมีความเป็นไปได้ของการแทรกซึมและการเจริญเติบโตที่สิ่งที่แนบมาของผนังหน้าท้องการดำเนินการที่สมบูรณ์ของเนื้องอกเพียงอย่างเดียวไม่สามารถป้องกันการเกิดซ้ำของเนื้องอก การศึกษาได้รายงานว่าผู้ป่วยที่มี neurocytoma กลางที่ได้รับการผ่าตัดเพียงอย่างเดียวได้เกิดขึ้นอีกภายใน 3 ปีและรวมกับการรักษาด้วยรังสีหลังการผ่าตัดแม้ว่าเนื้องอกจะได้รับการแก้ไขบางส่วนผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถรักษาระยะยาว การศึกษาอีกข้อสรุป 20 กรณีของเซลล์ประสาทส่วนกลางยกเว้นการเสียชีวิตด้วยการผ่าตัด 3 รายระยะเวลาการติดตามที่ยาวที่สุดคือประมาณ 19 ปี ผู้เขียนในประเทศรายงานว่ามี 13 รายของ ventricle neuroblastoma ด้านข้างในหมู่พวกเขา 6 รายของผู้ป่วยหลังการรักษาด้วยรังสีไม่มีการกำเริบของเนื้องอกหลังจาก 1 ถึง 8 ปีของการติดตามหนึ่งในพวกเขาเท่านั้นรับการตรวจชิ้นเนื้อในระหว่างการผ่าตัด ไม่มีการกำเริบของเนื้องอกและผู้ป่วยรายอื่นไม่ได้รับการรักษาด้วยรังสีหลังการผ่าตัดและเนื้องอกกำเริบหลังจาก 16 เดือน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของ neuroblastoma กลางทั่วไปคือ 81% และอัตราการรอดชีวิต 5 ปีของการตัดทั้งหมดสามารถเข้าถึง 90% การรักษาด้วยรังสีมีประสิทธิภาพสำหรับการผ่าตัดย่อยและสามารถยืดอายุการอยู่รอดได้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทส่วนกลาง ภาวะแทรกซ้อน เยื่อหุ้มสมองอักเสบในสมองบวม
hydrocephalus อุดตันพร้อมกันทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะหากมีการดำเนินการผ่าตัดอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้: สมองบวม, สมอง intracerebral หลังการผ่าตัด, ความผิดปกติของระบบประสาทและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
อาการ
อาการที่เกิดจากส่วนกลาง neurocytoma ตอบสนอง, จับที่แข็งแกร่ง, ความรู้สึกสะท้อน, hydrocephalus, คลื่นไส้
เนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางพบมากในคนหนุ่มสาวและวัยกลางคนอายุที่เริ่มมีอาการโดยทั่วไปคือ 15 ถึง 52 ปีอายุที่เริ่มมีอาการโดยทั่วไปคือประมาณ 30 ปีอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงใกล้เคียงกันอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงคือ 11: 9 1, ระยะเวลาเฉลี่ยของ neurocytoma กลางคือ 3 ถึง 7 เดือนเพราะเนื้องอกตั้งอยู่ใกล้กับหลุมมอนโร, อาการทางคลินิกของอาการของความดันในสมองเพิ่มขึ้นที่เกิดจาก hydrocephalus อุดกั้นเพราะเนื้องอกตั้งอยู่ในโพรงด้านข้าง, ประสิทธิภาพหลักของผู้ป่วย สำหรับอาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นอาการทางคลินิกจะไม่ชัดเจนในช่วงเริ่มต้นของโรคผู้ป่วยไม่กี่คนที่มีอาการปวดศีรษะหรือไม่สบายอ่อนเพลียเวียนศีรษะเวียนศีรษะปวดศีรษะเพิ่มขึ้นด้วยการเจริญเติบโตของเนื้องอกปวดหัวบ่อยครั้งระยะเวลาเพิ่มขึ้น เมื่อเข้าสู่ช่องที่สามเพื่อปิดกั้นท่อระบายน้ำสมองส่วนกลางผู้ป่วยจะกลายเป็นปวดศีรษะถาวรคลื่นไส้อาเจียนบ่อยวิสัยทัศน์ไม่ชัดเจนและตาบอดแม้ผู้ป่วยบางรายไม่ตอบสนองเนื่องจากการมีส่วนร่วมของเนื้องอกในกลีบหน้าผากคล้าสะท้อนที่แข็งแกร่ง อาการกลีบหน้าผากด้านหน้าเป็นบวกอาจมีความผิดปกติของจมูกหรือกลิ่นจมูกและกลิ่นลวงเมื่อเนื้องอกตั้งอยู่ในสามเหลี่ยมของโพรงสมองข้างผู้ป่วยบางรายอาจมีความลำเอียง หรือรบกวนทางประสาทสัมผัสบางส่วนมีรายงานของ subarachnoid ตกเลือดหรือ amenorrhea เกิดจากเนื้องอกโรคหลอดเลือดสมองผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีสัญญาณท้องถิ่นสัญญาณที่พบมากที่สุดคืออาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงนอกเหนือไปจาก hemiparesis รบกวนประสาทสัมผัสบางส่วนและสัญญาณทางพยาธิวิทยาในเชิงบวก .
ตรวจสอบ
การตรวจ neurocytoma กลาง
CT scan แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกตั้งอยู่ในด้านหนึ่งของช่องหรือในเสมหะโปร่งใสขอบเขตในช่องมีความชัดเจนและความหนาแน่นของไอโซโทปแบบวงกลมหรือความหนาแน่นสูงและไม่สม่ำเสมอเล็กน้อยมากกว่าครึ่งหนึ่งของเนื้องอกถูกกลายเป็นปูนเล็กน้อยเมื่อกลายเป็นปูนใหญ่ นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ว่าหลังจากการเพิ่มประสิทธิภาพของระบบประสาทส่วนกลาง supratentorial, เนื้องอกมีการเพิ่มประสิทธิภาพในระดับปานกลางถึงชัดเจนการถ่ายภาพ MRI ดีกว่า CT และมีค่าการวินิจฉัยสำหรับช่วงเนื้องอกและสถานที่เนื้องอกส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกะบังใสหรือผนังโพรงด้านข้าง T1W ในส่วนของเนื้องอกเท่ากับหรือสูงกว่าสัญญาณเล็กน้อย T2W เป็นสัญญาณสูงและการไหลของหลอดเลือดจะมองเห็นได้ในเนื้องอกเนื้องอกบางคนมักจะมาพร้อมกับอาการตกเลือดหลังจากฉีดทางหลอดเลือดดำของนักพัฒนา paramagnetic เนื้องอกเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและผนัง ventricle ด้านข้างหรือ เคลือบฟันแบบใสติดอยู่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ neurocytoma กลาง
เนื้องอกในช่องท้องด้านข้างที่เพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะในผู้ป่วยเด็กและวัยกลางคนโดยเฉพาะอย่างยิ่งการสแกน CT หรือ MRI ภาพของกะโหลกศีรษะควรได้รับการพิจารณาในผู้ป่วยที่มีแคลเซียม atrial และกล้องจุลทรรศน์แสงหลังผ่าตัดยากที่จะเกี่ยวข้องกับ glial น้อย ความแตกต่างของเนื้องอกในเซลล์การวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาที่แน่นอนนั้นขึ้นอยู่กับกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนแบบส่งผ่านหรืออิมมูโน
โรคควรจะแตกต่างจาก glioma glomerular ด้านข้าง, meningioma, ependymoma, astrocytoma subependymal และ astrocytoma. เนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้นในโพรงด้านข้าง. อาการและอาการแสดงอาการทางคลินิกนั้นยากที่จะแยกแยะจาก neuroblastoma ช่องด้านข้าง แต่การถ่ายภาพแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกตั้งอยู่บนด้านใดด้านหนึ่งหรือเซพต้าใสทวิภาคีเติบโตไปยังส่วนอื่น ๆ ของโพรงและเนื้องอกแสดงให้เห็นแคลเซียม punctate หรือเกล็ดเลือด ตามวรรณคดีมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะ neuroblastoma จากอายุที่เริ่มมีอาการเพศและการตรวจทางพยาธิวิทยาของเนื้องอก oligodendrocyte ในโพรงการวินิจฉัยส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนหรือภูมิคุ้มกัน การตรวจทางจุลเคมี
