เนื้องอกของเยื่อหุ้มเส้นประสาท Mediastinal
บทนำ
เนื้องอกปลอกประสาทเบื้องต้น เนื้องอก Neurogenic เป็นเนื้องอก mediastinal ที่พบมากที่สุดในผู้ใหญ่และเด็กเนื้องอกจะถูกแบ่งออกเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนเช่น schwannomas, melanoma, Schwannoma, เนื้องอกเซลล์ granulosa และ neurofibroma เนื้องอกมะเร็งที่ร้ายแรงมี Schwannoma และ neurogenic แหล่งที่มา เนื้องอก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ฝีแก้ปวด
เชื้อโรค
สาเหตุของเนื้องอกที่ได้มาจากเปลือก mediastinal
สาเหตุของการเกิดโรค:
Schwannomas (20%):
เซลล์ชวานจากปลอกเส้นประสาทเติบโตอย่างช้าๆในตาเปล่าซองหูรูดจะยึดติดกับเส้นใยประสาทอย่างสมบูรณ์มันแข็งสีเหลืองหรือสีชมพูอมเทาและพื้นผิวที่ตัดเป็นวงแหวนประจำปีสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เซลล์สองชนิด: Antoni A เป็นเซลล์แบบสปินเดิลซึ่งมีความหนาแน่นและ avascular มันมีการเปลี่ยนแปลงของ myxoma และหลายพื้นที่เรื้อรังผนังหลอดเลือดนั้นหนาและมีการเสื่อมสภาพของไฮยาลิกมีการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจำนวนมากของเซลล์ Antoni A กระบวนการไซโตพลาสซึมขนาดเล็กที่ปล่อยออกมาจากร่างกายเซลล์ Antoni B ขาดกระบวนการไซโตพลาสซึมเหล่านี้ แต่อุดมไปด้วยพลาสซึมและออร์แกเนลล์ที่ซับซ้อน
เนื้องอกเซลล์ชวานที่มีเมลานินเกิดขึ้นในคลองกระดูกสันหลังนอกเหนือจาก paraspinal sulcus และ granuloma เป็นที่มาของเซลล์กล้ามเนื้อหูรูด Aisner et al. (1988) รายงาน granulocyte พร้อมกันใน paraspinal sulcus เนื้องอก
Neurofibromatosis (20%):
neurofibromatosis ประกอบด้วยเซลล์ประสาทและปลอกประสาทดูเหมือนว่าจะมีแคปซูลบนตาเปล่าพื้นผิวที่ตัดนั้นเป็นสีเทาและโปร่งแสงมีอาการบวมกลมเล็ก ๆ หรือกระสวย แต่ไม่สามารถมองเห็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันได้จริงภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ขอบเขต, ทางจุลพยาธิวิทยา, เยื่อหุ้มเซลล์ที่เพิ่มขึ้นและแกนซอนหลายอันก่อตัวเป็นเครือข่ายที่เซและไม่ได้จัดเรียงในตารางภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, เนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ยาวที่ยื่นออกมาจากกระบวนการไซโตพลาสซึมขนาดใหญ่ ในบางครั้งจะเห็น Axon myelinated หรือ Unmyelinated ในคอลลาเจนเมทริกซ์
plexiform neurofibroma เป็นการกระจายแบบกระจายของเส้นประสาทและ / หรือหลายก้อนกระจายไปตามเส้นประสาทลำต้นที่เห็นอกเห็นใจของร่องดอก paraspinal, เส้นประสาทเวกัสและเส้นประสาท phrenic มองเห็นได้ แต่เส้นประสาทเวกัสด้านซ้ายอยู่ใกล้ ปลายด้านข้างนั่นคือเหนือเส้นเลือดใหญ่หรือระดับของหลอดเลือดแดงใหญ่กว่าคนทั่วไป
Neurogenic sarcoma (10%):
(เนื้องอกเซลล์มะเร็ง Schwann) น้อยกว่า 10% ของเนื้องอก neurogenic ผู้ใหญ่เป็นเนื้องอก neurogenic เนื้องอกตั้งอยู่ในประจันหลังและสามารถเห็นได้ในประจันหน้าด้านหน้าโครงสร้างใกล้เคียงมักจะถูกละเมิดและสามารถเกิดขึ้นได้ไกล ที่ตั้งของการถ่ายโอนจำนวนเซลล์เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติภายใต้กล้องจุลทรรศน์และสังเกต polymorphism และ mitosis นิวเคลียร์
กลไกการเกิดโรค
schwannomas นั้นได้มาจากเซลล์ประสาทของเส้นประสาทซึ่งเกิดขึ้นในเส้นประสาทด้านหลังและระหว่างซี่โครงของเส้นประสาทไขสันหลังนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเส้นประสาท sympathetic และ vagus เส้นประสาทกล่องเสียงกำเริบมีความคล้ายคลึงกันในผู้ชายและผู้หญิงอายุ 20 ถึง 50 ปี ความแตกต่างที่เกิดขึ้นในส่วนบนของหน้าอกมากกว่าด้านล่างขนาดของเนื้องอกจะแตกต่างกันมักจะตั้งแต่ 3-15 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลาง (ค่ามัธยฐาน 5.0 ซม.) ผมเดี่ยวมากกว่าหลายเนื้องอกเนื้องอกปลอกประสาทอ่อนโยนสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: เส้นประสาท Schwannoma (อ่อนโยน Schwannoma) และ neurofibromatosis, เนื้องอกผิวหนังที่หายาก Schwannoma และเนื้องอกเซลล์ granulosa, schwannomas มะเร็งหรือเนื้องอก neurogenic, schwannomas ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในลำต้นของเส้นประสาท ด้านหนึ่งห่อในเสื้อผ้าด้านนอกเส้นประสาทหรือเสื้อผ้าทำให้การขยายตัวของเส้นประสาทประหลาดกระสวย แต่เส้นประสาทไม่เจาะเข้าไปในเนื้องอกดังนั้นการดำเนินการเป็นเรื่องง่ายที่จะลบไม่ทำลายเส้นประสาท neurofibromatosis เกิดขึ้นส่วนใหญ่ใน 20 ถึง 40 ปี ส่วนใหญ่ของโรค von Reckling-hausen ของ neurofibromatosis, ส่วนประกอบของเซลล์หลักยังเป็นเซลล์ประสาทเส้นประสาทซึ่งเป็นมวลเนื้องอกเหมือนเนื้องอกที่เกิดขึ้นจาก hyperplasia แปลเฉพาะหรือกระจายของเส้นใยประสาทส่วนปลายในช่องไขสันหลัง mediastinum เนื้องอกมักจะถูกยิงเพียงครั้งเดียวอัตราการร้ายกาจของ neurofibromatosis ในผู้ป่วยประเภทนี้อาจสูงถึง 4% ถึง 10% เนื้องอกที่ได้มาจากปลอกประสาทของรากประสาทไขสันหลังและเส้นประสาทระหว่างซี่โครงสามารถขยายและขยายใน intervertebral foramen เนื้องอกนอก intervertebral foramen มักจะมีขนาดใหญ่กว่าส่วนในของ intervertebral foramen ในบางครั้งเนื้องอกของกล้ามเนื้อหูรูดที่ผิดปกติสองครั้งจะเห็นใน mediastinum: เนื้องอก melanoma schwannomas เนื้องอก granulocyte ซึ่งได้รับการยืนยันว่ามาจากเซลล์ประสาท มันเป็นรอยโรคมะเร็งและจัดเป็น schwannomas มะเร็ง Neurogenic sarcoma (เนื้องอกเซลล์มะเร็ง Schwann) บัญชีน้อยกว่า 10% ของเนื้องอก neurogenic ผู้ใหญ่มันเป็นเรื่องธรรมดามากในคนหนุ่มสาวอายุ 10 ถึง 20 หรือ 60 ถึง 70 ปี ในผู้สูงอายุโครงสร้างใกล้เนื้องอกมักถูกละเมิดและการแพร่กระจายที่ห่างไกลสามารถเกิดขึ้นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์จำนวนเซลล์จะเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ polymorphism นิวเคลียร์และเซลล์
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกในสมอง
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
เส้นประสาท mediastinal ฝักภาวะแทรกซ้อนเนื้องอก ภาวะแทรกซ้อน, ฝีแก้ปวด
1. เลือดแก้ปวด: กล้ามเนื้อ paravertebral กระดูกสันหลังและช่องท้องดำ dural ไม่ได้ห้ามเลือดอย่างสมบูรณ์เลือดสามารถฟอร์มหลังการผ่าตัดส่งผลให้เกิดอัมพาตแขนขาซึ่งเกิดขึ้นภายใน 72 ชั่วโมงหลังการผ่าตัดแม้ในกรณีของท่อระบายน้ำ เลือดยังสามารถเกิดขึ้นได้ หากปรากฏการณ์นี้เกิดขึ้นควรสำรวจอย่างจริงจังเพื่อเอาเลือดออกและหยุดเลือด
2. อาการบวมน้ำที่ไขสันหลัง: มักจะเกิดจากการผ่าตัดไขสันหลังที่ได้รับบาดเจ็บ, อาการทางคลินิกคล้ายกับห้อรักษาด้วยการคายน้ำ, ฮอร์โมน, กรณีที่รุนแรงสามารถดำเนินการได้อีกครั้งเปิดดูรา
3. การรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง: ส่วนใหญ่เกิดจากการประสานชั้น dural และกล้ามเนื้อไม่แน่นถ้ามีการระบายน้ำท่อระบายน้ำควรจะลบออกล่วงหน้า หากการรั่วไหลน้อยลงสามารถสังเกตการเปลี่ยนแปลงของยาได้หากการรั่วไม่สามารถหยุดได้
อาการ
เส้นประสาท mediastinal ฝักเนื้องอกอาการอาการที่พบบ่อย มีส่วนร่วม Brachial ช่องท้องอาการปวดเฉียบพลันการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลังคอการมีส่วนร่วมห่วงโซ่ขี้สงสารหลอดลมและการกระจัด mediastinal Hypoxemia dysphagia ความหนาแน่นหน้าอกหายใจลำบากหายใจลำบาก
เนื้องอกในสมองที่ได้มาจากเส้นประสาทส่วนใหญ่ไม่มีอาการมักพบในรังสีเอกซ์ทรวงอกในขณะที่ผู้ป่วยไม่กี่รายอาการมักเกิดจากสาเหตุทางกลเช่นหน้าอกหรือปวดหลังเนื่องจากเส้นประสาทระหว่างซี่โครงกระดูกหรือผนังหน้าอก กดหรือถูกแทรกซึมไอและหายใจลำบากเกิดจากการบีบอัดต้นไม้หลอดลมกลุ่มอาการของโรค Pancoast มีส่วนร่วมของ brachial plexus กลุ่มอาการฮอร์เนอร์มีส่วนร่วมในห่วงโซ่ขี้สงสารปากมดลูกเสียงแหบเป็นการบุกรุกเนื้องอกของเส้นประสาทกล่องเสียงกำเริบ 3% ถึง 10% ผู้ป่วยที่มีเนื้องอกที่ยื่นออกมาในกระดูกสันหลังอาการบวมรูปดัมเบลในคลองกระดูกสันหลังสามารถเกิดขึ้นอาการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลังแขนขามึนงงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแม้ว่า 60% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกรูปดัมเบลมีอาการ ยังมีอาการบางอย่างเมื่อเนื้องอกเติบโตอย่างมหาศาลหรือร้ายกาจมันสามารถครอบครองด้านหนึ่งของช่องอกและ mediastinum ขยับไปทางด้านสุขภาพปอดของผู้ป่วยจะถูกบีบอัดอย่างสมบูรณ์โดยที่ไม่มีการทำงาน สามารถทำให้หายใจดังเสียงฮืด ๆ , ซึมเศร้าบางส่วนหลังจากการบีบอัดปอด, การติดเชื้อในปอดซ้ำ, ไอ, เสมหะ, ไข้, บางคนอาจมีอาการหายใจลำบากเฉียบพลันและ แทนที่หลอดลมเสียงทางเดินหายใจของด้านที่ได้รับผลกระทบหายไปวิเคราะห์ก๊าซในเลือดแนะนำ hypoxemia เนื่องจากการกำจัดของหัวใจการบีบอัดเนื้องอกของ Vena Cava ที่เหนือกว่าสามารถเกิดขึ้นได้ในซินโดรม Vena Cava ที่เหนือกว่าการบีบอัดของหลอดอาหาร มีอาการตั้งแต่ 3 เดือนถึง 3 ปีมีการรายงานมานานถึง 14 ปีเนื้องอกในระบบประสาทพบได้น้อยมากการเติบโตของ schwannomas มะเร็งมักจะเร็วและอาการมักจะหนัก บ่อยครั้งที่อาการปวดอย่างรุนแรงเกิดขึ้นเนื่องจากการบุกรุกของเนื้องอกของเนื้อเยื่อข้างเคียง
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอก mediastinal เส้นประสาทฝัก
1. เนื้องอก neurogenic ที่เห็นในหน้าอกรังสีเอกซ์มีความคล้ายคลึงกันโดยทั่วไปและไม่มีความแตกต่างที่ชัดเจนระหว่างอาการที่เป็นพิษเป็นภัยและมะเร็งฟิล์มเอ็กซ์เรย์ orthotopic แสดงเงากลมหรือรูปไข่ในโพรงทรวงอกและบางครั้งเป็นรูปสามเหลี่ยมหรือ lobulated ขอบด้านในมักจะอยู่ในประจันและชิ้นด้านข้างแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกตั้งอยู่ในพื้นที่ paraspinal ของกระดูกสันหลังขอบเขตมีความชัดเจนและกระดูกที่อยู่ติดกันอาจมีการเปลี่ยนแปลง
เช่น: ซี่โครงและการพังทลายของร่างกายกระดูกสันหลังเพิ่มขึ้น foramen intervertebral พื้นที่กว้างระหว่างซี่โครงและ evgas eversion แต่มักจะไม่สามารถอธิบายธรรมชาติของเนื้องอกเพราะการเจริญเติบโตของเนื้องอกที่เกิดจากการบีบอัดในท้องถิ่นหัวขั้วแบน แม้แต่ร่างกายกระดูกสันหลังหัวขั้วถูกทำลายพร้อมกับการขยายตัวของ intervertebral foramen ซึ่งเป็นสัญญาณ X-ray พิเศษของเนื้องอกดัมเบลรูปหลัง mediastinal ด้านหลังแท็บเล็ตทิงเจอร์ทางเดินอาหารยังแสดงการบิดเบือนของหลอดอาหาร
2. การสแกน CT แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกตั้งอยู่ใน mediastinum หลังใกล้กับ paravertebral ขอบเขตของเนื้องอกนั้นชัดเจนรอบรูปไข่และบางกรณีของเนื้องอกอ่อนโยนหรือมะเร็งอาจมีก้อน ในผู้ป่วยที่มีหลาย neurofibromatosis อัตราการตรวจจับของการสแกน CT มักจะสูงกว่าของ X-ray หน้าอกปกติ
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) ภาพที่ได้รับการพัฒนาของ T1 และ T2 สามารถแสดงให้เห็นว่า neurofibromatosis มีโซนความหนาแน่นสูงลักษณะต่อพ่วงและโซนกลางความหนาแน่นปานกลางในขณะที่ schwannomas เป็นโซนความหนาแน่นสูงที่แตกต่างกัน CT หรือ MRI สามารถกำหนดขอบเขตของการบุกรุกของเนื้องอกในคลองกระดูกสันหลังซึ่งสามารถใช้ในการกำหนดขอบเขตของการมีส่วนร่วมอย่างไรก็ตามการตรวจ X-ray ที่ได้รับการปรับปรุงในปัจจุบันนั้นถูกใช้เพื่อทำความเข้าใจการบุกรุกของเนื้องอกเช่นเนื้องอก neurogenic ยักษ์ด้านหนึ่งของหน้าอก ภาพยนตร์เอ็กซเรย์และภาพยนตร์ CT สามารถแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกก้อนใหญ่ครอบครองทั้งช่องอกทรวงอกเมดิแอสตินัมจะเคลื่อนไปทางด้านที่มีสุขภาพดีหลอดลมถูกแทนที่ย้ายบีบอัดหรือลดขนาดปอดที่ได้รับผลกระทบถูกบีบอัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอกในเส้นประสาท mediastinal ฝัก
อายุที่เริ่มมีอาการของเนื้องอกหูรูดที่ได้มาคือ 20-50 ปีบางครั้งพบในเด็กอุบัติการณ์จะคล้ายกันระหว่างชายและหญิง แต่เนื้องอก neurogenic มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี schwannomas อ่อนโยนที่ปลายทั้งสอง 10-20 อายุและอายุ 60-70 ปีหลังจากทำความเข้าใจเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์มันเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่หลังการผ่าตัด
Neurofibromatosis ที่มีช่องไขสันหลัง neurofibromatosis จะต้องแตกต่างจากส่วนที่ยื่นออกมาเยื่อหุ้มสมองที่หายากซึ่งไม่ยากที่จะวินิจฉัยเพราะ neurofibromatosis ต่อพ่วงของมัน
