ความผิดปกติแต่กำเนิดของกะโหลกศีรษะและสมอง
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความพิการ แต่กำเนิดของสมอง รอยแยกกะโหลกเกิดขึ้นในกึ่งกลางของกะโหลกศีรษะและทั้งฐานกะโหลกและกะโหลกสามารถเกิดขึ้นได้ พบมากในบริเวณท้ายทอยซึ่งพบได้ที่ด้านบนของหน้าผากด้านล่างของกะโหลกศีรษะสามารถกระพุ้งจากฐานจมูกโพรงจมูกโพรงจมูกโพรงจมูกหรือเปลือกตา แต่ละกรณีสามารถกระพุ้งไปด้านข้าง รอยแยกกะโหลก recessive ไม่มีมวลด้านนอก ริมฝีปากเปาะเปาะ Cystic สามารถแบ่งออกเป็น meningocele หรือปูด meningococcal ซึ่งมีเนื้อเยื่อหรือโพรงขยายตัวบางส่วน ในกรณีนี้กะโหลกมักจะเป็นหัวเล็กและมีขนาดใหญ่เป็นพิเศษ ฐานของมวลมีขนาดใหญ่หรือเล็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hydrocephalus, ปัญญาอ่อน
เชื้อโรค
สาเหตุของความพิการ แต่กำเนิดของสมอง
สาเหตุของการผิดรูปแบบของการแทรกซึมของสมองนั้นมีความหลากหลายและสามารถแบ่งออกได้เป็นสองประเภทคือ Naef (1958) เสนอสาเหตุและความแปรปรวนของโรคนี้
(1 ) สมองพิการ แต่กำเนิดเจาะทะลุ
เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่ามีความผิดปกติ แต่กำเนิดเสมหะเสมหะทะลุทะลวงที่เกี่ยวข้องกับ dysplasia ของระยะตัวอ่อนหรือมารดา dystrophic ผิดปกติและอาจจะเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมมีรายงานครอบครัวในสมองแตกทะลุทะลวง 2526 รายงานกลุ่มหนึ่ง ในปี 1986 Zonana รายงานว่า 6 ใน 2 ของครอบครัวมี hemiparesis ในทารกและ 5 ใน 5 ของพวกเขามีความผิดปกติ แต่กำเนิดทะลุสมองซีก
(2) สมองที่ได้มาเจาะไม่สมประกอบ
สมองที่ได้มาจากการเจาะที่ผิดปกตินั้นเกิดจากการทำลายเนื้อเยื่อสมองที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ รวมถึงการบาดเจ็บที่เกิดการบาดเจ็บ craniocerebral (โดยเฉพาะการบาดเจ็บปืน craniocerebral ปืน), hematoma intracranial อักเสบในสมองขาดอากาศหายใจสมองผ่าตัดสมอง ฯลฯ โรคต่าง ๆ ที่ทำให้เกิดความผิดปกติของหลอดเลือดสมอง นอกจากนี้ความผิดปกติของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง, กระเป๋าหน้าท้อง, hydrocephalus, ซีสต์อ่อนโยนสมองในสมองเกิดขึ้นเองเข้าไปในโพรงและโรคสมองเสื่อมอาจเป็นสาเหตุ
การป้องกัน
การป้องกันความพิการ แต่กำเนิดกะโหลกกะโหลก
โรคนี้มีความพิการ แต่กำเนิดและควรทำการวินิจฉัยก่อนคลอด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่มีมา แต่กำเนิดจากกะโหลกกะโหลก ภาวะแทรกซ้อน, hydrocephalus, ปัญญาอ่อน
1. สมองโพรงสมองแตก: มันเป็นข้อบกพร่องที่แท้จริงในการพัฒนาสมองมันเป็นลักษณะของเรื่องสีเทา ectopic นอกมดลูกหลายสมองน้อย gyrus และพังผืดมักจะทวิภาคี สมมาตรเชื่อมต่อกับช่องและยังสามารถสื่อสารกับพื้นที่ subarachnoid และผนังของแคปซูลเป็นเยื่อหุ้มเซลล์ ependymal ผนังของสมองที่มีการแทรกซึมที่ผิดปกตินั้นเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางครั้งก็เกิดจากการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ นี่จะแยกแยะทั้งสอง
2 ถุงสมองอ่อนโยน: สมองหลอกหลอกเจาะไม่สมประกอบ ประมาณ 0.4 ถึง 1% ของรอยโรคที่ยึดครองในกะโหลกศีรษะนั้นเป็นประเภทของโพรงสมองเดี่ยวหรือหลายช่องซึ่งไม่สามารถสื่อสารกับโพรงได้ ฟิล์มใสที่ใสเงาห่อหุ้มของเหลวที่ไม่มีสีและใส สาเหตุอาจเกิดจากการบาดเจ็บของหลอดเลือดสมองในระหว่างการผลิตและส่วนใหญ่เกิดขึ้นตามพื้นที่กระจายของหลอดเลือดสมองกลาง ทั้งสองสามารถระบุได้ด้วยวิธีการของ CT
อาการ
อาการที่เกิดจากความผิดปกติ แต่กำเนิดของสมอง อาการที่ พบบ่อย Craniofacial Malformation เป็นระยะ ๆ ง่วงนอนการรับประทานอาหารที่แข็งแกร่งโรคสมองการทำงาน Lesion Intracranial แรงดันสูงหัวเอียงเฉียง Malformation Cerebrovascular Arteriovenous Malformation Cysts ทะลุความตึงเครียด
สมองมีรูปร่างผิดปกติแตกต่างกันเนื่องจากสาเหตุและอาการที่แตกต่างกัน อาการทางคลินิกของมันขึ้นอยู่กับขนาดที่ตั้งและความตึงเครียดของถุง เนื่องจากประสิทธิภาพที่หลากหลายและอัตราการเกิดที่ต่ำจึงเป็นเรื่องยากที่จะเข้าใจทางคลินิก Ramery (1977) ชี้ให้เห็นว่าโรคนี้อาจทำให้เกิดการบีบอัดของสมองเรื้อรังการขยายระบบกระเป๋าหน้าท้องและความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะรอง Barret (1965) เชื่อว่าโรคนี้มีลักษณะเฉพาะอัมพาตครึ่งซีกอัมพาตครึ่งซีกของอัมพาตครึ่งซีกศักดิ์สิทธิ์ contralateral การส่งแสงที่มองเห็นได้เพียงข้างเดียวบนกะโหลกศีรษะและแรงดันไฟฟ้าต่ำที่ด้านหนึ่งของ EEG ข้อบกพร่องเนื้อเยื่อสมอง, สมองฝ่อ, การเกิดลิ่มเลือดและเนื้อร้ายเนื้อเยื่อสมองสามารถทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีกที่สำคัญ สัญญาณเชิงบวกของการส่งผ่านแสงและแรงดันไฟฟ้าต่ำของ EEG ข้างเดียวเป็นเรื่องรองไปฝ่อเยื่อหุ้มสมองและการสะสมของน้ำไขสันหลัง การทำให้ผอมบางของแผ่นด้านในของกระโหลกกระโหลกท้องถิ่นอาจเกิดจากการเต้นเป็นจังหวะ choroid plexus แพร่กระจายไปยังถุง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความพิการ แต่กำเนิดของสมอง
ตามลักษณะที่ปรากฏของมวลปูดและการตรวจระบบประสาทรวมมันไม่ยากที่จะทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง ที่ฐานของมวลบางครั้งข้อบกพร่องกะโหลกสามารถสัมผัสรวมถึงการทดสอบการส่งผ่านแสงเพื่อรู้ว่าเนื้อเยื่อสมองรวมอยู่หรือไม่ ชิ้นส่วนแบนของกะโหลกศีรษะสามารถกำหนดตำแหน่งและขอบเขตของข้อบกพร่องของกระดูก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความพิการ แต่กำเนิดของสมอง
การวินิจฉัยแยกโรค
(A) hydrocephalus พิการ แต่กำเนิด hydrocephalus ส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างมากใน hydrocephalus ในสมอง อาการทางคลินิกส่วนใหญ่จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของกะโหลกศีรษะ, การแยกของรอยประสานกะโหลก, การขยายตัวของ cardia และการทดสอบในเชิงบวกของแสงหัวมีองศาที่แตกต่างกันของปัญญาอ่อนและสัญญาณอื่น ๆ ของระบบประสาทขึ้นอยู่กับความยาวของโรค
(B) ตีบกะโหลกศีรษะเนื่องจากการปิดก่อนวัยอันควรของการเย็บกะโหลกศีรษะสามารถแบ่งออกเป็นโรคทางพันธุกรรมยังสามารถแพร่กระจายโรค อาการทางคลินิกของเส้นรอบวงกะโหลกขนาดเล็ก, การก่อตัวของความผิดปกติของสมองที่คมชัด, มักจะเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะและปัญญาอ่อน.
(3) รอยโรคจุกสมองที่มีการเจาะทะลุมีหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งฟันผุคล้ายหัวรั่วในซีกสมองซึ่งสามารถสื่อสารกับช่องหรือช่องว่าง subarachnoid อาการผิดปกติทางจิตที่เห็นได้ชัดและอาการอื่น ๆ ของระบบประสาท
(4) ความผิดปกติขั้นต้นเป็นภาวะที่หาได้ยากโดยมีหัวที่ใหญ่และสมองที่มีขนาดใหญ่ (ส่วนหนึ่งเกิดจากการแพร่กระจายของเซลล์ glial) ความฉลาดอาจต่ำ, ปกติหรือผิดปกติ
(5) เพศสัมพันธ์หลักของ microcephaly เกิดจากการสืบทอด autosomal ถอยและรองที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสของหญิงตั้งครรภ์หรือเหตุผลอื่น ๆ อดีตมักตามมาด้วยปัญญาอ่อนปานกลางและรุนแรงและระดับสติปัญญาของหลังขึ้นอยู่กับสาเหตุและขนาดของศีรษะ
(6) ความผิดปกติของสมองรวมถึงไม่มีการกลับมาของสมอง gyrus สมองขนาดใหญ่หรือขนาดเล็กและความผิดปกติของจิตใจและอารมณ์ที่เห็นได้ชัด
