โรคผิวหนังภูมิแพ้
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคผิวหนังภูมิแพ้ทางพันธุกรรม Atopic Dermatitis (AD) หรือที่รู้จักกันในชื่อโรคผิวหนังภูมิแพ้, โรคผิวหนังภูมิแพ้หรือกลากภูมิแพ้ (Atopiceczema) เป็นอาการเรื้อรังที่เกิดขึ้นอีกอาการคันที่เกี่ยวข้องกับคุณภาพ (ภูมิแพ้ทางพันธุกรรม) โรคผิวหนังทางเพศอักเสบ หากซีรั่ม IgE ของผู้ป่วยอยู่ในระดับสูงก็สามารถเชื่อมโยงกับโรคหอบหืดและโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้ "ไรนม" และ "แผลในการตั้งครรภ์" ของยาจีนเป็นอาการของโรคในวัยเด็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ichthyosis, หัวล้าน areata, การติดเชื้อ papillomavirus มนุษย์, เริม, การติดเชื้อที่อ่อนนุ่ม
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนังภูมิแพ้ทางพันธุกรรม
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้มีความซับซ้อนมาก เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการเกิดโรคนี้สัมพันธ์กับผู้ไกล่เกลี่ยทางพันธุกรรมภูมิคุ้มกันและสรีรวิทยาและเภสัชวิทยา ในปัจจุบันดูเหมือนว่าทั้งสามคนมีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิดและมีแนวโน้มว่าข้อบกพร่องและอุปสรรคพื้นฐานของการควบคุมพันธุกรรมปรากฏในหลาย ๆ ด้าน
1. ผู้ป่วยที่มีพันธุกรรมประมาณ 70 คนมีประวัติการแพ้ทางพันธุกรรมในครอบครัว ในการสำรวจผู้ปกครองพบว่าเด็กที่มีอาการแพ้ทางพันธุกรรมในผู้ปกครองทั้งสองมีอุบัติการณ์ของโรคภูมิแพ้ทางพันธุกรรมสูงกว่าผู้ที่มีพ่อหรือแม่เพียงคนเดียวเท่านั้นที่ 81% ถึง 59% จากการศึกษาของทารกแรกเกิดพบว่าอุบัติการณ์ของการเจ็บป่วยในฝาแฝด monozygotic สูงกว่าของฝาแฝดถึงสามเท่า ยังคงมีความขัดแย้งเกี่ยวกับวิธีการรับมรดกและไม่มีความคิดเห็นฉันทามติเกี่ยวกับมรดก autosomal เด่นหรือถอย การศึกษาชี้ให้เห็นว่ายีนที่เกี่ยวข้องกับการโฆษณาของเซลล์เสาบน chymase บนโครโมโซม 14q11, 2 และยีนที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิแพ้ทางเดินหายใจในโครโมโซม 11q13 ควบคุมการสังเคราะห์ขนาดใหญ่ของ IgE แต่ยังไม่ได้รับการยืนยัน ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าการเกิดขึ้นของอาการทางคลินิกต่างๆของ AD มีบทบาทสำคัญในอิทธิพลของปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม
2. ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันนั้นแสดงออกมาในสองแง่มุมของปฏิกิริยาการแพ้และความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์
(1) ปฏิกิริยาการแพ้:
1 เกี่ยวข้องกับโรคภูมิแพ้อย่างใกล้ชิด: ผู้ป่วยประมาณ 70 รายมีโรคหอบหืดและ / หรือโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้ โดยปกติแล้วรอยโรคที่เก่าที่สุดจะปรากฏขึ้นตามด้วยโรคหอบหืดและอาการล่าสุดคือโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้ มักจะมีแนวโน้มสำหรับโรคผิวหนังและโรคหอบหืดเป็นทางเลือกนั่นคือเมื่อโรคหอบหืดได้รับการบรรเทาเมื่อเริ่มมีอาการของโรคผิวหนังหรือการโจมตีของโรคหอบหืดหลังจากบรรเทาโรคผิวหนังกลไกของการแพร่กระจายของอวัยวะที่เรียกว่าไม่ชัดเจน นอกจากนี้ยังมีอีกหลายกรณีที่โรคหอบหืดขนานกับการเกิดโรคผิวหนัง มีรายงานอาการลมพิษแพ้ angioedema เยื่อบุตาอักเสบและปฏิกิริยาการแพ้ยาในผู้ป่วยที่มี AD แต่ผลลัพธ์ไม่สอดคล้องกัน
2 อาการแพ้อาหาร: ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กที่มีโฆษณาอาหารที่มักทำให้เกิดอาการแพ้คือไข่นมอาหารทะเล แต่ยังแพ้น้ำผลไม้ถั่วและอื่น ๆ การทดสอบทางผิวหนัง (เช่นการทดสอบการยั่วยุ) และการทดสอบการดูดซับด้วยคลื่นวิทยุ (RAST) ไม่น่าเชื่อถือ การทดสอบการสัมผัสซ้ำมีระดับความน่าเชื่อถือระดับหนึ่งโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากผลลัพธ์ซ้ำ ปฏิกิริยารวมถึงมีอาการคัน 15 นาทีหลังจากได้รับและผื่นเพิ่มขึ้นหรือแผลใหม่ปรากฏขึ้น 1 ถึง 2 วันต่อมา การแพ้ติดต่อที่อาจเกิดขึ้นในสารก่อภูมิแพ้ในอาหารเป็นอาการลมพิษ แต่ไม่ทำให้เกิดแผลในโฆษณา
3 โรคภูมิแพ้สูดดม: อาจเป็นสาเหตุของการเสื่อมสภาพของโรคผิวหนังในผู้ป่วย AD รวมถึงละอองเกสร, ผมสัตว์, เชื้อรา, ฝุ่นบ้าน, ไรฝุ่น, ฯลฯ ซึ่งได้รับความสนใจเพียงพอในปีที่ผ่านมา ด้วยสารก่อภูมิแพ้สูดดมเหล่านี้ประมาณ 80% ของผู้ป่วยสามารถผลิตปฏิกิริยาเชิงบวกของการทดสอบโรคภูมิแพ้ผิวหนังประเภทที่ 1 และผู้ที่มีแผลที่ผิวหนังอย่างรุนแรงมีความชัดเจนมากขึ้น แต่อัตราบวกของการทดสอบการสัมผัสไม่สูงดังนั้นความน่าเชื่อถือของการทดสอบทางผิวหนัง เกิดความสงสัย เหตุผลที่อัตราการทดสอบทางผิวหนังในเชิงบวกสูงไม่ชัดเจนเพียงพอ
4 อิมมูโนโกลบูลินเซรั่มผิดปกติ (Ig): ส่วนใหญ่แสดงออกเป็นระดับ IgE สูง IgE เป็นที่รู้จักกันดีว่าเป็นองค์ประกอบที่ตอบสนองได้และสูงกว่า 80% ในผู้ป่วย AD โดยเฉพาะผู้ที่มีอาการแพ้ทางเดินหายใจ การเพิ่มระดับ IgE ในโรคภูมิแพ้ทางเดินหายใจเพียงอย่างเดียวมักจะเด่นชัดน้อยกว่าในโฆษณาเพียงอย่างเดียว การยกระดับ IgE ไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของ IgE ในซีรั่มทั้งหมดเพิ่ม IgE ที่เฉพาะเจาะจงสำหรับแอนติเจนที่สูดดมเข้าไปในร่างกาย แต่ยังเพิ่มจำนวนตัวรับ IgE ในเซลล์ที่สร้างแอนติเจน . ระดับความสูงของ IgE นั้นขนานกับความรุนแรงและระดับของรอยโรค IgE ค่อยๆลดลงด้วยรอยโรคและ IgE มักจะลดลงสู่ระดับปกติหลังจากแผลผิวหนังหายเป็นเวลา 1 ปี ความสำคัญของการทำให้เกิดโรคของ IgE ใน AD ไม่ชัดเจน ในบางกรณีไม่มีการเชื่อมต่อโดยตรงระหว่าง IgE และประสิทธิภาพโฆษณาเช่น:
A. การเพิ่มระดับของ IgE นั้นไม่พบเห็นได้บ่อยในผู้ป่วยที่เป็นโรคเรื้อนกวาง;
B. AD สามารถยกระดับได้โดยไม่ต้อง IgE และสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่ไม่มี gamma globulinemia
ระดับของ C.IgE นั้นไม่สอดคล้องกับความรุนแรงและความกว้างของ AD เสมอไป
D.IgE เป็นสื่อกลางในการทำลายความเสียหายมากกว่าแผลกลาก ดังนั้น IgE จึงเป็นการแสดงออกที่ไม่เฉพาะเจาะจงของ AD ซึ่งสะท้อนถึงความผิดปกติของการควบคุมภูมิคุ้มกัน
มีรายงานว่าการไหลเวียนของ IgE ที่ซับซ้อนที่มีค่าการตกตะกอนสูงสามารถวัดได้ในเลือดรอบข้างของผู้ป่วย AD ที่มี IgE สูงหรือแม้แต่ IgE ปกติซึ่งอาจจะมีการสร้างแอนติเจนหรือ antiglobulin เช่น IgE เพื่อสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนกับ IgG และ C3 IgE anti-IgE complex ยังสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งจะถูกสะสมในผิวหนังเพื่อทำให้เซลล์เสาและ basophils ปล่อยฮีสตามีนและตัวกลางอื่น ๆ เพื่อสร้างรอยโรค ความสัมพันธ์ระหว่าง IgE ซับซ้อนและโรคนี้ต้องศึกษาเพิ่มเติม
เกี่ยวกับระดับของอิมมูโนโกลบูลินอื่น ๆ โดยทั่วไปจะพิจารณาว่า IgG, IgM, IgD อาจสูงหรือปกติเล็กน้อย ในผู้ป่วยที่มีโรคเรื้อนกวางรุนแรง IgG อาจเพิ่มขึ้นจากการติดเชื้อที่ผิวหนังและการเพิ่มขึ้นของ IgG4 ในเด็กที่มี AD นั้นเกี่ยวข้องกับโปรตีนต่อต้านไข่รูปวงรีจำนวนเล็กน้อย อุบัติการณ์ของการลด IgA ในผู้ป่วย AD นั้นสูงขึ้นโดยเฉพาะในเด็กทารกภายใน 3 เดือนและการลดลงของ IgA นั้นมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นใน AD เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการขาด IgA จะทำให้การทำงานของเยื่อบุลำไส้อ่อนแอลงในเวลานี้ทารกที่ได้รับอาหารที่มีสารก่อภูมิแพ้รุนแรงเช่นนมและไข่อาจก่อให้เกิดสารก่อภูมิแพ้และกระตุ้นให้ร่างกายผลิต AD อย่างไรก็ตามข้อเท็จจริงที่ว่าทารกที่ไม่มีการขาด IgA ชั่วคราวนั้นยังสามารถผลิต AD ได้แสดงให้เห็นว่ากลไกอื่น ๆ มีส่วนร่วมในกระบวนการของอาการแพ้ในเด็กทารก
(2) เซลล์ภูมิคุ้มกันบกพร่อง:
1 เซลล์เม็ดเลือดขาวบกพร่องการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน:
A. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด T lymphocyte hypoplasia: ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อแอนติเจน T เซลล์ได้ถูกนำมาใช้เพื่อระบุเซลล์ T ทั้งหมด (CD3), T helper cells (CD4) และ T suppressor cells (CD8) โดยไม่คำนึงถึงเด็ก จำนวนสัมบูรณ์และเปอร์เซ็นต์สัมพัทธ์ของเซลล์ CD8 T สามารถเห็นได้ในผู้ใหญ่หรือผู้ใหญ่ทำให้จำนวนเซลล์ T ทั้งหมดลดลง ผู้เขียนคนก่อนหน้านี้ยังทำการวัด lymphocytopenia ในทารกแรกเกิดปกติที่มีผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนัง atopic, ซึ่งบ่งบอกถึงการมีอยู่ของความบกพร่องเบื้องต้นของ lymphocyte T lymphocyte ในผู้ป่วย AD
B. เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดรอบข้างลดการกระตุ้นการตอบสนองต่อ mitogens เช่น plant lectin (PHA), concanavalin A (Con A) และ Pokeweed (PWM) และตอบสนองต่อแอนติเจนบางตัวเช่น candida วัณโรค นอกจากนี้ยังลดฮอร์โมนและเริม Antigen, Streptococcal toxin และ Antigen ไรฝุ่นในบ้าน เมื่อแผลลดลงปฏิกิริยาก็เพิ่มขึ้น การขาดการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวในการตอบสนองต่อ PHA จะกลับหลัง 2 ถึง 4 วันของการเพาะเลี้ยงในหลอดทดลองดังนั้นจึงคาดการณ์ว่าข้อบกพร่องในการทำงานของเซลล์อาจเกิดจากการพัฒนาของเซลล์ที่ไม่สมบูรณ์หรือความแตกต่างที่ไม่สมบูรณ์
C. ข้อบกพร่องจากปฏิกิริยาการแพ้ที่ล่าช้า: ผู้ป่วย AD ลดลงหรือขาดการตอบสนองต่อชุดแอนติเจนเช่น tuberculin, double-stranded enzyme และ candida อุบัติการณ์ของโรคผิวหนังจากการแพ้ติดต่อในผู้ป่วยที่มี AD ต่ำกว่าปกติหรือใกล้ปกติและการตอบสนองต่อการทดสอบแพตช์ dinitrochlorobenzene (DNCB) ลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในโฆษณาที่รุนแรง
ข้อบกพร่องของฟังก์ชั่น 2 นิวโทรฟิลและโมโนไซต์:
A. chemotaxis ต่ำ: ในการโจมตีของผู้ป่วย AD, ระยะเวลาการกู้คืนจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว บ่อยครั้งในผู้ป่วยที่มีอาการ AD รุนแรงประสิทธิภาพมีความโดดเด่น chemotaxis นี้มีเพียงบางส่วนหรือไม่รุนแรงดังนั้นเมื่อ staphylococci บุกผิวหนังไม่มีปฏิกิริยาที่เห็นได้ชัดในระยะแรกและ pustules หรือฝีจะเกิดขึ้นจนกว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวช้าสะสม Xue et al (1993) และการศึกษาอื่น ๆ ชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีเม็ดไมอีลิน (AG) myeloperoxidase (MPO) และเอนไซม์ lysosomal บกพร่องในนิวโทรฟิทางพันธุกรรมเสื่อมโทรมโดยสาร phagocytic นำไปสู่ การสะสมของสารแอนติเจนกลายเป็นสาเหตุสำคัญของโรคภูมิแพ้ทางพันธุกรรม
B. ความเป็นพิษต่อเซลล์ขึ้นอยู่กับแอนติบอดีต่อแอนติบอดี (ADCC) นั้นด้อยกว่า: ผลการทดลองแสดงให้เห็นว่านิวโทรฟิลและโมโนไซต์มีความสามารถปกติในการจับกับเซลล์เป้าหมาย แต่ phagocytosis การปลดปล่อยไลโซไซม์และความสามารถในการลดกลุ่มออกซิเจนในเซลล์ ความเป็นพิษลดลงและเปิดใช้งานมีข้อบกพร่อง จำนวนเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติ (NK) ใน AD จะลดลงและกิจกรรมของ NK จะลดลง สิ่งเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับผลการยับยั้งของ PDE และ prostaglandin E (PGE2) ที่ผลิตโดยผู้ป่วย AD
เนื่องจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องดังกล่าวข้างต้นจึงไม่ยากที่จะเข้าใจว่ามีการติดเชื้อจำนวนมากในอาการทางคลินิกของ AD เช่นไวรัส (เริมเสมหะ) เชื้อรา (rickets เรื้อรัง) และแบคทีเรีย (septicococcus)
(สอง) การเกิดโรค
ในการเกิดโรคการแสดงออกที่ผิดปกติของเซลล์ผิว Langerhans (LC) โมเลกุลและกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ T lymphocytes, การควบคุมของ cytokines ภูมิคุ้มกันและความไม่สมดุลของ T lymphocyte subsets และการสังเคราะห์ IgE มากเกินไป
1. LC และ T lymphocytes ถูกใช้เพื่อตรวจหาจำนวน lymphocytes บวก immunoglobulin ในผิวหนังของผู้ป่วยของเราด้วยเทคนิค immunofluorescence โดยตรงพบว่ามีมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี AD ที่มีหรือไม่มีรอยโรคผิวหนังในชั้นตุ่มผิวหนัง IgE เซลล์เม็ดเลือดขาวในเชิงบวก รอยโรค AD แสดงให้เห็นว่าจำนวน LC ในผิวหนังชั้นนอกเพิ่มขึ้น, ฟีโนไทป์ที่ผิดปกติของ LC ในผิวหนังชั้นนอก (เช่นฟีโนไทป์ที่มีการแสดงออกเหมือนกันในผิวหนังชั้นหนังแท้: CDla และ CDlb, CD36) ภาวะภูมิไวเกินด้วยเซลล์ T ที่ทำงานได้เอง มีตัวรับ IgE สามตัวในผิวปกติ LC: FcεRI, FcεRII (CD23) และโปรตีนผันผัน IgE การแสดงออกของFcεRIที่มีความสัมพันธ์สูงใน AD และ LC นั้นได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญและการทำงานร่วมกันที่สำคัญระหว่างสารก่อภูมิแพ้ที่เกิดจากการจับกับ IgE และเซลล์ T แอนติเจนจำเพาะ เราและผู้เขียนคนอื่นได้รายงานว่าตัวรับ interleukin-2 (SIL-2R) ที่ละลายได้นั้นมีค่าสูงในซีรัม AD โดยแนะนำว่าเซลล์ AD, T นั้นทำงานใน AD เหล่านี้แสดงให้เห็นว่ามีพื้นฐานเซลล์ผิวแพ้ง่ายสำหรับทั้งแอนติเจนหลักที่นำเสนอเซลล์ (LC) และเซลล์ภูมิคุ้มกัน (T lymphocytes) ของ AD
2. ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของ Cytokine และ T Lymphocyte Subpopulation Imbalance AD monocytes อาจมีผลกระทบที่ผิดปกติของ cytokine เช่นการผลิต IL-10 ที่มีผลต่อความแตกต่างของเซลล์ T เนื่องจาก dysregulation ของการเชื่อมโยงของนิวคลีโอไซด์ต่อไปนี้ ในเวลาเดียวกันค่า LC ของ AD อยู่ในภาวะภูมิไวเกินและแอนติเจน heterologous ที่ได้รับการรักษาจะถูกนำเสนอและ superantigen เช่น Staphylococcus aureus enterotoxin ชนิดที่พบมากที่สุดจะถูกรวมเข้าด้วยกันเพื่อกระตุ้นเซลล์ T ในแผล หลังจากการกระตุ้นซ้ำโดยการกระตุ้น LC, T เซลล์เม็ดเลือดขาวมีแนวโน้มที่จะแยกความแตกต่างในเซลล์ THz แอนติเจนเฉพาะที่เกิดขึ้นและสร้างจำนวนมากของ IL-4, IL-5 และ IL-13 และ IFN-γจำนวนน้อยมาก IL-4 และ IL-13 สามารถกระตุ้นการเพิ่มจำนวนเซลล์ B และกระตุ้นการแสดงออกของตัวรับ IgE บนพื้นผิวของเซลล์ IgE และ LC เพื่อส่งเสริมการสร้าง IgE กล้อง EOS-induced EOS ซึ่งถูกเปิดใช้งานที่แผลถูกย่อยสลายบางส่วนปล่อยโปรตีนประจุบวกและโปรตีนเบสหลัก (MBP) ก่อให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อและทำให้แผลรุนแรงขึ้น PGE2 ที่มากเกินไปที่ผลิตโดย monocytes ของ AD ยังยับยั้งการปล่อย IFN-γโดย Th1 และทำหน้าที่โดยตรงบนเซลล์ B เพื่อเพิ่มการสังเคราะห์ IgE Tumor necrosis factor (TNF) ที่ถูกปล่อยออกมาจากเซลล์เสาเปิดใช้งานยังยับยั้ง Th1 ดังนั้นกฎระเบียบของ AD cytokines จึงผิดปกติและการตอบสนองต่อแอนติเจนคือกิจกรรมของ TH2 นั้นสูงกว่า TH1 ส่งผลให้เกิดความไม่สมดุลอย่างรุนแรงของ Th1 และ Th2
3. IgE over-synthesis สัตว์และการทดลองในมนุษย์แสดงให้เห็นว่า IgE ส่วนใหญ่ผลิตในบริเวณรอบนอกของ AD โดย B lymphocytes ที่มี IgE อยู่บนพื้นผิว มันถูกควบคุมโดยเซลล์ T และถูกควบคุมโดยไซโตไคน์ที่ควบคุมโดย IgE เช่น IL-4 และ IL-13 ที่ผลิตโดยเซลล์ TH2
4. อื่น ๆ
(1) ลักษณะทางระบบประสาท: AD แสดงให้เห็นว่าเป็นความผิดปกติในการกระจายของเส้นใยประสาทและการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ neuropeptides สาร Neuropeptide P สามารถชักนำให้เกิดการเสื่อมสลายของ mastoid ปล่อยฮีสตามีนออกมาและอาจเกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของเม็ดโลหิตขาวและอาการคันซึ่งอาจอธิบายการอักเสบของผิวหนังที่ทำให้ AD แย่ลง รอยโรค AD แสดงให้เห็นว่าการเพิ่มขึ้นของระดับ vasoactive ลำไส้เปปไทด์ (VIP) และการลดลงของระดับสาร P ซึ่งแตกต่างในผลกระทบของภูมิคุ้มกันและประสิทธิภาพ สาร P ช่วยกระตุ้นการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและ monocytes ผลิตไซโตไคน์ในขณะที่วีไอพียับยั้งการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวและกิจกรรมของเซลล์ NK ความไม่สมดุลระหว่างทั้งสองอาจเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ทำให้การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของผิวหนัง AD
(2) เมแทบอลิซึมผิดปกติของกรดไขมันที่จำเป็น (EFA): EFA สามารถควบคุมการแพร่กระจายของหนังกำพร้าและควบคุมระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์เพื่อรักษาหน้าที่การทำงานของผิวหนัง อาการทางคลินิกของ AD คือโรคผิวหนังแห้งซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการลดลงของ ceramide ที่พบในผิวหนังการเปลี่ยนแปลงของการทำงานของเซลล์ผิวหนังและการส่งเสริมการอักเสบ
ในระยะสั้นสาเหตุและการเกิดโรคของ AD มีความซับซ้อนและแนวโน้มการวิจัยในอนาคตจะต้องเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับกลไกต่าง ๆ ข้างต้น
การป้องกัน
การป้องกันโรคผิวหนังภูมิแพ้ทางพันธุกรรม
มันส่วนใหญ่ป้องกันการเกิดขึ้นทำให้รุนแรงขึ้นและการเสื่อมสภาพของโรคผิวหนังภูมิแพ้จากการบรรเทาหรือปรับปรุงโรคที่มีอยู่แล้ว เนื้อหาบางส่วนถูกกล่าวถึงในส่วนการรักษา
1. พยายามหลีกเลี่ยงการระคายเคืองในพื้นที่เช่นไม่ใช้ยาระคายเคืองสบู่น้ำร้อนและอื่น ๆ
2. เสื้อผ้าและผ้าอ้อมที่ทารกและเด็กใช้ควรอ่อนนุ่มและล้างสบู่ให้มากที่สุด ไม่แนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์พลาสติกสำหรับผ้าอ้อม ผู้ป่วยสวมผ้าฝ้ายบนเสื้อผ้าทำให้เส้นใยและขนสัตว์เทียมกระตุ้นผิวหนังโดยตรงให้น้อยที่สุด
3. ไม่แนะนำให้ทำงานมากเกินไปเพื่อหลีกเลี่ยงความตื่นเต้นและอารมณ์ที่มากเกินไป
4. อย่าใช้ยาเพนิซิลินและซีรั่มเตรียมโดยไม่ตั้งใจ
5. เพื่อป้องกันการติดเชื้อไวรัสเช่นหวัดโดยเฉพาะในเด็กทารกและเด็กเล็กควรได้รับการป้องกันจากการสัมผัสเริมและสิว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคผิวหนังอักเสบแพ้ทางพันธุกรรม ภาวะแทรกซ้อน, ichthyosis, ผมร่วง, การติดเชื้อ papillomavirus, เริม, เพดานอ่อน
นอกจากอาการทางคลินิกข้างต้นผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้ซึ่งจะช่วยในการวินิจฉัยโรคนี้ ผู้ป่วยมักจะมาพร้อมกับผิวแห้งการเปลี่ยนแปลงที่คล้าย ichthyosis อ่อนเนื้อฝ่ามือหยาบที่เรียกว่าปาล์มพลาสเตอร์ริมฝีปากบนและแก้มอักเสบโรคผิวหนังมือที่ไม่เฉพาะเจาะจงผิวคล้ำรอบเปลือกตาริ้วรอยรอบเปลือกตาที่เรียกว่าใต้วงแขน ตาแดง, ผิวซีด, pityriasis สีขาว, keratosis, กระจกตารูปกรวย, เผือก, ผมร่วง areata, ฯลฯ การติดเชื้อที่ผิวหนังซ้ำหลายครั้งรวมถึงโรคเริม, เพดานอ่อนติดเชื้อ, และการติดเชื้อ papillomavirus ในมนุษย์เป็นเรื่องธรรมดาของโรคเริมและสามารถเกิดผื่นที่คล้ายกับ Kaposi varicella ซึ่งสัมพันธ์กับความบกพร่องของเซลล์ T ในผู้ป่วย AD การติดเชื้ออื่น ๆ เช่น Trichophyton rubrum ผู้ป่วย AD เป็นสามเท่าของผู้ป่วยที่ไม่ใช่โฆษณาอัตราการติดเชื้อ S. aureus ประมาณ 90% และผู้ป่วยนอกโฆษณาเพียง 3%
อาการ
พันธุกรรมโรคผิวหนังภูมิแพ้อาการอาการที่พบบ่อย โรคผิวหนังอักเสบอาการคันผิวแห้งกลากสิวร่างกายพิเศษสะเก็ดอาการบวมน้ำโรคใบจุดนูนตุ่มเลือด
AD เป็นโรคผิวหนังที่พบบ่อยในเด็กที่เป็นโรคผิวหนังของจีน AD มีสัดส่วนประมาณ 30% ของจำนวนเด็กผิวหนัง โฆษณามักจะผันผวนตามการเปลี่ยนแปลงของฤดูกาล (โดยเฉพาะในฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วง)
ผื่น: ลักษณะทางคลินิกของโรคนี้มีหลากหลาย แต่พื้นฐานที่สุดคือตอนกำเริบเรื้อรังอาการคันที่รุนแรงอาการผื่นที่เกี่ยวข้องกับอายุ ตามลักษณะของการเกิดและการพัฒนาของผื่นมันสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนคือวัยเด็กวัยเด็กและวัยรุ่นซึ่งสามารถพัฒนาได้หลังจากที่อื่นหรือเพียงหนึ่งหรือสองขั้นตอน โดยทั่วไปอายุที่เริ่มมีอาการเร็วขึ้น 60% ของผู้ป่วยป่วยภายใน 1 ถึง 6 เดือนและมีผู้ป่วยเร็วถึง 1 สัปดาห์ ประมาณ 90% ของกรณีเกิดขึ้นภายใน 5 ปี จำนวนคนที่อายุเกิน 35 ปีไม่เกิน 5%
1. วัยเด็กโรคนี้เกิดขึ้นที่ใบหน้าอย่างน้อย 1 เดือนขึ้นไปหลังคลอดโดยเฉพาะบริเวณแก้มและหน้าผาก เริ่มต้นด้วยการเกิดผื่นแดงเฉียบพลันและมีเลือดคั่งเมื่อถึงจุดสุดยอดความเสียหายที่แก้มสามารถหลอมรวมเป็นเยื่อบุผิว edematous ขนาดใหญ่ที่สูงกว่าผิวหนังอย่างมีนัยสำคัญมีเลือดคั่งแผลพุพองหนองตุ่มหนองหรือซีสต์และดีซ่าน การเซรุ่มหรือหนองในรอยแตกของเสมหะบางครั้งก็หยดลงในลูกปัด เมื่อของเหลวรั่วออกมาเป็นเวลานานสามารถล้างส่วนหนึ่งของ scutellaria และผิวที่ถูกทุบ ความเสียหายที่หน้าผากมีความคล้ายคลึงกับความเสียหายที่แก้ม แต่มักจะมีน้ำหนักเบา บางครั้งใบหน้าทั้งหมดมีส่วนเกี่ยวข้องยกเว้นรอยย่นของจมูกและจมูก มีเสมหะสีเหลืองกระจัดกระจายอยู่ติดกับรากผมระหว่างผมและบางคนอาจมีลักษณะเป็นโรคผิวหนัง seborrheic มีการติดเชื้อทุติยภูมิที่สามารถเกี่ยวข้องกับไข้และต่อมน้ำเหลืองเป็นภาษาท้องถิ่น นอกเหนือจากอาการคัน paroxysmal ทำให้ทารกร้องไห้และร้องไห้สุขภาพโดยทั่วไปเป็นเรื่องปกติ
แพทย์ผิวหนังของจีน Chen Shigong กล่าวไว้ในหนังสือ "Surgical Authentic" ในปี 1617 ว่าเขากล่าวว่า "เด็ก ๆ อยู่ในครรภ์อาหารแม่เป็นบาปห้าประการ ... ความร้อนและลูกเกิดขึ้น การไหลเวียนของไขมันไปยังแท็บเล็ตนอนไม่หลับและมีอาการคันไม่มีที่สิ้นสุดเป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับอาหารโปรตีนของแม่การบรรยายทางคลินิกของมันแม้จะมีเพียงไม่กี่คำก็เหมาะสมเช่นกัน
หลักสูตรของโรคเรื้อรังและแสงค่อย ๆ บรรเทาหลังจากครึ่งปีสีแดงและบวมหายไปการปล่อยจะลดลงความเสียหายจะค่อยๆแห้งและไม่มีเสมหะหนาเพียงเสมหะและเกล็ดบาง ๆ หรือเกล็ดเท่านั้นที่สามารถรักษาให้หายขาดตามอายุของหนึ่ง คนที่หนักกว่านั้นก็หายเป็นปกติเมื่ออายุ 2 ขวบและคนที่หนักกว่าก็ยังคงพัฒนาต่อไปในวัยเด็ก
2. วัยเด็กโฆษณาสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทซึ่งอาจเป็นความต่อเนื่องของวัยเด็กและเริ่มต้นในวัยเด็ก
(1) ประเภทสี่โค้ง: ความเสียหายบนใบหน้าค่อยๆลดลงและรอยแดงกึ่งเฉียบพลันปรากฏขึ้นในแอ่งศอกและรังนก (ลมสี่โค้งของจีน) โดยมีแผลตุ่มพองขนาดเข็มหรือเกล็ดหนังนิ่มขอบ ด้วยข้อ จำกัด สีแดงและรอยแผลจะแห้ง ความเสียหายค่อยๆหนาขึ้นและมอสเปลี่ยนไปและเวลานั้นดีและไม่ดีระยะยาว unhealed การกระจายนั้นสมมาตรและน่องทั้งสองยืดออกไปด้านข้างและบางครั้งทั้งมือและริมฝีปากอาจเกี่ยวข้องกันได้ รอยแตกยังสามารถเกิดขึ้นได้ในสองตำแหน่งหลัง เมื่อฉีดวัคซีนโรคหวัดและการงอกของฟันสภาพมักจะแย่ลง
(2) กลากเรื้อรังชนิดใต้เข่า: พบได้ทั่วไปในเด็กอายุ 4-6 ปีพบได้น้อย รอยโรคนั้นเป็นรอยวงรีที่ผิดปกติซึ่งอยู่ใต้เข่าไม่กี่เซนติเมตรโดยมีข้อ จำกัด เพียงเล็กน้อยไม่มีการตอบสนองต่อการอักเสบอย่างมีนัยสำคัญมีเพียงความหนาและการเปลี่ยนแปลงของตะไคร่น้ำเท่านั้น มีอาการคันที่แตกต่างกันไปหลายองศา เส้นทางของโรคเรื้อรังเรื้อรังเบาและหนักและดูเหมือนว่าอีกสองประเภทนั้นดื้อรั้นและมีแนวโน้มที่จะรักษาตัวเอง
(3) ประเภทอาการคัน: โรคที่เกิดขึ้นในเด็กวัยเรียน แขนขาสามารถแพร่กระจายไปด้านข้างหลังหรือทั่วร่างกายขนาดของเมล็ดข้าวไปยังถั่วเหลืองสามารถเปลี่ยนสีน้ำตาลหรือน้ำตาลมันไม่ปกติ papules แห้งและหยาบมีการกระจายอย่างสม่ำเสมอและสมมาตร ผื่นใหม่อาจมีขนาดใหญ่และสีแดงและก้อนเก่าจะมีเลือดคั่งแข็งผิดปกติมักจะมาพร้อมกับรอยขีดข่วนหรือเลือดชะงักงันหลายต่อมน้ำเหลืองที่ขาหนีบมักจะสมมาตร แต่ไม่มีการอักเสบหรือเหน็บ ความเสียหายยังไม่หายเป็นเวลาหลายปีเพื่อให้เด็กผอม
3. วัยรุ่นและผู้ใหญ่หมายถึงขั้นตอนของวัยรุ่นและผู้ใหญ่หลังจากอายุ 12 ซึ่งสามารถพัฒนาจากวัยเด็กหรือโดยตรงคล้ายกับความเสียหายในวัยเด็กตอนปลายส่วนใหญ่อยู่ในแอ่งข้อศอกและโพรงในร่างกาย แต่ในช่วงกว้างบางครั้งเกี่ยวข้องกับ คอและมือ การกระจายนั้นสมมาตร ผิวแห้งและหนาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของตะไคร่น้ำ ผู้ป่วยบางรายอาจมีรอยช้ำกลากกึ่งเฉียบพลันที่แขนขาของฐานเป็นสีแดงและมีจำนวนมากของเกล็ดและเปลือกโลกติดอยู่กับมัน แผลที่ผิวหนังถูกเปลี่ยนแปลงโดยการแพร่กระจายของ neurodermatitis หลักสูตรของโรคเป็นเรื้อรังการโจมตีซ้ำสามารถแพร่กระจายทั่วร่างกายคันอย่างมีสติและยังสามารถมีระยะเวลานานของการให้อภัยและผู้ป่วยแต่ละรายสามารถขยายไปยังผู้สูงอายุ
4. หลอดเลือดขนาดเล็กของผู้ป่วยตอบสนองต่อสิ่งเร้าต่าง ๆ อย่างผิดปกติ
(1) รอยขีดข่วนสีขาว: หลังจากถูผิวด้วยแท่งบาง ๆ คนปกติมักจะเปลี่ยนเป็นสีแดงบนส่วนที่ถูในขณะที่ผู้ป่วยซีดในส่วนที่ถู
(2) ชะลอปรากฏการณ์ซีด: 15 นาทีหลังจากฉีด intradermal 10,000: 10,000 acetylcholine 0.1ml ล้างหน่วง hyperhidrosis และโรคผิวหนังไก่ในคนปกติลดลงหลังจาก 4 ถึง 5 นาทีและ 3 ถึง 5 นาทีหลังจากการทดสอบผิว บริเวณที่มีสีซีดปรากฏขึ้นรอบ ๆ บริเวณที่ฉีดและใช้เวลา 15 ถึง 30 นาที
5. ผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิแพ้เช่นไข้ละอองฟาง, โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้, หอบหืด, ลมพิษนอกเหนือไปจาก ichthyosis, ต้อกระจก, แผนที่ลิ้นและอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจทางผิวหนังภูมิแพ้ทางพันธุกรรม
1. eosinophils เลือดส่วนใหญ่มักเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ จำนวนของ T lymphocytes ลดลงโดย CD8 จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว B มักจะเพิ่มขึ้น ซีรั่ม IgE ส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ IgG, IgM อาจเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและส่วนใหญ่อาจมี IgA ต่ำ
2. การทดสอบผิวหนัง
(1) Type I: ปฏิกิริยาการทดสอบผิวหนังที่ออกฤทธิ์เร็วมักเป็นผลบวก ทุกวันนี้มีการใช้วิธีการยั่วยุหรือรอยขีดข่วนโดยทั่วไปจะใช้วิธีการดั้งเดิม ได้แก่ ราเกสรฝุ่นบ้านไรฝุ่นและความโกรธ อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่า positivity ไม่จำเป็นต้องเป็นสารชำระล้างสำหรับ AD
(2) Type IV: การทดสอบการแพ้แบบล่าช้ามักจะต่ำ โดยทั่วไปแล้วการทดสอบ Intradermal จะทำที่แขนงอ แอนติเจนที่ใช้กันทั่วไป ได้แก่ tuberculin, Mycobacterium tuberculosis อนุพันธ์โปรตีนบริสุทธิ์ (PPD), เอนไซม์สองเส้น (SD-SK), chymectin, แคนดิดา, คางทูมวัคซีนและสิ่งที่คล้ายกัน นอกจากนี้ยังมี phytohemagglutinin (PHA) สำหรับการทดสอบ intradermal นอกจากนี้ยังมีการทดสอบแพทช์ DNCB ผู้ป่วยที่มี AD มักจะเป็นลบหรือบวกเล็กน้อย
3. การทดสอบผิวหนังพยาธิสรีรวิทยา
(1) การทดสอบรอยขีดข่วนผิวสีขาว: รอยขีดข่วนถูกกดที่แผลปกติหรือผิวหนังด้วยแท่งทื่อและเส้นสีขาวเกิดขึ้นหลังจาก 15 วินาทีแทนที่จะเป็นเส้นสีแดง
(2) ปฏิกิริยาไวท์เทนนิ่งที่ล่าช้าของ acetylcholine: ความเข้มข้นของ acetylcholine อยู่ในช่วง 1: 100 ถึง 1: 100 และความเข้มข้นปกติคือ 1: 10000 หลังจากฉีดเข้ากล้ามเนื้อในขนาด 0.1 มล. จะมีการล้างเฉพาะที่, เหงื่อออกและโรคผิวหนังไก่เกิดขึ้นในคนปกติเป็นเวลา 15 วินาทีและหายไปหลังจาก 3 ถึง 4 นาที ผู้ป่วยมักจะมีปฏิกิริยาสีขาว 3 ถึง 5 นาทีหลังจากการทดสอบผิวหนังและผู้สูงอายุสามารถใช้เวลา 15 ถึง 30 นาที
(3) การทดสอบฮีสตามีน: ความเข้มข้นที่ใช้กันทั่วไปคือ 1: 10,000, 30s หลังจากฉีด intradermal 0.1ml สีแดงไม่ชัดเจนหรือขาด
การทดสอบทั้งหมดข้างต้นมีแนวโน้มที่จะเกิดปฏิกิริยาที่ผิดปกติในผู้ป่วยโรคผิวหนังและผิวหนังปกติของผู้ป่วย AD โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแผลที่ผิวหนัง แต่ความสำคัญของการเกิดปฏิกิริยาที่ผิดปกติบนผิวหนังปกติมีขนาดใหญ่
จุลพยาธิวิทยา: ไม่มีความเฉพาะเจาะจง ในระยะเฉียบพลัน, acanthosis สามารถมองเห็นได้ในผิวหนังชั้นนอก, อาการบวมน้ำที่เกิดระหว่างเซลล์หรือการสร้างฟองน้ำ, เซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของฮิสทิโอไซต์ในพื้นที่สร้างฟองน้ำผิวหนังชั้นหนังกำพร้าและผิวหนังชั้นบน, นิวโทรฟิและ eosinophils เมื่อการอักเสบของกลากลดลงรอยโรคมอสส์ก็ปรากฏขึ้นและภาพเนื้อเยื่อก็เปลี่ยนไปเช่นกันโดยแสดงให้เห็นว่าผิวหนังชั้นนอกมีการสร้าง hyperplasia ที่มีการสร้างฟองน้ำเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย ความหนาของผิวหนัง papillary จะมาพร้อมกับการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเข้มข้นปานกลางโดยมีจำนวน LCs เพิ่มขึ้นบางครั้งก็มาพร้อมกับ EOS มากขึ้น การย้อมสีด้วยการติดฉลากแอนติเจนโมโนโคลนอลแอนติเจนโมโนโคลนอลแอนติบอดีพื้นผิวยืนยันว่าการแทรกซึมผิวหนังส่วนใหญ่เป็น T เซลล์เม็ดเลือดขาว (CD4) และมี HLA-DR แอนติเจนแนะนำลักษณะการเปิดใช้งาน นอกจากนี้ยังมีรายงานว่ามีเซลล์เสาและเซลล์ phagocytic จำนวนมาก ค่า LC ในผิวหนังชั้นนอกของรอยโรคมอสส์เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคผิวหนังภูมิแพ้ทางพันธุกรรม
การวินิจฉัยโรค
1. ประวัติความเป็นมาของการแพ้ทางพันธุกรรมในบุคคลหรือครอบครัว (โรคหอบหืด, โรคจมูกอักเสบภูมิแพ้, โรคผิวหนังภูมิแพ้ทางผิวหนัง)
2. ลักษณะของผื่นที่หลากหลายและบริเวณที่เป็นที่รักยกเว้นวัยเด็กผื่นส่วนใหญ่จะแห้งมีแนวโน้มที่จะมีเลือดคั่งคันและเกิดความเสียหายจากมอสซี่และฤดูหนาวและฤดูใบไม้ผลิจะหนักขึ้น
3. อาการคันอย่างรุนแรงอาการคันอย่างรุนแรงเมื่อเหงื่อออกและหงุดหงิด
4. การทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจมี eosinophils ที่ได้รับการยกระดับ, IgE ในซีรั่มที่ได้รับการยกระดับและเซลล์ T suppressor ลดลง
5. การสูดดมหรือแพ้อาหารการทดสอบผิวหนังมักจะเป็นบวก
6. รอยขีดข่วนสีขาวและปฏิกิริยาซีด
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ความเสียหายผิวกลากคล้ายกับโรคนี้ แต่ไม่มีเว็บไซต์สมัครใจบางและไม่มีประวัติของ "ectopic" ในครอบครัว
2. อาการคันในเด็กไม่มีประวัติของโรคผิวหนังภูมิแพ้ทางผิวหนังและโรคภูมิแพ้ในครอบครัวไม่มีแอนติบอดี้ที่เฉพาะเจาะจงในซีรั่มพบได้เฉพาะในเด็ก
3. ไม่มีประวัติของ "ectopic" ในครอบครัว neurodermatitis ที่แพร่กระจายไม่มีแอนติบอดี้ที่เฉพาะเจาะจงในซีรั่ม eosinophils ในเลือดไม่สูงผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ไม่มีประวัติของทารกและเด็กที่มีกลาก
