Pasini-Pierni ผิวหนังลีบโปรเกรสซีฟ
บทนำ
Pasini-Pierni แนะนำการเสื่อมสภาพของผิวหนังแบบก้าวหน้า Pasini-Pierni ฝ่อผิวหนังไม่ทราบสาเหตุก้าวหน้า (ก้าวหน้าidiopathicatrophyofPasiniandPierni) ตั้งแต่ Pasini-Pierni รายงานโรคนี้ในปี 1923 มี จำกัด scleroderma ผิวเผินฝ่อผิวเผิน (atrophosclerma superficialiscircumcripta กระจาย) ) และอื่น ๆ มันเป็นฝ่อผิวคล้ำชนิดพิเศษ มีชนิดย่อยแกร็นที่คิดว่าเป็น scleroderma หน่วง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.018% คนที่อ่อนไหว: มากกว่าวัยรุ่นผู้ชายมากกว่าผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: keloids
เชื้อโรค
Pasini-Pierni ฝ่อผิวหนังโปรเกรสซีฟ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ยังไม่ชัดเจน แม้ว่าผู้ป่วยที่มีอาการเดียวกันจะพบในครอบครัว แต่ก็ไม่มีหลักฐานทางพันธุกรรม การผ่าตัดการสูญเสียเลือดและการติดเชื้ออาจเป็นปัจจัยโน้มนำ
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน อาจเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดการสูญเสียเลือดการติดเชื้อ
การป้องกัน
Pasini-Pierni การป้องกันการฝ่อผิวหนังแบบก้าวหน้า
อาหารที่มีประโยชน์: น้ำมัน Tianji, หนอนทราย, พังพอน, ผิวหนังหมู, เกราะและผลิตภัณฑ์บำรุงอื่น ๆ , นม, ปลา, ไข่, เนื้อไม่ติดมัน, ผลิตภัณฑ์จากถั่วเหลืองและอาหารที่อุดมด้วยโปรตีนอื่น ๆ
อาหารที่ไม่ช่วยเหลือ: อาหารเย็นเช่นถั่วเขียว, สาหร่ายทะเล, แตงโม, แตงโม, ควัน, ไวน์, ชาแรง, เอสเพรสโซ่และอาหารรสเผ็ดและระคายเคืองอื่น ๆ
การควบคุมอาหารอย่างครบถ้วนของการบริโภคไขมันในอาหารผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำว่าพลังงานที่ได้รับจากไขมันไม่ควรเกินวันละ 7-10% เพิ่มเนื้อหาของผักผลไม้และธัญพืชในอาหาร
โรคแทรกซ้อน
Pasini-Pierni ภาวะแทรกซ้อนที่ผิวหนังฝ่อโปรเกรสซีฟ keloid แทรกซ้อน
บางครั้งความเสียหายจะคล้ายกับการหดตัวของโรคจุดแข็ง แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงการชุบแข็ง การพัฒนานั้นช้าและไม่เป็นอันตรายและมันก็จะหยุดเติบโตหลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี
อาการ
Pasini-Pierni อาการฝ่อที่เกิด ขึ้นใน ผิวหนัง อาการที่ พบบ่อย รอยโรคที่ผิวหนังเช่นริมฝีปากปูนปั้นแห้งเหมือนหรือเกิดผื่นแดงคั่งจุดแข็งเส้นโลหิตตีบ
รอยโรคที่ผิวหนังเริ่มแรกนั้นเกิดผื่นแดงซีดซีดบวมเล็กน้อยและต่อมากลายเป็นชนวนสีเทาหรือสีฟ้าสีเทาสีฟ้า, รูปไข่หรือรูปร่างผิดปกติของรอยแตกเล็ก ๆ บนผิวเรียบ, เว้าเล็กน้อย, ขอบเขตชัดเจน, เดี่ยวหรือหลายอย่างผิดปกติ ขนาดสามารถอยู่ในช่วงไม่กี่เซนติเมตรจนถึงมากกว่า 10 ซม. บางครั้งความเสียหายจะคล้ายกับการหดตัวของโรคจุดแข็ง แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงการชุบแข็ง การพัฒนาช้าและหลังจากถูกอ่อนโยนก็มักจะหยุดเติบโตหลังจากหลายเดือนหรือหลายปี พบมากในวัยรุ่นผู้ชายมากกว่าผู้หญิง ที่ตั้งของโรคส่วนใหญ่พบในลำตัวและบางครั้งอาจเกิดขึ้นในแขนขาใกล้เคียงโดยทั่วไปไม่มีอาการ
ตรวจสอบ
การตรวจ Pasini-Pierni ของฝ่อผิวที่ก้าวหน้า
จุลพยาธิวิทยา: นอกจากความหนาของการรวมกลุ่มของคอลลาเจนและการแทรกซึมอักเสบเรื้อรังในระยะแรกมักจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงพิเศษ ความเสียหายเก่าการแทรกซึมของการอักเสบไม่ชัดเจน แต่แถบคอลลาเจนลึกลงไปของผิวหนังชั้นหนังแท้จะหนาขึ้นและมีความหนาแน่นเพิ่มขึ้น หนังกำพร้าเสื่อมสภาพและไม่มีการเปลี่ยนแปลงพิเศษในชั้นใต้ผิวหนัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย Pasini-Pierni ของฝ่อผิวก้าวหน้า
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคจุดแข็งคล้ายกับแผ่นงาช้างชุบแข็งสีขาวล้อมรอบด้วยรัศมีลาเวนเดอร์ edematous ครั้งแรกที่มีอาการบวมน้ำ sclerosing ตามด้วยฝ่อจุลพยาธิวิทยาสำหรับการชุบแข็งโดยไม่ฝ่อ
2. การฝ่อคราบจุลินทรีย์เป็นกระพุ้งแบนสีขาวซีดหรือฝ่อซึมเศร้าเล็กน้อยและความดันนิ้วมีความรู้สึกของการฝัง
3. ไขมันใต้ผิวหนังฝ่อมีลักษณะลดลงหรือขาดไขมันใต้ผิวหนังและสีผิวเป็นปกติ
