necrotizing vasculitis
บทนำ
บทนำ necrotizing vasculitis vasculitis เป็นก้อนกลมจริง polyarteritis เป็นก้อนกลมหรือที่เรียกว่าเป็นก้อนกลม periarteritis และ necrotizing arteritis, polyarteritis ฯลฯ มันเป็นลักษณะการอักเสบที่สำคัญของทั้งชั้นของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดแดงกลาง รอยโรคที่เกิดขึ้นในกิ่งของหลอดเลือดแดงทำให้เกิด aneurysms หลาย, การเกิดลิ่มเลือดและกล้าม, และเนื้อร้ายไฟบรินเหมือน. สาเหตุที่เฉพาะเจาะจงยังไม่ชัดเจนและอาจเหมือนกับสาเหตุและการเกิดโรคของ vasculitis necrotizing ระบบอื่น ๆ มันเป็น vasculitis ที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันที่เกิดจากสารภูมิแพ้จากภายนอก, แผลที่กว้างขวาง, ความเสียหายหลายระบบซึ่งเป็นตัวแทนของคลินิกหลาย ซินโดรม ปัจจัยต่างๆเช่นซีรัมยาแบคทีเรียและการติดเชื้อไวรัสอาจทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด พยาธิกำเนิดที่เฉพาะเจาะจงไม่ชัดเจนมากและอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและโรคภูมิแพ้ของร่างกาย ปัจจัยต่าง ๆ กระตุ้นปฏิกิริยาการแพ้ของร่างกายก่อให้เกิดการสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนซึ่งละลายได้บนผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการซึมผ่านของผนังหลอดเลือดเพิ่มขึ้นการกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบการแทรกซึมของเซลล์ภูมิคุ้มกันและการอักเสบของหลอดเลือดหรือเนื้อร้าย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคเนื้อตายเน่าก๊าซ hemolytic streptococcal เน่า
เชื้อโรค
สาเหตุของการอักเสบของหลอดเลือด
สาเหตุ:
สาเหตุที่เฉพาะเจาะจงยังไม่ชัดเจนและอาจเหมือนกับสาเหตุและการเกิดโรคของ vasculitis necrotizing ระบบอื่น ๆ มันเป็น vasculitis ที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันที่เกิดจากสารภูมิแพ้จากภายนอก, แผลที่กว้างขวาง, ความเสียหายหลายระบบซึ่งเป็นตัวแทนของคลินิกหลาย ซินโดรม ปัจจัยต่างๆเช่นซีรัมยาแบคทีเรียและการติดเชื้อไวรัสอาจทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด พยาธิกำเนิดที่เฉพาะเจาะจงไม่ชัดเจนมากและอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและโรคภูมิแพ้ของร่างกาย ปัจจัยต่าง ๆ กระตุ้นปฏิกิริยาการแพ้ของร่างกายก่อให้เกิดการสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนซึ่งละลายได้บนผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการซึมผ่านของผนังหลอดเลือดเพิ่มขึ้นการกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบการแทรกซึมของเซลล์ภูมิคุ้มกันและการอักเสบของหลอดเลือดหรือเนื้อร้าย
กลไกการเกิดโรค:
การเกิดโรคมักจะคิดว่าเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการแพ้และขนาดที่เป็นพิษในเลือดทำให้เกิดการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันของตัวเองและบุกรุกหลอดเลือดที่เสียหาย ผู้ป่วยอาจมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นรอยโรคที่ผิวหนังบริเวณแขนขาล่างและผิวคล้ำ
การป้องกัน
การป้องกัน necrotizing vasculitis
Necrotic vasculitis เป็นรอยโรค vasculitic หลักที่ไม่มีมาตรการป้องกันที่เกี่ยวข้อง
โรคแทรกซ้อน
necrotic vasculitis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน, โรคเนื้อตายเน่าก๊าซ, hemolytic streptococcal เนื้อตาย
หากคุณมี necrotizing vasculitis คุณควรทำการรักษาก่อนเวลาหากคุณไม่ได้รับการรักษาทันเวลามันจะทำให้เกิดแผลและเน่าเปื่อยในบริเวณที่ได้รับผลกระทบและยังเสี่ยงต่อการถูกตัดหรือเสียชีวิต
อาการ
อาการที่เกิดจากการอักเสบเนื้อตายอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดข้ออ่อนเพลียปวดข้อปวดข้อบวมความเสียหายของไตไตที่ไขว้กันเหมือนไขว้กันเหมือนแหเช่นใต้ผิวหนังคลื่นไส้และอาเจียน
อาการทางคลินิกของ vasculitis เป็นก้อนกลม
สาเหตุหลักมาจากการโจมตีของโรคมักจะมีไข้ปวดกล้ามเนื้อข้อต่อความเหนื่อยล้าและประสิทธิภาพอื่น ๆ
ความเสียหายทางผิวหนัง:
1 พบผื่น 50% ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบเช่นโรคผิวหนัง, มีเลือดออก, เกิดผื่นแดง, เกิดผื่นแดงขึ้นรูปที่มีรูปร่างคล้ายเล็บ, จ้ำจ้ำและม่านตาสีฟ้า
2 ก้อนใต้ผิวหนังขนาด 0.5-1 ซม. กระจายไปตามหลอดเลือดแดงผิวเผินผิวเผินหรือรวมตัวกันใกล้หลอดเลือดความเจ็บปวดและความอ่อนโยน ศูนย์กลางของก้อนกลมมักก่อให้เกิดแผลเนื่องจากเนื้อร้าย
ความเสียหายของไต:
พบได้ในผู้ป่วย 70% ถึง 80% ซึ่งแสดงว่าเป็นโปรตีนและปัสสาวะมักมีความดันโลหิตสูงอย่างรวดเร็วเมื่อมีอาการบวมน้ำเพิ่มยูเรียไนโตรเจนในเลือดและไตวายในที่สุด
ความเสียหายหัวใจ:
การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจที่พบบ่อยอาจมีกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเต้นผิดปกติกล้ามเนื้อหัวใจตายอย่างรุนแรงหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะปลาย
ความเสียหายของระบบย่อยอาหาร:
30% ถึง 50% มีอาการระบบทางเดินอาหารมีอาการปวดท้องอย่างรุนแรง, คลื่นไส้, อาเจียน, แผล, มีเลือดออกหรือทะลุในลำไส้เมื่อรุนแรง เมื่อตับอ่อนถุงน้ำดีหรือท่อตับและท่อน้ำดีมีอาการของตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน, ตับอักเสบ necrotizing เฉียบพลันหรือเนื้อร้ายตับเฉียบพลันอาจเกิดขึ้น
ทำอันตรายต่อระบบประสาท:
มันเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในโรคประสาทอักเสบต่อพ่วงกระจายไปตามเส้นประสาทและมีอาการปวดหรือเจ็บปวด การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางอาจทำให้เกิดภาวะดายสกินและโรคหลอดเลือดสมอง
ตรวจสอบ
การตรวจ necrotizing vasculitis
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดคือเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นเป็น 20,000 ถึง 40,000 ต่อไมโครลิตร (80% ของผู้ป่วย), โปรตีน (60%) และปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ (40%) eosinophilia ชั่วคราวหรือถาวรเป็นเรื่องแปลก แต่สามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วยที่มีโรคมานานหรือมีอาการ Churg-Strauss, การมีส่วนร่วมของปอดหรือการโจมตีของโรคหอบหืด นอกจากนี้มักจะมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจาง (เกิดจากการสูญเสียเลือดหรือภาวะไตวาย), hypoproteine mia และอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มสูง แม้ว่าแอนติบอดี autoimmune เป็นเรื่องธรรมดาในโรคหลอดเลือดคอลลาเจนอื่น ๆ โรคนี้ไม่ค่อยเป็นบวก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ necrotizing vasculitis
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในผู้ป่วยที่มีไข้ไม่ได้อธิบายอาการปวดท้องไตวายหรือความดันโลหิตสูงหรือเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคไตอักเสบหรือโรคหัวใจจะมาพร้อมกับ eosinophilia หรืออาการไม่ได้อธิบายและอาการปวดข้อกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้ออ่อนแรงก้อนใต้ผิวหนัง polyarteritis เป็นก้อนกลมสามารถวินิจฉัยได้เมื่อจ้ำผิวหนังปวดในช่องท้องหรือแขนขาหรือการพัฒนาอย่างรวดเร็วความดันโลหิตสูง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไข้อื่น ๆ และความเสียหายของอวัยวะหลายส่วนถูกตัดขาดผลลัพธ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการมักจะบ่งบอกถึงการวินิจฉัย โรคระบบต่อพ่วงที่มีโรคประสาทอักเสบต่อพ่วง (มักจะมีหลายตัวเช่น mononeuritis หลายอัน) ที่มีส่วนร่วมในระดับทวิภาคีหรือไม่สมมาตรหรือไม่สมมาตรของลำต้นเส้นประสาทหลัก (เช่นเส้นประสาท phrenic เส้นประสาท phrenic เส้นประสาท sciatic) อาการทางคลินิกก่อนหน้าของผู้ชายวัยกลางคนที่มีสุขภาพแข็งแรงยังแนะนำ polyarteritis เป็นก้อนกลม
เนื่องจาก polyarteritis ที่เป็นก้อนกลมไม่มีการตอบสนองในซีรั่มที่เฉพาะเจาะจงจึงสามารถได้รับการวินิจฉัยตามการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของหลอดเลือดแดงอักเสบที่พบในการตรวจชิ้นเนื้อแผลทั่วไปหรือหลอดเลือดโป่งพองทั่วไปที่แสดงใน angiography การตัดชิ้นเนื้อตาบอดของเนื้อเยื่อที่ไม่ได้รับผลกระทบนั้นไร้ประโยชน์ การตัดชิ้นเนื้ออาจไม่ได้ผลที่ดีเนื่องจากลักษณะโฟกัสของรอยโรค ดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อควรทำบนผิวหนังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังเส้นประสาทลูกวัวหรือกล้ามเนื้อด้วยอาการทางคลินิก ในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิก EMG และการวัดการนำกระแสประสาทสามารถช่วยในการเลือกเว็บไซต์ตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหรือเส้นประสาท เนื่องจากกล้ามเนื้อ gastrocnemius มีความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือดดำหลังการผ่าตัดจึงไม่เหมาะสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อยกเว้นว่าเป็นกล้ามเนื้อเดียวที่มีอาการ ควรได้รับการสนับสนุนการตรวจชิ้นเนื้อลูกอัณฑะ (รอยโรคด้วยกล้องจุลทรรศน์เป็นเรื่องธรรมดาที่นี่) แต่ควรหลีกเลี่ยงการตรวจชิ้นเนื้อลูกอัณฑะหากมีเว็บไซต์ที่น่าสงสัยอื่น ๆ หากเว็บไซต์อื่น ๆ ไม่ได้จัดหาวัสดุที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อไตจะดำเนินการสำหรับผู้ที่มีโรคไตอักเสบและการตรวจชิ้นเนื้อตับสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของตับอย่างรุนแรงเป็นที่พึงปรารถนา ในกรณีที่ไม่มีการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาเชิงบวก angiography เลือกยังสามารถวินิจฉัยโดยการปรากฏตัวของโป่งพองเล็ก ๆ ในไตตับและเรือ celiac
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจาก vasculitis หลายและ vasculitis เป็นก้อนกลม
