รวม myositis ร่างกาย
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการอักเสบของร่างกายรวม การอักเสบของร่างกายรวมเป็นชนิดพิเศษของผงาดอักเสบไม่ทราบสาเหตุ Adams et al. (1965) รายงานครั้งแรกถึงลักษณะทางพยาธิวิทยาของการรวมตัวกันของ intracytoplasmic และ intranuclear ในโรคนี้และสังเกตลักษณะอาการทางคลินิกหลายอย่างของโรค ผู้เขียนบางคนคาดการณ์ว่า IBM เป็นผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่มีอาการอักเสบจากการอักเสบโดยเฉพาะผู้ป่วยชาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สิว
เชื้อโรค
การอักเสบของร่างกายรวม
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและมีหลักฐานว่าความเป็นพิษของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด T-mediated และความไวทางพันธุกรรมหลายปัจจัยมีส่วนร่วมในการเกิดโรค โรคสามารถ autosomal เด่นและถอยซึ่งส่วนใหญ่เป็นกรณีประปรายหลาย autosomal ถอยรวมครอบครัวผงาดร่างกายผงาดเป็นเพราะการย้อมสีของ 9p1-q1 แต่ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกราย
การป้องกัน
การป้องกันการอักเสบของร่างกายรวม
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการรักษาตามอาการและการเสริมสร้างการดูแลทางการแพทย์ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย มีรายงานว่าโรคนี้สามารถบรรเทาได้ในระยะยาวโดยเฉพาะในเด็ก ผู้ป่วยผู้ใหญ่สามารถตายจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงกลืนลำบากการขาดสารอาหารและการหายใจล้มเหลวอันเนื่องมาจากโรคปอดอักเสบจากการสำลักหรือติดเชื้อในปอดซ้ำ polymyositis ที่มีหัวใจ, แผลปอด, เงื่อนไขมักจะร้ายแรงและการรักษาไม่ดี เด็กมักตายจาก vasculitis ในลำไส้ การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มี myositis ซับซ้อนกับเนื้องอกมะเร็งโดยทั่วไปขึ้นอยู่กับการพยากรณ์โรคของเนื้องอกมะเร็ง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของร่างกายรวม myositis ภาวะแทรกซ้อนของการ bedsores
ไม่มีบันทึกพิเศษความอ่อนแอของแขนขาที่พักนอนระยะยาวและกลืนลำบากอาจทำให้เกิดโรคริดสีดวงทวารและการติดเชื้อในปอด เมื่อเทียบกับอุบัติการณ์ของรอยโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายในในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบ, ระบบเส้นโลหิตตีบที่ก้าวหน้า), ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในของ polymyositis (ยกเว้นเชอรี่และหลอดอาหาร) เป็นของหายาก ประสิทธิภาพปรากฏขึ้นก่อนที่กล้ามเนื้อจะอ่อนแอ โรคปอดบวมคั่นระหว่าง (แสดงเป็นอาการหายใจลำบากและไอ) สามารถเกิดขึ้นได้และอาจเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญ ตามรายงานอุบัติการณ์ของการมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจจะค่อยๆเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เกิดจากคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่ผิดปกติเช่นเต้นผิดปกติ, ความผิดปกติของการนำและเฟสสโทลิสที่ผิดปกติ ในบางกรณีภาวะไตวายเฉียบพลันเกิดขึ้นเนื่องจาก rhabdomyolysis รุนแรงพร้อมด้วย myosinuria (ซินโดรมบีบ) ผู้ป่วยบางรายมีอาการ Sjogren อาการท้องมักพบได้บ่อยในเด็กอาจมีอาการเป็นเลือดหรือมีน้ำเมือกซึ่งเกิดจากแผลในทางเดินอาหารสามารถพัฒนาเป็นรูพรุนได้ดังนั้นจึงต้องเข้ารับการผ่าตัดรักษา
อาการ
อาการรวม myotitis ร่างกายอาการที่พบบ่อย กล้ามเนื้อไหล่แขนขาบนและ ... การเคลื่อนไหวข้อไหล่ข้อ จำกัด กลืนลำบาก
1. โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชายโดยมีอัตราส่วนชายต่อหญิงประมาณ 3: 1 โดยปกติหลังจากอายุ 50 เริ่มมีอาการร้ายกาจแขนขาลดลงความก้าวหน้าของกล้ามเนื้อไม่เจ็บปวดและกล้ามเนื้อลีบแล้วแขนขาก็ปรากฏขึ้นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อปลายมักจะไม่รุนแรงเท่าปลายใกล้เคียงมักจะไม่สมดุลทวิภาคี แต่ยังเกี่ยวข้องกับการคัดเลือก กล้ามเนื้อซึ่งพัฒนาไปยังกลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ หลังจากหลายเดือนหรือหลายปีมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะใน hallucis longus ที่ยืดออก โรคนี้มีความก้าวหน้าโดยมีการตอบสนองในช่วงต้นเข่าลดลง กลืนลำบากมากขึ้นและความผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจบางประเภทสามารถมองเห็นได้ในบางกรณี
2, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ IBM ครอบครัวเริ่มต้นในวัยเด็กมักจะไม่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อ quadriceps ซึ่งแตกต่างจากกรณีประปรายกรณีครอบครัวของกล้ามเนื้อขาดการเปลี่ยนแปลงการอักเสบที่เรียกว่าผงาดรวมร่างกายครอบครัวมีความแม่นยำมากขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจร่างกายรวม myositis
อีเอ็ม:
Electromyography เป็นวิธีการช่วยเหลือในการตรวจสอบโรคผ่าน myoelectricity การใช้เครื่องมืออิเล็กทรอนิกส์ในการบันทึกกิจกรรมไฟฟ้าของกล้ามเนื้อในส่วนที่เหลือหรือหดตัวและการประยุกต์ใช้การกระตุ้นด้วยไฟฟ้าในการตรวจสอบเส้นประสาทและการกระตุ้นกล้ามเนื้อและฟังก์ชั่นการนำ ภาษาอังกฤษเรียกว่า EMG จากการตรวจนี้จะสามารถตรวจสอบสถานะการทำงานของเส้นประสาทส่วนปลาย, เซลล์ประสาท, รอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อได้ด้วยตนเอง
การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ:
เพื่อที่จะวินิจฉัยหรือวินิจฉัยโรคทางประสาทและกล้ามเนื้อที่แตกต่างกันแพทย์จะนำกล้ามเนื้อ (ขนาดถั่วเหลือง) ออกจากส่วนต่างๆของร่างกายเพื่อการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์หรืออิเลคตรอน ตำแหน่งของกล้ามเนื้อจะถูกกำหนดโดยธรรมชาติของผงาด (ส่วนปลายหรือการมีส่วนร่วมใกล้เคียง?) และขอบเขตของความก้าวหน้าของโรค การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเป็นการตรวจบาดแผล แต่ไม่สามารถทดแทนได้ด้วยการตรวจอื่นในปัจจุบันและการตรวจสอบเสริมทั้งหมดรวมถึงการทดสอบทางพันธุกรรมไม่สามารถแทนที่การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
การทดสอบเอนไซม์ในกล้ามเนื้อเซรั่ม s-IBM ระดับซีรั่ม CK สามารถเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโดยทั่วไปไม่เกิน 10 ถึง 12 เท่าของค่าปกติ
การตรวจ EMG ลักษณะ EMG ของ s-IBM นั้นคล้ายคลึงกับ PM-DM ซึ่งแสดงการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองผิดปกติเพิ่มศักยภาพหน่วยออกกำลังกายระยะสั้นและคลื่นทวีคูณ ความแตกต่างคือหน่วยการเคลื่อนไหวระยะยาวและระยะสั้นของ s-IBM สามารถเกิดขึ้นพร้อมกันในกล้ามเนื้อเดียวกันซึ่งเรียกว่าศักย์ไฟฟ้าแบบผสม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการอักเสบของร่างกายรวม
1. ระดับซีรั่ม CK โดยปกติจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
2 ความผิดปกติของ EMG ของโรคนี้คล้ายกับ PM ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยแสดงการเปลี่ยนแปลง neurogenic เช่นศักยภาพของภาวะกล้ามเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อปลายแขนขา
3, การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงการอักเสบที่ผิดปกติในโครงสร้างของกล้ามเนื้อ, การแทรกซึมของเซลล์ CD8 T การวินิจฉัยจำเป็นต้องใช้เทคนิคอิมมูโนเฮสโตเคมีเพื่อตรวจจับการก่อตัวของถุงและนิวเคลียส vacuoles ของเส้นใยกล้ามเนื้อเสื่อมและโปรตีนβ-amyloid มีการย้อมสีในเชิงบวก (รวมชั่วคราว) ซึ่งแตกต่างจาก vacuoles ที่เห็นในบางกรณี PM มีเรื่องฝุ่น basophilic ในหรือรอบ ๆ vacuole
