pemphigus หยาบคาย
บทนำ
บทนำ pemphigus vulgaris โรคนี้เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองและสามารถตรวจพบแอนติบอดีที่แผลและแอนติบอดีต่อกระดูกสันหลังเซลล์ผิวหนังยังสามารถตรวจพบได้ในเลือด โรคนี้พบมากในกลางปีและวัยหนุ่มสาว แผลพุพองตัวใหญ่เริ่มจากปากและเจาะเข้าไปในพื้นผิวที่มีการสึกกร่อนที่เจ็บปวด ต่อมาเกิดแผลพุพองบริเวณศีรษะใบหน้าและแขนขา มันเป็นผลบวกต่อโรคของ Nissl หลังจากเกิดแผลก็จะเกิดการสึกกร่อนการหลั่งเลือดออกและการเจ็บปวดอย่างมีสติ โรคนี้สามารถแบ่งออกได้เป็น 4 ประเภท: vulgaris, proliferative, erythema, deciduous และหลักสูตรของโรคนั้นเรื้อรัง เนื่องจากการบริโภคสารอาหารในร่างกายจำนวนมากผู้ป่วยอาจตาย จุลพยาธิวิทยาคือหนังกำพร้า bullae, acanthosis และเซลล์ acantholytic ในของเหลวพุพอง อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงแสดงอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์บวกระหว่างเซลล์ผิวหนัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% - 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: pemphigus
เชื้อโรค
สาเหตุของการ pemphigus vulgaris
สาเหตุ (90%):
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและถือเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง การพยากรณ์โรคไม่ดี มีบาง autoantibodies เยื่อหุ้มเซลล์ต่อต้านผิวหนัง (แอนติบอดี pemphapes) ในซีรั่มของผู้ป่วยซึ่งส่วนใหญ่เป็น IgG อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงของรอยโรคที่ผิวหนังหรือผิวหนังปกติแสดงการย้อมสีระหว่างเซลล์ของเยื่อบุผิวซึ่งสอดคล้องกับตำแหน่งที่เซลล์กระดูกสันหลังปล่อย titer ของแอนติบอดี้ pemphigus ในซีรัมของผู้ป่วยนั้นขนานกับความรุนแรงของโรค
การป้องกัน
การป้องกันขิง Pemphigus
หลังจากเริ่มมีอาการผู้ป่วยควรให้ความสนใจกับการป้องกันของปากและผิวหนังเพื่อป้องกันการชนและแรงเสียดทาน มันจะดีกว่าที่จะรักษาด้วยการเตรียม corticosteroid ระบบ ตัวอย่างเช่นการรวมกันของการเตรียมภูมิคุ้มกันอาจมีผลเสริมฤทธิ์กันและอาจได้รับการรักษาด้วย cyclosporin A หรือ tripterygium wilfordii เพื่อเสริมการดูแลผิวและช่องปาก
โรคแทรกซ้อน
Pemphigus vulgaris แทรกซ้อน pemphigus แทรกซ้อน
แผลพุพองหรือความเสียหาย bullae แผลใน oropharynx แผลลึกลงไปในผิวดูความเสียหายของเยื่อเมือก
อาการ
อาการที่เกิดจาก pemphigus vulgaris อาการที่ พบบ่อย ความเสียหาย ของเมือก แผลพุพองหรือความเสียหายอย่างรุนแรงต่อ oropharynx แผลพุพองเหมือนแผลพุพองลึกเข้าไปในผิวนาฬิกา
(1) ช่องปาก: แผลเริ่มแรก บ่อยครั้งที่มีการรู้สึกเสียวซ่าในปาก, คอแห้งหรือกลืนคอหอย, 1-2 หรือแผลพุพองที่เกิดขึ้นอย่างกว้างขวางขนาดแตกต่างกัน, ผนังตุ่มบางและโปร่งใส, แผลแตกง่ายและพื้นผิวพังทลายที่ผิดปกติจะถูกทิ้งไว้; ผนังแผลพุพองและถอยกลับไปที่รอบนอกรสขมฉีกผนังมักจะไม่เจ็บปวดฉีกลักษณะที่อยู่ติดกันของเยื่อบุปกติและทิ้งบาดแผลสีแดงสดใสปรากฏการณ์นี้เรียกว่าการทดสอบผิวหนังในเชิงบวก รสขมจะถูกเสียบเบา ๆ เข้าไปในหัววัดที่ขอบของพื้นผิวการกัดเซาะและหัววัดจะถูกป้อนอย่างไม่เจ็บปวดใต้เยื่อบุซึ่งเป็นปรากฏการณ์ที่มีการหลุดออกจากต้นอะแคนตัส
แผลสามารถเกิดขึ้นได้ในเพดานอ่อนเพดานแข็ง parapharyngeal และพื้นที่อื่น ๆ ที่ไวต่อแรงเสียดทานแผลพุพองสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งก่อนและในเวลาเดียวกับผิวหนัง
การติดเชื้อทุติยภูมิแย่ลงและอาการปวดกำเริบมากขึ้นผู้ป่วยมีปัญหาในการเคี้ยวกลืนกินและแม้แต่พูดพวกเขามีกลิ่นปากที่ไม่เฉพาะเจาะจงต่อมน้ำเหลืองโตบวมน้ำลายและเลือดเพิ่มขึ้น
(2) ผิวหนัง: แผลส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่หน้าอกด้านหน้าลำตัวและหนังศีรษะคอรักแร้ขาหนีบและส่วนที่บอบบางอื่น ๆ ในระยะแรกมีเพียง 1-2 แผลที่หน้าอกหรือลำตัวซึ่งมักจะไม่สังเกตเห็น บนผิวธรรมดาแผลพุพองที่มีขนาดต่าง ๆ มักปรากฏขึ้นทันทีและแผลพุพองไม่ละลายผนังพุพองผอมและหย่อนง่ายต่อการแตกหลังจากการแตกจะเผยให้เห็นพื้นผิวที่ถูกทุบสีแดงและเปียกหลังจากการติดเชื้อสามารถสร้างหนองและเลือดเสมหะ และปล่อยให้เม็ดสีลึกลง
ด้วยการใช้นิ้วมือกดเบา ๆ บนผิวหนังหรือเยื่อเมือกคุณสามารถสร้างแผลหรือขยับแผลพุพองบนผิวหนังได้อย่างรวดเร็ว ในช่องปากลิ้นและเยื่อเมือกสามารถนำมาใช้เพื่อลอกออกหรือฉีกพื้นผิวของเยื่อเมือกที่มีลักษณะปกติปรากฏการณ์เหล่านี้เรียกว่าเครื่องหมายของ Nikolsky นั่นคือเครื่องหมายของ Nissl ซึ่งมีค่าการวินิจฉัย
อาการที่เกิดจากความเสียหายของผิวหนัง ได้แก่ อาการคันเล็กน้อยอาการปวดเมื่อยแรงและอาการทางระบบเช่นมีไข้อ่อนเพลียเบื่ออาหาร ฯลฯ ในระหว่างการเกิดโรคเมื่อโรคดำเนินไปอุณหภูมิของร่างกายจะเพิ่มขึ้นและเกิดแผลพุพองใหม่อย่างต่อเนื่อง เนื่องจากการสูญเสียน้ำจำนวนมากและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ผู้ป่วยมี cachexia และสามารถตายเนื่องจากการติดเชื้อ
(3) Mucosa ในโพรงจมูก, ตา, อวัยวะเพศภายนอก, ทวารหนัก, ฯลฯ สามารถทำให้เกิดแผลเช่นเดียวกับเยื่อบุในช่องปากและมันมักจะยากที่จะกลับมาเป็นปกติ
ตรวจสอบ
การตรวจเชื้อ pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris ต้องตรวจสอบรายการ:
(1) เลือดกิจวัตรประจำวันปัสสาวะประจำอุจจาระและเลือดลึกลับ
(2) การคัดกรองการทำงานของตับและไตอิเล็กโทรไลต์น้ำตาลในเลือดไขมันในเลือดอิมมูโนโกลบูลินโรคติดเชื้อ (ไวรัสตับอักเสบบีไวรัสตับอักเสบซีซิฟิลิสเอดส์ ฯลฯ )
(3) การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงซีรั่มการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อมสำหรับแอนติบอดี pemphigus และ titer
(4) การเพาะเชื้อแบคทีเรียและการทดสอบความไวยาของแผล
(5) ฟิล์มหน้าอกและคลื่นไฟฟ้า
(6) ตามทางเลือกของผู้ป่วยที่มี pemphigus ขิง: คัดกรองเนื้องอก: ชุดที่สมบูรณ์ของเนื้องอกแอนติเจน, B- อัลตราซาวนด์, การส่องกล้องและการตรวจถ่ายภาพอื่น ๆ เช่น CT หรือ MRI (ทรวงอก, ช่องท้อง, กระดูกเชิงกราน, เยื่อบุช่องท้องด้านหลัง ฯลฯ )
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะ pemphigus vulgaris
ในทางคลินิกมีเพียงแผลสีแดงหรือพื้นผิวที่มีการสึกกร่อนเท่านั้นหากสามารถสอดโพรบภายใต้เยื่อบุผิวหรือใต้เยื่อบุใกล้เคียงโดยไม่มีการดื้อยาเครื่องหมายของ Nissl นั้นเป็นผลบวกหรือการทดสอบทางผิวหนังนั้นเป็นประโยชน์ การทดสอบการลอกจะใช้ในขอบเขตเพื่อหลีกเลี่ยงการเพิ่มความทรมานของผู้ป่วย สภาพทั่วไปของผู้ป่วยมีลักษณะโดยรัฐธรรมนูญลดลงและแม้กระทั่งคุณภาพย่อยซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย นอกจากนี้วิธีการต่อไปนี้มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยที่เหมาะสม
1. การตรวจเซลล์วิทยาหลังจากการฆ่าเชื้อโรคในท้องที่วัวสดรุ่นแรก ๆ จะถูกตัดออกไปที่แผลพุพองเนื้อเยื่อตุ่มจะถูกคัดลอกเบา ๆ นำไปใช้กับสไลด์แห้งและเปื้อนด้วย Giemsa หรือ hematoxylin-eosin สีแดงโดยทั่วไป เซลล์แตกตัวหลวม นิวเคลียสมีขนาดใหญ่และกลมมีการย้อมสีลึกและไซโตพลาสซึมน้อยลงมันยังเป็นที่รู้จักกันในนามเซลล์ pemphigus หรือเซลล์ acantholytic จำนวนของเซลล์ดังกล่าวมีความเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรค
2. การตัดชิ้นเนื้ออยู่ในบริเวณใกล้เคียงกับรอยโรคและแผลพุพองถูกยกขึ้นด้วยกระจกปากจากนั้นมีการตัดเนื้อเยื่อบุผิวและเนื้อเยื่อด้านล่าง
3 การตรวจสอบทางภูมิคุ้มกัน
(1) อิมมูโนฮอสโตเคมี: วิธีอิมมูโนโฟลูออเรสเซนต์โดยตรงแสดงแอนติบอดีต่อสารยึดเกาะระหว่างชั้นของเซลล์กระดูกสันหลัง
(2) การตรวจหาสารแอนติบอดีในซีรั่ม: วิธีทางอ้อมของอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์คือการตรวจจับเซลล์ต่อต้านเซลล์ฐานในไซโตพลาสซึมของเซรุ่มของผู้ป่วย, เซลล์คั่นระหว่างชั้น spinous เซลล์ 50 โมงหมายความว่า
