โรค myeloproliferative
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค ความผิดปกติของ Myloproliferative เป็นคำที่รวมกลุ่มกันของกลุ่มโรคที่เกิดจากการเพิ่มจำนวนอย่างผิดปกติของเซลล์ไขกระดูกหรือหลายสายพันธุ์ ในทางคลินิกมีความผิดปกติอย่างหนึ่งในเลือดและปริมาณไซโตพลาสซึมม้ามโตแนวโน้มเลือดออกและการเกิดลิ่มเลือด ลักษณะของโรค 1 แผลที่เกิดขึ้นในเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent แต่แหล่งที่มาของไฟโบรบลาสต์ยังไม่ได้รับการอธิบายอาจเป็นการตอบสนองรองต่อการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดไขกระดูก 2 แต่ละโรคมักจะมาพร้อมกับการแพร่กระจายของเซลล์หนึ่งและสองอื่น ๆ เช่น polycythemia vera สามารถเชื่อมโยงกับ granulocyte และเกล็ดเลือด hyperplasia 3 สามารถเปลี่ยนระหว่างโรคต่าง ๆ และบางครั้งการเปลี่ยนผ่านเช่น polycythemia vera สามารถเปลี่ยนเป็น myelofibrosis การเพิ่มจำนวนเซลล์ 4 เซลล์ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้อเยื่อนอกเซลล์เช่นม้ามตับและต่อมน้ำเหลือง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.005% คนที่อ่อนแอ: ดีสำหรับผู้ชายวัยกลางคน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: myelofibrosis ระบบ vasculitis กำเริบ polychondritis โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค myeloproliferative
polycythemia vera (34%):
โรคนี้เป็นโรค myeloproliferative ที่มี erythrocytosis clonal การกลายพันธุ์ของยีน JAK2V617F สามารถพบได้ใน 90% ถึง 95% ของผู้ป่วย หลักสูตรของโรคแบ่งออกเป็น: 1 เซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินเพิ่มระยะเวลา: ยั่งยืนเป็นเวลาหลายปี 2 myelofibrosis: มักจะเกิดขึ้น 5 ถึง 13 ปีหลังจากการวินิจฉัย 3 ระยะเวลาโรคโลหิตจาง: มีม้ามยักษ์, metaplasia extramedullary และการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์
myelofibrosis หลัก (20%):
สาเหตุของโรคนี้ไม่ทราบม้ามโลหิตจางหนุ่มเม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปทรงหยดน้ำตา ไขกระดูกมักจะแห้งและการตรวจชิ้นเนื้อยืนยันการเพิ่มจำนวนของเนื้อเยื่อไขกระดูกและมี myeloid metaplasia ในม้ามตับและต่อมน้ำเหลือง
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่สำคัญ (15%):
สำหรับโรคโคลนนิ่งเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดประมาณ 50% ถึง 70% ของผู้ป่วยมีการกลายพันธุ์ของยีน JAK2V617F เป็นที่รู้จักกันว่าภาวะเกล็ดเลือดอุดตัน
การป้องกัน
การป้องกันโรค Myeloproliferative
Polycythemia vera: สามารถอยู่รอดได้นาน 10 ถึง 15 ปี เลือดออก, การเกิดลิ่มเลือดและเส้นเลือดอุดตันเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต บุคคลสามารถพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันซึ่งส่วนใหญ่ตายภายใน 2 ถึง 3 ปี
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่สำคัญ: ความคืบหน้าช้าและยังคงเป็นพิษเป็นภัยเป็นเวลาหลายปี ผู้ป่วยประมาณ 10% มีแนวโน้มที่จะถูกเปลี่ยนเป็นโรค myeloproliferative ชนิดอื่น
ประถม myelofibrosis: การอยู่รอดเฉลี่ย 5 ปีหลังจากการวินิจฉัยเชิงบวก เกือบ 20% ของผู้ป่วยในที่สุดพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน สาเหตุส่วนใหญ่ของการเสียชีวิตคือโรคโลหิตจางรุนแรงหัวใจล้มเหลวเลือดออกหรือการติดเชื้อซ้ำ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจาก Myeloproliferative ภาวะแทรกซ้อน, myelofibrosis, vasculitis ระบบ, โรคโลหิตจาง polychondritis กำเริบ
1. ไขกระดูก
เกือบ 50% ของผู้ป่วยที่มี MDS มีเส้นใยไขว้กันเหมือนถึงปานกลางในไขกระดูกซึ่ง 10% ถึง 15% มีพังผืดอย่างมีนัยสำคัญ แตกต่างจากหลัก myelofibrosis, MDS กับ myelofibrosis ในผู้ป่วยที่มีเลือดรอบนอกมักจะ cytopenia สมบูรณ์ผิดปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกเป็นของหายากกระดูกไขกระดูกมักจะแสดง dysplasia สามสายที่ชัดเจนการก่อตัวของเส้นใยคอลลาเจนหายากมาก และมักจะไม่มี hepatosplenomegaly MDS ที่มี myelofibrosis สามารถพบได้ในเชื้อหลายชนิดซึ่งผู้เขียนพิจารณาว่าเป็นหนึ่งในปัจจัยที่บ่งชี้ถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี อีกเงื่อนไขที่หายากเรียกว่าเฉียบพลัน myelodysplasia กับโรคปอดบวมเฉียบพลัน myelodysplasia (acutemyelodysplasia กับ myelofibrosis, AMMF) ผู้ป่วยมีอาการเฉียบพลันอาการและอาการแสดงเช่นโลหิตจางตกเลือดการติดเชื้อและไม่มี hepatosplenomegaly เซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดในเลือดรอบข้างจะลดลงและสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เป็นผู้ใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงเบา ๆ สามารถมองเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกเพียงไม่กี่และเซลล์ดั้งเดิม granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสสามารถมองเห็น พื้นที่ของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดในส่วนของเนื้อเยื่อไขกระดูกเพิ่มขึ้นและเซลล์เม็ดเลือดทั้งสามสายพัฒนาผิดปกติและกลายเป็น fibrotic จำนวน megakaryocytes เพิ่มขึ้นและสัณฐานวิทยาที่ผิดปกติโดดเด่นมาก เซลล์ดั่งเดิมจะเพิ่มขึ้นพอสมควร แต่ไม่มีชิ้นส่วนและกระจุกขนาดใหญ่เกิดขึ้น ในบางกรณีมีการสะสมของคอลลาเจนจากเส้นใยคอลลาเจนที่มีการโฟกัสเพิ่มขึ้นและการสร้างกระดูกแบบโฟกัส ผู้ป่วยอยู่ในสภาพที่ร้ายแรงและมักตายจากไขกระดูกล้มเหลวหรือเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวภายในไม่กี่เดือน
2. รวมกับ hyperplasia ไขกระดูกต่ำ
ประมาณ 10% ถึง 15% ของผู้ป่วยที่มี MDS ได้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญเซลล์ nucleated ในไขกระดูก smear ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยและพื้นที่ของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดในส่วนเนื้อเยื่อไขกระดูกจะลดลง (พื้นที่เนื้อเยื่อเม็ดเลือดน้อยกว่า 30% ในผู้ป่วยอายุต่ำกว่า 60 ปี . ผู้เขียนบางคนอ้างถึงเงื่อนไขนี้ว่า MDS hypoplastic (hypoplastic หรือ hypocellular MDS) และพิจารณาว่าเป็นประเภทย่อยพิเศษของ MDS ในความเป็นจริงสถานการณ์เช่นนี้เป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างจาก aplastic จาง การค้นพบต่อไปนี้ได้ช่วยในการสร้างการวินิจฉัยของ MDS ที่มี myeloproliferation ต่ำ: 1 นิวโทรฟิลแบบนิวโทรฟิลหรือแบบที่ 1 และแบบที่สองสามารถมองเห็นได้ในเลือด blasts; 2 dysplastic สามารถเห็นได้ในไขกระดูก เซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถมองเห็น type I, type II blasts โดยเฉพาะอย่างยิ่ง megakaryocytes ขนาดเล็ก 3 megakaryocytes ขนาดเล็กสามารถมองเห็นได้ในส่วนไขกระดูก granulocytes ต้นค่อนข้างบ่อยหรือ ALIP () เส้นใยเพิ่มขึ้น 4 เซลล์ไขกระดูกมีความผิดปกติของโครโมโซม clonal ทั่วไปใน MDS; 5 สามารถพิสูจน์ monoclonal hematopoiesis ผู้เขียนบางคนเชื่อว่า MDS กับโรคโลหิตจาง aplastic และรุนแรงทั้ง myeloproliferative และเป็นผลมาจากการ myelosuppression ภูมิคุ้มกัน แต่จะแตกต่างกันไปในองศา สามารถใช้การบำบัดทางภูมิคุ้มกัน
3. โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องพร้อมกัน
ในปีที่ผ่านมารายงานเกี่ยวกับ MDS ที่ซับซ้อนกับโรคภูมิคุ้มกันได้เพิ่มขึ้น โรคภูมิคุ้มกันสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งก่อนหลังหรือในเวลาเดียวกันกับการวินิจฉัยโรคของ MDS Enright et al ได้ทำการวิเคราะห์ผู้ป่วยที่มี MDS 221 รายและผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกัน 30 รายคิดเป็น 13.6% นอกจากนี้ยังมีอีก 10 รายที่เป็นโรคที่ไม่มีภูมิคุ้มกันทางคลินิก แต่มีความผิดปกติทางซีรัมของโรคภูมิคุ้มกัน โรคทางภูมิคุ้มกันที่มีรายงานว่าเกิดขึ้นใน MDS ได้แก่ โรคผิวหนังหรือระบบ vasculitis, โรคไขข้ออักเสบโรคไขข้ออักเสบ, โรคลำไส้อักเสบ, โรคลำไส้อักเสบ, polychondritis ที่เกิดขึ้นอีก, โรคผิวหนังอักเสบจากไข้เฉียบพลันของ AFND หรือของหวาน ซินโดรม), panniculitis necrotizing, thyroiditis ของ Hashimoto, ดาวน์ซินโดร Sjogren (ซินโดรม Sjogren ของ), polymyalgia ไขข้อและอื่น ๆ โรคทางระบบภูมิคุ้มกันอาจมีความซับซ้อนโดย MDS ชนิดต่าง ๆ แต่บ่อยครั้งกว่าในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของโครโมโซมแบบ clonal และซับซ้อน เมื่อ MDS ซับซ้อนโดยโรคภูมิคุ้มกันบางอย่าง (เช่นอาการของโรคหวาน) อาการมักจะเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วหรือเปลี่ยนเป็นสีขาวในช่วงเวลาสั้น ๆ การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันสามารถควบคุมสภาพและปรับปรุงความผิดปกติทางโลหิตวิทยาในผู้ป่วยบางราย
4. ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อมีไข้
สาเหตุหลักมาจากการติดเชื้อในปอด, โรคโลหิตจาง, กรณีที่รุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยโรคโลหิตจาง เลือดออกมักพบในผิวหนังเยื่อเมือกและอวัยวะภายในมีเลือดออกอาการปวดข้อและอื่น ๆ ในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน MRS อุบัติการณ์ของ RA, RAS ชนิดกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันของ myeloid ประมาณ 13% และเวลาการอยู่รอดของกลุ่มนี้คือ 50 เดือนใน MDS กลุ่ม RAEB และ CMML 35% -40% พัฒนาเป็นไขกระดูกเฉียบพลัน ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวของเซลล์เวลาการอยู่รอดเฉลี่ยเพียง 14 ถึง 16 เดือน RAEB-T วิวัฒนาการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันที่มีการอยู่รอดเฉลี่ยสามเดือน ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มี MDS มีอาการเลือดออกซึ่งพบได้ทั่วไปในผิวหนังทางเดินหายใจทางเดินอาหาร ฯลฯ และยังมีอาการตกเลือดในกะโหลกศีรษะ
อาการ
อาการที่เกิดจากโรค myeloproliferative อาการที่ พบบ่อย หูอื้อ, เวียนหัว, การสูญเสียความอยากอาหาร, การหลงลืม, ความบกพร่องทางสายตา, เม็ดเลือดแดง
Polycythemia vera
อุบัติการณ์ของคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุพบได้บ่อยในผู้ชาย การโจมตีถูกซ่อนไว้และพบได้โดยการตรวจเลือดโดยไม่ตั้งใจ ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้การไหลเวียนของเลือดช้าลงและการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อปรากฏว่ามีอาการปวดศีรษะเวียนศีรษะเหงื่อออกมากเกินไปอ่อนเพลียหลงลืมหูอื้อวิงเวียนรู้สึกไม่สบายสายตาชาและรู้สึกเสียวซ่าของแขนขา อาจเกิดลิ่มเลือดและกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด พบได้ทั่วไปในแขนขา, น้ำมูกไหล, สมองและหลอดเลือดหัวใจ, การชักอย่างรุนแรง Basophilic granulocyte เม็ด basophilic ของเขาอุดมไปด้วยฮีสตามีจำนวนมากปล่อยกระตุ้นเซลล์ผนังต่อมกระเพาะอาหารสามารถทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร; ผิวระคายเคืองมีอาการคันที่ชัดเจน ความเสียหายเยื่อบุหัวใจ, การลดลงของปัจจัยเกล็ดเลือด 3, การหดตัวของลิ่มเลือดไม่ดี ฯลฯ อาจทำให้เกิดเลือดออก ภาวะเลือดคั่งในเลือดสูงสามารถสร้างโรคเกาต์ทุติยภูมินิ่วในไตและความเสียหายของไต
ผิวหนังและเยื่อเมือกของผู้ป่วยมีสีม่วงแดงอย่างเห็นได้ชัดโดยเฉพาะที่แก้มริมฝีปากลิ้นหูจมูกคอและแขนขา (นิ้วและขนาด) เยื่อบุตานั้นมีภาวะเลือดคั่งมาก ผู้ป่วยอาจมีความซับซ้อนด้วยโรคตับแข็งในระยะต่อมาเรียกว่ากลุ่มอาการมอส ผู้ป่วยที่มีม้ามโตสามารถพัฒนากล้ามเนื้อม้ามและทำให้เกิดการอักเสบรอบม้าม ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูง กลุ่มอาการ Gaisbock หมายถึงโรคที่มีความดันโลหิตสูงและม้าม
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น
เริ่มมีอาการช้าอ่อนเพลียเมื่อยล้า อาการทางคลินิกหลักคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ม้ามโต, เลือดออกหรือการเกิดลิ่มเลือด
ประถม myelofibrosis
อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคืออายุ 60 ปีการโจมตีเริ่มต้นถูกปกปิดและม้ามโตถูกพบโดยบังเอิญ อาการรวมถึงความเหนื่อยล้าการสูญเสียน้ำหนักเบื่ออาหารปวดใน Quadrant บนซ้าย, โรคโลหิตจาง, อาการบีบอัดที่เกิดจากม้ามและไข้ต่ำเหงื่อออกและอิศวรที่เกิดจากการเผาผลาญอาหารเพิ่มขึ้น บางรายมีอาการปวดกระดูกและมีเลือดออก โรคโลหิตจางรุนแรงและมีเลือดออกเป็นอาการของโรคนี้ ผู้ป่วยจำนวนน้อยอาจมีความซับซ้อนโดยโรคเกาต์และนิ่วในไตเนื่องจากภาวะ hyperuricemia นอกจากนี้ยังมีการรวมกันของโรคตับแข็งเนื่องจากตับและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
ตรวจสอบ
การตรวจโรค myeloproliferative
Polycythemia vera
(a) เลือด
ความจุของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและระดับพลาสมาเป็นปกติ จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง (6 ~ 10) × 10 12 / L, ฮีโมโกลบิน 170 ~ 240g / ลิตร เนื่องจากการขาดธาตุเหล็กมันเป็นเซลล์ขนาดเล็กที่มีเม็ดเลือดแดงคั่งต่ำ จำนวน reticulocyte เป็นปกติและอาจมีจำนวนน้อยของเซลล์เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว, (10 ~ 30) × 10 9 / L มองเห็นได้ในเด็กและ granulocytes ปลาย กิจกรรมของนิวโทรฟิลอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสนั้นเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อาจมีภาวะเกล็ดเลือดอุดตัน, (300 ~ 1,000) × 10 9 / ลิตร ความหนืดของเลือดอยู่ที่ประมาณ 5 ถึง 8 เท่าของปกติ นิวไคลด์กัมมันตรังสีวัดปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้น
(สอง) ไขกระดูก
เซลล์เม็ดเลือดของทุกสายมีการแพร่กระจายอย่างมีนัยสำคัญและเนื้อเยื่อไขมันจะลดลง อัตราส่วนของเม็ดสีแดงมักจะลดลง การย้อมสีเหล็กพบว่าการลดลงของเหล็กที่เก็บไว้ การแพร่กระจายของ megakaryocyte มักเด่นชัดมากขึ้น
(3) ชีวเคมีในเลือด
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีกรดยูริคในเลือดเพิ่มขึ้น อาจมี hyperhisamine และ hyperhidrosis เซรั่มวิตามินบี 12 และวิตามินบี 12 มีผลผูกพันเพิ่มขึ้น เซรั่มธาตุเหล็กจะลดลง ลด erythropoietin (EPO) ในเลือดและปัสสาวะ
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น
(a) เลือด
เกล็ดเลือด (1,000 ~ 3000) × 10 9 / L เกล็ดเลือดในสเมียร์รวมตัวกันเป็นกองขนาดแตกต่างกันเศษซาก megakaryocyte เป็นครั้งคราว ในการทดสอบการรวมตัวปฏิกิริยาการรวมตัวที่เกิดจากคอลลาเจน, ADP และกรดอะราคินิกลดลงและการหายไปของอะดรีนาลีนเป็นหนึ่งในลักษณะของโรคนี้ ระหว่าง leukocytosis (10 ~ 30) × 10 9 / L กิจกรรม neutrophil alkaline phosphatase เพิ่มขึ้น หากการเพาะเลี้ยงเซลล์กึ่งแข็งมีการสร้าง CFU-Meg ที่เกิดขึ้นเองมันจะเป็นประโยชน์ต่อการวินิจฉัยโรคนี้
(2) ไขกระดูก
เห็นได้ชัดว่าเป็นเส้น hyperplasia megakaryocytes และเกล็ดเลือด hyperplasia ส่วนใหญ่
ประถม myelofibrosis
(a) เลือด
โรคโลหิตจางเซลล์ปกติจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กในเลือดรอบข้าง รูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่พัฒนาแล้วแตกต่างกันและมักพบเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปหยดน้ำตาซึ่งมีค่าในการวินิจฉัยเสริม จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นหรือปกติและสามารถมองเห็น myelocytes อายุน้อยและปลายและแม้กระทั่งหลักและ promyelocytes ปรากฏน้อย กิจกรรมของนิวโทรฟิลอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสจะเพิ่มขึ้น กรดยูริคในเลือดเพิ่มขึ้นไม่มีโครโมโซม Ph เม็ดเลือดขาวตอนปลายและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
(สอง) ไขกระดูก
การเจาะมักจะสูบแห้ง ในระยะแรกของโรคไขกระดูกเซลล์ nucleated proliferated โดยเฉพาะอย่างยิ่ง granulocytes และ megakaryocytes แต่ต่อมามีการฟื้นฟูต่ำ การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแสดงให้เห็นว่าพังผืดคอลลาเจนไม่สม่ำเสมอ
(สาม) การเจาะม้าม
ประสิทธิภาพคล้ายกับไขกระดูก smear smear โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่ม megakaryocyte ชัดเจนที่สุด
(4) การเจาะตับ
มีเม็ดเลือดแดงนอกเซลล์, megakaryocytes และเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในไซนัสตับ
(5) การตรวจ X-ray
ผู้ป่วยบางรายมีสัญญาณของโรคกระดูกพรุนในกระดูกเชิงกรานกระดูกสันหลังและกระดูกยาวความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้น trabeculae กลายเป็นหนาและเลือนและมีพื้นที่กระดูกผิดปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค myeloproliferative
Polycythemia vera
ตัวชี้วัดการวินิจฉัยหลัก: 1 ปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงมากกว่า 25% ของค่าเฉลี่ยปกติหรือจำนวนเฮโมโกลบินชาย> 185g / L หญิง> 165g / L; 2 ไม่มีเม็ดเลือดแดงรองอยู่เลือด pO2 ≥ 92% 3 ม้าม ขนาดใหญ่เซลล์ไขกระดูก 4 เซลล์มีโครโมโซมที่ไม่ใช่ ph หรือไม่ใช่ BCR-ABL ฟิวชั่นของยีนผิดปกติทางพันธุกรรม clonal นั้น 5 endogenous CFU-E นั่นคือโดยไม่ต้อง EPO, CFU-E สามารถเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ ตัวชี้วัดการวินิจฉัยรอง: 1 เกล็ดเลือดมากกว่า 400 × 10 9 / L; 2 เซลล์เม็ดเลือดขาวมากกว่า 12 × 10 9 / L; 3 การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแสดงให้เห็นการแพร่กระจายของเซลล์ myeloid ทั้งส่วนใหญ่เม็ดเลือดแดงและ megakaryocytic hyperplasia; 4 เซรั่ม EPO ต่ำ Polycythemia vera สามารถวินิจฉัยได้เมื่อมีเกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญอื่น ๆ สำหรับเกณฑ์การวินิจฉัยหลัก 1 + 2 + หรือเกณฑ์การวินิจฉัยหลัก 1 + 2 + สำหรับตัวบ่งชี้การวินิจฉัยรองสองตัวใด ๆ
จำเป็นต้องได้รับการยกเว้น: 1 polycythemia รองเห็นใน. การขาดออกซิเจนเรื้อรังเช่นที่อยู่อาศัยระดับสูง, ถุงลมโป่งพอง, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียว, โรคหัวใจปอด, โรคหัวใจรูมาติกเรื้อรัง ฯลฯ ; เมื่อการสูบบุหรี่จำนวนมากเพิ่ม carboxyhemoglobin และโรคฮีโมโกลบินผิดปกติโค้งของความสัมพันธ์ของอิออนไอออนจะเลื่อนไปทางซ้ายและความสัมพันธ์กับออกซิเจนเพิ่มขึ้นทำให้เกิดการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อ ภาวะไตวายเรื้อรัง, โรคหลอดเลือดแดงตีบไต ฯลฯ หรือเป็นโรคมะเร็งตับ, มะเร็งปอด, สมองซีกสมอง hemangioblastoma, เนื้องอกในมดลูกและเนื้องอกอื่น ๆ 2 polycythemia ญาติเห็นในการคายน้ำ, การเผาไหม้และไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเรื้อรังที่เกิดจากความเข้มข้นของเลือด
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น
เกล็ดเลือดกินเวลามากกว่า 600 × 10 9 / ลิตรและไขกระดูกถูกครอบงำโดย megakaryocytic hyperplasia ผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำรองโรค myelodysplastic และโรค myeloproliferative อื่น ๆ สามารถวินิจฉัยได้ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำระดับทุติยภูมิจะพบในโรคอักเสบเรื้อรัง, การกู้คืนการติดเชื้อเฉียบพลัน, เนื้องอก, เลือดออกขนาดใหญ่, ตัดม้ามหรือหลังการใช้อะดรีนาลีน โรค Myeloproliferative รวมถึง polycythemia vera, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloid เรื้อรังและ myelofibrosis ปฐมภูมิเรื้อรัง
ประถม myelofibrosis
ในคนวัยกลางคนและวัยชราเลือดม้ามและอุปกรณ์ต่อพ่วงมีเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปหยดน้ำตาและโลหิตจางที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและโครโมโซม Ph เป็นลบ ไขกระดูกหลาย "สูบน้ำแห้ง" การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกพบว่าสามารถวินิจฉัยได้ว่าคอลลาเจนพังผืด ตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองเจาะสามารถพบได้ในจุดโฟกัสเม็ดเลือดแนะนำ myeloid metaplasia โรคจะต้องแตกต่างจากม้ามที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ นอกจากนี้เนื้องอกมะเร็งไขกระดูกแพร่กระจายเช่นเดียวกับเนื้องอกในระบบเลือดเช่นเนื้องอกเรื้อรัง granulocyte เม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งไขกระดูก ฯลฯ อาจทำให้เกิดการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อไขกระดูกรองท้องถิ่นควรได้รับการระบุด้วยโรค
