ท่อน้ำดีอักเสบตีบ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตีบทางเดินน้ำดี การอักเสบของท่อน้ำดีเฉียบพลัน, กำเริบตอน, การพังทลายของเยื่อเมือก, แผล, hyperplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, การก่อตัวของแผลเป็นและท่อน้ำดีตีบ การตีบสามารถเกิดขึ้นได้จากท่อน้ำดี intrahepatic ไปจนถึงปลายล่างของท่อน้ำดี แต่มันเป็นเรื่องธรรมดาที่จะใช้ท่อตับซ้ายและขวาท่อตับที่พบบ่อยและท่อตีบที่เปิดท่อน้ำดี ความแคบส่วนใหญ่จะเป็นรูปวงแหวนรูปยาวและสามารถมีอยู่ในหลาย ๆ สถานที่ในเวลาเดียวกัน นิ่วในท่อน้ำดี intrahepatic มักเกี่ยวข้องกับการตีบของท่อน้ำดีตับ ปลายใกล้เคียงของการตีบท่อน้ำดีตับ, การสะสมเม็ดสีน้ำดี, เนื้อเยื่อตับสามารถเกิดขึ้นได้ในระดับที่แตกต่างกันของความเสียหายและโรคปอด, แผลที่รุนแรงของกลีบตับ (ส่วน) มีองศาที่แตกต่างของฝ่อตับที่เหลือคือชดเชย hyperplasia ท่อน้ำดีอักเสบหนองติดเชื้อสามารถเพิ่มการตีบและส่งเสริมการก่อตัวของหินก่อวงหิน โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลสามารถเกิดขึ้นได้ในขั้นสูง อาการทางคลินิกการวินิจฉัยและการรักษาของนิ่วในท่อน้ำดีเดียวกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0032% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคนิ่ว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด cholangitis stenosis
การติดเชื้อเรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจง (25%):
โรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับลำไส้ใหญ่บวม ulcerative ในกรณีของโรคลำไส้ติดเชื้อแบคทีเรียในลำไส้บุกระบบทางเดินน้ำดีจากหลอดเลือดดำพอร์ทัลก่อให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง hyperplasia ของเนื้อเยื่อท่อน้ำดีผนังเนื้อเยื่อและลดผนังท่อน้ำดี มีรายงานว่าในกรณีของการผ่าตัดลำไส้ใหญ่เนื่องจากลำไส้ใหญ่บวม ulcerative colitis เลือดพอร์ทัลหลอดเลือดดำได้รับการเพาะเลี้ยงเพื่อเพาะเชื้อแบคทีเรียแบคทีเรียถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำพอร์ทัลของสัตว์และพบการอักเสบรอบท่อน้ำดี อย่างไรก็ตามบางคนเชื่อว่าโรคนี้ไม่เกี่ยวข้องกับลำไส้ใหญ่ ulcerative ไม่ว่าจะมาพร้อมกับลำไส้ใหญ่ ulcerative ไม่เปลี่ยนหลักสูตรตามธรรมชาติและผลของ cholangitis sclerosing หลัก
ปัจจัยภูมิคุ้มกัน (25%):
โรคนี้มักตามมาด้วยอาการลำไส้ใหญ่บวม ulcerative และบางอย่างเกี่ยวข้องกับโรคต่าง ๆ เช่นลำไส้อักเสบเรื้อรัง fibrotic thyroiditis (Riedls thyroiditis) และ retroperitoneal fibroinflammatory คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรั่มของผู้ป่วยมักจะสูงกว่าปกติและเมื่อสารเหล่านี้ตกตะกอนในเนื้อเยื่อพวกเขาสามารถทำให้เกิดการอักเสบในท้องถิ่น Badenheimer ตรวจวัดภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนในซีรัมของผู้ป่วยไม่ว่าจะเกี่ยวข้องกับลำไส้ใหญ่หรือไม่ก็ตามลำไส้คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรัมของพวกเขาสูงกว่ากลุ่มควบคุมที่มีสุขภาพดีอย่างมีนัยสำคัญ ในผู้ป่วยที่มีลำไส้ใหญ่บวม ulcerative, สัดส่วนที่แน่นอนของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และแอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบป้องกันในซีรั่มเป็นบวกสนับสนุนมุมมองของผู้ป่วยเหล่านี้เกี่ยวกับอุบัติการณ์และปัจจัยภูมิคุ้มกัน อย่างไรก็ตามการใช้ฮอร์โมนหรือยาเสพติดภูมิคุ้มกันสามารถปรับปรุงอาการ แต่มันไม่ได้ปรับปรุงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของท่อน้ำดีและไม่สามารถเปลี่ยนหลักสูตรของผู้ป่วย ดังนั้นไม่ว่าท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมินั้นสัมพันธ์กับปัจจัยภูมิคุ้มกันยังคงได้รับการยืนยันจากการวิจัยเพิ่มเติม
ปัจจัยอื่น ๆ (20%):
โรคนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด, การติดเชื้อพยาธิตัวกลม, โรคพิษสุราเรื้อรัง, กรดลิเธียมและปัจจัยอื่น ๆ
พยาธิสรีรวิทยา
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของโรคการแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบผนังท่อน้ำดีและท่อน้ำดีในพื้นที่พอร์ทัล intrahepatic ส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เม็ดเลือดขาวโพลินิวเคลียร์ไม่กี่มองเห็นขนาดใหญ่เป็นครั้งคราวและ eosinophils และมีการพัฒนาของแผล โฟกัสเนื้อร้ายจุดเล็ก ๆ และ hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยเซลล์เยื่อบุผิวท่อน้ำดีค่อยๆหดตัวและหายไปและผนังแข็งไม่เรียบและหนาในที่สุดก็ก่อให้เกิดพังผืดมากของผนังท่อน้ำดีส่งผลให้ความหนาของผนังและความผิดปกติของลูเมน การตีบเป็นลูกร้อยและขนาดเล็กที่สุดของลูเมนเป็นเพียงไส้ดินสอ แต่เส้นผ่านศูนย์กลางเพียง 2 มม. บางครั้งแผลอาจส่งผลกระทบต่อส่วนของท่อน้ำดีร่วมกันเท่านั้น แต่ท่อน้ำดีส่วนใหญ่หรือท่อตับซ้ายและขวาได้รับผลกระทบในเวลาเดียวกัน ในกรณีส่วนใหญ่โรคถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรังและเอ็นตับอักเสบยึดติดกับโครงสร้างคล้ายสายและเกือบจะไม่มีโครงสร้างเหมือนท่อน้ำดี ในเวลาเดียวกันโรคดีซ่านอุดกั้นและโรคตับแข็งน้ำดีสามารถเกิดขึ้นได้และความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและตับล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงปลายของโรค
การป้องกัน
การป้องกัน cholangitis ตีบ
(1) ให้ความสนใจกับการเสริมสร้างโภชนาการให้ความสนใจกับน้ำตาลสูงโปรตีนสูงวิตามินสูงไขมันต่ำและง่ายต่อการย่อยอาหาร
(2) ผู้ป่วยฉุกเฉินควรได้รับการอดอาหารและการฉีดเข้าเส้นเลือดดำและให้ความสนใจกับสถานที่และลักษณะของอาการปวดท้องไม่ว่าจะมีอาการหนาวสั่นมีไข้สูงช็อก ฯลฯ ร่วมมือกับการเตรียมผิวก่อนการจับคู่เลือด ฯลฯ
(3) เมื่อมีอาการคันให้ความสนใจกับการรักษาผิวให้สะอาดอาบน้ำและเปลี่ยนเสื้อผ้าและรับวิตามิน K1 เข้ากล้ามเนื้อ
(4) รักษาโรคทางเดินน้ำดีอย่างแข็งขันและกินอาหารที่มีไขมันและคอเลสเตอรอลสูงน้อยกว่า
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคท่อน้ำดีตีบ โรค แทรกซ้อนจาก โรคนิ่ว
อาจมีความซับซ้อนโดยโรคนิ่ว, โรคดีซ่านอุดกั้น, ตับอ่อนอักเสบหลัก
อาการ
อาการที่ พบบ่อยของการตีบ ระบบทางเดินน้ำดี อาการที่ พบบ่อย อาการ อุดตันของท่อภายในตับมีไข้สูงหนาวสั่นปวดท้องมีเสมหะสีเหลือง Hepatomegaly
อาการของการตีบทางเดินน้ำดี
อาการทางคลินิกของนิ่วในท่อน้ำดีนอกตับ
ขึ้นอยู่กับว่ามีหรือไม่มีเชื้อหรือสิ่งกีดขวาง มักจะไม่มีอาการ อย่างไรก็ตามเมื่อก้อนหินอุดตันท่อน้ำดีและติดเชื้อรองอาการทางคลินิกโดยทั่วไปคือ Charcot triad ได้แก่ อาการปวดท้องหนาวสั่นไข้และอาการตัวเหลือง 1 อาการปวดท้อง: เกิดขึ้นภายใต้กระบวนการ xiphoid และช่องท้องส่วนบนขวาส่วนใหญ่เป็นอาการจุกเสียดการโจมตี paroxysmal หรืออาการปวดระเบิดอย่างต่อเนื่องสามารถแผ่ไปทางไหล่ขวาโดยมีอาการคลื่นไส้และอาเจียน 2 หนาวสั่นไข้สูง: การติดเชื้อครั้งที่สองของการอุดตันท่อน้ำดีความดันภายในทางเดินน้ำดีเพิ่มขึ้นการติดเชื้อแพร่กระจายย้อนหลังผ่านท่อน้ำดีแบคทีเรียและสารพิษเข้าสู่ไซนัสตับผ่านท่อเส้นเลือดฝอยแล้วเข้าสู่ระบบไหลเวียน ประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยอาจมีอาการหนาวสั่นและมีไข้สูงในช่วงของโรคโดยทั่วไปจะแสดงความร้อนที่ผ่อนคลายและอุณหภูมิของร่างกายสูงถึง 39 ~ 40 ° C 3 ดีซ่าน: ดีซ่านสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากการอุดตันทางเดินน้ำดีความรุนแรงของการเกิดและระยะเวลาขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตันทางเดินน้ำดีไม่ว่าจะมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อและไม่ว่าจะมีถุงน้ำดีและปัจจัยอื่น ๆ ตาตุ่มมักจะมีปัสสาวะสีเข้มอุจจาระตื้นและมีอาการคันที่ผิวหนัง โรคดีซ่านที่เกิดจาก cholelithiasis นั้นไม่ต่อเนื่องและมีความผันผวน
อาการทางคลินิกของนิ่วในท่อน้ำดี intrahepatic
เมื่อรวมกับนิ่วในท่อน้ำดี extrahepatic อาการทางคลินิกจะคล้ายกับของนิ่วในท่อน้ำดี extrahepatic ผู้ที่ไม่ได้รวมกับนิ่วในท่อน้ำดีอาจมีอาการเป็นเวลาหลายปีหรือมีอาการปวดบริเวณตับและหน้าอกและหลังเท่านั้น ในกรณีที่มีการอุดตันและติดเชื้อทุติยภูมิจะมีอาการหนาวสั่นหรือมีไข้สูงและแม้กระทั่ง cholangitis หนองอุดตันเฉียบพลัน ยกเว้นในกรณีที่ท่อน้ำดีทวิภาคีอุดตันหรือเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นสูงนิ่วในท่อน้ำดีในหลอดเลือดส่วนใหญ่จะไม่พัฒนาดีซ่านอย่างมีนัยสำคัญ หินในท่อน้ำดี Intrahepatic ง่ายต่อการทำให้เกิดฝีในตับทางเดินน้ำดีเมื่อติดเชื้อฝีในตับสามารถสวมใส่ใต้รักแร้และสามารถเจาะไดอะแฟรมและปอดต่อไปเพื่อสร้างหลอดลมท่อน้ำดีไอเสมหะเหมือนน้ำดีสีเหลือง โรคตับแข็งน้ำดีระยะปลายอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัล การโจมตีของโรคอีกต่อไป, ตอนที่พบบ่อยของ cholangitis ในอนาคตอันใกล้, มีอาการดีซ่านเพิ่มขึ้น, ปวดท้องและมีไข้ยากต่อการควบคุม, และอาการต่าง ๆ เช่นการลดน้ำหนัก, โดยเฉพาะผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี, ควรสงสัยว่าเป็นมะเร็งตับ อาการหลักคือตับเป็นอสมมาตรและบวมและมีความอ่อนโยนและความเจ็บปวดเสมหะในพื้นที่ตับ เมื่อการติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนรวมกันสัญญาณที่เกี่ยวข้องจะปรากฏขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจทางเดินน้ำดีตีบ
การตรวจทางชีวเคมีในเลือด
มันสามารถแสดงความผิดปกติหลายอย่างของโรคดีซ่านอุดกั้นเพิ่มบิลิรูบินรวมในซีรั่ม (ความผันผวนขนาดใหญ่ในช่วงเวลาที่แตกต่างกันของผู้ป่วยรายเดียวกัน), อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและมันไม่ง่าย เพิ่มขึ้นอย่างรุนแรงหรือปานกลางในซีรั่ม transaminase การตรวจเลือดประจำวันนอกเหนือจากการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในเซลล์เม็ดเลือดขาวในการปรากฏตัวของ cholangitis นอกจากนี้ยังสามารถพบได้ใน lymphocytosis หรือเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติเป็นครั้งคราวหรือ eosinophils การตรวจทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยบางรายที่มีอิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้นแอนติบอดี antinuclear แอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบป้องกัน 45% ของผู้ป่วยเพิ่มระดับ IgM และ 75% เพิ่ม ceruloplasmin และเพิ่มการขับถ่ายทองแดงในปัสสาวะ อย่างไรก็ตาม mitochondria ต่อต้านเซลล์เป็นลบ แอนติเจน HLA-DRW52a สูงถึง 100% บางกรณีมีความเสียหายต่อการทำงานของไต
การตรวจเสริมสามารถมีอาการทางคลินิกที่หลากหลายขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขอบเขตของรอยโรค ธ อมป์สันแบ่งออกเป็น 4 ประเภทตามไซต์: ชนิดที่ 1: ท่อน้ำดีอักเสบแข็ง sclerosing ของท่อน้ำดีทั่วไปประเภทที่สอง: ท่อน้ำดีอักเสบแข็ง sclerosing รองเฉียบพลัน cholangitis necrotizing ชนิดที่สาม: ท่อน้ำดีอักเสบเรื้อรัง sclerosing; ประเภทที่ 4: ท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวเรื้อรังที่แพร่กระจายด้วยโรคลำไส้อักเสบ ตามขอบเขตของรอยโรค cholangitis sclerosing จะแบ่งออกเป็น: 1 ชนิดกระจายทั่วตับท่อน้ำดีภายนอก 2 ประเภท extrahepatic ท่อน้ำดีส่วนเซ็กเมนต์ 3 intrahepatic ภายนอก sclerosis ท่อน้ำดีกับโรคตับแข็ง
angiography ทางเดินน้ำดี
มันเป็นวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการกำหนดขอบเขตของการวินิจฉัยและรอยโรครวมถึง ERCP, PTC, cholangiography ระหว่างการผ่าตัดและ cholangiography ถอยหลังเข้าคลอง T-tube ในหมู่พวกเขา ERCP มีข้อได้เปรียบมากที่สุดและมันไม่เพียง แต่สามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงของสัณฐานวิทยาของท่อน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic แต่ยังแสดงรอยโรคท่อตับอ่อน ในช่วงเวลาของการตรวจสอบ, สายสวนสำหรับ ERCP จะถูกแทรกเข้าไปในท่อ cystic เพิ่มเติมเพื่อรับข้อมูลรายละเอียดของท่อน้ำดี intrahepatic ด้วยเหตุนี้เทคนิคการปิดกั้นบอลลูนมักจะใช้เพื่อช่วย PTC มีอัตราความสำเร็จเพียงครึ่งเดียวส่วนใหญ่ใช้สำหรับความล้มเหลวของ ERCP หรือได้รับการผ่าตัดทางเดินน้ำดี cholangiography ระหว่างการผ่าตัดและ cholangiography ถอยหลังเข้าคลอง T-tube เหมาะสำหรับการผ่าตัดรักษาหรือการวินิจฉัยหลังการผ่าตัด ลักษณะของการพัฒนาทางเดินน้ำดีมีดังนี้ (1) ท่อน้ำดีของแผลมีการตีบหลายอย่างผิดปกติและพื้นผิวของเยื่อเมือกท่อน้ำดีเรียบ 2 แผลตีบถูก จำกัด หรือกระจายและยังสามารถเปลี่ยนเป็นปล้อง 3 การตีบของท่อน้ำดีใกล้เคียง 4 แผลที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี intrahepatic สาขาท่อน้ำดี intrahepatic จะลดลงแข็งและบางเหมือน dendritic หรือลูกปัดขยายตัวครึ่งวงกลมเส้นผ่าศูนย์กลางภายในของ 2 ~ 3mm ในกรณีประมาณ 80%, ท่อน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic มีส่วนร่วมในเวลาเดียวกัน 20% เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี extrahepatic เส้นผ่านศูนย์กลางด้านในของท่อน้ำดีทั่วไป (CBD) น้อยกว่า 4 มม. ผนังหนาอย่างมีนัยสำคัญและระบบทางเดินน้ำดีไม่มีก้อนหินและเนื้องอก เมื่อถุงน้ำดีมีส่วนเกี่ยวข้องผนังถุงน้ำดีจะหนาและฟังก์ชั่นจะลดลงหรือหายไป
B -ode อัลตราซาวนด์
เนื่องจากอหิวาตกโรคถอยหลังเข้าคลองส่องกล้องส่องกล้องและ cholangiography transhepatic เป็นขั้นตอนการบุกรุกอัลตร้าซาวด์ B- โหมดได้กลายเป็นทางเลือกที่ไม่รุกรานการวินิจฉัย ภาพอัลตราซาวนด์ B ทั่วไปมีดังนี้: 1 ลูเมนน้ำดีนั้นแคบชัดซึ่งส่วนใหญ่เป็นแบบทั่วไปโดยทั่วไป 4 มม. และท่อน้ำดีสามารถมองเห็นได้ในส่วนของ PSC หรือแบบแบ่งส่วน 2 ผนังท่อน้ำดีหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัด การปรับปรุงเสียงสะท้อนท่อน้ำดี Intrahepatic 4 การมีส่วนร่วมของถุงน้ำดีหนาผนังมองเห็นฟังก์ชั่นลดลง 5 sonogram โดยไม่ต้องหินและเนื้องอก
อหิวาตกโรคด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRC)
เทคโนโลยีการถ่ายภาพต้นไม้ทางเดินน้ำดีสามารถช่วยในการวินิจฉัย การขยายตัวเล็กน้อยของท่อน้ำดีต่อพ่วงที่ไม่ได้เชื่อมต่อกับท่อน้ำดีส่วนกลางในกลีบตับหลาย ๆ อันเป็นสัญญาณ MRI แต่บทบาทในการเปิดเผยการตีบท่อน้ำดีนั้นลดลงเนื่องจากความละเอียดเชิงพื้นที่ของ MRC มี จำกัด
สแกน 99mTc-DISIDA
การทำหมันทางเดินน้ำดีที่มี diisopropylcarbamoimide ที่มีป้ายกำกับขนาด 99mT เป็นการทดสอบแบบไม่รุกรานสำหรับผู้ป่วยที่สงสัย หลังจากฉีดทางหลอดเลือดดำถ่ายภาพรังสีแกมมาเนื่องจากความล่าช้าของการกวาดล้างเนื้อเยื่อตับเพื่อตรวจสอบการอุดตันของสาขาที่แตกต่างกันของท่อน้ำดีหลักแสดงการขยายตัวของท่อน้ำดีและ intrahepatic ตีบและท่อน้ำดี extrahepatic
CT
มันสามารถแสดงการขยายตัวและการเสียรูปของท่อน้ำดี intrahepatic ของผู้ป่วย
จุลพยาธิวิทยาตับ
ความผิดปกติทางเนื้อเยื่อวิทยาสามารถเห็นได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการตรวจชิ้นเนื้อตับ ความผิดปกติของเนื้อเยื่อที่พบบ่อย ได้แก่ : พังผืดทางเดินน้ำดีและการอักเสบ, บวมและพังผืด, การขยายที่สำคัญของท่อน้ำดีและท่อ, การอุดตันท่อน้ำดีโฟกัสและการสูญเสีย, การสะสมทองแดงและ cholestasis อาการทั่วไปคือศูนย์กลางพังผืดของท่อน้ำดีต่อพ่วงที่มีหรือไม่มีตับน้ำดีท่อ hyperplasia แต่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะเห็นได้เฉพาะในการตัดชิ้นเนื้อลิ่มซึ่งไม่ค่อยเห็นในการดูดเข็มดี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการตีบทางเดินน้ำดี
พื้นฐานการวินิจฉัย
(1) ประวัติที่ไม่มีการผ่าตัดท่อน้ำดี
(2) ไม่มีโรคหินท่อน้ำดีทั่วไป: ประวัติความเป็นมาของการตรวจ cholangitis ตีบ
(3) ความหนาและแข็งของผนังท่อน้ำดีและดีซ่านอุดกั้นแบบก้าวหน้า
(4) การติดตามผลระยะยาวไม่รวมมะเร็งท่อน้ำดี
(5) ไม่มีความผิดปกติของท่อน้ำดี แต่กำเนิด
(6) ไม่มีโรคตับแข็งน้ำดีหลัก
ลักษณะการวินิจฉัย
(1) ชายหนุ่ม
(2) โรคตับตีบตีบ
(3) การโจมตีช้า
(4) ท่อน้ำดีแสดงให้เห็นว่าตีบหลายสัญญาณผิดปกติและ "ทรงกลม" สัญญาณของท่อน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic
(5) จุลพยาธิวิทยาตับเปิดเผยพังผืดการอักเสบและ cholestasis ที่มองเห็นได้รอบท่อน้ำดี
(6) มีความเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบโดยเฉพาะลำไส้ใหญ่
(7) เกี่ยวข้องกับ HLA และ AI-B8-DR3
(8) มีความเสี่ยงสูงในการพัฒนามะเร็งท่อน้ำดี
เกณฑ์การวินิจฉัย
(1) ลักษณะสัญญาณอหิวาตกโรคที่ผิดปกติ (การเปลี่ยนแปลงทางเดินน้ำดีส่วนหรือกว้างขวาง)
(2) ผลการตรวจชิ้นเนื้อทางคลินิกทางชีวเคมีและตับผิดปกติ (แม้ว่ามักจะไม่เฉพาะเจาะจง)
(3) ไม่รวมเงื่อนไขต่อไปนี้: 1 กลายเป็นปูนทางเดินน้ำดี (ยกเว้นในกรณีของระยะเวลานิ่ง) 2 การผ่าตัดทางเดินน้ำดี (ไม่รวมผ่าตัดถุงน้ำดีที่เรียบง่าย) 3 ความผิดปกติทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิด 4 ได้รับแผลทางเดินน้ำดีที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง 5 ตีบขาดเลือด 6 เนื้องอกทางเดินน้ำดี 7 การสัมผัสกับสารเคมีที่ทำให้ระคายเคือง (เช่นฟอร์มาลิน) 8 โรคตับอื่น ๆ (เช่นโรคตับแข็งน้ำดีหลักหรือโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่)
การวินิจฉัยแยกโรค
ตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน:
ก่อนหน้านี้มีรายงานว่ามีโรคตับอักเสบเรื้อรัง เหตุผลหลักคือการค้นพบเนื้อร้ายที่คล้ายเศษซากในการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาของผู้ป่วยเหล่านี้ซึ่งเป็นปรากฏการณ์ที่ได้รับการพิจารณาแล้วว่าเป็นคุณสมบัติ การพึ่งพา cholangiography สามารถแก้ปัญหาการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างคนทั้งสองได้
ความยากลำบากในการระบุของ cholangitis stenotic นอกจากนี้ผู้ป่วยโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานมักจะมีโรคไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันมักจะมีประวัติของการสัมผัสตับอักเสบหรือการถ่ายเลือดมลภาวะการฉีด ฯลฯ อายุที่เริ่มมีอาการค่อนข้างเบาปกติหลังจาก 2 ถึง 3 สัปดาห์ของการโจมตีดีซ่านค่อยๆลดลง สามารถระบุได้โดยไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน ALP
ท่อน้ำดีอักเสบแข็งตัวมัธยมศึกษา:
โรคนี้มีประวัติของโรคท่อน้ำดีที่เกิดขึ้นอีกหรือมีประวัติของการผ่าตัดทางเดินน้ำดีการตีบที่การอักเสบของท่อน้ำดีส่วนใหญ่จะเป็นรูปวงแหวนการตีบนั้นสั้นและความเสียหายเยื่อบุผิวทางเดินน้ำดีมีความชัดเจน
cholangitis หลัก:
ในบางกรณีมีเพียงท่อน้ำดี intrahepatic หรือ extrahepatic ที่มีอยู่ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคเมื่อมีเพียงโรคท่อน้ำดี intrahepatic ต้องให้ความสนใจกับความแตกต่างของ cholangitis หลัก หลัก cholangitis เป็นโรคที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในหญิงสาว. มันเป็นลักษณะทางจุลกายวิภาคเป็น cholangitis ไม่ใช่หนอง. ซีรั่มที่มี titers สูงของแอนติบอดีและไม่เกิดขึ้นในท่อน้ำดี extrahepatic.
มะเร็งท่อน้ำดีปฐมภูมิ:
อายุที่เริ่มมีอาการของโรคมักจะอยู่ระหว่าง 40 และ 50 ปีมักจะมีการสูญเสียน้ำหนักหรือการสูญเสียน้ำหนักและการสำรวจการผ่าตัดและการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาสามารถยืนยันการวินิจฉัย สำหรับกรณีของการตีบท่อน้ำดีปล้องหรือปล้องมันเป็นการยากที่จะแยกแยะมันออกมาจาก cholangiocarcinoma เนื่องจากการตีบที่กว้างขวางของทางเดินน้ำดีและการพังผืดที่กว้างขวางของต้นไม้ทางเดินน้ำดีโดยเฉพาะเมื่อท่อน้ำดี intrahepatic ไม่ถูกบุกรุก การขยายตัวที่กว้างขวางเป็นเรื่องธรรมดาในมะเร็งท่อน้ำดีมากกว่าคนธรรมดา อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีอาการท่อน้ำดี extrahepatic ตีบต้องพิจารณาความเป็นไปได้ของมะเร็งท่อน้ำดีถ้าจำเป็นเซลล์วิทยาหรือการตรวจชิ้นเนื้ออาจถูกนำมาใช้เพื่อยกเว้นมะเร็งท่อน้ำดี เป็นที่น่าสังเกตว่าเนื่องจากแนวโน้มของมะเร็งความเป็นไปได้ของการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งควรได้รับการพิจารณาในช่วงเวลาของการวินิจฉัยเบื้องต้นหรือการติดตาม ตาตุ่มกำเริบก็อหิวาตกโรคแสดงให้เห็นว่าการขยายตัวทางเดินน้ำดีหรือทางเดินน้ำดีทางเดินส่วนมวล polypoid และเส้นผ่าศูนย์กลาง≥ 1.0cm, ตีบก้าวหน้าหรือการขยาย ฯลฯ ควรพิจารณาการเกิดขึ้นของมะเร็งท่อน้ำดี ในเวลานี้การใช้ตัวบ่งชี้เนื้องอกในซีรัม (CEA, C19-9) และเซลล์ทางเดินน้ำดี, อหิวาตกโรคด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กและ ECT ฯลฯ อาจเป็นผลที่น่าตื่นเต้นสำหรับการวินิจฉัย
โรคตับแข็งน้ำดีหลัก:
อายุที่เริ่มมีอาการของโรคที่พบบ่อยใน 20 ถึง 40 ปีหลักสูตรของโรคจะช้าดีซ่านมีความผันผวนตับและม้ามมีขนาดใหญ่แอนติบอดีต่อต้านไมโทคอนเดรียลซีรั่มเป็นบวกที่เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและอิมมูโน
