โรคต่อมน้ำเหลืองที่ต่อมน้ำเหลือง
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคผิวหนังต่อมน้ำเหลืองที่เยื่อเมือก กลุ่มอาการของโรคเยื่อบุต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังหรือที่เรียกว่าโรคคาวาซากิ (Kawasakidisease), กลุ่มอาการของโรคเยื่อบุผิวหนังและต่อมน้ำเหลือง (MCLS) เป็นไข้เฉียบพลันและโรคผื่นในเด็ก ลักษณะอาการของมันคือ: การเปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกของผิวหนังและต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่หนอง, หลักสูตรของโรคคือการ จำกัด ตัวเองและผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจตายทันทีทันใดเนื่องจากโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ โรคนี้ถูกเสนอครั้งแรกโดยคาวาซากิ (1961) และรายงานอย่างเป็นทางการในปี 1967 และได้รับการขนานนามว่า "เฉียบพลัน (นิ้วเท้า) - desquamation ที่เฉพาะเจาะจงพร้อมกับอาการไข้เฉียบพลันของผิวหนังที่เยื่อเมือกต่อมน้ำเหลืองที่เยื่อเมือก" โรคนี้แพร่กระจายอย่างกว้างขวางในญี่ปุ่นและในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานหลายกรณีในประเทศจีน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001-0.08% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการปวดท้องคลื่นไส้และอาเจียนท้องเสียดีซ่านเต้นผิดปกติโรคโลหิตจางโรคอัมพาตอัมพาต
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนังต่อมน้ำเหลืองที่เยื่อเมือก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนมันถูกกล่าวถึงในแง่มุมของคลินิกพยาธิวิทยาและระบาดวิทยามีหลายทฤษฎีดังต่อไปนี้:
ปัจจัยการติดเชื้อ:
1. การติดเชื้อ Streptococcal เช่นอัตราบวกของแอนติบอดี polysaccharide และแอนติบอดีโปรตีน T ของ Streptococcus hemolyticus ประมาณ 30% ในขณะที่กลุ่มควบคุมเป็นเชิงลบและบริสุทธิ์ polypeptide ไกลโคไซด์สกัดจากผนังเซลล์ของ hemolytic Streptococcus การตอบสนอง, โรค titer สูงกว่าไข้รูมาติก, ไข้อีดำอีแดงสูง, การประยุกต์ใช้สารสกัดจากแบคทีเรีย hemolytic streptococcus สำหรับการทดสอบ phytohemagglutinin, titer ของมันยังเพิ่มขึ้น, อาการช็อกพิษล่าสุดที่เกิดจาก hemolytic streptococcal โคลนใหม่ของผลิตภัณฑ์พิษและ pyrogenic exotoxins ได้แสดงให้เห็นว่า hemolytic streptococcus อาจเป็นสาเหตุของโรคนี้
2. Rickettsia, Chlamydia trachomatis rickettsia และ Chlamydia trachomatis ถูกพบในตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อของผื่นดังนั้นจึงแนะนำว่ามันอาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้และ rickettsia ได้ถูกแยกออกจากเลือดได้สำเร็จ
3. การติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัส Epstein-Barr, adenovirus, ไวรัสเริมมนุษย์, การติดเชื้อไวรัสคอกซากีก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคบางคนมีการพัฒนาโรคนี้หลังจากการฉีดวัคซีนหรือวัคซีนโปลิโอกลืน swabs อุจจาระและเซลล์อื่น ๆ ไวรัสถูกแยกออกและพบว่าเป็นประโยชน์ต่อมนุษย์ herpesvirus type 4, adenovirus type 3, coxsackie virus B3, B4 ชนิด, echovirus type 11, ไวรัส herpes simplex และไวรัสตับอักเสบ แต่ไวรัสที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคนี้, การแยกไม่ประสบความสำเร็จและความสัมพันธ์ระหว่างพวกเขาต้องการการศึกษาเพิ่มเติม
(สอง) การเกิดโรค
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน: การศึกษาทางภูมิคุ้มกันวิทยาพบว่าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของโรคนี้และเกี่ยวข้องกับ HLA-BW51 ในระยะเฉียบพลันของโรค polymorphonuclear granulocytes, การไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและส่วนประกอบที่พบในพื้นที่ได้รับผลกระทบ
1. มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในซีรั่ม IgE ระหว่างระยะเฉียบพลันและระยะการให้อภัยของโรคมันมักจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระยะเริ่มต้นและค่อยๆลดลงด้วยการให้อภัยของโรคอาการบวมน้ำอย่างหนักที่เกิดจากโรคนี้เกิดจากการซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น ปฏิกิริยานี้เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาไกล่เกลี่ยของ IgE เนื่องจากการปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบเช่นฮีสตามีนมันสามารถทำให้เกิดผลกระทบทางชีวภาพเช่น telangiectasia, การซึมผ่านที่เพิ่มขึ้น, กล้ามเนื้อกระตุกอย่างราบรื่นและการหลั่งต่อมเพิ่มขึ้น
2. บทบาทของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของระบบหลอดเลือดแดงซึ่งคล้ายกับปฏิกิริยา Arthus นั่นคือการตอบสนองของโรคเซรั่มเฉียบพลันที่อยู่ใกล้กับแอนติบอดีส่วนเกินเนื่องจากการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและการเปิดใช้งานของส่วนประกอบตามผนังหลอดเลือด ปฏิกิริยาการอักเสบทำให้เกิดโรคหลอดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งการพัฒนาของอวัยวะภูมิคุ้มกันในเด็กไม่สมบูรณ์และมันไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะสกัดกั้นและซับซ้อนคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันดังนั้นจึงมีแนวโน้มที่จะพัฒนาโรค
3. การใช้เทคนิค immunofluorescence พบว่ามี IgG ใน intima ของกล้ามเนื้อหัวใจหลอดเลือดแดงไตและต่อมน้ำเหลืองหลอดเลือดแดงและเกาะถูกรายงานว่ามีแอนติบอดีอัลบูมินมนุษย์ต่อต้านแอนตี้ - ไฟบรินแอนติบอดีต่อต้านมนุษย์ในหลอดเลือดหัวใจ การตอบสนองของแอนติบอดี IgG เรืองแสงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและพบว่ามีแอนติบอดี IgG ต่อต้านมนุษย์ใน myocardium แนะนำว่าซับซ้อนภูมิคุ้มกัน precipitates ที่จะมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ vasculitis คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเหล่านี้สามารถเปิดใช้งานเสริมและดึงดูดเม็ดโลหิตขาว และสะสมที่บริเวณสะสมให้ปล่อยเอนไซม์ lysosomal และ hydrolases ต่างๆเพื่อทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบจึงทำให้เกิดการตายของหลอดเลือดและเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันซึ่งมีการสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน
4. ANCA และแอนติบอดีเซลล์บุผนังหลอดเลือดต่อต้าน (AECA) สามารถตรวจพบได้ในซีรัมของผู้ป่วยที่มีระยะเฉียบพลันซึ่งอาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของโรคนี้
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของโรคคาวาซากิคือระบบ vasculitis โดยเฉพาะโรคหลอดเลือดหัวใจรวมถึงหลอดเลือดโป่งพองในระยะเฉียบพลันอาจมี vasculitis ของหลอดเลือดแดงปานกลาง (เช่นหลอดเลือดหัวใจหลอดเลือดแดงระหว่างไต ฯลฯ ) Vasculitis ลักษณะยั่งยืนประมาณ 7 สัปดาห์ไม่จำเป็นต้องมาพร้อมกับ fibrinoid เนื้อร้ายหลักสูตรของ vasculitis สามารถแบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอนระยะแรกเป็น 2 สัปดาห์แรกของการโจมตี microvessels (หลอดเลือดแดงเล็ก ๆ เส้นเลือดฝอย, venules) การอักเสบของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ perivascular ซึ่งจะส่งผลกระทบต่อ intima ของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลางรอบ Adventitia และ perivascular กับอาการบวมน้ำ, เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและระยะที่สองเริ่มรอบสัปดาห์ที่สองหลังจากโรค มันเป็นลักษณะการลดการอักเสบของ microvessels, โป่งพองและตีบในหลอดเลือดแดงในระดับปานกลางโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดหัวใจ, บวม, การแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์, เพิ่มเส้นเลือดฝอย, การก่อตัวของ granuloma และขั้นตอน 3 ถึง 7 ถึง 7 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ การอักเสบของ microvessels และการก่อตัวของ granuloma ในหลอดเลือดแดงปานกลางได้รับการลดทอนต่อไปและหลังจาก 7 ถึง 8 สัปดาห์พวกเขาเข้าสู่ขั้นตอนที่ 4 ซึ่งในการก่อตัวของรอยแผลเป็นหลอดเลือดแดงปานกลางหนา intimal โป่งพองและตีบหัวใจและ Vasculitis ของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และขนาดกลางเช่นหลอดเลือดแดงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นบางครั้ง aneurysms จะเห็นในหลอดเลือดแดงอื่น ๆ เช่น mesentery และหลอดเลือดแดงไต Vasculitis ยังสามารถเห็นได้ในหลอดเลือดแดงและเส้นเลือดของหัวใจผิวหนังไตและลิ้น, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, เยื่อบุหัวใจอักเสบ นอกจากนี้ยังพบท่อน้ำดีอักเสบ, ตับอ่อนอักเสบ, คางทูม, เยื่อหุ้มสมองอักเสบและต่อมน้ำเหลืองอักเสบ
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคเยื่อบุผิวหนังต่อมน้ำเหลือง
การป้องกันเบื้องต้น
เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้มันสามารถลดอุบัติการณ์โดยให้ความสนใจกับโภชนาการออกกำลังกายร่างกายลดการใช้ยาเคมีและหลีกเลี่ยงมลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม
2. การป้องกันรอง
(1) การวินิจฉัยก่อนกำหนด: อายุอยู่ระหว่าง 2 เดือนถึง 5 ปีตามอาการทางคลินิกรวมกับเกณฑ์การวินิจฉัยของโรคนี้และโรคอื่น ๆ ได้รับการยกเว้นโรคที่สามารถวินิจฉัยได้
(2) การรักษาในช่วงต้น
3. การป้องกันสามระดับ
(1) ภาวะแทรกซ้อนควรได้รับการป้องกันหลังจากเริ่มป่วย Kato และนักวิชาการคนอื่น ๆ เชื่อว่าปัจจัยเสี่ยงสูงต่อโรคคาวาซากิคือ:
1 หลอดเลือดโป่งพองยักษ์ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง≥ 8 มม. หลายเรื้อรัง
2 ไข้มีระยะเวลานานของโรคมากกว่า 3 สัปดาห์
3 ได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมน;
4 อายุที่เริ่มมีอาการเกิน 2 ปี
5 โรคโลหิตจางรุนแรง vasculitis ปฏิกิริยามีความรุนแรงการควบคุมปัจจัยข้างต้นสามารถลดการแตกของหลอดเลือดโป่งพองของกล้ามเนื้อหัวใจตายกล้ามเนื้อหัวใจตีบอุดตันหลอดเลือดดำช็อก cardiogenic, โรคหัวใจจังหวะ ฯลฯ เป็นกุญแจสำคัญในการปรับปรุงอัตราการรักษาและลดอัตราการตาย การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ดีอัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 0% ถึง 2.6% แต่อาจมีการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในช่วงพักฟื้นมีการเกิดซ้ำอีกครั้งหลังจากการสังเกต 14 ปีมันควรได้รับการตรวจสอบเพื่อป้องกันปัจจัยเสี่ยงสูงและการกำเริบ
(2) เด็กที่เป็นโรคนี้อ่อนแอมากขึ้นเป็นของยาจีนในร่างกายขาดหยินควรให้ความสนใจกับการรักษาเพื่อลดการกำเริบของโรค แต่การกำเริบมากกว่า 3 ครั้งเป็นของหายากควรติดตามเป็นเวลานาน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคเยื่อเมือกต่อมน้ำเหลืองในผิวหนัง ภาวะแทรกซ้อน อาการปวดท้องคลื่นไส้และอาเจียนท้องเสียดีซ่านเต้นผิดปกติโรคโลหิตจางอัมพาตอืด
ภาวะแทรกซ้อนทางเดินอาหารเฉียบพลัน ได้แก่ ปวดท้องอาเจียนและท้องเสียบวมถุงน้ำดีดีซ่านอ่อนมักจะมีความซับซ้อนโดยเต้นผิดปกติ, โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจาง, hyperalbuminemia, ยั่วยวนหัวใจและบางครั้งอัมพาตอืดและเพิ่ม transaminase อ่อน
อาการ
อาการของโรคเยื่อเมือกต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังอาการที่พบบ่อย อาการ ต่อมน้ำเหลืองที่แออัด, ปวดท้อง, ท้องร่วง, การผ่อนคลาย, น้ำร้อน, คอ, การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, ดีซ่าน, hyperthermia บล็อกแออัด
1. อาการทางคลินิกหลักโรคคาวาซากิเป็นโรคไข้เฉียบพลันทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นระยะเฉียบพลันระยะกึ่งเฉียบพลันและระยะการกู้คืนมักจะ จำกัด ตัวเอง
1 ระยะเวลาไข้เฉียบพลัน: มักจะเป็นเวลา 1 ถึง 2 สัปดาห์โดดเด่นด้วยไข้รวมกับการติดเชื้อเยื่อเมือกในช่องปากเกิดผื่นแดงคั่งของมือและเท้า, ผื่น, ต่อมน้ำเหลืองปากมดลูก, เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ, ท้องเสีย, การทำงานของตับผิดปกติ อาจมี myocarditis ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, หลอดเลือดหัวใจตีบ
2 ระยะกึ่งเฉียบพลัน: 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีไข้ผื่นและต่อมน้ำเหลืองบวมค่อยๆหายไปอาจมีอาการหงุดหงิดเบื่ออาหารหรือการติดเชื้อเยื่อเมือกในช่วงเวลานี้มีลักษณะปอกเปลือก thrombocytosis, โรคหลอดเลือดโป่งพองแตกในช่วงนี้ เกิดขึ้น
ระยะเวลาการฟื้นตัว 3: 6 ถึง 8 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการอาการทางคลินิกทั้งหมดหายไปจนกว่าอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงกลับสู่ปกติ
(1) ไข้: ผู้ป่วยทุกคนมีไข้สามารถพลาดความร้อนหรือผ่อนคลายความร้อนมักจะยาวนานกว่า 5 วัน แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีไข้สามารถแก้ไขได้ภายใน 3 สัปดาห์อุณหภูมิของร่างกายยังสามารถลดลงอย่างช้าๆตามธรรมชาติกรณีที่รุนแรงสามารถมีอายุนาน ไข้, ไข้ bimodal, ไข้ Sanfeng, ผู้ป่วยที่ป่วยหนักสามารถเสียชีวิตจากโรคหลอดเลือดหัวใจ, โรคคาวาซากิที่มีการโจมตีอย่างฉับพลันของไข้บางครั้งมีอาการ prodromal คล้ายไข้หวัดใหญ่บางครั้งไม่มีอาการ prodromal ใด ๆ มักจะผ่อนคลายความร้อนหรือเก็บความร้อน อาจสูงถึง 39 ° C หรือมากกว่านั้นหากไม่ได้รับการรักษาเป็นเวลา 1 ถึง 2 สัปดาห์หรือแม้กระทั่ง 3 ถึง 4 สัปดาห์หากได้รับการรักษาด้วยยาแอสไพรินและแกมมาโกลบูลินในหลอดเลือดดำ 1 ถึง 2 วันมักจะมีไข้ยาปฏิชีวนะไม่มีผลต่อไข้
(2) การเปลี่ยนแปลงแขนขา: ในระยะเฉียบพลัน, สมมาตรจากมือ, ด้านหลังของเท้าถึงปลายนิ้ว (นิ้วเท้า), อาการบวมน้ำที่ไม่หดหู่ใจ, คั่งในตอนท้ายของฝ่ามือ, แต่เพียงผู้เดียวและนิ้ว (นิ้วเท้า) จากการโจมตีของโรค 2 จากวันหยุดสุดสัปดาห์ไปจนถึงสัปดาห์ที่สาม desquamation พังผืดจะเริ่มปรากฏที่ทางแยกของเตียงเล็บและผิวหนังในตอนท้ายของเล็บคุณสมบัตินี้สามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยการเปลี่ยนแปลงของเล็บเรียกว่า "Kawasaki Henggou" ซึ่งสามารถใช้กับนิ้ว (นิ้วเท้า) การเจริญเติบโตของเล็บ A ย้ายไปยังจุดสิ้นสุดและร่องด้านข้างถึงจุดสิ้นสุด 10 ถึง 12 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการและหายไปหลังจากการพัฒนาเพิ่มเติมสัญญาณนี้สามารถพบได้ในทุกกรณี
(3) มีผื่นเช่นลมพิษผื่นคล้ายไข้ผื่นแดงและผื่นเฉียบพลันในวัยเด็กผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีผื่นแดงแบบ exudative โดยทั่วไปไม่มีความรู้สึกคันผื่นผื่นเป็นมากกว่าลำต้นนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในใบหน้าและ ในบริเวณแขนขาบริเวณที่ฉีด BCG สามารถเห็นได้ชัดว่ามีสีแดงและมีเลือดและมีผื่นขึ้นมากกว่าวันที่สามหลังจากเริ่มมีอาการของโรคซึ่งกินเวลาประมาณ 1 ถึง 10 วันและไม่มีเม็ดสีหลังการรักษา
(4) การเปลี่ยนแปลงของ Mucosal: ตั้งแต่ระยะแรกของการเกิดโรคจนถึงวันที่ 10 ริมฝีปากมีความแออัดอย่างรุนแรงและสีแดงเช่นไขมันเหมือนเสมหะและริมฝีปากถูกปกคลุมด้วยเกล็ดหรือแห้งแตกในช่วงที่มีไข้สูงนี่คือการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงของโรคในช่องปาก ลิ้นเยื่อเมือกยังปรากฏความแออัด แต่ไม่มีหนองและ pseudomembrane ในหลอดลมลิ้นอาจเป็นเหมือนสตรอเบอร์รี่ - ลิ้นเพราะความแออัดซึ่งคล้ายกับลิ้นของไข้อีดำอีแดงยังเป็นที่รู้จักกันในนาม "ลิ้นสตรอเบอรี่"
(5) อาการตา: ภาวะเลือดคั่ง conjunctival โดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะเลือดคั่ง conjunctival อุบัติการณ์ยังสูงสามารถปรากฏในวันที่ 3 ถึง 6 หลังจากการโจมตีหายไปในสัปดาห์ที่สอง
(6) การไม่ต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่หนอง: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีต่อมน้ำเหลืองในปากมดลูกข้างเดียวหรือทวิภาคีซึ่งเป็นต่อมน้ำเหลืองชั่วคราวซึ่งเห็นได้ชัดเจนที่สุดในวันที่ 5 หลังจากเริ่มมีอาการด้วยความอ่อนโยนในท้องถิ่น แต่ ไม่มีสัญญาณของการยับยั้งการแข็งตัวของหลอดเลือดหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ ในต่อมน้ำเหลืองโตนั้นมี intima, เยื่อบุตาอักเสบ, บวมบริเวณเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบหลอดเลือดและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบที่เห็นได้ชัด Rickettsia มักพบในพลาสซึมไซโตพลาสซึมของหลอดเลือด ตัวอย่างอนุภาค
2. อาการระบบหัวใจและหลอดเลือดการมีส่วนร่วมของการเต้นของหัวใจเป็นคุณสมบัติหลักของโรคนี้ในระยะเฉียบพลันผู้ป่วยมากกว่า 80% มีอาการของการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ myocarditis สามารถปรากฏในสัปดาห์แรกซึ่งเป็นลักษณะบ่นหัวใจเต้นเร็วเสียงหัวใจและคลื่นไฟฟ้า PR ยืดเยื้อ STT เปลี่ยนแปลงแรงดันคลื่น R ต่ำเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงการขยายตัวของหัวใจอาจเกิดจาก myocarditis และ (หรือ) เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ periventricular เฉียบพลันสามารถทำให้เกิดการหลั่งเยื่อหุ้มหัวใจ การสลายตัวเองไม่ค่อยเกิดจากการบีบรัดเยื่อหุ้มหัวใจในระยะเฉียบพลันเนื่องจากแผลของกล้ามเนื้อหัวใจอาจปรากฏหัวใจล้มเหลวในระยะกึ่งเฉียบพลันของหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและกล้ามเนื้อหัวใจตายลิ้นหัวใจได้รับผลกระทบ พนัง
ประมาณ 20% ถึง 25% ของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาอาจมีความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจในช่วงแรกของทารกในครรภ์นั้นการวัดการขยายของหลอดเลือดหัวใจสามารถแพร่กระจายได้โดยการวินิจฉัยด้วยอัลตร้าซาวด์แบบสองมิติ โดยปกติยอดเขาที่ 3 ถึง 4 สัปดาห์โป่งพองที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางภายในน้อยกว่า 5 มม. เรียกว่าโป่งพองขนาดเล็กที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางภายใน 5 ถึง 8 มม. เรียกว่าโป่งพองกลางซึ่งมีขนาดมากกว่า 8 มม. เรียกว่าโป่งพองขนาดใหญ่ ไม่มีการอักเสบเรื้อรังในผนัง, โป่งพองขนาดเล็กอาจลดลง, โป่งพองขนาดใหญ่และขนาดกลางอาจยังคงไม่เปลี่ยนแปลงหรือแม้กระทั่งตีบส่งผลให้เกิดการขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจพบมากในเด็กกว่ากล้ามเนื้อหัวใจตายอาจเกิดขึ้นในการนอนหลับหรือพักผ่อน อาเจียนกระสับกระส่ายเด็กผู้สูงอายุมักจะมีอาการปวดท้องปวดหน้าอกกล้ามเนื้อหัวใจตายของโรคคาวาซากิมีการเปลี่ยนแปลงคลื่นไฟฟ้าหัวใจทั่วไปมีไข้มากกว่า 16 วันอาการกำเริบของความร้อน 48 ชั่วโมงหลังจากการกำเริบของความร้อนผมปริญญา atrioventricular เกล็ดเลือดต่ำขนาดใหญ่ฮีมาโตคริตและอัลบูมินในพลาสมาต่ำ
vasculitis โรคคาวาซากิอาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงปานกลางนอกเหนือจากหลอดเลือดหัวใจประมาณ 2% ของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาอาจพัฒนาระบบ vasculitis ระบบหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบมากขึ้นมักจะมีไตรังไข่, หลอดน้ำเหลือง, น้ำเหลือง, ตับอ่อน, ข้อเท้าและตับ ม้ามและหลอดเลือดแดงเรเดียลกรณีเหล่านี้มักจะมีหลอดเลือดโป่งพอง
3. อาการทางคลินิกอื่น ๆ ภาวะแทรกซ้อนทางเดินอาหารเฉียบพลัน ได้แก่ ปวดท้องอาเจียนและท้องเสียบวมถุงน้ำดีดีซ่านอ่อนและบางครั้งอัมพาตอืดและ transaminase อ่อนเพิ่มขึ้น
ในระยะเฉียบพลันทารกมักจะหงุดหงิดมากกว่าโรคไข้อื่น ๆ ประมาณ 1/4 มีเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อและเซลล์เม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังเป็น 25-100 / มล. เซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่เป็นน้ำตาลน้ำตาลเป็นปกติและโปรตีนอยู่ในระดับสูงเล็กน้อย นอกจากนี้ยังมีหูแก้วหู hyperemia, uveitis ตาแม้ว่าไข้ผื่นและต่อมน้ำเหลืองได้ลดลงในระยะกึ่งเฉียบพลัน แต่แออัด conjunctival หงุดหงิดและเบื่ออาหารยังคงมีภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทรวมถึงเส้นประสาทใบหน้าชัก Ataxia อัมพาตครึ่งซีก ฯลฯ
โรคข้ออักเสบและอาการปวดข้อประมาณ 1/3 ในระยะเฉียบพลันข้อต่อเล็ก ๆ ที่เกี่ยวข้องน้ำหนักของข้อต่อขนาดใหญ่ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจาก 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากโรคมันมักจะเป็นเวลา 2 สัปดาห์และสามารถนานถึง 3 เดือน เซลล์เม็ดเลือดขาวในไขข้อไขข้อของเหลวส่วนใหญ่เป็นนิวโทรฟิและเซลล์เม็ดเลือดขาวในของเหลวไขข้อจะน้อยลงในของเหลวไขข้อปลายเริ่มมีอาการระบบกล้ามเนื้อและกระดูกอื่น ๆ ยังคงมีข้ออักเสบข้ออักเสบ myositis และกระดูกหัวกระดูกปลอดเชื้อปลอดเชื้อ
ความผิดปกติของทางเดินปัสสาวะมีท่อปัสสาวะอักเสบที่มี pyuria ปลอดเชื้อ, ทวารหนักทวารหนักที่ผิดปกติ, ลูกอัณฑะ - epididymitis, โรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ, ต่อมลูกหมาก, ไตวายเฉียบพลัน, โรคไตอักเสบคั่นระหว่างและโรคไต
อาการทางคลินิกของโรคปอดบวมไม่ชัดเจน แต่การเปลี่ยนแปลงของโรคปอดบวมใน X-ray
4. อาการทางคลินิกที่หายากของโรคเนื้อตายเน่าต่อพ่วงเป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากและรุนแรงเนื่องจากขาดเลือดส่วนใหญ่ที่เริ่มมีอาการของโรคคาวาซากิที่พบบ่อยในเด็กที่ไม่ใช่เด็กเอเชียภายใน 7 เดือนมักจะมาพร้อม หลอดเลือดโป่งพองยักษ์หรือโป่งพองส่วนปลาย (โดยเฉพาะหลอดเลือดแดงเรเดียล) แม้ว่ากรดซาลิไซลิกแกมม่าโกลบูลิดำทางหลอดเลือดดำ prostaglandin E หรือ sympatholytic blockers และ thrombolytic anticoagulant therapy มีบางกรณี จำเป็นต้องตัด (นิ้วเท้า) หรือแม้กระทั่งการตัดแขนขา
ตรวจสอบ
การตรวจผิวหนังอาการต่อมน้ำเหลืองในเยื่อเมือก
1. การเจาะเลือดและการตกตะกอนของเลือด
ส่วนใหญ่ของพวกเขามีนิวโทรฟิ, กะซ้ายของนิวเคลียร์พร้อมด้วยอนุภาคพิษ eosinophils โดยทั่วไป 0.5% ถึง 2%, เฮโมโกลบินและเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลงเล็กน้อยในช่วงแรกของการเกิดโรคมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยในสัปดาห์ที่สองถึงสามของเกล็ดเลือด เพิ่มขึ้นการแพร่กระจายของไขกระดูก megakaryocyte การเปลี่ยนแปลงนี้มีความเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดและหัวใจล้มเหลวในระยะเริ่มแรกและการฟื้นตัวของความสามารถในการรวมของเกล็ดเลือดเร่งอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง
2. กิจวัตรประจำวันของปัสสาวะ
ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีโปรตีนในปัสสาวะซึ่งโดยทั่วไปถือว่าเป็นโปรตีนความร้อนบางครั้งหล่อและวัฒนธรรมปัสสาวะก็เป็นบวกส่วนใหญ่แบคทีเรียแกรมลบ
3. การตรวจสอบทางชีวเคมี
ในผู้ป่วยบางรายเพิ่มบิลิรูบินเฉียบพลันเพิ่มขึ้น transaminase และโปรตีน C-reactive เป็นบวกอย่างมากในผู้ป่วยส่วนใหญ่โปรตีนรวมลดลง A / G ลดลงα2และ gamma globulin เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและผู้ป่วยบางรายมีแลคเตท .
4. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่, ส่วนประกอบทั้งหมด, ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและปัจจัยการเกาะติดกันของเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น, IgG, IgM, IgA โดยทั่วไปไม่เปลี่ยนแปลง, เพิ่มการต่อต้านเป็นศูนย์, และประมาณ 30% ของผู้ป่วยเป็นบวกต่อ ANCA และ AECA
5. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเปลี่ยนแปลงผู้ป่วยประมาณ 1/2 รายเช่นการลดลงของส่วน ST, คลื่น T ต่ำหรือกลับหัว, แรงดันไฟฟ้าต่ำและบล็อกการนำไฟฟ้า
6. Echocardiography มีการขยายหลอดเลือดหัวใจชั่วคราวประมาณ 50%, โป่งพองโป่งพอง 20% ถึง 30%, และ 25% ของการหลั่งเยื่อหุ้มหัวใจ
7. angiography หัวใจและหลอดเลือดสามารถสังเกตเห็นขอบเขตของรอยโรคหลอดเลือดหัวใจส่วนปลายและตีบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของโรคต่อมน้ำเหลืองในเยื่อเมือกในผิวหนัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยสามารถวินิจฉัยได้หากมีอาการหลัก 5 ใน 6 อาการและอาการเล็กน้อย 3 ใน 5 อาการรวมถึงความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่ไม่เฉพาะเจาะจงและการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา
การวินิจฉัยแยกโรค
ไข้อีดำอีแดง
เป็นโรคติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสมันหายากในผู้ป่วย 1 ถึง 2 ปีผื่นเป็นผื่นแดงคั่ง miliary papule เล็ก ๆ กระจายอยู่ในลำคอรักแร้และขาหนีบในขณะที่แขนขาเป็นของหายากการรักษาด้วยยาเพนิซิลลิน
2. polyarteritis เป็นก้อนกลมในวัยเด็ก
มักจะมีไข้ในระยะยาวหรือเป็นระยะ ๆ , ผื่นที่ประจักษ์เป็น erythema, erythema เป็นก้อนกลมและลมพิษ, ระบบหัวใจและหลอดเลือดมักจะปรากฏเป็นความดันโลหิตสูง, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ exudative, หัวใจล้มเหลว ECG ผิดปกติและเน่าของขา หนักขึ้นเมื่อรวมกับอาการทางคลินิกและการตรวจที่เกี่ยวข้องการระบุไม่ยาก
3. ไข้รูมาติก
มีหลักฐานของการติดเชื้อ Streptococcal hemolytic อุบัติการณ์ของผื่นน้อยกว่า 10% ซึ่งแตกต่างจากการแพร่กระจายของโรคผิวหนังในโรคนี้ก็มีแนวโน้มที่จะหัวใจ (อักเสบ) ฯลฯ มันไม่ยากที่จะระบุ
4. คั่ง exudative Polymorphic
เกิดขึ้นในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวมีอาการ prodromal ของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนผื่นมักจะมาพร้อมกับแผลขนาดเล็กแผลเยื่อเมือกอาจมีแผลและการก่อ pseudomembrane โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผิวหนังและเยื่อเมือกบริเวณรอยต่อเมมเบรน ต่อมน้ำเหลืองโตและไม่มีหลอดเลือดโป่งพอง
5. หัด: โดยทั่วไปผื่นในวันที่ 4 ของไข้มักจะเริ่มหลังจากหูใบหน้าอาจมีฟิวชั่นผื่นและมีไข้อาการหวัดและอาการไอเพิ่มขึ้นผื่นผิวหนังลดลงหลังจากออกจากผิวคล้ำสีน้ำตาลอ่อนเยื่อเมือกในช่องปาก Koplik จุดโรคผื่นคันคาวาซากิในลำต้นของแขนขาผื่นฝีเย็บทั่วไปที่เห็นได้ชัดการถดถอยผื่นแดงโดยไม่ต้องผิวคล้ำทั้งโรคสามารถมีมือและเท้าบวมเซลล์เม็ดเลือดขาว ESR เพิ่มขึ้นในโรคคาวาซากิโรคหัดโดยไม่ต้อง comorbidity เมื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวต่ำ
6. อาการช็อกพิษ: ความดันโลหิตต่ำและโรคคาวาซากิทำให้ความดันโลหิตลดลงในภาวะช็อก cardiogenic การติดเชื้อบางอย่างเช่นการติดเชื้อ staphylococcal ด้วยการช็อกพิษเพิ่มเซรั่ม creatinine phosphokinase และโรคคาวาซากิ จากนั้นไม่
