โรคต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ 1 ภูมิคุ้มกันบกพร่อง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพิมพ์ I ต่อมน้ำเหลือง immunoblastic Immunoblastic lymphodenopathy (immunoblastic lymphodenopathy) เป็นโรค hyperimmune ที่เกิดจากการทำ hyperproliferation ของ lymphoblasts ที่เกี่ยวข้องกับ autoimmunity นอกจากนี้ยังเรียกว่า vas immunoblastic ต่อมน้ำเหลืองในหลอดเลือด โรคนี้มาพร้อมกับโปรตีนที่ผิดปกติและพลาสมาเซลล์ซิ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% -0.008% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม, angioedema, ตับ, myasthenia gravis, amyloidosis
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ 1 immunoblastic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักบางคนคิดว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสผู้ป่วยบางรายได้ตรวจพบ DNA ของ Epstein-Barr ไวรัสในต่อมน้ำเหลือง (วิธี PCR) บางคนคิดว่าเนื่องจากการติดเชื้อของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเทียม นำไปสู่การเกิดโรคนี้เนื่องจากการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองและจุลพยาธิวิทยาของผู้ป่วยมีความคล้ายคลึงกัน
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนการวิเคราะห์กลุ่ม T cell ของผู้ป่วยพบว่าโรคนี้เป็นรอยโรคของเซลล์ T ในบางกรณีจำนวนการยับยั้งเซลล์ T (TS) เพิ่มขึ้นและบางส่วนเพิ่มขึ้น T เซลล์ (TH) นอกจากนี้ยังมีสองเซลล์ T เหล่านี้อาจสร้างปัจจัยกระตุ้นเซลล์ B ส่งเสริมการเพิ่มจำนวนเซลล์ B และอิมมูโนโกลบูลิน
1. การเพิ่มขึ้นของความผิดปกติในการผลิตอิมมูโนโกลบูลินในร่างกายอายุของผู้ป่วยที่มีขนาดใหญ่มีแนวโน้มที่จะติดเชื้อมักจะมาพร้อมกับโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune autoimmune hemolytic ระบุเซลล์ T และ B เซลล์ผิดปกติการศึกษา Knocht พบว่า 75 กรณีต่อมน้ำเหลือง ในบรรดาผู้ป่วย 44 คนมีการจัดเรียงตัวรับ T monoclonal ของเซลล์ T อีก 19 รายมี T-receptor ตัวรับ T B และลักษณะเฉพาะของเชื้อพันธุกรรมของอิมมูโนโกลบูลินและ 11 T cell receptor B และ 11 กรณีหนึ่งคือการจัดเรียงยีนอิมมูโนโกลบูลินใหม่
ภูมิคุ้มกันของเซลล์เป็นกลไกหลักที่ก่อให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อแพ้ภูมิตัวเองระบบอวัยวะหลายอย่างเกี่ยวข้องกับโรคนี้ แต่ต่อมน้ำเหลืองเด่นกว่าและมีแผลที่มีลักษณะเฉพาะการกระจายตัวของรอยโรคนี้อาจเกิดจากเซลล์ T cytotoxic ระบบแอนติเจนหรือการแสดงออกของความท้าทายภูมิคุ้มกันกับแอนติเจนที่มีอยู่ในอวัยวะน้ำเหลืองหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ
2. พยาธิวิทยา: โครงสร้างต่อมน้ำเหลืองทั้งหมดหรือส่วนใหญ่ถูกทำลายศูนย์เชื้อโรคจะหายไป แต่บางส่วนยังคงมองเห็นได้และบางส่วนหรือทั้งหมดของซองจดหมายและเนื้อเยื่อ extracapsular ถูกแทรกซึมโดยเซลล์พลาสโมซี
(1) หลอดเลือด hyperplasia: บริเวณเยื่อหุ้มสมองของต่อมน้ำเหลืองบริเวณไขกระดูกมีเส้นเลือดดำ hyperplasia หลังเส้นเลือดฝอยที่เห็นได้ชัดซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของสาขาที่มีการสะสมสาร PAS-positive amorphous ในผนังหลอดเลือดเซลล์บุผนังหลอดเลือดเซลล์แพร่กระจายและบวม ดูเหมือนว่าช่องจะอุดตัน
(2) การแทรกซึมและการแพร่กระจายของเซลล์ภูมิคุ้มกัน: เซลล์เหล่านี้คืออิมมูโนบลาสต์, พลาสโมซีโตอิมพอยต์อิมมูโนโตลาสต์, พลาสมาเซลล์และเซลล์ epithelioid อิมมูโนบลาสต์มีขนาดใหญ่ 15 ถึง 25 เพิ่มเติมการย้อมสี HE คือการย้อมสีสองครั้งหรือ basophilic, การย้อมสีเมธิลสีเขียว piperazine เป็นบวก (สีแดง) การย้อมสี Giemsa เป็น basophilic, สีฟ้า, ขนาดใหญ่รอบหรือรูปไข่เล็กน้อยลำเอียง นิวเคลียร์เมมเบรนมีความหนาและโครมาตินถูกประกบกันอย่างประณีตและหลวมมี 1 ถึง 3 basophilic nucleoli รอบจัดเรียงในนิวเคลียสหรือใกล้กับเมมเบรนนิวเคลียร์ในบางครั้งนิวเคลียส binbin สามารถมองเห็นได้
(3) PAS และการย้อมสีกรด mucopolysaccharide เป็นบวกในการสะสมของสารอสัณฐานระหว่างเซลล์
ตับม้ามไขกระดูกและผิวหนังมักจะมีการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกัน แต่ไม่เหมือนปกติต่อมน้ำเหลืองลักษณะของเนื้อเยื่อปอดจะกระจายไปเป็นก้อนกลมกระบังลมด้วยกล้องจุลทรรศน์และเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดขาวกระจายระหว่างเซลล์พลาสมาเซลล์และการแทรกซึมของอิมมูโน มีจำนวนน้อยพังผืดถุงหดเยื่อบุผิว hyperplastic เยื่อบุผิวเพิ่มขึ้นจำนวน macrophages, ตีบหลอดลมเนื่องจากการแทรกซึม intimal, immunofluorescence ย้อมสีแสดงให้เห็นว่าผนังถุงทั้งหมดที่เฉพาะเจาะจงสำหรับเซลล์ IgG และ IgM สะสม .
การป้องกัน
การป้องกันโรคต่อมน้ำเหลืองชนิดที่ 1
ความพยายามทุกวิถีทางเพื่อหลีกเลี่ยงการกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคแพ้ภูมิตัวเอง
1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมการพัฒนานิสัยการใช้ชีวิตที่ดีป้องกันการติดเชื้อใส่ใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล
2. ยืนยันในการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่เหนื่อยล้ามากเกินไปการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และแอลกอฮอล์
3. การตรวจหาและการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคยึดมั่นในการรักษา
4. การป้องกันการติดเชื้อไวรัสและการป้องกันการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสเป็นสิ่งสำคัญในการเชื่อมโยงกับโรคไขข้ออักเสบและภูมิต้านทานร่วม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของต่อมน้ำเหลืองที่ภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดที่ 1 ภาวะแทรกซ้อน เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม angioedema ตับ myasthenia gravis amyloidosis
1. อาจมีความซับซ้อนโดยเกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลมเจ็บปวดบวมเปลือกตา angioedema อวัยวะเพศชายและ scrotal บวม
2. อาจมีความซับซ้อนโดย hepatomegaly; เยื่อหุ้มปอดอักเสบ exudative, radiculitis หลาย, กล้ามเนื้ออ่อนแรงและแผล ENT, thyroiditis autoimmune, vasculitis ผิวหนัง, amyloidosis, ผสม cryoglobulinemia
อาการ
ประเภท I immunoblastic ต่อมน้ำเหลืองอาการอาการที่พบบ่อย ความร้อนที่ผิดปกติและการพักผ่อนที่ความร้อนสูงมีเลือดคั่งด่างความร้อนความยากลำบากการหายใจความร้อนมากเกินไปอาการเจ็บหน้าอกเจ็บหน้าอกอาการคัน amyloidosis อวัยวะเพศชายและ scrotal อาการบวมน้ำ
1. ไข้: 1/3 ของผู้ป่วยอาจมีไข้ต่างกันส่วนใหญ่เป็นไข้ปานกลางหรือสูงชนิดความร้อนเป็นส่วนใหญ่ความร้อนที่ผ่อนคลาย แต่ยังสำหรับการเก็บความร้อนความร้อนผิดปกติไม่ต่อเนื่องหรือต่อเนื่องหลังจากมีไข้ มาพร้อมกับเหงื่อออกเยอะ
2. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง: พบในผู้ป่วยทุกคนเริ่มต้นด้วยต่อมน้ำเหลืองที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นเว็บไซต์ที่พบมากที่สุดคือคอหรือกระดูกไหปลาร้าตามด้วยโพรงในโพรงสมองหรือต่อมน้ำเหลืองที่ซอกซอน submandibular ซึ่งต่อมาสามารถพัฒนาเป็นต่อมน้ำเหลือง ต่อมน้ำเหลืองอาจมีไข้สูงเกิดขึ้นก่อนหรือระหว่างต่อมน้ำเหลืองบวมหลังจากที่ต่อมน้ำเหลืองขยายตัวอุณหภูมิของร่างกายกลับสู่ปกติปกติต่อมน้ำเหลืองบวมจะนิ่มและเคลื่อนย้ายได้และโดยทั่วไปจะมีเส้นผ่าศูนย์กลางไม่เกิน 3 ถึง 4 ซม.
3. รอยโรคทางผิวหนัง: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีรอยโรคที่ผิวหนังซึ่งอาจเกิดขึ้นก่อนหรือในเวลาเดียวกันกับอาการและอาการแสดงอื่น ๆ ผู้ป่วยที่มีแผลที่ผิวหนังมีประวัติการรักษาด้วยยาที่มีประโยชน์ที่สุดโดยยาเพนิซิลลิน ยาเสพติดเช่นแอสไพริน, แผลที่ผิวหนังส่วนใหญ่จะปรากฏเป็นผื่นคันหรือโรคหัดเหมือนผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถปรากฏผื่นแดงเป็นก้อนกลมขนาดเล็กเจ็บปวดกระจายส่วนใหญ่ในใบหน้าและลำต้นแผลผิวหนังอื่น ๆ มีใบหน้าและเปลือกตาบวมหลอดเลือด อาการบวมน้ำที่อวัยวะเพศและอาการบวมน้ำ scrotal
4. Hepatosplenomegaly: ผู้ป่วย 3/4 คนมีตับขนาดใหญ่มักอยู่ใต้ซี่โครง 3 ถึง 4 ซม. ไม่มีความอ่อนโยนผิวเรียบเนียนประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีม้ามโตถึงปานกลางปานกลางและม้ามโตมากขึ้น
5. ปอดและเยื่อหุ้มปอด: ประจักษ์เป็นองศาที่แตกต่างของไอ, อาการเจ็บหน้าอกและหายใจลำบากอาการทางเดินหายใจอาจเกิดจากโรคหลักนอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากการติดเชื้อรองการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มปอดประจักษ์เป็นอาการเจ็บหน้าอกและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
6. อื่น ๆ : ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีหลาย radiculitis, กล้ามเนื้ออ่อนแรงและรอยโรคหูคอจมูกเนื่องจากโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อตนเองมันสามารถทับซ้อนกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออื่น ๆ จำนวนมากที่พบมากที่สุดของคอนเดนติน โรคโลหิตจาง hemolytic, Coomb ทดสอบโรคโลหิตจาง hemolytic บวกตามด้วย thyroiditis autoimmune ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการบวมน้ำ mucinous นอกจากนี้ยังสามารถรวมกับ vasculitis ผิวหนัง, amyloidosis ผสม cryoglobulinemia
ตรวจสอบ
การตรวจชนิดที่ I immunoblastic ต่อมน้ำเหลือง
1. เลือดและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีภาวะโลหิตจางปานกลางหรือรุนแรงส่วนใหญ่เป็นโรคโลหิตจาง hemolytic เซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะเพิ่มขึ้นพร้อมกับ eosinophilia และประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดขาวแน่นอนนับน้อยกว่า 1 × 109 / L บางครั้งเกล็ดเลือดจะลดลงและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
2. ปัสสาวะประจำ: โปรตีนปัสสาวะและปัสสาวะท่ออาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี cryoglobulinemia ผสมหรือ amyloidosis
3. การตรวจทางชีวเคมี: 1/4 ของผู้ป่วยที่มีระดับ LDH ในซีรั่มสูง, ผู้ป่วยบางรายมีไลโซไซม์ที่เพิ่มขึ้น, อัลบูมินลดลง, และโกลบูลินเพิ่มขึ้น
4. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: ในช่วงเวลาที่ใช้งาน, แกมมาโกลบูลิเพิ่มขึ้นและครึ่งหนึ่งของพวกเขาคือหลายระดับสูงแกมมาโกลบูลิโลหิตสูงส่วนใหญ่ IgG, IgM เพิ่มขึ้น, การทดสอบ Coomb, agglutinin เย็นปัจจัยไขข้อบวก E- ในการทดสอบดอกกุหลาบการทดสอบการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดขาวและการทดสอบ DNCB ส่วนใหญ่จะลดลง
5. การตรวจ X-ray: ภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแสดงให้เห็นการขยายตัวปานกลางของเมดิแอสตินัมและต่อมน้ำเหลือง hilar นอกจากนี้ยังสามารถแสดงการแทรกซึมของเนื้อเยื่อปอดและการแพร่กระจายส่วนที่ติดเชื้อหรือเป็นก้อนกลมของปอด หรือเงาที่ปะทุผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีปอดไหล (ข้างเดียวหรือทวิภาคี)
6. angiography น้ำเหลือง: แสดงต่อมน้ำเหลืองเกี่ยวกับอวัยวะภายในพร้อมด้วยลักษณะฟอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของต่อมน้ำเหลืองชนิด immunoblastic
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในคลินิกผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุมีอาการเฉียบพลันต่อมน้ำเหลืองในระบบตับ hepatosplenomegaly บางครั้งมาพร้อมไข้และผื่นและมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงแกมมาโกลบูลินสูงอย่างมีนัยสำคัญนั่นคือโรคควรจะสงสัยอย่างมาก การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองควรทำตามเกณฑ์ทางพยาธิวิทยาที่เสนอโดย Luks ดังนี้
1 หลอดเลือดขนาดเล็กแสดงให้เห็นว่ามีการแตกแขนงออกมากผนังหนาการตอบสนองของ PAS เป็นบวก
อิมมูโนบลาสต์ 2 เซลล์และพลาสมาเซลล์เพิ่มขึ้น
3 ลดเซลล์เม็ดเลือดขาวและการสะสม eosinophilic intercellular การเปลี่ยนแปลงข้างต้นจะพบได้ในต่อมน้ำเหลืองของแผลทั้งหมดเฉพาะกับโรคที่สามแผลทั่วไปและที่ชัดเจนข้างต้นสามารถวินิจฉัยว่าเป็นต่อมน้ำเหลือง immunoblastic
หากแผลไม่ปกติ Luks ได้เสนอเงื่อนไขเพิ่มเติมสองประการต่อไปนี้:
1 แผลส่งผลกระทบต่อต่อมน้ำเหลืองทั้งหมดและการสร้างรอยแผลเป็นและรูขุมน้ำเหลืองหายไป
2 เท่าที่แผลทั้งหมดเกี่ยวข้องมันมีลักษณะของ lymphopenia
การวินิจฉัยแยกโรค:
1. มะเร็งต่อมน้ำเหลือง: โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคของ Hodgkin คล้ายกับอาการทางคลินิกของโรคนี้การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองที่มีเซลล์ Sternberg-Reed ไม่มีการแพร่กระจายของเซลล์ภูมิคุ้มกันและโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องด้วย PAS การย้อมสีบวก มันเป็นจุดหลักของการระบุสำหรับการแพร่กระจายของหลอดเลือดขนาดเล็กแยกกับผนังหนาและคั่นระหว่าง PAS-positive eosinophilic สัณฐาน amorphous ตกตะกอนสาม
2. ปฏิกิริยาของยา: ปฏิกิริยาของยาและอาการทางคลินิกและอาการของโรคสามารถเหมือนกัน แต่ปฏิกิริยาของยาโดยทั่วไปจะไม่สูงอย่างมีนัยสำคัญแกมมาโกลบูลิเมีย, โรคโลหิตจางยังหายาก, การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองยังไม่มีการแพร่กระจายของหลอดเลือดและเซลล์ต่างๆ การงอก
3. ยักษ์ต่อมน้ำเหลือง hyperplasia: ยังเป็นที่รู้จักต่อมน้ำเหลือง hamartoma เป็นชนิดพิเศษของต่อมน้ำเหลืองอักเสบปฏิกิริยาปฏิกิริยาลักษณะทางคลินิกคล้ายกับโรคนี้ แต่อายุที่เริ่มมีอาการเบามวลเป็นเรื่องธรรมดาในอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในประจัน ดูขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางสามารถเข้าถึงได้มากกว่า 10 ซม. ทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่คือการแพร่กระจายของเซลล์พลาสมาโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองเป็นเรื่องปกติหรือถูกทำลายเพียงบางส่วนบางส่วนหลอดเลือดที่แพร่กระจายมีความเข้มข้นในศูนย์เชื้อโรค follicular และหลอดเลือดจะถูกแปลงโปร่งใส
4. สาเหตุ hypergamma-globulinemia ที่ไม่ทราบสาเหตุ: ส่วนใหญ่พบในชายหนุ่มอาการทางคลินิกคล้ายกันมากกับโรคไม่มีโปรตีน M ในซีรั่มการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของการตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองมีการแพร่กระจายอย่างชัดเจนของเซลล์พลาสมาและอาจมีการเจริญเติบโตของเส้นผม แต่โครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองยังไม่สมบูรณ์
5. Oehlert ซินโดรม hyperplasia ภูมิคุ้มกัน pluripotent เรื้อรัง: ความคล้ายคลึงกันทางคลินิกและพยาธิสภาพของมันกับโรคนี้ในทางพยาธิวิทยามี necrotizing vasculitis รอบแคปซูลและแคปซูลการเคลื่อนไหวเล็ก ๆ ของต่อมน้ำเหลืองทางหลอดเลือดดำ การเปลี่ยนแปลงการอักเสบบางครั้งสามารถส่งผลกระทบต่อไขกระดูกและพื้นที่ paracortical และหลอดเลือดแดงกลางและขนาดเล็กนอกต่อมน้ำเหลืองกระจายเส้นเลือดอุดตันและเนื้อร้ายปล้อง
