ภาวะสมองเสื่อม
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกะโหลกแคบ การตีบของกะโหลกศีรษะเป็นการปิดกะโหลกศีรษะก่อนหนึ่งข้อขึ้นไปซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของหัวเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะความผิดปกติในการพัฒนาที่ชาญฉลาดและอาการตามันเป็นลักษณะของการเย็บปิดกะโหลกศีรษะก่อนหรือหลัง . ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปากแหว่งเพดานโหว่, Spina bifida, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, อาการบวมน้ำที่ปอดเฉียบพลัน, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, กระดูกอักเสบ, กระดูกอักเสบ, โรคลมชัก
เชื้อโรค
สาเหตุของการตีบกะโหลก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
จนถึงตอนนี้ยังไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้และยังไม่มีคำอธิบายที่น่าพอใจนักวิชาการบางคนพบว่าโรคนี้เป็นแบบครอบครัวดังนั้นจึงเชื่อว่าโรคนี้สัมพันธ์กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแผลเหล่านี้ส่วนใหญ่จะเน้นไปที่การเย็บแผล สาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุก็คือการสร้างขบวนการสร้างกระดูกกะโหลกที่เกิดขึ้นเรียกว่าโรคกะโหลกกะโหลกแคบและการสร้างกระดูกในช่วงต้นของการเย็บกะโหลกที่รองลงมาจากโรคอื่น ๆ ของร่างกายเรียกว่าโรคกะโหลกกะโหลกแคบเช่นมากเกินไป ขบวนการสร้างกระดูกในกะโหลกศีรษะระยะแรกของผู้ป่วยที่เป็นคนโง่โดยใช้การรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนไทรอยด์.
เร็วเท่าที่ปี 1975 โคเฮนและ Converse et al. ในปี 1976 อธิบายเกี่ยวกับสาเหตุของโรคกะโหลกแคบโรคนี้ถือว่าเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิด แต่โดยทั่วไปสาเหตุยังไม่ชัดเจนอาจเป็นไปได้กับตัวอ่อนกลางตัวอ่อน ความผิดปกติของพัฒนาการอาจเกิดจากการเกิดศูนย์ขบวนการสร้างกระดูกแบบเฮเทอโรโทปิคในเนื้อเยื่อเยื่อเมือกและอาจเกี่ยวข้องกับการขาดเมทริกซ์บางอย่างในตัวอ่อนบางกรณีมีปัจจัยทางพันธุกรรมและแต่ละรายอาจเกิดจากการขาดวิตามินดี จนถึงจุดที่ปาร์คแอนด์พาวเวอร์ได้แนะนำว่าสาเหตุพื้นฐานของลำแสงคั่นระหว่างกะโหลกศีรษะนั้นไม่สมบูรณ์ส่งผลให้การลดลงของกะโหลกศีรษะและขบวนการสร้างกระดูกของเนื้อเยื่อเย็บแผลก่อนวัยอันควร
จุดเริ่มต้นและขบวนการสร้างกระดูกของขบวนการสร้างกระดูกขบวนการที่สอดคล้องกันกะโหลกกระดูกและกะโหลกศีรษะผลของฐานกะโหลกศีรษะและเยื่อดูรา ฯลฯ ปัญหาเหล่านี้ยังไม่ชัดเจนมากการพัฒนาของฐานกะโหลกพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของใบหน้าผิดปกติ การเกิดโรคของโรคกะโหลกมีบทบาทนำ
(สอง) การเกิดโรค
กะโหลกประกอบด้วยกะโหลกหลายกะโหลกเช่นกระดูกหน้าผาก, กระดูกข้างขม่อม, กระดูกหน้าแข้ง, และกระดูกสฟินอยด์แต่ละกะโหลกจะถูกแยกออกในเวลาที่เกิดมีเส้นใย commissure ระหว่างกระดูกและกระดูกมันถูกเรียกว่าการเย็บในระหว่างการพัฒนาตามปกติ ทั้งสองจะต้องถูกหลอมรวมเข้าด้วยกันและค่อยๆเติบโตขึ้นความสมดุลที่กลมกลืนระหว่างทั้งสองพัฒนาจนกระทั่งปริมาตรของกะโหลกกะโหลกถูกแก้ไขโดยทั่วไปในวัยรุ่นและจากนั้นการสร้างกระดูกของกะโหลกศีรษะรวมกันหลังจากอายุ 30 กระดูกเย็บกะโหลกนั้น เมื่อขบวนการสร้างกระดูกของกะโหลกเย็บแผลรอยโรคสามารถเกิดขึ้นได้ขบวนการสร้างกระดูกของการเย็บกะโหลกหรือการเย็บกะโหลกหลายครั้งมีผลต่อการพัฒนาของกะโหลกศีรษะในขณะที่เนื้อเยื่อสมองยังคงเติบโตและพัฒนา ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะต่างๆเกิดขึ้น
ในปีแรกของชีวิตสมองเติบโตด้วยความเร็วสูงซึ่งครอบงำการพัฒนาของพื้นผิวด้านหน้าทารกแรกเกิดเติบโตเร็วที่สุดในปีแรกหลังคลอดปริมาณสมองเพิ่มขึ้น 1 ครั้งความยาวเพิ่มขึ้น 4 ซม. และน้ำหนักสมองเพิ่มขึ้น 85% ในครึ่งแรกของชีวิต ใน 1 ปีเส้นรอบวงศีรษะสามารถทำได้ 50% ของการเพิ่มขึ้นทั้งหมดและในช่วงครึ่งแรกของเดือนปริมาณของใบหน้าผากทารกได้ถึง 47%
เมื่อเนื้อเยื่อสมองเติบโตและโตขึ้นกะโหลกก็จะเติบโตตามไปด้วยสมองนั้นถูกห่อหุ้มด้วยเยื่อดูราที่ติดอยู่กับสมองพิการที่ฐานของกะโหลกศีรษะในระหว่างกระบวนการพัฒนากะโหลกพลาสติกของทารกจะเล่นแรงผลักดันจากภายในสู่ภายนอก ในการพัฒนาของทารกและเด็กเล็กถ้าหนึ่งหรือหลายเย็บกะโหลกปิดก่อนกำหนดมันจะส่งผลกระทบต่อการเจริญเติบโตและการขยายตัวของกะโหลกศีรษะ แต่สมองจะยังคงเติบโตและการขยายตัวชดเชยของกะโหลกศีรษะอ่อนแอจะถูก จำกัด นั่นคือกะโหลกจะปรากฏ ความดันภายในเพิ่มขึ้นซึ่งส่งผลกระทบอย่างรุนแรงต่อการพัฒนาปกติของเนื้อเยื่อสมองและทำให้เกิดความผิดปกติของสมองต่างๆ
การป้องกัน
การป้องกันการตีบของกะโหลกศีรษะ
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
กะโหลกตีบ ภาวะแทรกซ้อน ปากแหว่งและเพดานโหว่, Spina bifida, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, อาการบวมน้ำที่ปอดเฉียบพลัน, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, osteomyelitis, โรคลมชัก
โรคกะโหลกศีรษะแคบมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายอาการที่พบบ่อยที่สุดคือความสมมาตรและความผิดปกติของนิ้วต่อนิ้วเช่นเดียวกับริมฝีปากแหว่งเพดานโหว่ปากแหว่งผิดปกติของกระดูกใบหน้าจมูกกระดูก Spina bifida, sphenoid bifida การอุดตันคอหอยเพิ่มเพดานแข็งโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและระบบสืบพันธุ์ผิดปกติ
ภาวะแทรกซ้อนของการผ่าตัดรักษาของโรคกะโหลกแคบสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ภาวะแทรกซ้อนระหว่างการผ่าตัดและหลังการผ่าตัด:
ภาวะแทรกซ้อนระหว่างการผ่าตัด
(1) มีเลือดออกแตกไซนัส: อัตราอุบัติการณ์ 5.1% มักจะเป็นไซนัสทัลที่เหนือกว่า (1.9%) ไซนัสตามขวาง (1.3%) และไซนัสกะโหลกศีรษะไซนัส (1.9%) ไซนัสทัแตกบนสามารถก่อให้เกิดจำนวนมาก การสูญเสียเลือดและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตหากสามารถกู้คืนได้อย่างรวดเร็วประสบความสำเร็จโดยไม่ต้องมีผลสืบเนื่องไซนัสแตกร้าวมักเกิดจากการฉีกขาดของเยื่อดูราหรือการแยกของกระดูกพนังสามารถใช้สำหรับการซ่อมแซมเย็บง่าย ๆ เลือดออกในหลอดเลือดดำสามารถหยุดได้ด้วยขี้ผึ้งกระดูก
(2) การบาดเจ็บ Dural: ส่วนใหญ่ของ dura mater เกิดจากการแทรกของ dura mater ลงในกะโหลกศีรษะอัตราอุบัติการณ์คือ 70% สามารถซ่อมแซมได้โดยการเย็บและการฉีกขาด dural เป็นของหายาก 4% ต้องการ การปรับปรุงช่องโหว่
(3) คั่ง subdural: อัตราอุบัติการณ์คือ 1.3% ซึ่งเกิดจากการแตกของหลอดเลือดดำ dural เยื่อหุ้มสมองในระหว่างการผ่าตัดระหว่างการปอกของเยื่อ dura มันมักจะเป็น hematoma ขนาดเล็กของกลีบหน้าผากซึ่งสามารถแยกได้โดยการเปิด Dural
(4) สมองบวม: เกิดจากความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจ, มักจะส่งผลกระทบต่อการสัมผัสของฐานกะโหลกศีรษะ, อาการบวมน้ำที่สมองจะหายไปหลังจากความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจจะถูกลบออกและโดยทั่วไปไม่มีผลหลังการผ่าตัด
2. ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด
(1) Epidural hematoma: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ 1.9% และอาการทางคลินิกผิดปกติยากที่จะวินิจฉัยดังนั้นถ้ามีอาการผิดปกติและสัญญาณในช่วงแรกหลังการผ่าตัดควรทำการสแกน CT โดยไม่ลังเล
(2) ความล้มเหลวในการกู้ชีพ: การสูญเสียเลือดอาจดำเนินต่อไปในระหว่างการดำเนินการทั้งหมดเช่นเลือดออกที่สำคัญในระหว่างการผ่าตัดซึ่งเป็นอันตรายถึงทารกมักจะทนทุกข์ทรมานจากอาการหายใจลำบากปอดบวมเฉียบพลันและเสียชีวิตอัตราอุบัติการณ์ 1.3%
(3) การติดเชื้อ: การติดเชื้อหลังการผ่าตัดรวมถึงการติดเชื้อที่บาดแผลเยื่อหุ้มสมองอักเสบและกระดูกอักเสบการติดเชื้อที่แผลมีลักษณะเป็นรอยแดงและบวมไม่มีแผลและไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญโดยทั่วไปหลังจากการรักษาในท้องถิ่นและยาระบบ ใน osteomyelitis หากการระบายน้ำในพื้นที่ไม่มีประสิทธิภาพต้องกำจัดอวัยวะกระดูกที่ติดเชื้อทั้งหมดผู้ป่วยแต่ละรายอาจพัฒนาเยื่อหุ้มสมองอักเสบซึ่งมักเป็นอันตรายถึงชีวิต
(4) rhinorrhea ของเหลวในสมอง: อัตราอุบัติการณ์ 1.9% มักจะเกิดขึ้นหลังจากตีบ craniocerebral มักจะซับซ้อนโดยเยื่อหุ้มสมองอักเสบสามารถรักษาให้หายขาดจากการระบายน้ำ subarachnoid เอว
(5) ความตึงเครียดหนังศีรษะสูงเกินไป: ความตึงเครียดหนังศีรษะสูงเกินไปอาจทำให้เกิดแผลแยกหรือหนังศีรษะเนื้อร้ายสถานการณ์นี้เป็นของหายากความตึงเครียดหนังศีรษะที่สูงเกินไปนอกจากนี้ยังสามารถเปลี่ยนพนังกระดูกหนังศีรษะที่กว้างขวางฟรีสามารถลดความตึงเครียดของการเย็บ
(6) การสลายตัวของกระดูก: การดูดซึมของกระดูกพนังนั้นหายากโดยมีอุบัติการณ์ 0.7% แต่นี่เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่น่าเป็นห่วงมากที่สุดในการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะเมื่อกระดูกแผ่นพับถูกดูดซับเข้าก็จะทำให้เกิดความล้มเหลวในการผ่าตัด
(7) โรคลมชักหลังการมองเห็นและความผิดปกติของกล้ามเนื้อกลม: หายากทั้งหมด
อาการ
อาการที่พบบ่อยของการ ตีบ ของกะโหลกศีรษะ อาการที่ พบบ่อย ความผิดปกติของหัวเฉียงความผิดปกติของใบหน้าไม่สมประกอบใบหน้า paranasal ไซนัส dysplasia ผิดปกติหัวสั้นลูกตาที่โดดเด่นเย็บกะโหลกกะโหลกปิดตาก่อนคลอดปลาทองติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
โรคเกี่ยวกับกะโหลกสมองแคบประมาณ 38% ของความผิดปกติของหัวอาการทางคลินิกของมันส่วนใหญ่รวมถึงความผิดปกติของกะโหลกศีรษะของรูปทรงต่างๆเนื่องจากการปิดก่อนวัยอันควรของการเย็บกะโหลก, การเจริญเติบโตของกะโหลกศีรษะถูก จำกัด การขัดขวางการพัฒนาของสมอง เพิ่มขึ้นผู้ป่วยอาจมีสองตาที่โดดเด่น, การมองเห็นต่ำ, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตา, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงหรือฝ่อรอง, ความบกพร่องทางสายตาหรือตาบอด ฯลฯ ผู้ป่วยบางรายอาจมีปัญญาอ่อนปลายอาจมีอาการปวดหัวคลื่นไส้อาเจียนและอาการอื่น ๆ อาการชักสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการฝ่อของสมองซีกสมองอาการทางคลินิกของโรคกะโหลกแคบสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ความผิดปกติของหัวและอาการรอง
1. ความผิดปกติแบบแหลมหรือที่รู้จักกันในชื่อกะโหลกรูปหอคอยนั้นพบได้ทั่วไปซึ่งเกิดจากการปิดของกะโหลกเย็บต้นทั้งหมดเนื่องจากการเจริญเติบโตของกะโหลกศีรษะมีขนาดเล็กยกเว้นความต้านทานของถุงศักดิ์สิทธิ์ด้านหน้า, ทิศทางอื่น ๆ จึงถูก จำกัด ด้านล่างอยู่ภายใต้ความกดดันเปลือกตาจะกลายเป็นตื้นดวงตามีความโดดเด่นและไซนัส paranasal พัฒนาไม่ดีขณะที่เนื้อเยื่อสมองขยายไปในทิศทางแนวตั้งขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางบนและล่างของกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเส้นผ่าศูนย์กลาง anteroposterior จะสั้นลง ขนาดเล็กรอยแตกศักดิ์สิทธิ์สั้นเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในสมอง gyrus, อานขยาย, condyle ก่อนหน่วงด้านหน้าและการหมุนด้านหน้าหรือด้านหลังผิดรูปของกระดูกหน้าผากทำให้สันหน้าผากและจมูกในรูปแบบบรรทัดจมูกหน้าผากหายไป, ทั่วไป ในกรณีที่เป็นยอดกะโหลกและกระดูกสันหลังส่วนหน้าหลังเป็นสาเหตุหลักของความผิดปกติของหัวส่วนตรงกลางของใบหน้าสามารถเป็นปกติมันเป็นที่น่าสังเกตว่าความผิดปกติแหลมไม่แสดงอาการทางคลินิกที่ชัดเจนก่อน 2 ถึง 3 ปีนี่เป็นเพราะหลายกรณี ที่อายุ 1 ปีกะโหลกศีรษะเป็นเรื่องปกติและเมื่ออายุ 4 ปีจะมีความผิดปกติแบบแหลมเกิดขึ้นความผิดปกติที่ปลายปลายจริงด้วยมือหรือเท้าและนิ้ว / นิ้วเท้าผิดปกติที่เรียกว่ากลุ่มอาการ Saethre-Chotzen, hypoplasia กระดูกอ่อนไขมัน สำหรับ achondroplasia, ลีบแก้วนำแสง กว้างหัวแบนจมูกใหญ่ริมฝีปากหนาจะพิการยังระดับปลายที่พบบ่อยในเด็กทารก, เด็กที่ป่วยด้วยแขนและขากลายเป็นปัญญาอ่อนสั้นมองเห็นผิดปกติ, steatosis กระจกตา
2. ความผิดปกติของเซนต์จู๊ดหรือที่รู้จักกันในชื่อความผิดปกติของหัวยาวนั้นเกิดจากการปิดต้น sagittal เย็บมันเป็นความผิดปกติของกะโหลกศีรษะที่พบบ่อยที่สุดใน craniosynostosis คิดเป็น 40% ถึง 70% sagittal เย็บปิดก่อนเวลาอันควร การพัฒนาด้านข้างมี จำกัด นั่นคือมันขยายไปข้างหน้าและข้างหลังเป็นผลให้คลองศักดิ์สิทธิ์ - cranio ยาวก่อนและหลังช่องว่างและการตีบซ้ายและขวาทำให้กะโหลกศีรษะเป็นรูปอานอาน - รูปร่างและท้ายทอยและหน้าผากหน้าผากโป่งมากเกินไป การก่อตัวของหน้าผากรูปลูกแพร์, ทัลซัลคัสที่เกิดจากการปิดต้นของเย็บทัลส่วนใหญ่ชายอัตราส่วนชายต่อหญิง 4: 1 ประวัติครอบครัวเป็นครั้งคราว
3. ความผิดปกติของหัวรูปสามเหลี่ยมประเภทนี้หายากคิดเป็น 5% ถึง 10% ซึ่งเกิดจากการปิดต้นของร่องกลางหน้าผาก แต่บางส่วนของร่องหน้าผากยังคงเปิดซึ่งโดดเด่นด้วยขอบด้านหน้าของเกล็ดด้านหน้าบนรอยต่อหน้าผาก ยื่นออกมาแสดงมุมแหลมรูปสามเหลี่ยมที่เห็นจากด้านบนกระดูกหน้าผากสั้นและแคบโพรงในกะโหลกศีรษะด้านหน้าจะเล็กลงและตื้นขึ้นตาอยู่ใกล้เกินไปและหน้าผากมีความหนากับ osteophytes บ่อยครั้งที่มีรูปร่างผิดปกติอื่น ๆ
4. ความผิดปกติของหัวเอียงยังเป็นที่รู้จักกันในนามความผิดปกติของหัวบางส่วนเป็น dysplasia ข้างเดียวของกระดูกหน้าผากที่เกิดจากการสร้างกระดูกขบวนการสร้างกระดูกข้างเดียวคิดเป็นประมาณ 4% การเจริญเติบโตทวิภาคีของกะโหลกศีรษะเป็นอสมมาตรและกระดูกหน้าผากหน้าผากแบน ขอบยกขึ้นและหดและด้านแผลมีผลต่อการพัฒนาของเนื้อเยื่อสมองที่ยอดอุ้งเชิงกรานด้านหน้ายังคงอยู่ แต่มันลำเอียงไปทางด้านสุขภาพการปิด epiphysis ก่อนวัยอันควรสามารถเข้าถึงได้ในช่วงกลางของหน้าผากความไม่สมดุลของกระดูกหน้าผาก ด้านที่เป็นโรคนั้นมีลำเอียง, กระดูกหน้าผากด้านหน้าและกระดูกข้างขม่อมมีการขยายตัวมากกว่าและการสร้างกระดูกของการเย็บหลอดเลือดฝ่ายเดียวสามารถเจาะลึกเข้าไปในจุดปีกและฐานกะโหลกดังนั้นความผิดปกติของหัวเอียงมักจะมาพร้อมความไม่สมมาตรใบหน้า เพิ่มขึ้นและเพิ่มขึ้น, ระยะห่างระหว่างตาจะเล็กลง, หน้าผากจะแคบ, auricle และช่องหูภายนอกยังสามารถอสมมาตร, แต่ไม่ชัดเจน, ความผิดปกติของจมูกมีความโดดเด่นมากขึ้น, ความผิดปกติของหัวเอียงมีความซับซ้อนมากขึ้น ความผิดปกติของระบบและความผิดปกติของ forebrain ทั้งหมด
5. ความผิดปกติของหัวสั้นเกิดจากการสร้างกระดูกก่อนกำหนดของการเย็บแบบทวิภาคีทวิภาคีหน้าผากแบนและสมมาตรหลังจากถูกปิดดังนั้นจึงเรียกว่าความผิดปกติของหัวแบนหรือความผิดปกติของหัวที่กว้างคิดเป็น 14.3% Ossification ของถุงส่งผลให้มีการพัฒนาขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางด้านหน้าและด้านหลังของกะโหลกศีรษะและการชดเชยการขยับขยายเส้นผ่าศูนย์กลางและกะโหลกสูงดังนั้นหัวจะกว้างขึ้นหน้าผากกว้างหน้าผากแอ่งกะโหลกคือขยายเปลือกตาตื้นตื้นที่เสมหะมีการพัฒนาที่ไม่ดี, ลูกตา เห็นได้ชัดว่าเด่นชัดเช่น "ดวงตาปลาทอง"
เด็กอาจมีความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดภายในไม่กี่สัปดาห์หลังคลอดส่วนบนของกระดูกหน้าผากสูงและกว้างส่วนล่างจะหดตัวแบนบางเว้าส่วนบนของกระดูกหน้าผากสูงและกว้างมักจะมีส่วนที่ยื่นออกมาเป็นทรงกลมในโครงสร้างพื้นผิว ส่วนล่างคือหด, กระดูกจมูกจะถูกดึงไปด้านหลัง, สะพานจมูกจะยุบ, โพรงโพรงหลังจมูกมีขนาดเล็ก, และบางครั้งฐานกะโหลกศีรษะและเพดานแข็งมักจะผิดรูปเด็กที่ป่วยมักจะติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนและ ossified โหนกกระดูก
6. โรคหลอดเลือดสมองแคบ Crouzon หรือที่เรียกว่า Crouzon กะโหลกกระดูก dysplasia หรือ Crouzon ชนิดตีบ craniofacial ถูกรายงานครั้งแรกโดย Crouzon ในปี 1912 คุณสมบัติหลักของโรคนี้คือ:
(1) หมวกกะโหลกขนาดใหญ่และรอยประสานกะโหลกถูกปิดเร็วและรอยประสานหลอดเลือดและเย็บรูปแฉกแนวตั้งที่พบบ่อยที่สุด Apex กะโหลกเป็นปูดเนื่องจากขบวนการสร้างกระดูกหน้ากระดูกหน้า
(2) ขากรรไกรล่างปกติค่อนข้างโดดเด่นเมื่อเทียบกับขากรรไกรขนาดเล็กและจมูกใบหน้าและขากรรไกรจะหดกลับทำให้เกิดการอุดตันเพื่อย้อนกลับก่อตัวผิดปกตินูนผิดปกติในระดับหนึ่ง
(3) จมูกยื่นออกมามากเกินไปและจมูกอันศักดิ์สิทธิ์ถูกผลักไปข้างหน้าขอบด้านบนของถุงถูกผลักไปข้างหน้าเนื่องจากความผิดปกติของศีรษะสั้นขอบล่างของยอดอุ้งเชิงกรานถูกหดกลับเนื่องจากการหดตัวของกราม เปลือกตาด้านบนกว้างขึ้นเพื่อก่อตัวเป็นกบของโรค Crouzon และผู้ป่วยอาจมาพร้อมกับอัมพาตตา
(4) ส่วนใหญ่มีประวัติทางพันธุกรรมและประวัติครอบครัวหรือที่เรียกว่าศีรษะและการพัฒนาทางพันธุกรรมของใบหน้าที่ผิดปกติ
(5) โรคนี้อาจเพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะการสูญเสียการมองเห็นและปัญญาอ่อน
craniofacial ตีบ 7.Apert ในปี 1906, Apert รายงานครั้งแรกว่ามันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของหัวแหลมและความผิดปกติของนิ้ว / นิ้วความผิดปกติของใบหน้าเป็นที่ชัดเจนมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจาก maxilla การหดตัวนั้นชัดเจนมากขึ้นขีด จำกัด สูงสุดของการหดกลับจะมาพร้อมกับการหมุนในแนวนอนด้านบนเพื่อให้รูจมูกลึกลงไปใต้คิ้วคิ้วทำให้เกิดการอุดตันเพื่อเปิดการเปิดปากและกลางริมฝีปากบนดูเหมือนจะถูกดึงไปทางด้านหลัง ลูกตาไม่โดดเด่นและมักจะมีตาเหล่ extraocular ความผิดปกติของใบหน้าที่เห็นได้ชัดตั้งแต่แรกเกิด
ตรวจสอบ
การตรวจกะโหลกตีบ
1. ชิ้นส่วนด้านหน้าและด้านหลังของกะโหลกศีรษะ X-ray ของหัวแหลมสามารถมองเห็นอ้อมในผนังด้านข้างของเปลือกตา, แอ่งสมองกะโหลกด้านหน้าจะกลายเป็นแคบความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นตามร่องหัวใจแคลเซียมแคลเซียมสงบและมักจะมีการตัดนิ้วความดันกะโหลกศีรษะด้านข้าง หลังจากการหมุนกระดูกหลังกระดูกหน้าผากไม่มีเงายื่นออกมาจากเอ็กซ์เรย์และหลังกะโหลกเป็นเรื่องปกติ
2. กะโหลกศีรษะของกะโหลก scaphoid สามารถมองเห็นเป็นความผิดปกติเหมือนเรือในหัวความหนาแน่นของกระดูกตามเย็บทัลเพิ่มขึ้น, แคลเซียมมีความสงบและไม่เห็นเย็บในกรณีที่รุนแรงการเย็บหลอดเลือดหัวใจ, ตะเข็บแฉกและเกล็ด แม้แต่การแยกตัวหากมีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะก็จะเห็นได้ว่า gyrus ในสมองนั้นเพิ่มขึ้น
3. ความผิดปกติของหัวรูปสามเหลี่ยม X-ray แสดงให้เห็นว่ากระดูกหน้าผากสั้นและนูนสูงชิ้น orthotopic แสดงให้เห็นว่าเปลือกตาทั่วไปนั้นสั้นเกินไปและผนังด้านในของยอดอุ้งเชิงกรานเป็นแนวตั้ง
4. X-ray ของความผิดปกติของหัวเอียงเป็นความผิดปกติของหัวเอียงนั่นคือความยาวแกนของเปลือกตาเอียงขึ้นและออกไปด้านนอกและกะโหลกศีรษะสามารถมองเห็นได้ที่ด้านข้างของข้อต่อชเวียนความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นจุดปีกที่อยู่ใกล้เคียง โพรงในโพรงสมองส่วนโพรงในร่างกายก็มีขนาดเล็กลงส่วนโพรงในโพรงสมองด้านหน้านั้นชันขึ้นจมูกกรวยก็เบ้และไซนัสนั้นเอนเอียงไปทางด้านแผล
5. ความผิดปกติของหัวสั้นสามารถมองเห็นได้ทั้งสองข้างของข้อต่อชเวียนที่ความหนาแน่นของกระดูกที่เพิ่มขึ้นฐานกะโหลกศีรษะเปลี่ยนเป็นแอ่งกะโหลกกะโหลกด้านหน้าสั้นลงและสร้างขึ้น, winglets sphenoid ยกขึ้นและกลับอย่างเฉียงปีกจุดยกขึ้นและทำ เมื่อรังไข่ลึกขึ้นปริมาณของเปลือกตาจะเล็กลง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของการตีบกะโหลก
การวินิจฉัยโรค
สำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของกะโหลกศีรษะการวินิจฉัยไม่ยาก แต่เมื่อศีรษะผิดรูปหลังคลอดมันมักวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นการคลอดบุตรหากการเสียรูปศีรษะไม่หายไปหลังจากช่วงระยะเวลาหนึ่งของการคลอดสมองควรได้รับการตรวจด้วยฟิล์มเอ็กซ์เรย์ อาการหลักคือความหนาแน่นของข้อต่อกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นแคลเซียมนั้นสงบและบางครั้งก็มีการเพิ่มขึ้นของสมองในสมองและมีการเพิ่มจำนวนรูปลอกโพสต์เบดและสัญญาณอื่น ๆ ของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น
การวินิจฉัย แยก โรค
โรคจะต้องแตกต่างจากโรคหัวเล็ก Microcephaly เป็น microcephaly เกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาสมองหลักและหัวจะไม่เพิ่มขึ้นมันไม่ได้เป็น craniosynostosis ที่ จำกัด การพัฒนาของเนื้อเยื่อสมอง เย็บปิดยังสำหรับการปิดกะโหลกรองผู้ป่วยมักจะไม่ได้เพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะความผิดปกติของพัฒนาการทางจิตใจและจิตใจมีความชัดเจนมากขึ้นการตรวจ X-ray ของความหนาแน่นเย็บสามารถปกติหรือไม่มีร่องรอยสมองดันกลับและสัญญาณอื่น ๆ ของความดันในกะโหลกศีรษะ .
