การกำจัด pheochromocytoma ต่อมหมวกไต

ในอดีตการสรุปง่ายๆของ pheochromocytoma ต่อมหมวกไตเรียกว่า 90:10 เนื้องอกนั่นคือ 90% ของผู้ที่เติบโตในต่อมหมวกไต 10% ของต่อมหมวกไตข้างนอก 90% ของเนื้องอกข้างเดียว 10% ของเนื้องอกทวิภาคีและเนื้องอกเดี่ยว 90%, เนื้องอกหลายคิดเป็น 10%; เนื้องอกอ่อนโยนคิดเป็น 90%, เนื้องอกมะเร็งคิดเป็น 10% อย่างไรก็ตามในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาความสัมพันธ์ตามสัดส่วนที่กล่าวมามีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ เนื่องจากการใช้เทคนิคการวินิจฉัยขั้นสูงการตรวจหาเนื้องอกในต่อมหมวกไตและเนื้องอกหลายส่วนในระยะเริ่มแรกซึ่งไม่สามารถตรวจพบและวินิจฉัยได้ง่ายการวินิจฉัยเบื้องต้นของเนื้องอกที่ไม่มีอาการ, pheochromocytoma ในครอบครัวและอวัยวะต่อมไร้ท่อหลายชนิด อัตราเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและแนวโน้มในการเจ็บป่วยควรได้รับความสนใจเป็นพิเศษในการผ่าตัดรักษา การใช้เทคนิคการตรวจวินิจฉัยสมัยใหม่นั้นไม่ยากในการระบุตำแหน่งการวินิจฉัยเนื้องอกต่อมหมวกไตและสามารถระบุตำแหน่งการผ่าตัดได้อย่างชัดเจนก่อนการผ่าตัด ในกรณีที่แสดงเฉพาะการเสริม catecholamine แต่ไม่พบเนื้องอกในต่อมหมวกไตทางพยาธิวิทยาได้รับการยืนยันว่าเป็นต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia ในปี 1976 หลังจากการศึกษาระยะยาวและการติดตามทางพยาธิวิทยาของผู้ป่วย 19 รายที่มีความผิดปกติของการแพร่กระจายของไขกระดูกที่ Mayo Clinic การ์นีย์เชื่อว่าการแพร่กระจายการแพร่กระจายของฝ่ายเดียวหรือทวิภาคีจะค่อยๆ microadenomas ซึ่งเป็นบรรพบุรุษของ pheochromocytoma proliferative เกี่ยวกับไขกระดูกมีความชัดเจน ดังนั้นการแพร่กระจายของไขกระดูกควรได้รับการปฏิบัติเหมือนเป็น pheochromocytoma ในต่อมหมวกไตและควรได้รับการผ่าตัด pheochromocytoma ไขกระดูกต่อมหมวกไตเกิดจากการพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์ประสาทยอดในระยะตัวอ่อนดังนั้น pheochromocytoma สามารถเกิดขึ้นได้ในต่อมหมวกไตหรือในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายที่อุดมไปด้วยเซลล์ปมประสาท ที่พบบ่อยที่สุดรอบไตและต่อมหมวกไตทั้งสองด้านของเส้นเลือดในช่องท้องและกิ่งก้านของอวัยวะภายในของอวัยวะภายในเช่นอวัยวะในช่องท้องของช่องท้อง เช่นหน้าอก, ประจัน, ส่วนในกะโหลกศีรษะและส่วนอื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นได้เป็นครั้งคราว เนื่องจากการพัฒนาเซลล์ประสาทที่ผิดปกติในระยะตัวอ่อนขณะที่ pheochromocytoma เกิดขึ้นการพัฒนาของเซลล์ต่อมไร้ท่ออื่นอาจได้รับผลกระทบและอาจมีความซับซ้อนจากเนื้องอก ต่อมไทรอยด์ต่อมพาราไทรอยด์ตับอ่อนและต่อมใต้สมองเป็นต่อมไร้ท่อที่อ่อนแอที่สุดต่อมไร้ท่อตามที่อวัยวะต่าง ๆ ของโรค Sipple แบ่งออกเป็นประเภท I, II และ III ปรากฏการณ์การโจมตีที่ซับซ้อนเช่นนี้เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของครอบครัวอย่างชัดเจนและเป็นผลมาจากความผิดปกติของการเปลี่ยนแปลงและการพัฒนาเซลล์ประสาทของตัวอ่อนยอดอ่อน การรักษาโรค: เนื้องอกต่อมหมวกไต ตัวชี้วัด การกำจัดต่อมหมวกไต pheochromocytoma เหมาะสำหรับ: หลังจากยืนยันการวินิจฉัยโดยไม่คำนึงถึงขนาดของเนื้องอกลักษณะทางพยาธิวิทยานั้นไม่ร้ายแรงหรือเป็นอันตรายและเงื่อนไขต่าง ๆ ต่อไปนี้จะเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด 1. อาการทั่วไป การทดสอบทางชีวเคมีผลการทดสอบยาสอดคล้องกับการวินิจฉัยและมีรอยโรคที่ครอบครองพื้นที่ในต่อมหมวกไต 2. ในอดีตไม่มีอาการ แต่ภายใต้การกระตุ้นอย่างรุนแรงของการคลอดบุตรการดมยาสลบการผ่าตัดการบาดเจ็บ ฯลฯ ความดันโลหิตสูงรุนแรงเต้นผิดปกติและแม้แต่อาการช็อกที่ไม่สามารถอธิบายได้เกิดขึ้นการตรวจซ้ำพบว่าต่อมหมวกไตมี รอยโรคที่ยึดครองอวกาศ 3. ในกรณีที่มีเนื้องอกของต่อมไทรอยด์ซับซ้อนโดย hyperparathyroidism, เนื้องอกเซลล์เกาะ, เนื้องอกต่อมใต้สมอง, fibroma เยื่อเมือกหลายและอื่น ๆ ต่อมไร้ท่อ adenomas กับอาการ pheochromocytoma ทั่วไป, Vena Cava ทดสอบการเก็บเลือดปล้อง ระดับ catecholamine ในระนาบของไตจะเพิ่มขึ้นและการทดสอบยาก็เป็นไปตามการวินิจฉัยแม้ว่าจะไม่พบเนื้องอกต่อมหมวกไต 4. ด้านหนึ่งของ pheochromocytoma หลังจากการผ่าตัดมีอาการทั่วไปเช่นเนื้องอกที่พบในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายอาจพิจารณาการปรากฏตัวของเนื้องอกที่สองหรือสามในต่อมหมวกไต contralateral หรือต่อมหมวกไต ipsilateral โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ประวัติครอบครัวควรดำเนินการอีกครั้ง 5. เนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยาของ pheochromocytoma ลบออกแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายกาจและอาการกำเริบหลังการผ่าตัดอวัยวะที่ห่างไกลอื่น ๆ ไม่มีมะเร็งแพร่กระจายและพิจารณาการเกิดซ้ำในท้องถิ่น ข้อห้าม การผ่าตัดอาจถูกระงับหรือไม่เหมาะสมสำหรับการผ่าตัดในสถานการณ์ต่อไปนี้ 1. pheochromocytoma ที่เป็นมะเร็งมีมะเร็งตับมะเร็งปอดและมะเร็งระยะไกลที่แพร่กระจายไปหลายครั้งมะเร็งปฐมภูมิได้ถูกแทรกซึมและแก้ไขอย่างกว้างขวางและไม่สามารถผ่าตัดออกได้ 2. ระยะเวลาของโรคนานขึ้นและรุนแรงขึ้นความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ, arrhythmia หรือ cerebrovascular ที่เกิดจาก catecholamines การรักษาด้วยยาอาจถูกระงับชั่วคราวในระยะสั้นโดยไม่มีการปรับปรุงใด ๆ ยาสามารถรักษาด้วยตัวยับยั้งหรือ (และ) ยับยั้งเป็นเวลานาน 3. แม้ว่าจะได้รับการรักษาด้วยตัวบล็อกอัลฟ่าหรือ (และ) ตัวปิดกั้นเบต้าความดันโลหิตชีพจรความดันหลอดเลือดดำส่วนกลาง ฯลฯ ก็ยังไม่ถึงระดับที่ต้องการ มีการโจมตีกับอาการและมีความจำเป็นต้องรักษาต่อไป 4. ในระหว่างการผ่าตัดหรือ laparotomy อาการของ pheochromocytoma นั้นไม่ได้เตรียมตัวไว้ก่อนการผ่าตัดแม้ว่าทางหลอดเลือดดำจะถูกฉีดยาด้วย alpha blocker แต่ความดันโลหิตสามารถควบคุมได้ชั่วคราว แต่ก็ไม่สามารถทำได้และอัตราการเต้นของชีพจรนั้นรวดเร็ว 160 / นาทีผู้ใหญ่ที่สูงกว่า 120 / นาทีผู้ที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะควรหยุดการผ่าตัดเพื่อให้อยู่ในตำแหน่งที่ชัดเจนแล้วทำการผ่าตัดก่อนการผ่าตัด การเตรียมก่อนการผ่าตัด การเตรียมความพร้อมก่อนการผ่าตัดอย่างเพียงพอเป็นกุญแจสำคัญในการลดอัตราการตายจากการผ่าตัดความเครียดทางจิตใจก่อนผ่าตัดการระงับความรู้สึกและการกระตุ้นการผ่าตัดสามารถนำไปสู่การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของความดันโลหิตการเร่งความเร็วของหัวใจเต้นผิดจังหวะ ฯลฯ ; หรือ vasoconstriction สารนี้ทำให้ระบบหลอดเลือดอยู่ในภาวะหดตัวเป็นเวลานานและปริมาตรของเลือดลดลงเมื่อเนื้องอกถูกเอาออกหลอดเลือดเตียงก็ค่อยๆคลายตัวและขยายตัวและปริมาณเลือดก็ไม่เพียงพอที่จะทำให้ตกใจอย่างรุนแรง การเตรียมตัวก่อนการผ่าตัดจะต้องดำเนินการเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยานี้ 1. phenylbenamine ต่อมหมวกไตพลังงานอัลฟาบล็อกเกอร์ควรใช้เป็นประจำเป็นเวลา 1 ถึง 2 สัปดาห์ก่อนการผ่าตัดขนาด 1mg / (kg`d) หรือ 20 ~ 60mg แบ่งออกเป็น 3 ครั้งหรือละลายในสารละลายเกลือ 200ml หยด 2 ชั่วโมงเสร็จสิ้น ภายใน 3 วันความดันโลหิตสามารถรักษาได้ตามปกติอาการจะหายไปและปริมาณเลือดจะเพิ่มขึ้นตามเงื่อนไขที่เหมาะสมสำหรับการผ่าตัด เวลาที่มีประสิทธิภาพของยานี้คือ 8 ~ 12h มันเป็นสิ่งจำเป็นในการคำนวณเวลาการบริหารล่าสุดก่อนการผ่าตัดคาดว่าเมื่อเนื้องอกถูกลบออกหลังจากที่เนื้องอกจะถูกลบออกความเป็นไปได้ของเนื้องอกที่สองจะถูกพิจารณาตามปฏิกิริยาลดความดันโลหิต . 2. ในขณะที่ใช้ตัวป้องกันอัลฟาปริมาณคอลลอยด์หรือ crystalloid ในปริมาณที่เพียงพอสามารถฉีดเข้าเส้นเลือดดำเพื่อเสริมปริมาณเลือดไม่เพียงพอ สายสวน Vena cava ที่ด้อยกว่าถูกแทรก 1 วันก่อนการผ่าตัดและวัดความดันหลอดเลือดดำส่วนกลางเป็นระยะ เริ่มที่จะเข้าสู่ของเหลวหลังจากถึงระดับปกติชะลออัตราการแช่ดำเนินการต่อเพื่อรักษาช่องทางหลอดเลือดดำจนกระทั่งหลังการผ่าตัดปริมาณการแช่ทั่วไปถึงวันดำเนินการควรจะถึง 2000 ~ 3000ml 3. ถ้าชีพจรถูกเร่งหรือเต้นผิดปกติเกิดขึ้นหลังจากการใช้ alpha blocker, the blocker สามารถเพิ่ม 10 ถึง 40 มก., 3 ครั้งต่อวัน, หรือ 2 ถึง 3 มก. ทางหลอดเลือดดำซึ่งสามารถลดอัตราการเต้นของหัวใจ สูงถึง 120 ถึง 80 ครั้ง / นาที 4. สายสวนทางเดินปัสสาวะก่อนผ่าตัด, การใช้ยาปฏิชีวนะเป็นประจำ, เสริมด้วยวิตามิน 5. เตรียมการฉีด norepinephrine ที่มีความเข้มข้นต่างกัน 8 ถึง 64 μg / ml ในกรณีที่ความดันโลหิตลดลงอย่างฉับพลันหลังการผ่าตัด ขั้นตอนการผ่าตัด แผลในช่องท้องหรือแผลตามขวางของช่องท้องส่วนบนนั้นเหมาะสมที่สุดสำหรับวิธีการถ่ายที่หน้าท้องมันสามารถทำการกำจัดต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคีและสามารถตรวจพบส่วนอื่น ๆ ของกระดูกเชิงกรานปมประสาทจากกล้ามเนื้อกระบังลมไปยังช่องอุ้งเชิงกราน และจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดอวัยวะภายในแต่ละอัน เนื้องอกขนาดใหญ่สามารถใช้ร่วมกับแผลที่หน้าอกและหน้าท้อง ถ้าเป็น adenoma ที่แยกได้และมีแคปซูลครบก็จะถือว่าเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงและสามารถทำการขุดเนื้องอกได้ ส่วนปกติของต่อมหมวกไตสามารถรักษาได้ หากเนื้องอกมีขนาดใหญ่เกินไปหลายหรือ adenomas ต่อมหมวกไตยังคงมี microadenomas ที่น่าสงสัยหรือการแพร่กระจายเป็นก้อนกลมแล้วต่อมหมวกไตต่อไปจะถูกลบออก สำหรับเนื้องอกขนาดใหญ่ที่มีการแทรกซึมในท้องถิ่นที่เกี่ยวข้องกับไต ipsilateral นั้นสามารถพิจารณาได้ว่าเป็นมะเร็งและการผ่าตัดต่อมน้ำเหลืองที่รุนแรงสามารถดำเนินการร่วมกับไตและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบได้ แต่มักจำเป็นต้องใช้แผลและหน้าอก หลังจากลบเนื้องอกออกแล้วหากความดันโลหิตลดลงหนึ่งครั้งจากนั้นความดันโลหิตก็เพิ่มขึ้นอีกครั้งหรือความดันโลหิตไม่ชัดเจนมันจะพิจารณาว่ายังคงมีเนื้องอกในต่อมหมวกไต contralateral หรือส่วนอื่น ๆ และควรกำจัดต่อไป ในการสำรวจการผ่าตัดหรือการขัดผิวของต่อมหมวกไตหากความดันโลหิตสูงกว่า 24.0 / 18.7 kPa (180/140 mmHg) อาจมีการให้ยา phenoxybenzamine ขนาดเล็กหรือยาอัลฟ่าอัลฟาขนาดเล็กที่ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือ nitroprusside (nitroprusside) ในกรณีที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติหรืออิศวรอาจใช้ beta blocker propranolol หรือ lidocaine ร่วมกันได้ เมื่อพบว่ามีเนื้องอกดีที่สุดควรหนีบหลอดเลือดแดงต่อมหมวกไตก่อนเพื่อป้องกัน vasoconstrictor จำนวนมากจากการไหลเข้าสู่การไหลเวียนของเลือด แม้ว่าความดันโลหิตจะยังคงถูกเตรียมไว้อย่างสมบูรณ์ก่อนการผ่าตัด แต่ความดันโลหิตจะลดลงอย่างมากทันทีในเวลานี้ความเร็วในการแช่หรือการถ่ายเลือดจะเพิ่มขึ้นตามระดับความดันเลือดดำในระดับที่เหมาะสม ผสมอะดรีนาลีน หากไม่มีเนื้องอกในต่อมหมวกไตไม่มีเนื้องอกในต่อมหมวกไตในช่องท้องซึ่งได้รับการยืนยันโดยพยาธิวิทยาว่าการแพร่กระจายของไขกระดูกด้านใดด้านหนึ่งจะได้รับการผ่าตัดต่อมหมวกไตข้างเดียวและทั้งสองข้างได้รับการผ่าตัดทวิภาคี ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตเหมือนกัน การระงับความรู้สึกและการรักษาระหว่างการผ่าตัดเหมือนกับการกำจัดเนื้องอก โรคแทรกซ้อน อัมพาตทางเดินอาหารท้องอืดและการติดเชื้อ หากโรคเบาหวานและภาวะน้ำตาลในเลือดสูงพร้อมกันยังคงไม่หายไปหลังการผ่าตัดการควบคุมอาหารหลังผ่าตัดหรือยาควรดำเนินการต่อไป ผู้ป่วยทุกรายควรได้รับการติดตามเป็นเวลานานหลังการผ่าตัด สังเกตความดันโลหิต catecholamines หากอาการเกิดขึ้นอีกการวินิจฉัยควรได้รับการยืนยันในทันทีกรณีนี้คือการยับยั้งเนื้องอกหลายครั้งหรือการแพร่กระจายของมะเร็งและการกำเริบของโรคและการรักษาซ้ำ