การผ่าตัดเนื้องอกสำหรับกลุ่มอาการต่อมหมวกไตที่เกิดจากเนื้องอกต่อมหมวกไต

กลุ่มอาการของต่อมหมวกไตหรือที่เรียกว่าต่อมหมวกไตผิดปกติอาจเกิดจากความผิดปกติของต่อมหมวกไตหรือเนื้องอกที่ได้มา. สัญญาณทางเพศและความผิดปกติของอวัยวะเพศภายนอกเป็นอาการทางคลินิกที่โดดเด่นและบางคนสามารถแสดงอาการผิดปกติ ในฐานะที่เป็นโรคอิสระการผ่าตัดรักษาควรมีความชัดเจน โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะตัวอ่อนทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะเพศภายนอกเนื่องจากการขาดของพิการ แต่กำเนิดของเอนไซม์ไฮดรอกซิต่างๆ เหล่านี้รวมถึง C21 hydroxylase, C11 hydroxylase, 3-beta hydroxysteroid dehydrogenase และ C17 hydroxylase จากการขาดฟังก์ชั่นพิเศษของเอนไซม์การสังเคราะห์คอร์ติซอลหรืออัลโดสเตอโรนจะถูกบล็อกในระยะต่าง ๆ ซึ่งจะกระตุ้นการหลั่ง ACTH ที่มากเกินไปในต่อมใต้สมองก่อนหน้าและส่งเสริมการเจริญเติบโตของต่อมหมวกไต ในบรรดาสารตั้งต้นของคอร์ติซอลที่ไม่ได้สะสมโดยไฮดรอกซีเลสแอนโดรเจนเป็นสาเหตุหลักที่ทำให้เกิดการพัฒนาที่ผิดปกติของการผิดปกติของอวัยวะเพศและความผิดปกติในทารกในครรภ์และทารก ผู้ป่วยประเภทนี้คิดเป็นประมาณ 90% ของกลุ่มอาการของต่อมหมวกไตโดยเฉพาะอย่างยิ่ง pseudohermaphroditism เพศหญิงซึ่งเกิดจากการขาด C21 hydroxylase อย่างง่ายซึ่งคิดเป็น 60% เมื่อมะเร็งเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตหรือ adenoma เกิดขึ้นในวัยเด็กเพศหญิงสารตั้งต้นคอร์ติซอลหลั่งจากเนื้องอกซึ่งเป็นส่วนเกินของแอนโดรเจนยับยั้งฮอร์โมนเพศหญิงและเป็นผู้ชาย เมื่อเนื้องอกดังกล่าวเกิดขึ้นในทารกเพศชายพวกเขาเป็นเพศชายแก่ก่อนวัยหรืออวัยวะเพศชายยักษ์และผู้ป่วยดังกล่าวคิดเป็นเพียง 10% ของโรคไต กุมารแพทย์และผู้ใหญ่สามารถเกิดขึ้นได้ แต่การทำงานของเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองทำงานเพียงแสดงความผิดปกติหรือกลุ่มอาการที่นอนผิดปกติไม่ผิดปกติของอวัยวะเพศภายนอก สตรีเพศชายที่หายากยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้องอกที่ได้รับจาก 52 รายรายงาน adenomas คิดเป็น 78% และมะเร็งคิดเป็น 22% นอกจากนี้ยังมีสตรีนิยมเพศชายที่ไม่มีเนื้องอกต่อมหมวกไตและกลไกที่แท้จริงของความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองยังไม่ชัดเจน ก่อนที่จะทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตดาวน์ซินโดรมเนื้องอกจะต้องแตกต่างจากข้อบกพร่องของฟังก์ชั่นเยื่อหุ้มสมองสำหรับหลัง hyperplasia เยื่อหุ้มสมองของกลุ่มอาการของโรคต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดจะต้องแตกต่างจากโรค Cushing เพราะหลักการรักษาของทั้งสองนั้นแตกต่างจากวิธีการผ่าตัดอย่างสิ้นเชิง การรักษาโรค: เนื้องอกต่อมหมวกไตไม่เพียงพอต่อมหมวกไตรอง ตัวชี้วัด การผ่าตัดเนื้องอกของต่อมหมวกไตที่เกิดจากเนื้องอกต่อมหมวกไตมีผลบังคับใช้กับ: 1. ทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกโดยไม่คำนึงถึงลักษณะทางพยาธิวิทยาของมะเร็งหรือ adenoma ควรดำเนินการผ่าตัดเนื้องอกต่อมหมวกไตในช่วงต้น 2. หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกต่อมหมวกไตอาการและอาการแสดงของระบบดีขึ้นหรือหายไป แต่เมื่ออวัยวะเพศหญิงมีการเจริญเติบโตมากเกินไปก็ยังไม่ลดลงหรือมีการรวมกันของริมฝีปาก ข้อห้าม โรคอวัยวะเพศชายยักษ์แก่แดดแก่แดดโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องผ่าตัดหากเนื้องอกหายจากการผ่าตัดอวัยวะเพศชายยักษ์สามารถค่อยๆหายไปได้ หากมะเร็งไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ก็จะไม่ช่วยรักษาโรคอวัยวะเพศชายขนาดใหญ่ การเตรียมก่อนการผ่าตัด เนื้องอกข้างเดียว, ต่อมหมวกไต contralateral โดยไม่ฝ่อไม่จำเป็นต้องเตรียมฮอร์โมนก่อนการผ่าตัด การเตรียมการอื่น ๆ จะดำเนินการตามการผ่าตัดต่อมหมวกไต ขั้นตอนการผ่าตัด 1. ต่อมหมวกไตดู "การผ่าตัดรักษาเนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตทำงานและการแพร่กระจาย." 2. การผ่าตัดคลิตอริส Hypertrophic 1 ทำแผลรูปเกือกม้าในอวัยวะเพศหญิง, ไซนัส pubic และเขาวงกต interlabial ตอนบนด้านข้างหน้าท้องไม่ได้ถูกตัดเพื่อรักษาการไหลเวียนของเลือดและเส้นประสาทของหัวอวัยวะเพศหญิง 2 หลังจากคลิตอริสพังผืดทั้งหมดถูกปอกเปลือกออกไปที่อาการขนหัวลุกอวัยวะเพศหญิงเท้าทั้งสองถูกแยกออกจากกัน 3 หัวช่องคลอดวางอยู่ในรอยประสานรูปครึ่งวงกลมโดยมีแผ่นปิดล้อมรอบและขอบตัดของส่วนหน้า