ไฮโปพาราไทรอยด์

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ Hypoparathyroidism (ต่อมไร้ท่อ) เกิดจากการขาดฮอร์โมนพาราไทรอยด์สังเคราะห์หรือหลั่ง (PTH) หรือ PTH ที่ไม่ได้ใช้งานทางชีวภาพในการไหลเวียนโลหิตหรืออวัยวะเป้าหมาย PTH ไม่รู้สึกตัว มันเป็นลักษณะทางคลินิกโดยกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยมือเท้าและเสมหะกลายเป็นปูนนอกมดลูก, hypocalcemia, hyperphosphatemia และการลดลงของแคลเซียมในปัสสาวะและขับถ่ายฟอสฟอรัสในปัสสาวะ การใช้แคลเซียมในระยะยาวและการเตรียมวิตามินดีสามารถควบคุมสภาพได้ การวินิจฉัยอาการและอาการแสดงของ hypoparathyroidism นั้นกว้างขวางและแปรปรวนและวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่าย

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(A), hypathyasia พาราไธรอยด์

พาราไธรอยด์ hypoplasia แต่กำเนิดอาจทำให้เกิดพาราไธรอยด์ซึ่งเกิดขึ้นในทารกแรกเกิด พาราไธรอยด์สามารถเกิดขึ้นได้โดยลำพังและอาจมีภูมิคุ้มกันบกพร่องและความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดของต่อมไทมัสลีบ

(B) การบาดเจ็บพาราไธรอยด์

พบมากในมะเร็งต่อมไทรอยด์ที่รุนแรงหรือ hyperparathyroidism หลังจากการดำเนินการหลายการผ่าตัดหรือความเสียหายต่อเนื้อเยื่อพาราไธรอยด์ที่มีผลต่อปริมาณเลือดพาราไธรอยด์ ถ้าเกิดจากการมีเลือดออกในการผ่าตัดอาการบวมน้ำปริมาณเลือดไม่เพียงพอหรือความเสียหายของเส้นประสาทการทำงานของมันสามารถค่อย ๆ เรียกคืนได้เรียกว่า hypoparathyroidism ชั่วคราว หากต่อมเป็นค่อยๆ fibrotic และฟังก์ชั่นพาราไทรอยด์สามารถลดลง, พาราไธรอยด์ถาวรจะเกิดขึ้น อุบัติการณ์ของ hypoparathyroidism ที่เกิดจากการผ่าตัดปากมดลูกหรือต่อมไทรอยด์ล่วงหน้าประมาณ 0.2% -5.8% hyperparathyroidism ถาวรเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี hyperparathyroidism หลักหลังการผ่าตัดประมาณ 0.5% ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีพาราไทรอยด์หลังจากได้รับรังสีบำบัดจากลำคอ

(3) พิษจากโลหะ

เช่น hemochromatosis (เหล็ก), ธาลัสซีเมีย (เหล็ก) และการเสื่อมสภาพของตับ (โรคของวิลสัน, ทองแดง)

(D) โรคพาราไทรอยด์รุกราน

เกิดจาก amyloidosis, วัณโรค, Sarcoidosis, granuloma หรือการแทรกซึมของเนื้องอก

(5) โรค polygland autoimmune (APS)

พาราไธรอยด์สามารถเป็นหนึ่งในอาการของ APS และสามารถมาพร้อมกับโรคของเอดิสันและ candidiasis mucocutaneous

(6) ข้อบกพร่องการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์

ความผิดปกติของยีนเช่นตัวรับแคลเซียมและฮอร์โมนพาราไธรอยด์นำไปสู่การควบคุมและการสังเคราะห์การหลั่ง PTH

(7) การควบคุมที่ผิดปกติของการหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์

1. แม่กำลังทุกข์ทรมานจาก hyperparathyroidism ในทารกแรกเกิดทารกแรกเกิดที่มี hypercalcemia มี hypocalcemia เนื่องจากการยับยั้งการทำงานของพาราไทรอยด์และอาจนำเสนอด้วย hypoparathyroidism ชั่วคราวหรือถาวรหลังคลอด

2. ต่อมพาราไทรอยด์ที่เหลืออยู่หลังการผ่าตัดในผู้ป่วยที่มี hyperparathyroidism มี hyperparathyroidism ชั่วคราวเนื่องจากการยับยั้ง hypercalcemia ในระยะยาว สถานะนี้ไม่ค่อยกินเวลานานกว่าหนึ่งสัปดาห์ การบาดเจ็บพาราไธรอยด์ยังเป็นสาเหตุของการลดลงของการหลั่ง PTH ชั่วคราว

3. Hypomagnesemia, การขาดแมกนีเซียมอาจมีการสังเคราะห์ PTH และความผิดปกติของการหลั่ง

(8) ความบกพร่องในการตอบสนองของเนื้อเยื่อเป้าหมายต่อผลกระทบทางชีวภาพของ PTH

ความต้านทานของเนื้อเยื่อเป้าหมายต่อการกระทำของ PTH อาจเป็นอันดับแรกของ pseudohypothyroidism หรือระดับรองลงมาถึงภาวะ hypomagnesemia

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเซสโมลิบดีนัมเป้าหมายการตรวจ X-ray ของพลาสม่าวงจร adenosine monophosphate Chvostek ผันแอนติบอดีต่อต้าน thyroglobulin แอนติบอดี (ATGA)

1. ผู้ป่วยที่ไม่ทราบสาเหตุมีประวัติครอบครัวเป็นบวกและการได้รับไทรอยด์มีประวัติการผ่าตัดหรือรักษาด้วยวิธี 131I

2. อาการทางคลินิกเป็นมือและเท้าที่อ่อนแอสัญญาณ Chvostek สัญญาณ Trousseau บวก ผิวแห้ง, ผิวคล้ำ, ผมเบาบาง, ส่อง เล็บมีความกรอบ ต้อกระจก การกลายเป็นปูนของฟันไม่สมบูรณ์คุณภาพของฟันบางและการเคลือบฟันนั้นพัฒนาได้ไม่ดี ปัญญาอ่อนการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ

3. แคลเซียมในเลือดต่ำฟอสฟอรัสในเลือดสูงซีรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสเป็นปกติ แคลเซียมในปัสสาวะและฟอสฟอรัสในปัสสาวะลดลง การปลดปล่อย CAMP ทางปัสสาวะลดลง

4. ระดับ PTH ในซีรั่มลดลง อัตราการดูดซึมฟอสฟอรัสในไตเพิ่มขึ้นและอัตราการล้างฟอสฟอรัสลดลง

5. การตรวจ X-ray: ปมประสาทในสมอง, แคลเซียมในไต, ความหนาแน่นของกระดูกปกติและ polymorphism ต่ำ

6. Hypocalcemic มือและเท้าเช่นภาวะเลือดเป็นกรดในไตท่อ, ภาวะ hypomagnesemia, ภาวะทางเดินหายใจเป็นด่าง, ซึ่งต้องได้รับการยกเว้นด้วยเหตุผลอื่น

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

ในปัจจุบันอัตราของการวินิจฉัยผิดพลาดสูงถึง 40% และการวินิจฉัยผิดพลาดหลายอย่างเช่นโรคลมชัก, โรคประสาทอ่อน, โรคประสาทอ่อน, โรคกระดูกอ่อน, มือ, เท้าและเสมหะและ encephalopathy การทดสอบปัสสาวะอย่างรวดเร็วสำหรับการทดสอบ Sulkowitch และ EKG พบว่าแคลเซียมต่ำสามารถวินิจฉัยได้ในเวลา ผู้ป่วยทารกแรกเกิดควรตรวจสอบแคลเซียมในเลือดของแม่และฟอสฟอรัสเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ควรระบุด้วยโรคต่อไปนี้:

1. ภาวะไตวาย: อาจมีแคลเซียมในเลือดต่ำ, ฟอสฟอรัสในเลือดสูง, เนื่องจากภาวะเลือดเป็นกรด, แคลเซียมอิสระไม่ต่ำ, ดังนั้นการชักจึงไม่เป็นเรื่องปกติ บ่อยครั้งที่มีการเปลี่ยนแปลงในปัสสาวะและภาวะไตวายอาจมีความดันโลหิตสูงหากจำเป็นเลือด PTH มักจะสูง

2. โรคกระดูกอ่อนขาดวิตามินดี: และ hypocalcemia รุนแรงอาจมีอาการชัก แต่ฟอสฟอรัสในเลือดลดลงอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสจะเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ในฤดูใบไม้ผลิ X-ray แสดงการเปลี่ยนแปลงของกระดูกโครงกระดูก

3. โรคลมชัก: EEG สามารถระบุได้เมื่อมีแคลเซียมในเลือดต่ำในด้าน hypothalamic คลื่นช้าแหลมปรากฏขึ้นแคลเซียมในเลือดจะหายไปหลังจากปกติ

4. มือและเท้ากระตุกที่เกิดขึ้นเมื่อแคลเซียมในเลือดเป็นปกติ: อาจมีการชักในการลดแคลเซียมอิสระในช่วง alkalosis หรือแมกนีเซียมในเลือดต่ำ <0.6mmol / L (1.5mg / dl) อาจมีอาการชัก

5. Rickets: แคลเซียมในเลือดฟอสฟอรัสปกติมีแรงจูงใจสำหรับความผันผวนทางอารมณ์

6. ท้องเสียเหมือนโจ๊ก: แคลเซียมต่ำอาจทำให้เกิดอาการท้องร่วงหลอดเลือดยังสามารถรวมกับแคลเซียมในเลือดต่ำ แต่อดีตได้รับการรักษาด้วยแคลเซียมและวิตามินหั่นสี่เหลี่ยมลูกเต๋าเพื่อเรียกคืนแคลเซียมในเลือด, โรคท้องร่วงจะหายขาดสามารถระบุได้