Cryoglobulin ตกตะกอนหรือเหมือนวุ้น
บทนำ
การแนะนำ cryoglobulinemia เบื้องต้นพบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวและคนวัยกลางคนและผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย เมื่ออุณหภูมิพื้นผิวเย็นของผู้ป่วยลดลง cryoglobulin ในหลอดเลือดส่วนปลายจะตกตะกอนหรือมีลักษณะคล้ายเยลลี่ทำให้เส้นเลือดฝอยอุดตันทำให้เกิดการตายของเนื้อเยื่อเนื้อตายและหลอดเลือดแดงในผนังหลอดเลือดและจ้ำและผิวหนังเย็นบนผิวหนัง หัดเป็นเรื่องธรรมดาที่สุดและผู้ป่วยบางรายอาจมีปรากฏการณ์ของ Raynaud เมื่อเลือดมีโกลบูลิเย็นมันเรียกว่าโกลบูลิเย็น ไครโอโกลบูลินหมายถึงอิมมูโนโกลบูลินซึ่งง่ายต่อการตกตะกอนตามธรรมชาติเมื่ออุณหภูมิต่ำกว่า 30 °ซและละลายได้หลังจากความร้อน โปรตีนในซีรัมที่มีคุณสมบัติคล้ายกันเช่นไฟบรินฟินเย็น, คอมเพล็กซ์ของโปรตีน C-reactive และอัลบูมิน, และโปรตีนเฮปารินที่ตกตะกอน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Cryoglobulin เป็นโปรตีนที่ละลายได้ในการตกตะกอนเย็นและละลายได้เมื่ออุณหภูมิสูงขึ้นสามารถแบ่งได้เป็นสามประเภท
Type I: เป็นเซลล์แบบบรรทัดเดี่ยวนั่นคืออิมมูโนโกลบูลินที่ได้มาจาก monoclonal และมี IgG, IgM, IgA และโปรตีนละลายที่ควบแน่นสี่ชนิด
Type II: เป็นชนิดผสมที่ประกอบด้วยอิมมูโนโกลบูลินสองตัวหรือมากกว่าซึ่งหนึ่งในนั้นคือแหล่งโมโนโคลนอล
ประเภทที่สาม: ต้นแบบโพลีโคลนอล
ประเภทที่ 1 ไม่สามารถต้านทานและมักจะทำให้เกิดความเสียหายระดับมหภาคและไม่ทราบกลไกของมัน Type II และ III นั้นผสมกันทั้งหมด
(สอง) การเกิดโรค
Anti-complement ผ่านการเปิดใช้งานระบบประกอบสำหรับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันและความเสียหายของเนื้อเยื่อส่วนใหญ่นำไปสู่ความเสียหายของหลอดเลือดขนาดเล็ก cryoglobulin ที่เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติสามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและไม่ทราบสาเหตุตามแหล่งที่มา อดีตไม่มีอาการและพบได้เฉพาะในการตรวจสอบตามปกติหลังมักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิคุ้มกันโรคติดเชื้อและไม่ชอบ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
เซรั่ม cryoglobulin (CG) เซรั่ม cryoglobulin
1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไป
บ่อยครั้งจะเพิ่ม ESR, ฮีโมโกลบินลดลง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง, ปฏิกิริยาบวกเท็จในการวิจัยทางห้องปฏิบัติการของโรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์, แกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้น, ปัจจัยไขข้ออักเสบมักจะเป็นบวก
2. แกมม่าโกลบูลิน
ที่เพิ่มมากขึ้น
3. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
การลดเซรั่มโดยเฉพาะ C4 ปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดี antinuclear บวกโกลบูลิเย็น
4. การกำหนด cryoglobulin
มากกว่า 90% ของผู้ป่วยประเภท 1 และ 80% ของกลุ่ม II มีปริมาณโกลบูลินเย็นที่> 1 mg / mL และมากกว่า 80% ของผู้ป่วยประเภท 3 มี <1 mg / mL
ตรวจสอบ 5.Ig
lgM มักได้รับการยกระดับและผู้ป่วยบางรายได้เพิ่ม IgG และ IgA
6. เซรั่มเติมเต็ม
Type I เป็นเรื่องปกติและผู้ป่วยที่มีภาวะ cryoglobulinemia ผสมมักจะมีส่วนประกอบที่ลดลง
7. อื่น ๆ
การทดสอบ Coomb นั้นเป็นผลบวกและเป็นบวกสำหรับแอนติบอดี antinuclear โดย immunofluorescence โดยตรงแสดงให้เห็น Ig, การเสริมและการละลายของไฟบรินในผนังหลอดเลือด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องแตกต่างจากโรคต่อไปนี้:
1. agglutinin ย่อ: มันเป็นปรากฏการณ์การรวมตัวเองที่เกิดขึ้นในเส้นเลือดขนาดเล็กหลังจากเลคตินราคาสูงในซีรั่มเย็นและอาการที่เด่นชัดคืออาการตัวเขียวที่ขาและจมูกและหูพร้อมกับอาการชาและปวดและ ดูโรคโลหิตจาง hemolytic และ paroxysmal hemoglobinuria
2. fibrinogenemia เย็น: โปรตีนที่มีการควบแน่นในพลาสมาอาการทางคลินิกของลมพิษ, ชาและมีเลือดออกในแขนขา อาจเป็นโรคมะเร็งระดับปฐมภูมิหรือทุติยภูมิ
3. อาการตัวเขียวของมือและเท้า: เกิดจากกล้ามเนื้อกระตุกของกล้ามเนื้อ, การสูญเสียเส้นผมรองที่เกิดจากการขยายตัวที่สองของเส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำและไม่มีอาการที่เกิดขึ้นเอง
