เย็บปิดกะโหลกก่อนวัยอันควร

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ โรคกะโหลกศีรษะแคบมีสัดส่วนประมาณ 38% ของความผิดปกติของศีรษะและอาการทางคลินิกส่วนใหญ่จะปรากฏในรูปทรงต่าง ๆ ของความผิดปกติของกะโหลกศีรษะ เนื่องจากรอยประสานกะโหลกปิดก่อนกำหนดการเจริญเติบโตของกะโหลกศีรษะถูก จำกัด ขัดขวางการพัฒนาของสมองส่งผลให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ ผู้ป่วยอาจมีตาสองข้างยื่นออกมา, วิสัยทัศน์ที่ต่ำกว่า, dyskinesia ตา, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงหรือฝ่อรอง, ความบกพร่องทางสายตาหรือตาบอด ผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะปัญญาอ่อนและอาการเช่นปวดศีรษะคลื่นไส้และอาเจียนอาจเกิดขึ้นในระยะสูง ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการชักเนื่องจากฝ่อของเปลือกสมอง อาการทางคลินิกของโรคกะโหลกศีรษะแคบสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทใหญ่: ความผิดปกติของหัวและอาการรอง

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

จนถึงตอนนี้ยังไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้และไม่มีคำอธิบายที่น่าพอใจ นักวิชาการบางคนพบว่าเป็นโรคเกี่ยวกับครอบครัวดังนั้นจึงเชื่อว่าเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แผลส่วนใหญ่มีความเข้มข้นในการเย็บเวียนหรือหลายเย็บ นักวิชาการบางคนมีเหตุผลที่ไม่รู้จักขบวนการสร้างกระดูกที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดเรียกว่าโรคกะโหลกแคบและการสร้างกระดูกในช่วงต้นของการเย็บกะโหลกที่รองกับโรคอื่น ๆ ของร่างกายเรียกว่าโรคกะโหลกแคบ ขบวนการสร้างกระดูกกะโหลกศีรษะในช่วงต้นของผู้ป่วยที่เป็นคนโง่ที่ใช้การบำบัดทดแทนฮอร์โมนไทรอยด์มากเกินไป

เร็วเท่าที่ 1975, โคเฮนและ Converse et al. ในปี 1976 อธิบายเกี่ยวกับสาเหตุของโรคกะโหลกแคบ มีความเชื่อกันว่าโรคนี้เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดของการพัฒนา แต่โดยทั่วไปสาเหตุของมันยังไม่ชัดเจนซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของความผิดปกติของการพัฒนาตัวอ่อน mesodermal หรืออาจเป็นเพราะการเกิดขึ้นของศูนย์ขบวนการสร้างกระดูก heterotopic อาจเกี่ยวข้องกับการขาดเมทริกซ์บางอย่างในตัวอ่อน บางกรณีมีปัจจัยทางพันธุกรรม แต่ละกรณีอาจเกิดจากการขาดวิตามินดีและ hyperthyroidism เหตุผลพื้นฐานที่ปาร์คและพาวเวอร์ได้แนะนำก็คือว่าชุดสิ่งของคั่นระหว่างกะโหลกนั้นโตขึ้นอย่างไม่สมบูรณ์ทำให้เกิดการลดลงของกะโหลกศีรษะและขบวนการสร้างกระดูกของเนื้อเยื่อเย็บแผลก่อนวัยอันควร

จุดเริ่มต้นของขบวนการสร้างกระดูกของการเย็บกะโหลกและวิธีการสร้างขบวนการสร้างกระดูกขบวนการสร้างกระดูก, กะโหลกกระดูกและบทบาทของเยื่อดูราไม่เข้าใจกัน การพัฒนาฐานกะโหลกศีรษะมีบทบาทนำในการเกิดโรคของโรคกะโหลกแคบที่มีการเปลี่ยนแปลงความผิดปกติของใบหน้า

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจสอบความดันในกะโหลกศีรษะของกะโหลกศีรษะการตรวจ MRI ของแผนที่การไหลเวียนของเลือดในสมอง Doppler (TCD)

1. Apical deformity: กะโหลก X-ray สามารถมองเห็นได้ที่ส่วนหน้าและส่วนหลังของเปลือกตาโพรงในกะโหลกศีรษะด้านหน้าจะแคบลงโพรงในโพรงสมองด้านหน้าจะแคบลงความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นตามรอยต่อของหลอดเลือดหัวใจและแคลเซียมก็สงบ ในตำแหน่งด้านข้างกระดูกหน้าถูกหมุนและกระดูกด้านหลังกระดูกหน้าผากไม่แสดงเงายื่นออกมาของเอ็กซ์เรย์และกะโหลกด้านหลังเป็นเรื่องปกติ

2. scaphoid ความผิดปกติ: กะโหลกสามารถเห็นได้ในกะโหลกศีรษะด้วยความผิดปกติเหมือนเรือความหนาแน่นของการเย็บ sagittal จะเพิ่มขึ้นความเป็นปูนมีความสงบและในกรณีที่รุนแรงเย็บไม่สามารถมองเห็นได้ในขณะที่เย็บรอยประสานก้างปลาและเกล็ดเพิ่มขึ้น กว้างแม้แยกจากกันหากมีการเพิ่มขึ้นของความดันในสมองก็จะเห็นได้ว่า gyrus สมองจะเพิ่มขึ้น

3. ความผิดปกติของหัวรูปสามเหลี่ยม: X-ray แสดงให้เห็นว่ากระดูกหน้าผากสั้นและนูนสูงชิ้นฟันจัดฟันแสดงให้เห็นว่าเปลือกตาทั่วไปสั้นเกินไปและผนังด้านในของข้อเท้าเป็นแนวตั้ง

4. ความผิดปกติของหัวเอียง: X-ray ปรากฏเป็นความผิดปกติของหัวเอียงนั่นคือทิศทางตามยาวของเปลือกตาจะเอียงขึ้นและออกไปด้านนอก ภาพกะโหลกสามารถมองเห็นได้ที่ข้อต่อด้านข้างโคโรนาความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นจุดปีกที่ใกล้เคียงจะสูงกว่าโพรงในกะโหลกศีรษะที่เป็นโรคด้านหน้ายังมีขนาดเล็กลงและโพรงในสมองด้านหน้าจะกลายเป็นชัน โคนจมูกเอียงและจมูกเอียงไปทางด้านแผล

5. ความผิดปกติของหัวสั้น: จะเห็นได้ว่าความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นที่เย็บแผลทั้งสองข้างฐานกะโหลกเปลี่ยนไปเป็นแอ่งหน้ากะโหลกสั้นลงและสร้างขึ้นสฟินอยด์ winglets ยกขึ้นและถอยหลังและจุดปีก รักแร้จะลึกมากขึ้น ปริมาณของเปลือกตาจะเล็กลง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคจะต้องแตกต่างจากอาการต่อไปนี้:

หัวเล็ก: มันเป็น microcephaly ที่เกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาสมองหลักและหัวไม่เพิ่มขึ้นมันไม่ได้เป็น craniosynostosis ที่ จำกัด การพัฒนาของเนื้อเยื่อสมองการเย็บกะโหลกยังปิดซึ่งเป็นกะโหลกศีรษะปิดที่สอง โรค ผู้ป่วยมักไม่มีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและความผิดปกติของพัฒนาการทางจิตใจและจิตใจจะชัดเจนยิ่งขึ้น การตรวจเอ็กซ์เรย์ของความหนาแน่นของกระดูกสามารถเป็นปกติหรือไม่มีร่องรอยความดันกลับสมองและสัญญาณอื่น ๆ ของความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ

รอยประสานกะโหลก: เนื่องจากกะโหลกศีรษะของเด็กส่วนใหญ่เป็น fibrotic เนื้องอกในสมองนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะรอยประสานกะโหลกสามารถแยกออกได้และเส้นรอบวงศีรษะก็ใหญ่ขึ้นผู้ปกครองเคาะหัวของเด็กโดยไม่ตั้งใจ ดังนั้นผู้ปกครองควรให้ความสนใจเมื่อพวกเขาพบว่าเส้นรอบวงศีรษะใหญ่กว่าเด็กที่มีอายุเท่ากันอย่างมีนัยสำคัญ