การหมุนเวียนหลักประกันพอร์ทัล
บทนำ
การแนะนำ มีสาขาการสื่อสารที่กว้างขวางระหว่างหลอดเลือดดำพอร์ทัลและหลอดเลือดดำของร่างกายในกรณีของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลตับแข็งเพื่อเลือดนิ่งในระบบพอร์ทัลสาขาจราจรเหล่านี้จะเปิดส่วนใหญ่และเส้นเลือดพองหรือเส้นเลือดขอดจะถูกจับคู่กับเส้นเลือดของระบบไหลเวียน การไหลเวียนของหลักประกันดังนั้นเลือดหลอดเลือดดำพอร์ทัลสามารถกลับไปที่หัวใจที่ถูกต้องโดยไม่ต้องตับ ในโรคตับแข็งความดันพอร์ทัลจะเพิ่มขึ้นเมื่อน้ำสูงกว่า 200 มม. การไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะย่อยอาหารและม้ามปกติจะถูกปิดกั้นโดยตับซึ่งส่งผลให้เกิดการไหลเวียนของหลักประกันร่างกายพอร์ทัลระหว่างส่วนต่างๆของระบบพอร์ทัลและ vena cava เนื่องจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัลของโรคตับแข็งพอร์ทัลเส้นเลือดตับอุดตันเลือดผ่านสอง anastomosis เข้าสู่ระบบ vena cava เนื่องจากเส้นเลือดขนาดเล็กใน anastomosis การไหลเวียนของเลือดจะแตกเมื่อการแตกสามารถนำไปสู่การมีเลือดออกที่สำคัญเช่น hematemesis คุณจะเห็นเส้นเลือดของเส้นเลือดขอด
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคต่าง ๆ ทำให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเซลล์เนื้อเยื่อตับและเซลล์ Kupffer
การไหลเวียนของหลักประกันหลักมีวิธีดังต่อไปนี้:
(1) ที่ด้านล่างของกระเพาะอาหารเส้นเลือดหลอดเลือดในกระเพาะอาหารของหลอดเลือดดำพอร์ทัลจะถูก anastomosed กับเส้นเลือดระหว่างซี่โครง, ผนังหลอดเลือดดำ, ผนังหลอดอาหารและหลอดเลือดดำกึ่งเอกเทศของ Vena Cava กลายเป็นหลอดอาหารและหลอดเลือดดำในกระเพาะอาหาร เส้นเลือดขอดเหล่านี้ได้รับการสนับสนุนโดยเนื้อเยื่อ submucosal ที่อ่อนแอซึ่งมักถูกกัดเซาะจากแรงเสียดทานอาหารและการไหลย้อนกลับของน้ำย่อยในกระเพาะอาหารที่เป็นกรด esophagus ทั้งหมดซึ่งมีแนวโน้มที่จะแตกและมีเลือดออกในกรณีที่รุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต ตามเนื้อผ้าสมมติฐานที่สองของการกัดกร่อนกรดไหลย้อนของเยื่อบุในกระเพาะอาหารและการเพิ่มความดันพอร์ทัลอธิบายการแตกของหลอดอาหารและ varices กระเพาะอาหาร ความดันพอร์ทัลที่เพิ่มขึ้นปริมาตรหลอดเลือดดำโป่งขดขนาดใหญ่และผนังบาง ๆ อาจทำให้ความดันผนังเส้นเลือดขอดเพิ่มขึ้นเกินขีด จำกัด ยืดหยุ่นและทำให้เกิดการแตก การพิจารณาความดันผนังหลอดเลือดดำโป่งขดมีความสำคัญทางคลินิกที่สำคัญในการทำนายการตกเลือด variceal
(2) หลอดเลือดดำใต้ผิวหนังรอบสะดือสื่อสารกับหลอดเลือดดำสะดือในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์และหลอดเลือดดำสะดือถูกปิดกั้นหลังคลอด varices ใต้ผิวหนังสามารถมองเห็นได้รอบสะดือและในช่องท้องส่วนบนในขณะที่หลอดเลือดดำสะดือเปิดใหม่และขยายในช่วงความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
(3) เส้นเลือดอุ้งเชิงกรานที่เหนือกว่าของหลอดเลือดดำพอร์ทัลจะ anastomosed ไปที่เส้นเลือดอุ้งเชิงกรานกลางและล่างของระบบหลอดเลือดดำในลำไส้เพื่อสร้างนิวเคลียส
(4) การจัดตั้งการไหลเวียนของหลักประกันในทุกอวัยวะในช่องท้องและเนื้อเยื่อ retroperitoneal หรือในเว็บไซต์ของการยึดเกาะกับผนังหน้าท้องรวมถึงหลอดเลือดดำสะดือของตับไปยังกะบัง, ม้ามและเอ็นไตและหลอดเลือดดำใน omentum, เกี่ยวกับเอวหรือด้านหลัง ผนังหน้าท้องหลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำที่เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อแผลเป็นของเจ้าหน้าที่ laparotomy
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
โรคตับการวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ตับตับถ่ายภาพแบบไดนามิกตับถุงน้ำดีตับอ่อนตับม้าม MRI การตรวจสอบตับถุงน้ำดีม้าม CT การตรวจสอบม้ามตับม้ามถ่ายภาพสระเลือดแบบไดนามิก
อาการ:
การโจมตีและความก้าวหน้าของโรคตับแข็งมักจะช้าและสามารถปกปิดได้นาน 3-5 ปีหรือนานกว่าสิบปีอาการทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นค่าตอบแทนการทำงานของตับและระยะเวลา decompensation แต่ขอบเขตสองขั้นตอนไม่ชัดเจนหรือ มีการทับซ้อนกันและไม่ควรใช้แบบกลไก
ครั้งแรกระยะเวลาการชดเชยการทำงานของตับไม่รุนแรงมักจะขาดความจำเพาะส่วนใหญ่อ่อนเพลียเบื่ออาหารและอาการอาหารไม่ย่อย สามารถมีอาการคลื่นไส้น้ำมันท้องอืดท้องอืดไม่สบายท้องตอนบนปวดทื่อและท้องเสีย อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดจากความแออัดของทางเดินอาหารการหลั่งและความผิดปกติของการดูดซึม อาการจะปรากฏขึ้นเป็นระยะ ๆ กำเริบโดยความเหนื่อยล้าหรือโรคที่เกี่ยวข้องและสามารถบรรเทาได้หลังจากพักผ่อนหรือการรักษาที่เหมาะสม ม้ามอ่อนหรือขยายปานกลางและผลการทดสอบการทำงานของตับเป็นปกติหรือผิดปกติเล็กน้อย
บางกรณีมีความลึกลับเฉพาะในระหว่างการตรวจร่างกายการผ่าตัดสำหรับโรคอื่น ๆ และแม้กระทั่งในการชันสูตรศพ
ประการที่สองอาการ decompensation การทำงานของตับมีความสำคัญส่วนใหญ่เนื่องจากสองอาการทางคลินิกที่สำคัญของความผิดปกติของตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและอาจมีอาการระบบหลายระบบ
1. อาการทั่วไปและภาวะโภชนาการของอาการทางระบบไม่ดีผอมและอ่อนแอขาดพลังงานและป่วยหนักมีอาการอ่อนแอและล้มป่วย ผิวแห้งและหยาบกร้านและผิวจะมืดและมืด มักจะมีโรคโลหิตจาง, glossitis, เชิงมุม Cheilitis, ตาบอดกลางคืน, polyneuritis และอาการบวมน้ำ อาจมีภาวะอุณหภูมิผิดปกติอาจเกิดจากการตายของเซลล์ตับฟังก์ชั่นล้างพิษในตับช่วยลดการดูดซึมของสารพิษในลำไส้ในระบบไหลเวียนเลือดอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือเยื่อบุโพรงมดลูกอักเสบติดเชื้อทุติยภูมิ
2. อาการทางเดินอาหารความอยากอาหารลดลงอย่างเห็นได้ชัดหลังจากรับประทานอาหารไม่สบายท้องตอนบนและอิ่มแน่น, คลื่นไส้และแม้กระทั่งอาเจียนไม่ดีและความอดทนต่อไขมันและโปรตีนไม่ดีมันง่ายที่จะทำให้เกิดอาการท้องเสีย ผู้ป่วยรู้สึกท้องอืดจนไม่สามารถทนได้เนื่องจากการมีน้ำในช่องท้องและการสะสมก๊าซในทางเดินอาหารและอาจมีพิษ jejunum ปรากฏในระยะลุกลาม อาการข้างต้นที่เกี่ยวข้องกับความแออัดของทางเดินอาหาร, บวม, การอักเสบ, ความผิดปกติของทางเดินอาหารและความไม่สมดุลของลำไส้ มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการตัวเหลืองอ่อนและอีกสองสามคนมีอาการตัวเหลืองปานกลางหรือรุนแรงอย่างหลังบ่งชี้ว่ามีการตายของเซลล์ตับอย่างรุนแรง
3. เลือดออกมีแนวโน้มและโรคโลหิตจางมักจะมีน้ำมูกเลือดออกเหงือกเหงือกอักเสบผิวหนังและการพังทลายของเยื่อเมือกในทางเดินอาหารมีเลือดออก แนวโน้มการตกเลือดส่วนใหญ่เกิดจากการทำงานที่ลดลงของปัจจัยการแข็งตัวของการสังเคราะห์ตับ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจาก hypersplenism, และความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยที่เพิ่มขึ้น. ผู้ป่วยยังมีระดับของโรคโลหิตจางที่แตกต่างกันส่วนใหญ่เกิดจากปัจจัยต่าง ๆ เช่นการขาดสารอาหารการดูดซึมของลำไส้ที่ไม่ดี hyperactivity ม้ามและเลือดออกในทางเดินอาหาร
4. ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเพิ่มขึ้น estrogen, aldosterone และ vasopressin สาเหตุหลักของการทำงานของตับจะอ่อนแอลง แต่มันจะสะสมในร่างกายและขับออกทางปัสสาวะเมื่อฮอร์โมนเอสโตรเจนเพิ่มขึ้น ฟังก์ชั่นซึ่งมีผลต่อการทำงานของต่อมใต้สมอง - แกนอวัยวะสืบพันธุ์และต่อมใต้สมอง - แกนต่อมหมวกไตส่งผลให้การลดลงของแอนโดรเจนและการลดลงของฮอร์โมน adrenocortical
เนื่องจากความไม่สมดุลระหว่างสโตรเจนและแอนโดรเจนผู้ป่วยชายมักจะสูญเสียความใคร่ฝ่อลูกอัณฑะผมร่วงและการพัฒนาเต้านมผู้ป่วยหญิงมีประจำเดือนผิดปกติประจำเดือนมีบุตรยากมีบุตรยากและอื่น ๆ นอกจากนี้ผู้ป่วยบางรายอาจมีไรเดอร์และ / หรือ telangiectasia ในบริเวณระบายน้ำเวนาคาว่าเช่นใบหน้า, คอ, หน้าอกตอนบน, หลัง, ไหล่และแขนขาส่วนบน, มือสีแดงในฝ่ามือ, กล้ามเนื้อและนิ้วเล็ก ปาล์มตับ เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการปรากฏตัวของไรเดอร์และฝ่ามือของตับมีความสัมพันธ์กับฮอร์โมนเอสโตรเจนที่เพิ่มขึ้นและสารออกฤทธิ์บางอย่างที่ไม่ทำลายโดยตับก็มีบทบาทเช่นกัน เมื่อความเสียหายของการทำงานของตับรุนแรงจำนวนไรเดอร์สามารถเพิ่มขึ้นและการทำงานของตับสามารถลดลดหรือหายไป
เมื่อ aldosterone เพิ่มขึ้นจะทำหน้าที่เกี่ยวกับปลายท่อไตซึ่งเพิ่มการดูดซึมโซเดียมเมื่อฮอร์โมนต่อต้านยาขับปัสสาวะเพิ่มขึ้นจะทำหน้าที่ในหลอดเก็บรวบรวมซึ่งเพิ่มการดูดซึมของน้ำโซเดียมและการกักเก็บน้ำลดปริมาตรปัสสาวะและอาการบวมน้ำ มีบทบาทสำคัญในการส่งเสริม หากการทำงานของต่อมหมวกไตบกพร่องการทำสีผิวอาจเกิดขึ้นที่ใบหน้าและบริเวณที่สัมผัสอื่น ๆ
วินิจฉัย:
โรคตับแข็งที่ decompensated มักจะสามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกและการทดสอบที่เกี่ยวข้อง พื้นฐานการวินิจฉัยหลักสำหรับโรคตับแข็งคือ:
1 มีประวัติทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องเช่นตับอักเสบจากเชื้อไวรัส schistosomiasis และการดื่มในระยะยาว
2 ตับสามารถมีขนาดใหญ่ขึ้นเล็กน้อยมักจะหดตัวในช่วงปลายแข็งเนื้อและพื้นผิวที่ไม่สม่ำเสมอ
3 ความเสียหายการทำงานของตับ
อาการทางคลินิกของความดันโลหิตสูง 4 พอร์ทัล
5 การตรวจชิ้นเนื้อตับมีการสะสม pseudolobule
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเป็นกลุ่มของอาการที่เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในความดันพอร์ทัล ผู้ป่วยส่วนใหญ่เกิดจากโรคตับแข็งและมีผู้ป่วยจำนวนไม่มากรองจากพอร์ทัลเส้นเลือดหรืออุดตันหลอดเลือดดำตับและปัจจัยบางอย่างที่ไม่สามารถอธิบายได้ เมื่อเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัลไหลไม่ราบรื่นผ่านตับเข้าสู่ Vena Cava ที่ด้อยกว่ามันจะทำให้ความดันพอร์ทัลเพิ่มขึ้น ประสิทธิภาพของการสื่อสารแบบ portal-to-venous เปิดขึ้นเลือดหลอดเลือดดำพอร์ทัลจำนวนมากเข้าสู่การไหลเวียนของระบบโดยตรงผ่านสาขาการจราจรก่อนเข้าสู่ตับส่งผลให้ผนังหน้าท้องและการขยายหลอดเลือดดำในหลอดอาหารม้ามโตและ hypersplenism .
Portal venous gas (PVG) หมายถึงสัญญาณการถ่ายภาพของการสะสมของก๊าซผิดปกติในหลอดเลือดดำพอร์ทัลและหลอดเลือดดำพอร์ทัล intrahepatic เนื่องจากสาเหตุหลายประการมักจะได้รับการวินิจฉัยโดยฟิล์มเอ็กซ์เรย์ท้อง ทั่วไปใน enterocolitis necrotizing ทารกแรกเกิด enterocolitis ทารกแรกเกิดเป็นอาการทางคลินิกหลักของการขยายช่องท้อง, อาเจียนและเลือดในอุจจาระก๊าซ cystic ในผนังลำไส้เป็นโรคร้ายแรงที่โดดเด่นด้วย X-ray
การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัล (PVT) เป็นสาเหตุหลักของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic อุดตันหลอดเลือดดำอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลมักจะเป็นโรคตับรองเรื้อรังและโรคเนื้องอก การอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล extrahepatic ง่าย ๆ เป็นเรื่องธรรมดาในวัยรุ่นและเด็ก อาการที่โดดเด่นและพบบ่อยที่สุดคืออาการตกเลือดของ varices หลอดอาหาร ผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการเฉียบพลันมีอาการเช่นปวดท้องอาเจียนและท้องอืด แต่ไม่ค่อยทำให้เกิดโรคกล้ามเนื้อตับ
