กล้ามเนื้อใบหน้าแข็งแรง
บทนำ
การแนะนำ ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อใบหน้าหมายถึงความจริงที่ว่าโรคบางอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสียหายของกล้ามเนื้อใบหน้าที่เกิดจากความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางดูเหมือนจะน่าเบื่อและหน้ากากเหมือนและกล้ามเนื้อมองใบหน้าจะพบว่าตรงและยากที่จะย้าย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
ความเสียหายจากการบาดเจ็บหลายครั้งในระบบประสาทนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เกิดจากความเสียหายต่อเส้นประสาทหรือบริเวณสมองที่เกี่ยวข้อง กล้ามเนื้อโครงร่างไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะผ่อนคลายทันทีหลังจากการหดตัวหรือการกระตุ้นทางกายภาพการกระตุ้นกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นในระหว่างการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าและการกระตุ้นเชิงกลการผ่อนคลายกล้ามเนื้อโครงร่างหลังจากการหดตัวซ้ำ ๆ หรือการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าซ้ำ ๆ กลุ่มของโรคกล้ามเนื้อโดดเด่นด้วยปรากฏการณ์การปลดปล่อยความถี่สูงอย่างต่อเนื่อง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
อีเอ็ม
1. ซีรั่ม CK และ LDH และเอนไซม์อื่น ๆ เป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย
2. EMG ปล่อยยาชูกำลังกล้ามเนื้อโดยทั่วไปเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัย กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบดูเหมือนจะถูกลดทอนอย่างต่อเนื่องโดยคลื่นแรงสูงความถี่สูงและลำโพง EMG จะเปล่งเสียงที่คล้ายกันกับเครื่องบินทิ้งระเบิด
3. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อยั่วยวนเส้นใยกล้ามเนื้อทั่วไปประเภทที่สองประเภทที่ 1 กล้ามเนื้อลีบฝ่อที่มีจำนวนมากของการโยกย้ายนิวเคลียร์ภายในมวลกล้ามเนื้อมองเห็นและเส้นใยกล้ามเนื้อแหวนแหวนเช่นเดียวกับเนื้อร้ายของกล้ามเนื้อและการฟื้นฟู
4. การตรวจสอบยีนความผิดปกติของลำดับ CTG ซ้ำของภูมิภาค 3'-untranslated ของยีน myotonic kinase ของโครโมโซม 19q13.3 ในผู้ป่วยที่มีโครโมโซม 19q13.3 นั้นมากกว่า 40 ซ้ำ (ปกติ 5 ถึง 40) ซึ่งสามารถยืนยันได้
5. Brain MRI: การศึกษา MRI ในสมองของผู้ป่วย DM1 พบว่าปริมาณสมองลดลงโพรงสมองโตขยายสสารสีขาวโฟกัสผิดปกติและเยื่อหุ้มสมองฝ่อ corpus callosum และต่อมใต้สมองนั้นมีขนาดเล็กกว่าในผู้ป่วย DM1 มากกว่าคนปกติในขณะที่ปริมาณเยื่อหุ้มสมองข้างขม่อมไม่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วย DM1 สิบห้าคนได้ผ่านการทดสอบการออกกำลังกายและนิ้วหัวแม่มือขวาสัมผัสซ้ำ ๆ สี่นิ้วที่เหลือตามลำดับในขณะที่ใช้ fMRI เพื่อศึกษาการทำงานของสมองของผู้ป่วย พบว่ากิจกรรมของกลีบ lobular lobular, basal ganglia, ฐานดอกฐานดอกและบริเวณหน้า ipsilateral และบริเวณมอเตอร์เสริมในบริเวณเซ็นเซอร์ตรวจจับทวิภาคีของผู้ป่วย DM1 นั้นเพิ่มขึ้นเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ป่วยปกติ จากการวิเคราะห์ความสัมพันธ์ระหว่างโรคและอายุพบว่าผู้ป่วย DM1 ที่มีอายุเซ็นเซอร์ทวิภาคีและกิจกรรมการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของ contralateral มากกว่ากลุ่มควบคุมปกติ สมองของผู้ป่วย DM1 อาจชดเชยการเปลี่ยนแปลง ultrastructural และ neurochemical ที่เกิดขึ้นในช่วงอายุของผู้ป่วยผ่านการเปลี่ยนแปลงเช่นการรวมตัวกันใหม่และการกระจายตัวของเขตการทำงาน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
จำเป็นต้องระบุด้วยอาการต่อไปนี้:
กล้ามเนื้อใบหน้าลีบ: กล้ามเนื้อใบหน้าลีบหมายถึงความเสื่อมของกล้ามเนื้อโครงร่างปริมาณกล้ามเนื้อจะลดลงเมื่อเทียบกับปกติเส้นใยกล้ามเนื้อกลายเป็นทินเนอร์หรือแม้กระทั่งหายไป โรคประสาทและกล้ามเนื้อเป็นยั่วยวน นอกจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อแล้วกล้ามเนื้อโภชนาการยังเกี่ยวข้องกับระบบประสาทอย่างใกล้ชิด โรคไขสันหลังมักจะนำไปสู่การเสื่อมของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อลีบ
กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอ:
เส้นประสาทใบหน้าประกอบด้วยสองส่วน: เส้นใยยนต์และเส้นประสาทตรงกลางที่ควบคุมกล้ามเนื้อการแสดงออกทางสีหน้า interneuron ประกอบด้วยเส้นใยประสาทสัมผัสและกระซิก ส่วนที่เสียหายของใบหน้าสามารถอยู่ในก้านสมองฐานกะโหลกศีรษะเส้นประสาทใบหน้าและปลายส่วนปลาย นิวเคลียสและ pons อยู่ติดกับนิวเคลียสของใบหน้า ดังนั้นรอยโรคที่ก้านสมองที่เกี่ยวข้องกับเส้นประสาทใบหน้ามักจะมาพร้อมกับการชักข้ามส่วนประกอบด้วยการลักพาตัวตาหรืออัมพาตด้านข้าง อาการบาดเจ็บที่เส้นประสาทใบหน้า
กล้ามเนื้อใบหน้ากระตุก: กล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกยังเป็นที่รู้จักกันในนามกล้ามเนื้อกระตุก hemifacial อาการทางคลินิกที่พบบ่อยของผู้ป่วยกล้ามเนื้อใบหน้าหลักกระตุกกล้ามเนื้อกระตุกส่วนใหญ่หลังจากเริ่มมีอาการของวัยกลางคนผู้หญิงมากขึ้น เมื่อโรคเริ่มต้นขึ้นส่วนใหญ่จะเกิดการกระตุกเป็นระยะ ๆ ของกล้ามเนื้อ orbicularis ซึ่งค่อย ๆ แพร่กระจายช้าๆไปยังกล้ามเนื้อใบหน้าอื่น ๆ ที่ด้านหนึ่งของใบหน้า การกระตุกของกล้ามเนื้อฮอร์นนั้นสังเกตเห็นได้ชัดเจนที่สุดและในกรณีที่รุนแรง platysma สามารถมีส่วนร่วมในด้านเดียวกัน ระดับของการชักแตกต่างกันไปและสามารถทำให้รุนแรงขึ้นโดยความเหนื่อยล้าความเครียดทางจิตใจและการเคลื่อนไหวแบบอิสระ แต่ไม่สามารถเลียนแบบหรือควบคุมด้วยตนเอง
