ความผิดปกติของคลอง Atrioventricular
บทนำ
การแนะนำ ข้อบกพร่องหลอด atrioventricular ได้รับการเรียกข้อบกพร่องแผ่น endocardial, ข้อบกพร่องประเภทหลุมแรก, ทางเดินที่พบบ่อย atrioventricular, หรือข้อบกพร่องหลุมหลักเป็นชุดของความผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เกิดขึ้นโดยกะบังแรกและ endocardial dysplasia. แผลหลักคือการสูญเสียบางส่วนของแหวน atrioventricular, เอเทรียมต่ำและเนื้อเยื่อผนังกระเป๋าหน้าท้องและอาจจะเกี่ยวข้องกับองศาที่แตกต่างกันของความไม่สมประกอบของวาล์ว atrioventricular ความผิดปกติของหลอด Atrioventricular นั้นหายากคิดเป็นเพียง 5% ของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนทุกประเภท โรคนี้เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเกิดจากการพัฒนาของผนังกั้นหัวใจห้องบนปฐมภูมิหรือการดูดซึมมากเกินไปในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน สามารถแบ่งออกเป็นชนิดของความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular และชนิดที่สมบูรณ์ของความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเกิดจากการพัฒนาของผนังกั้นหัวใจห้องบนหรือการดูดซึมมากเกินไปในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน มันสามารถแบ่งออกเป็นบางส่วนของความไม่สมประกอบของหลอด atrioventricular และรูปแบบที่สมบูรณ์ของความไม่สมประกอบหลอด atrioventricular. อัตราการไหลของ atrial ซ้ายของระดับ atrial มีขนาดใหญ่, และอาการปรากฏขึ้นก่อนและอาการหนัก.
มีหลายรูปแบบของความไม่สมประกอบของท่อ atrioventricular ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้จากง่ายไปสู่ความซับซ้อน
1. ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนชนิดแรก
ตัวอ่อน Endocardial Pad dysplasia ล้มเหลวในการหลอมรวมกับกะบังแรกหลุมแรกหลังคลอดยังคงไม่แตก ข้อบกพร่องคือ semilunar, ขอบล่างคือวงแหวน atrioventricular, ขอบบนเป็นขอบล่างแรก, เปิดไซนัสหัวใจตั้งอยู่ด้านหลังเหนือข้อบกพร่อง, และแผ่นพับ mitral และ tricuspid เป็นปกติ ประเภทนี้หายากมาก
2. การแชร์ห้องพักบางส่วน
นอกเหนือจากข้อบกพร่องของผนัง atrial atrial แรกส่วนที่ส่วนกลางของ mitral valve จะไม่แตก ความยาวของช่องว่างแตกต่างกันไปจากขอบฟรีเล็ก ๆ ของแผ่นพับไปจนถึงการแบ่งเต็มความยาวของแผ่นพับทั้งหมด เนื้อเยื่อใบของใบปลิวจะถูกจีบที่ขอบของยอดและมีการแนบคอร์ด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่แผ่นพับวาล์ว tricuspid จะไม่แยกส่วนฐานของแผ่นพับวาล์วนั้นติดอยู่กับผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องและไม่มีช่องว่างระหว่างช่องเก็บของทั้งสองด้าน การแตกของใบปลิววาล์ว mitral ผลิตไม่เพียงพอเมื่อหัวใจหดตัวเลือดไหลกลับจากช่องซ้ายไปยังห้องโถงด้านซ้ายแล้วเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนแรก ข้อบกพร่องประเภทนี้พบมากที่สุดในการผิดรูปแบบของท่อ atrioventricular
3. แชร์ห้องให้เสร็จสมบูรณ์
ข้อบกพร่องประเภทนี้ค่อนข้างหายากด้วยรอยโรคที่ซับซ้อนและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยามากขึ้น ข้อบกพร่องประเภทของรูแรกในกะบังหัวใจห้องล่างล่างมีการเชื่อมต่อกับ ventricular septal defect วาล์ว mitral และ tricuspid ได้รับการพัฒนาอย่างผิดปกติพวกเขาสามารถแบ่งออกเป็นแผ่นเล็ก ๆ หลายวงแหวน atrioventricular ซ้ายและขวาสื่อสารกัน แผ่นพับของวาล์วแตกออกทั้งหมดและวาล์ว mitral และ tricuspid ปกติจะถูกแทนที่ด้วยแผ่นพับด้านหน้าและหลังของวงแหวน atrioventricular ทั่วไป แผ่นพับด้านหน้า mitral และแผ่นพับวาล์ว tricuspid อาจแบ่งบางส่วนหรือทั้งหมดออกเป็นสองส่วนและอาจถูกหลอมรวมเป็นแผ่นพับด้านหน้าทั่วไป
กรณีที่พบบ่อยที่สุดคือใบปลิวของวาล์วหน้าติดกับ mitral valve และวาล์ว tricuspid ที่ทั้งสองด้านของขอบด้านบนของกระเป๋าหน้าท้องกะบังผ่านจำนวนของ chordae สั้นในกรณีที่หายากใบปลิวด้านหน้า anterior ผ่านขอบ เอ็นนี้ติดอยู่กับกล้ามเนื้อ papillary ที่ผิดปกติของโพรงขวาโดยไม่ยึดติดกับขอบบนของกะบังกระเป๋าหน้าท้อง นอกจากนี้ใบปลิววาล์วหน้า mitral และใบปลิววาล์ว tricuspid อาจไม่ได้แยกออกและผสานเข้ากับใบปลิวด้านหน้าร่วมกันไม่มี chordae ระหว่างใบปลิววาล์วและผนังกั้นห้องล่างซึ่งอยู่เหนือผนังกั้นหัวใจห้องล่าง . สถานการณ์นี้เป็นเรื่องธรรมดามาก
ในกรณีของประเภททั่วไปของ atrioventricular ทั่วไปทางเดิน chordae tendine โดยทั่วไปจะสั้นกว่าใบหน้า chordae และลิ้นไก่ condyle น่าสงสารเมื่อหด ventricle ระดับของการปิดที่ไม่สมบูรณ์คือหนักและไหลกลับมีขนาดใหญ่ โพรงในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายโดยทั่วไปจะมีขนาดเล็กกว่าช่องทางด้านขวา
4. เอเทรียมเดี่ยว
เนื้อเยื่อผนังหัวใจห้องบนตัวอ่อนไม่ได้รับการพัฒนาและหายไปทั้งหมดหัวใจมีเพียง atrial โพรงเดียวและอาจเกี่ยวข้องกับความไม่สมประกอบของใบปลิว ข้อบกพร่องประเภทนี้หายากมาก
ความผิดปกติของหลอด atrioventricular อาจจะเกี่ยวข้องกับสิทธิบัตร ductus arteriosus, Tetralogy ของ Fallot, ตีบปอดและโรคหัวใจและหลอดเลือดอื่น ๆ แต่กำเนิด
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
มีวิธีการตรวจหลายวิธีที่สามารถใช้สำหรับโรคนี้:
(1) การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: การค้นพบเอ็กซ์เรย์ทรวงอกของข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน atrial แรกมีความคล้ายคลึงกับข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องบนที่สองที่มีข้อบกพร่องขนาดใหญ่ ในบางกรณีที่มีการปริกำเนิดของหัวใจห้องล่างบางส่วนและการผ่าตัด atrioventricular สมบูรณ์หัวใจก็ขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและหัวใจห้องล่างซ้าย ventricle ขวาและ atrium ขวาถูกขยายหลอดเลือดที่แออัดอย่างมีนัยสำคัญและจังหวะที่เพิ่มขึ้น ในกรณีที่ความต้านทานการไหลเวียนของปอดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเงาปอดหลอดเลือดในภูมิภาค hilar จะหนาและเงาของหลอดเลือดรอบ ๆ ปอดปอดหายาก
(2) การตรวจคลื่นไฟฟ้าด้วยคลื่นไฟฟ้า: ช่วงเวลาการประชาสัมพันธ์ยาวนานขึ้น ช่องที่ถูกต้องคือภาวะเลือดออกมากหรือมีเลือดฝาดอย่างมีนัยสำคัญโดยมีกิ่งก้านกำกลุ่มขวาที่ไม่สมบูรณ์ส่วนช่องทางซ้ายนั้นยังมีการเจริญเติบโตมากเกินไปและแกนมอเตอร์นั้นมีลำเอียงด้านซ้าย วงแหวน QRS ของแผนภาพเวกเตอร์พื้นผิวด้านหน้าจะกลับด้านและตัวหลักของวงแหวน QRS เลื่อนขึ้นไปทางซ้ายหรือแม้กระทั่งไปทางขวาและแกนไฟฟ้าเฉลี่ยอยู่ระหว่าง -30 °ถึง -140 ° ผู้เขียนบางคนชี้ให้เห็นว่าแหวน QRS ของแผนที่เวกเตอร์หัวใจด้านหน้าของบางประเภทของกรณีทั่วไป atrioventricular แสดงเข็มย้อนกลับไปทางซ้ายและพื้นผิวแนวนอน QRS กลับไปทางซ้ายไปด้านหลัง; เต็มรูปแบบ atrioventricular commonalt เป็นสิ่งที่ตรงกันข้ามกับ QRS หน้าผาก เข็มวิ่งไปทางขวาและ QRS บนพื้นผิวแนวนอนวิ่งไปทางขวา
(3) Echocardiography: เอเทรียมขวา, เอเทรียมขวาและหลอดเลือดแดงปอดมีเส้นผ่าศูนย์กลางภายในที่เพิ่มขึ้นการเคลื่อนไหวของกะบังกระเป๋าหน้าท้องเป็นของการหดตัวของโพรงในช่องว่างด้านขวาในระหว่างการออกจากกระเป๋าหน้าท้อง, ผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง echocardiography ส่วนเปิดเผยว่าส่วนล่างของเยื่อบุโพรงมดลูก, เยื่อบุช่องท้อง interventricular, แผ่นกั้นด้านหน้า mitral ด้านหน้าและแผ่นพับวาล์ว tricuspid แยกออกจากกันและส่วนที่เกิดขึ้นจากการเชื่อมต่อโครงข่ายในพื้นที่ส่วนกลางหายไปและส่วนล่างของเยื่อหุ้มเซลล์ เสียงสะท้อนสะท้อนถูกขัดจังหวะและห้องหัวใจทั้งสี่สื่อสารกับกันและกัน ความก้าวหน้าของลิ้น mitral และแผ่นพับด้านหน้าเข้าใกล้แผ่นพับวาล์ว tricuspid ในระหว่าง systole และเข้าสู่โพรงหัวใจห้องล่างในช่วง diastole ระยะเวลา diastolic วาล์ว mitral เป็นสะพานแขวนและกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายไหลออกจะแคบลง หลังจากที่มีการฉีดสารความเปรียบต่างอัลตราซาวด์เข้าไปในหลอดเลือดดำส่วนปลายความดันของหัวใจห้องล่างซ้ายจะสูงกว่าช่องว่างด้านขวาและความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาของ diastolic นั้นสูงกว่าด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องเล็กน้อย
(4) การใส่สายสวนหัวใจด้านขวา: สายสวนสามารถเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายจากห้องโถงด้านขวาหรือเข้าไปในช่องด้านซ้ายโดยตรงจากห้องโถงด้านขวา มีการปัดซ้ายไปขวาในระดับ atrial และ ventricular เนื้อหาออกซิเจนในเลือดใน atrium ขวานั้นสูงกว่าใน vena cava และปริมาณออกซิเจนในเลือดใน ventricle ด้านขวาอาจเพิ่มขึ้นมากกว่าใน atrium ด้านขวา ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดสามารถแสดงทางขวาไปซ้าย shunt และเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในปอด และรูปคลื่นความดัน atrial ที่ถูกต้องของการแตกหักของลิ้น mitral สามารถแสดงการเพิ่มขึ้นของคลื่น V ที่เกิดจากความไม่เพียงพอของวาล์ว atrioventricular
(5) Selectric left ventriculography สามารถแสดงให้เห็นว่า contrast contrast ไหลเข้าสู่ ventricle ที่ถูกต้องและ / หรือ atrium ด้านขวาผ่าน atrial และ ventricular septal defect มันไหลกลับเข้าสู่ Atrium ด้านซ้ายและขวาผ่าน atrioventricular valve นิวเคลียส นอกจากนี้ยังสามารถแสดงขนาดของข้อบกพร่องผนังหัวใจและความไม่สมประกอบของวาล์ว atrioventricular ในบางกรณีของห้องส่วนกลางตัวแทนความคมชัดที่ฉีดเข้าไปในช่องทางซ้ายก่อนไหลกลับเข้าไปในห้องโถงด้านซ้ายและจากนั้นเข้าสู่ห้องโถงด้านขวาช่องขวาและหลอดเลือดแดงปอดตามลำดับประเภทที่สมบูรณ์ของตัวแทนช่องทางตรงกันข้าม atrioventricular ในเวลาเดียวกันช่องซ้ายจะเข้าสู่ช่องทางที่ถูกต้องโดยตรงผ่านช่องโหว่ของผนังกั้นหัวใจห้องล่างและแม้แต่ทางซ้ายห้องโถงด้านขวาและช่องด้านขวาช่องปอดก็ถูกพัฒนาพร้อมกัน ในกรณีร่วมช่องทาง atrioventricular ตำแหน่งของลิ้นปี่ atrioventricular ขยับไปที่ปลายหัวใจห้องล่างและผนังกั้นหัวใจห้องล่างรั่วไหลและกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายแคบและยาวสัญญาณคอห่านปรากฏอยู่ในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย angiography ดังนั้นการเลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย angiography สามารถระบุได้ทั้งข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนที่หนึ่งและสองและยังมีค่าสำหรับการระบุระบบทางเดินปัสสาวะส่วน atrioventricular ทั่วไปบางส่วนและสมบูรณ์
(6) ความผิดปกติของหลอด atrioventricular ที่มีกะบังกระเป๋าหน้าท้องที่สมบูรณ์และไม่มีความดันโลหิตสูงในปอดเช่นความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดลดลงหลอดเลือดควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นความไม่สมประกอบ atrial เดียว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยอาการผิดปกติของหลอด atrioventricular ควรจะระบุในโรคต่อไปนี้:
(a) ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนรอง
สามารถระบุประเด็นต่อไปนี้:
1 ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนรองในพื้นที่วาล์วปอดและเสียงบ่น systolic โดยไม่มีเสียงบ่นของ mitral และ tricuspid เทพนิยาย
2 ประเภทหลุมรอง atrial ผนังกั้นข้อบกพร่องหัวใจ ECG แกนเบี่ยงเบนขวาบล็อกสาขากำกำที่ไม่สมบูรณ์เอเทรียมขวาช่องขวาเพิ่มขึ้น ความไม่สมประกอบของท่อ atrioventricular มีแกนไฟฟ้าซ้าย - ลำเอียงและบล็อกสาขากำด้านหน้าซ้าย
3 echocardiography และ angiography หัวใจและหลอดเลือดสามารถแสดงความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง, crisscross แยก, ความผิดปกติของวาล์ว atrioventricular
(สอง) ความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้อง
จนผิดรูปหลอด atrioventricular มีขนาดแตกต่างกันของกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นข้อบกพร่องคล้ายกับกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่ข้อบกพร่องผนังกั้น แต่บริเวณปลายยอดไม่ได้ยินเสียงพึมพำ systolic mitral เทพนิยาย การวินิจฉัยแยกโรคขึ้นอยู่กับ echocardiography และ cardiovascular imaging
(C) ปอดตีบง่าย
การตีบของหลอดเลือดแดงในปอดอย่างง่ายและการผิดรูปแบบของหลอด atrioventricular ที่สมบูรณ์สามารถตรวจจับเสียงบ่นของเจ็ทในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สองของชายแดน sternal ซ้าย แต่อดีตมีอาการทางคลินิกที่ไม่รุนแรงเสียงที่สองของวาล์วปอดจะลดลงหรือหายไป ปิดบ่นไม่สมบูรณ์, ภาพเอ็กซ์เรย์หน้าอกเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าเลือดในปอดน้อยลง echocardiography สามารถระบุได้
(4) โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ
เช่นลักษณะทางคลินิกของจ้ำอาจจะวินิจฉัยผิดพลาดเป็น tetralogy ของ Fallot, การขนย้ายของหลอดเลือดแดงที่ดี, tricuspid atresia, การระบายหลอดเลือดดำหลอดเลือดดำ ฯลฯ แต่ echocardiography, สวนหัวใจและหลอดเลือด angiography
