อาการขาดคอร์ติซอล
บทนำ
การแนะนำ Psilotype anterior hypofunction (Simon-Siehan syndrome) เป็นอาการทางคลินิกของการหลั่งฮอร์โมนหลายต่อมใต้สมองที่เกิดจากหลายสาเหตุ, ภาวะ hypogonadism รอง, ต่อมไทรอยด์และต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ Shehan syndrome เป็นโรคต่อมใต้สมองที่พบบ่อยที่เกิดขึ้นในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์และมีประวัติตกเลือดหลังคลอดและมีประวัติช็อค Conreux และ Kan รายงานว่าอาการของ Xihan สามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่ในการคลอดทางช่องคลอดเท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดคลอดด้วยในปัจจุบันนี้เมื่ออัตราการผ่าตัดคลอดที่ทันสมัยเพิ่มขึ้น ischemia ต่อมใต้สมองที่เกิดจากการตกเลือดหลังคลอด, ต่อมใต้สมองวายกล้ามเนื้อมีความไวต่อการขาดออกซิเจน, vasospasm เกิดขึ้นได้อย่างง่ายดายในรัฐสโตรเจนสูงและตกเลือดหลังคลอดทำให้เกิดความดันเลือดต่ำดังนั้นกล้ามเนื้อขาดเลือดต่อมใต้สมอง ในปีที่ผ่านมามีการพัฒนาเทคนิคการคลอดบุตรและการพยาบาล, โรค Xihan รุนแรงได้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ แต่อาการไม่รุนแรงมักจะปรากฏขึ้นในปีถึงสิบปีหลังคลอดหรืออาจไม่ได้รับการวินิจฉัยในชีวิตโดยไม่เครียด ในผู้ป่วยที่มีอาการฮัน, เนื้อร้ายขาดเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในต่อมใต้สมอง (ต่อมใต้สมองด้านหน้า) และจากนั้นพังผืดในรูปแบบแผลเป็น. เนื้อเยื่อปกติที่เหลืออยู่เป็นโครโมโซมที่ไม่ใช่หลั่ง. ต่อมใต้สมอง (หลังต่อมใต้สมอง) มักเป็นเรื่องปกติ. . ในซินโดรม Xihan, ฟังก์ชั่นอวัยวะสืบพันธุ์จะลดลงและรังไข่หญิงจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ มดลูกและเต้านมเสื่อมถอย การหลั่งของฮอร์โมนต่าง ๆ ที่เกิดจากรอยโรคต่อมใต้สมองจะลดลงอย่างมากและฮอร์โมนต่อมไทรอยด์ฮอร์โมน adrenocortical และฮอร์โมนเพศจะหลั่งไม่เพียงพอ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
เนื่องจากการตกเลือดหลังคลอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการตกเลือดในระยะยาวทำให้เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังมีภาวะ hypoxic, การเสื่อมสภาพและเนื้อร้ายตามด้วยพังผืดและในที่สุดก็เป็นโรคของภาวะ hypopituitarism, อุบัติการณ์ของการตกเลือดหลังคลอดและการตกเลือด ประมาณ 25% การศึกษาในปีที่ผ่านมาได้แสดงให้เห็นว่าการเกิดขึ้นของโรคของ Sheehan ไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับ hypopituitarism, Otsuka รายงานว่า 40% ของผู้ป่วยแสดงอาการของ hypofunction ของต่อมใต้สมองทั้ง 50% ซึ่งแสดงให้เห็นการทำงานของระบบประสาท นอกจากนี้ยังมีองศาที่ผิดปกติ เนื้องอกในต่อมใต้สมอง, รอยโรค hypothalamic, การตายของต่อมใต้สมอง avascular เนื้อร้าย, การผ่าตัดรักษาด้วยรังสีและการบาดเจ็บในภูมิภาค sellar, การติดเชื้อและการอักเสบ, การรักษาในระยะยาวของ glucocorticoids, โรคต่อมใต้สมองในระดับปานกลาง
ความดันโลหิตสูงของต่อมใต้สมองในระหว่างตั้งครรภ์เพิ่มความต้องการออกซิเจนสูงสุดในช่วงคลอดดังนั้นจึงมีความไวต่อการขาดออกซิเจนอย่างยิ่ง หลังจากการคลอดบุตรต่อมใต้สมองจะกำเริบอย่างรวดเร็วการไหลเวียนของเลือดลดลงและฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องที่หลั่งออกมาก็จะลดลงอย่างรวดเร็วเช่นกัน เช่นเลือดออกขนาดใหญ่ในระหว่างการคลอดบุตรทำให้เกิดอาการช็อกเลือดลดปริมาณเลือดหรือการแบ่งตัวของร่างกายลดลงและเนื้อร้ายของเซลล์เนื้อเยื่อต่อมใต้สมองทำให้ฮอร์โมนที่หลั่งจากต่อมใต้สมองและอวัยวะเป้าหมายลดลงอย่างมาก การทำงานของอวัยวะเป้าหมายทำให้เสื่อมก่อนกำหนดและทำให้เกิดกลุ่มอาการ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของความผิดปกติของต่อมใต้สมองแตกต่างกันไปตามขอบเขตของการตกเลือดหลังคลอดและความยาวของโรค รอยโรคในระยะแรก ได้แก่ อาการตกเลือดความเสื่อมสภาพพังผืดขั้นสูงหรือเซลล์เยื่อบุผิวเรื้อรังจำนวนน้อย ต่อมไทรอยด์, เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, รังไข่และอื่น ๆ มีความเสื่อมอย่างเห็นได้ชัด รูขุมขนไทรอยด์น้อยเซลล์เยื่อบุผิวต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองแบนและวงดนตรีตาข่ายบางรังไข่รังไข่เพียงไม่กี่รูขุมขนหลักและร่างกายสีขาวไม่มีการตกไข่มดลูกฝ่อผนังกล้ามเนื้อบางเยื่อบุโพรงมดลูกต่อมน้อยกว่า อวัยวะที่เหลือยังสามารถมีระดับของฝ่อที่แตกต่างกัน
ต่อมใต้สมองอยู่ใน sella ซึ่งอยู่ติดกับด้านล่างของช่องที่สาม, hypothalamus และ chiasm แก้วนำแสงส่วนล่างเป็นไซนัส sphenoid และมีไซนัสโพรงภายในเส้นเลือดคอและที่ 3, 4, 5 และ 6 ของเส้นประสาทกะโหลก ต่อมใต้สมองส่วนใหญ่ประกอบด้วยสองส่วน: ต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองทั้งสองมีหน้าที่ต่อมไร้ท่อ ฮอร์โมนที่รู้จักกันมาจากต่อมใต้สมองคือ: ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้น (TSH), adrenocorticotropic ฮอร์โมน (ACTH), ฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH), ฮอร์โมน luteinizing (LH), ฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH), prolactin (PRL), ฮอร์โมนกระตุ้นมนุษย์ (MSH) และความหลากหลายของเปปไทด์ที่ใช้งานอยู่ น้ำหนักต่อมใต้สมองผู้ใหญ่ 0.6 ~ 0.8g, ยั่วยวนของต่อมใต้สมอง hyperplasia ในระหว่างตั้งครรภ์ปริมาณสามารถเพิ่มขึ้น 20% ~ 40% น้ำหนักสามารถเข้าถึง 1.0 ~ 1.2g, ฮอร์โมนหลั่งต่อมใต้สมองเช่น prolactin, thyrotropin, adrenocorticotropic, เนื้อหาของฮอร์โมนกระตุ้น melanocyte ในเลือดเพิ่มขึ้นอุ้งและ vasopressin ผลิตโดยต่อมใต้สมองโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลง เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของต่อมใต้สมองในระหว่างตั้งครรภ์ความต้องการออกซิเจนของต่อมใต้สมองเพิ่มขึ้นและความต้องการออกซิเจนถึงจุดสูงสุดในระหว่างการคลอดบุตรดังนั้นจึงมีความไวต่อการขาดออกซิเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่ง
รกของทารกในครรภ์จะถูกขับออกมาและความเข้มข้นของฮอร์โมนต่าง ๆ ที่หลั่งจากรกในเลือดก็ลดลงทันทีต่อมใต้สมองจะกำเริบอย่างรวดเร็วและการไหลเวียนของเลือดลดลง ในเวลานี้หากมีเลือดออกใหญ่ช็อกเลือดไหลเวียนล้มเหลวเนื่องจากอุปทานโดยตรงของหลอดเลือดแดงในต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองให้เลือดผ่านระบบพอร์ทัลต่อมใต้สมองดังนั้นในกรณีของเลือดออกที่สำคัญต่อมใต้สมองลดลงอย่างรวดเร็ว เนื้อตายขาดเลือดเกิดขึ้น เมื่อมีเลือดออกเกิดขึ้นหลังคลอดเมื่อเกิดอาการช็อกความเห็นอกเห็นใจมีความสุขที่จะทำให้เกิดการหดเกร็งของหลอดเลือดแดงหรือแม้กระทั่งการหดเกร็งของหลอดเลือดเพื่อให้ปริมาณเลือดไปยังต่อมใต้สมองลดลงอย่างมีนัยสำคัญ นานไม่สามารถเรียกคืนปริมาณเลือดในเวลานั้นเนื้อร้ายต่อมใต้สมองขาดเลือดสูญเสียการทำงาน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
คลื่นไฟฟ้าแบบไดนามิก (การตรวจสอบ Holter)
อาการและอาการแสดง
ต่อมใต้สมองมีฟังก์ชั่นการชดเชยที่แข็งแกร่งไม่มีอาการทางคลินิกเมื่อช่วงการตายอยู่ที่ <50% อาการทางคลินิกมีขนาดเล็กมากเมื่ออุณหภูมิอยู่ที่> 75% เฉพาะเมื่อเนื้อร้ายเนื้อเยื่อเกิน 90% มีอาการที่ชัดเจนหากพื้นที่เสียหาย 95% อาการจะรุนแรงและเมื่อลดความผิดปกติของต่อมใต้สมองความไวมากที่สุดคือการลดการหลั่ง gonadotropin ซึ่งจะส่งผลต่อการหลั่งฮอร์โมนไทรอยด์และฮอร์โมนต่อมหมวกไต อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่อยู่ในช่วงการเจริญเติบโตของ 20 ถึง 40 ปีและ amenorrhea สามารถเกิดขึ้นได้ใน 3 เดือนถึง 32 ปีหลังคลอดแม่เป็นมากกว่า primipara และพื้นที่ชนบทเป็นมากกว่าเมือง
ระดับของฮอร์โมนต่าง ๆ ที่เกิดจากรอยโรคต่อมใต้สมองจะลดลงระดับที่แตกต่างกันและอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันของความผิดปกติของอวัยวะเป้าหมายไม่ขนานกันอย่างสมบูรณ์อาการที่เริ่มมีความแตกต่างอาการที่แตกต่างกันอาการเริ่มแรกเล็กน้อย . ผู้ป่วยทั่วไปคือหลังจากหลังคลอดเลือดออกหลังคลอดช็อกในระยะยาวความเหนื่อยล้าริ้วรอยแรกคือไม่มีการหลั่งนมแล้ว amenorrhea รองแม้ว่าการกู้คืนการมีประจำเดือนมักจะหายากและภาวะมีบุตรยากรอง การสูญเสียความใคร่, ช่องคลอดแห้ง, ความยากลำบากในการหลบหนี ขนหัวหน่าวผมร่วงผมคิ้วเบาบางเต้านมฝ่ออวัยวะเพศไม่แยแสจิตง่วงกิจกรรมไม่ชอบตอบสนองช้าหนาวสั่นไม่มีเหงื่อผิวแห้งและหยาบกร้านเบื่ออาหารอาหารท้องผูกอุณหภูมิร่างกายต่ำชีพจร ช้าความดันโลหิตต่ำซีดโลหิตจาง ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการบวมน้ำการลดน้ำหนักและบางส่วนมีการสูญเสียน้ำหนัก
ด้วยประวัติอาการตกเลือดหลังคลอดหรือมีอาการช็อคเหตุการณ์ทางคลินิกและอาการทั่วไปดังกล่าวข้างต้นสามารถวินิจฉัยร่วมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ:
1. การทดสอบฮอร์โมนต่อมใต้สมอง: GH, FSH, LH, ACTH, PRL ลดลง
2. การตรวจฮอร์โมนไทรอยด์: TT3, TT4, T3, T4, TSH จะลดลง
3. การทดสอบฮอร์โมนต่อมหมวกไต: Cortisol, ปัสสาวะ 17-hydroxyl, 17-ketone ลดลง, การอดอาหารน้ำตาลในเลือดลดลง
4. การตรวจฮอร์โมนเพศ: สโตรเจน, ฮอร์โมน, ฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนลดลง
5. เลือดประจำ: ฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีมาโตคริตลดลง
6. การทดสอบทางภูมิคุ้มกัน: ยังไม่ได้รับการยืนยันว่าการเกิดขึ้นของ Xihan ซินโดรมที่เกี่ยวข้องกับ autoimmunity การทดสอบทางภูมิคุ้มกันบ่งชี้ว่าการทดสอบเลือดเป็นเชิงลบสำหรับเชิงลบแอนติบอดีต่อมใต้สมองและลบต่อมใต้สมองแอนติบอดี peroxidase
7. การกำหนดฟังก์ชั่นสำรองของต่อมใต้สมอง
(1) ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นการปล่อยฮอร์โมน (TRH) การทดสอบความสุข: หลักการคือว่า TRH สามารถกระตุ้นการผลิต TSH และ PRL ในต่อมใต้สมองส่วนหน้าและ TRH l00 ～ 200μgละลายใน 2ml ของน้ำเกลือตามปกติก่อนและหลังการฉีด ที่ 30 และ 60 นาทีจะมีการดึงเลือด 3 มิลลิลิตรและค่าฐานของ TSH และ PRL และการเปลี่ยนแปลงของค่าหลังจากการบริหารถูกวัด ผลการวิจัย: TSH ถึงจุดสูงสุดที่ 20 ถึง 30 นาทีหลังจากการฉีดและค่าสูงสุดคือ 6.5 ถึง 20.5 นาที / ลิตรหากไม่มีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการฉีด TRH แสดงให้เห็นว่าฟังก์ชั่นสำรองต่อมใต้สมองไม่เพียงพอ ระดับพื้นฐานของ PRL คือ <25μg / L ซึ่งเพิ่มขึ้นเป็น40μg / L 30 นาทีหลังจากการฉีด TRH หากไม่มีการเพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดก็ไม่ชัดเจนแสดงให้เห็นว่าฟังก์ชั่นต่อมใต้สมองไม่เพียงพอ
(2) การผลิต luteal ของฮอร์โมนปล่อย (LH) การทดสอบความสุข: ใช้ LHRH 50 ~ 100μgละลายในน้ำเกลือ 5ml ฉีดเข้าเส้นเลือดดำตามลำดับก่อนการฉีดและ 15, 30, 60, 90 นาทีหลังการฉีด 3ml ใช้ radioimmunoassay วิธีการวัด FSH และ LH FSH และ LH เพิ่มขึ้น 2 ถึง 4 เท่า 30 นาทีหลังการฉีดปกติหากไม่มีการตอบสนองการทำงานของต่อมใต้สมองจะไม่ดี
8. การทดสอบเลือดที่เหลืออยู่: น้ำตาลในเลือดลดลงฮีโมโกลบินลดลงและ eosinophils สูงขึ้น
การตรวจสอบเสริมที่เหลือ:
1. การตรวจถ่ายภาพ: การตรวจอัลตร้าซาวด์แสดงให้เห็นว่าฝ่อมดลูกรังไข่เล็กไม่มีการพัฒนาฟอลลิคูล่าและไม่มีการตกไข่ X-ray ของบริเวณกะโหลกศีรษะไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญใน sella CT และ MRI ของสมองแสดงให้เห็นว่าการฝ่อของต่อมใต้สมองมีขนาดเล็กลง MRI แสดงให้เห็นว่า 83% ของผู้ป่วยมีภาพต่อมใต้สมองที่เล็กกว่าอย่างเห็นได้ชัด มันเรียกว่า "อานที่ว่างเปล่า"
2. ส่วนที่เหลือ: อุณหภูมิของร่างกายเริ่มลดลงประจักษ์เป็นเฟสเดียว คลื่นไฟฟ้า echocardiography และการทดสอบการทำงานของหัวใจอาจมีอาการของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
3. ช่องคลอดเปื้อน: แสดงระดับต่ำของสโตรเจน
4. การตรวจปัสสาวะ: 17-KS, 17-OH ในปัสสาวะลดลงอย่างมีนัยสำคัญใน 24 ชั่วโมง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1. hypogonadism หลัก: สาเหตุที่พบบ่อยของ hypogonadism หลักคือ vas deferens dysplasia ที่เกี่ยวข้องกับ 47, XXY karyotype ซึ่งไม่ลดลงโดยแม่ (บางคนเป็นพ่อ) จำนวนจะแยกออกเพื่อรับโครโมโซม X พิเศษ ลักษณะทางคลินิกจะกล่าวถึงในมาตรา 261 ความผิดปกติของโครโมโซมเพศ ก่อนการพัฒนาของวัยแรกรุ่นการวินิจฉัยของผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังไม่ชัดเจนจนกว่าการพัฒนาทางเพศจะผิดปกติหรือตรวจสอบเนื่องจากมีบุตรยาก เมื่อถึงวัยแรกรุ่นปกติ gonadotropins เพิ่มขึ้น แต่ฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนยังต่ำกว่าปกติหรือในระดับต่ำปกติ
2. พร่องประถมศึกษา: การขาดฮอร์โมนไทรอยด์ที่เกิดจากโรคต่อมไทรอยด์เป็นโรคที่พบบ่อยในชีวิตประจำวัน การขาด thyroxine นี้แตกต่างจากอาการบวมน้ำที่เกิดจากโรคหัวใจและโรคไตและโดดเด่นด้วยการใช้นิ้วกดผิวโดยไม่ต้องออกจากภาวะซึมเศร้า
3. ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตหลัก: เรียกว่าโรคแอดดิสันยาจีนอยู่ในประเภทของสีดำและสีดำ มันเป็นโรคทางระบบที่เกิดจากการ hypofunction ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตซึ่งเป็นลักษณะความดันโลหิตต่ำ, วิงเวียน, ผิวหนังและผิวคล้ำเยื่อเมือก
4. Anorexia Nervosa: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามการสูญเสียความกระหายประสาทโดยอาการเบื่ออาหารในระยะยาวการลดน้ำหนักอย่างมีนัยสำคัญ อายุที่เริ่มมีอาการมีอายุมากกว่า 10 ปีวัยรุ่นหญิงมักพบมากหากปล่อยทิ้งไว้ไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดการขาดสารอาหารอย่างรุนแรงและอ่อนเพลียอย่างรุนแรงซึ่งส่งผลกระทบต่อสุขภาพร่างกายและจิตใจและการพัฒนาของวัยรุ่น เหตุผลสำหรับความผิดปกติทางจิตที่ยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างเต็มที่คือเพื่อให้ร่างกายผอมและระยะยาวมากเกินไปการอดอาหารหรือปฏิเสธที่จะกินผลในการลดน้ำหนัก, การขาดสารอาหาร, การเผาผลาญและต่อมไร้ท่อผิดปกติและเป็นอันตรายถึงชีวิต พบมากในวัยรุ่นความชุกของผู้หญิงสูงกว่าผู้ชาย การฟื้นฟูสามารถทำได้ด้วยการรักษาที่เหมาะสม
5. การติดเชื้อในสมอง: การติดเชื้อในสมองส่วนใหญ่จะมีอาการปวดหัวและการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองรวมถึงโรคไข้สมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบพิษสมองอักเสบและสมอง arachnoiditis เวียนศีรษะไม่จำเป็นต้องเป็นอาการ อาการรู้สึกหมุนเป็นเรื่องที่พบบ่อยที่สุดในโรคไข้สมองอักเสบเป็นหนองโดยเฉพาะฝีในสมองน้อย, หลังแอ่ง arachnoiditis, และสมองสมอง arachnoiditis สมองน้อย
