ส่วนล่างของร่างกายสั้นกว่าส่วนบน

บทนำ
เชื้อโรค
ตรวจสอบ
การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ร่างกาย dysplasia และ dysplasia ในคนไข้ที่เป็นโรคเรื้อนชนิดหนึ่งเป็นอีกลักษณะของโรคร่างกายสั้นและไม่สม่ำเสมอและส่วนล่างของร่างกายจะสั้นกว่าส่วนบน สาเหตุของการเป็นคนโง่ในถิ่นมีความชัดเจนและเป็นผลมาจากการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงในช่วงตัวอ่อนและทารกแรกเกิด นอกจากทฤษฎีการขาดสารไอโอดีนแล้วยังมีคนที่สร้างปัญหาทางพันธุกรรมปัญหาภูมิต้านทานผิดปกติและปัญหาคอพอก ปัญญาอ่อนที่เกิดจากโรคมีความรุนแรงมากขึ้นด้วยปัญญาอ่อน มีข้อมูลที่แสดงให้เห็นว่าปานกลางและรุนแรงมากกว่า 60% อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นกิจกรรมที่เงียบสงบน่าเบื่อเหี่ยวแห้งและลดน้อยลงอารมณ์เล็ก ๆ น้อย ๆ มีความรุนแรงและเสียงหัวเราะนั้นไม่แน่นอน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเป็นคนโง่ในถิ่นมีความชัดเจนและเป็นผลมาจากการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงในช่วงตัวอ่อนและทารกแรกเกิด นอกจากทฤษฎีการขาดสารไอโอดีนแล้วยังมีคนที่สร้างปัญหาทางพันธุกรรมปัญหาภูมิต้านทานผิดปกติและปัญหาคอพอก

1. การขาดสารไอโอดีน:

(1) โรคคอพอกเฉพาะถิ่นและโรคดิ๊กเป็นที่แพร่หลายในพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรง การขาดสารไอโอดีนไม่รุนแรงหรือไม่มีโรคดิ๊กในหอผู้ป่วยใหม่และหอผู้ป่วยเบา ในบริเวณที่มีการแพร่ระบาดของต่อมไทรอยด์ไม่มีใครรายงานโรคดิ๊กทั่วไป ในพื้นที่ระบาดของโรคดิ๊กปริมาณไอโอดีนของน้ำดื่มมัก <1μg / L ผู้อยู่อาศัยในพื้นที่รวมถึงโรคเล็บและไอโอดีนในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงของผู้ป่วยมักจะ <25μgแม้ใกล้กับศูนย์ อุบัติการณ์ของโรคคอพอกในวอร์ดนี้คือ> 40% ความชุกของผู้ชายและผู้หญิงใกล้เคียงกันและมีคอพอกเป็นก้อนกลมที่เป็นผู้ใหญ่มากกว่า จากข้อมูลข้างต้นแสดงให้เห็นว่าพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงมีระยะเวลาการแพร่ระบาดและโรคในหอผู้สูงอายุ มีพื้นที่ที่ร้ายแรงของโรคเฉพาะถิ่นไม่มีกรัมหรือเล็ก ๆ น้อย ๆ และเหตุผลที่ค้างอยู่

(2) โรคดิ๊กมักมีระดับคอพอกที่แตกต่างกัน สถิติต่างประเทศคิดเป็นประมาณ 50% ถึง 85% ผู้ป่วยในประเทศในเขต Heba มณฑลกุ้ยโจวมีการขยายตัวของต่อมไทรอยด์คิดเป็น 30% เมืองเฉิงเต๋อมณฑลเหอเป่ย 40% และหมู่บ้าน Xujiawopu เขต Chifeng ในมองโกเลีย 29% นอกจากนี้แม่ของผู้ป่วยที่เป็นโรคดิ๊กมีโรคคอพอกจำนวนมากผลการสำรวจชานเมืองในเฉิงเต๋อเมืองนั้นมีอัตราคอพอก 71% ซึ่งสามารถอธิบายความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดระหว่างโรคดิ๊กกับโรคคอพอกถิ่น

(3) เมแทบอลิซึมของไอโอดีนของผู้ป่วยที่เป็นโรคแกรมนั้นเหมือนกับของผู้ป่วยที่เป็นโรคต่อมไทรอยด์ แต่ระดับในอดีตนั้นรุนแรงมากขึ้นตัวอย่างเช่นไอโอดีนในปัสสาวะต่ำอัตรา 131I ของต่อมไทรอยด์คือ และซีรั่ม T4 สามารถรักษาหรือลดลง (การลดลงของโรคดิ๊กเด่นชัดมากขึ้น) TSH เป็นปกติหรือสูง (การเพิ่มขึ้นของโรคดิ๊กเด่นชัดมากขึ้น) ในขณะที่ T3 รักษาระดับความสูงปกติหรือชดเชย

(4) การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าสัตว์มีครรภ์ได้รับอาหารที่ขาดสารไอโอดีนและสัตว์เล็กหลังคลอดอาจมีอาการคล้ายกันกับการเจริญเติบโตและความเมื่อยล้าของมนุษย์

ในปี 1976 ในการศึกษาทดลองของหนูเขาสังเกตเห็นผลของการขาดไอโอดีนของมารดาต่อการพัฒนาสมองในหนู intrauterine สมองของสัตว์ที่ขาดสารไอโอดีนมีน้ำหนักในสมองต่ำเซลล์สมองจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื้อหา T3 ของซีรั่มยังอยู่ในระดับต่ำ การปฏิบัติ

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมานักวิชาการหลายคนในประเทศจีนมีส่วนร่วมในการวิจัยทดลองสัตว์พวกเขาประสบความสำเร็จในการจำลองแบบสัตว์ที่มีโรคไอโอดีนกรัมต่ำในหนูและหนูและสังเกตว่าการพัฒนาสมองนั้นล้าหลัง ต่อมใต้สมองระบบต่อมไทรอยด์ยังมีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในภาวะพร่อง

(5) ในพื้นที่โรคคอพอกประจำถิ่นเกลือไอโอดีนที่ใช้สำหรับการป้องกันและรักษาและโรคก็หายไปนั่นคือจะไม่มีโรคใหม่ ยกตัวอย่างเช่นสวิตเซอร์แลนด์เยอรมนีออสเตรียและอื่น ๆ ในยุโรปแอลป์เป็นพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงมานานหลายทศวรรษหลังจากการป้องกันและบำบัดเกลือเสริมไอโอดีนมานานหลายทศวรรษ ก่อนที่จะจัดหาเกลือเสริมไอโอดีนในเขตชานเมืองของเฉิงเต๋อความชุกของโรคดิ๊กในหลายหมู่บ้านคือ 2% เนื่องจากปริมาณเกลือเสริมไอโอดีนในปี 2505 ไม่พบผู้ป่วยโรคดิ๊กรายใหม่ในปี 2518 ก่อนการป้องกันและควบคุมเมือง Heba ในมณฑลกุ้ยโจว (1979) การตรวจจับต่ำของทารกคือ 40.5% หลังจากการป้องกันและรักษาด้วยเกลือเสริมไอโอดีน 1: 5,000 มันลดลงเป็น 7.8% ในปีแรก (1980) และลดลง 1.4% ในปีที่สอง ในปีที่ 5 ไม่มีทารกเกิด

คำอธิบายข้างต้นแสดงให้เห็นว่าสาเหตุพื้นฐานของโรคดิ๊กคือการขาดสารไอโอดีนในสิ่งแวดล้อม

2. ปัจจัยทางพันธุกรรม: โรคดิ๊กมีแนวโน้มที่จะมีหลายครอบครัวและมีรายงานจำนวนมากทั้งในและต่างประเทศ ประวัติของผู้ป่วย Cretin 208 คนที่เป็นคนโง่ถูกตรวจสอบในเขตวอร์ดของ Ningwu มณฑลชานซีในหมู่สมาชิกในครอบครัว 127 (59.9%) ไม่มีคนโง่และ 3 (1.5%) มี cretins มีมารดาจำนวน 23 ราย (10.9%), ผู้ป่วยที่เป็นคนโง่ 1 คน (0.5%) ผู้ปกครองที่เป็นคนโง่จำนวน 59 คน (27.6%) ที่เป็นคนโง่และคนในกลุ่มสมาชิกในครอบครัว 40.5% แม่หนึ่งในหกคนในหมู่บ้านมีภาวะปัญญาอ่อนและเด็กแต่ละคนมีเด็ก 2 ถึง 3 คนที่เป็นคนโง่ อย่างไรก็ตามสถานการณ์ข้างต้นไม่สามารถพิจารณาได้ว่าโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมเนื่องจากปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดอื่นที่ไม่ใช่กรรมพันธุ์มีปรากฏการณ์ที่คล้ายคลึงกันในครอบครัว ในปี 1938, Wagner-Jaurig สังเกต 20 คู่หนุ่มสาวในสวิตเซอร์แลนด์และให้กำเนิดเด็ก 6 คนก่อนย้ายเข้าวอร์ดหลังจากย้ายเข้ามาในวอร์ดพวกเขาให้กำเนิดเด็ก cretin ทั่วไป 4 คนครั้งสุดท้ายที่พวกเขาตั้งครรภ์ เด็กชายที่มีสุขภาพดีเกิดมาจากการรักษาด้วยยาเม็ดไทรอยด์ มีครอบครัวหนึ่งในวอร์ดแห่งหนึ่งในซินเจียงในปี 2507 (นั่นคือก่อนการป้องกันเกลือเสริมไอโอดีน) เด็กทั้งสามคนล้วนเป็นคนโง่หลังจากการป้องกันด้วยเกลือเสริมไอโอดีนเด็กสี่คนก็เกิดและพัฒนาขึ้นตามปกติ มันแสดงให้เห็นว่าปัจจัยทางพันธุกรรมไม่ได้เป็นปัจจัยหลักในสองครอบครัวข้างต้น

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการศึกษาเกี่ยวกับพันธุศาสตร์ของโรคดิ๊กในประเทศหลายครั้งนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้ไม่สอดคล้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นหรือถอยของยีนเดี่ยวและไม่พบความผิดปกติในจำนวนหรือสัณฐานวิทยาของโครโมโซม การวิจัยเพิ่มเติม

3. ปัญหาแพ้ภูมิตัวเอง: ไม่ว่าจะมีปัจจัยแพ้ภูมิตัวเองในโรคดิ๊กข้อมูลการวิจัยในปัจจุบันคือไม่ บราซิล (26 ราย), ภูมิภาคอูเอเล่ (11 ราย) ในคองโก (ทองคำ), นิวกินี (10 ราย) มารดาของเด็กที่เป็นโรคจิตลวงตา ฯลฯ ได้รับการทดสอบแอนติบอดีต่อ thyroglobulin ในผู้ป่วยที่มี hemagglutination ซิเตรตและไม่กี่ครอบครัว . ผลการตรวจซีรัมโกลบูลินในผู้ป่วย 11 รายในหนิงเซี่ยมณฑลกานซูเป็นเรื่องปกติ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี cretinism รุนแรงมักจะมีรอยโรค atrophic ต่อมไทรอยด์และการกระจาย punctate ไม่สม่ำเสมอสามารถมองเห็นได้ในระหว่างการสแกนต่อมไทรอยด์บางคนพูดถึงว่ามันเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติหรือไม่ แอนติบอดีภูมิคุ้มกันต่อต้านบ้านไทรอยด์เป็นที่รู้จัก นอกจาก TGAb และ TMAb ยังมี TSAbs (ไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมนแอนติบอดี) ที่ทำให้เกิดโรค Graves 'TSAbs สามารถแบ่งออกเป็นการเจริญเติบโตของต่อมไทรอยด์กระตุ้นแอนติบอดีและต่อมไทรอยด์กระตุ้นแอนติบอดีซึ่งสามารถทำให้ง่ายคอพอกหรือ hyperthyroidism ง่ายตามลำดับ . ในปีที่ผ่านมา Doniach ได้เสนอแอนติบอดียับยั้งการเจริญเติบโตของต่อมไทรอยด์ซึ่งอาจเกิดจากแอนติบอดีนี้ในผู้ป่วยบางรายที่มีต่อมไทรอยด์ฝ่อ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการที่ต่อมไทรอยด์ลีบของอวัยวะภายใน dysplasia เกี่ยวข้องกับสิ่งนี้หรือไม่

4. ไทรอยด์สารที่ทำให้เกิดสารไทรอยด์จำนวนมาก แต่ที่เห็นได้ชัดคือมันสำปะหลัง Delange และอีกสามหมู่บ้านในการสำรวจคองโก (ทอง) จาก 9,993 คนพบว่าหนึ่งในหมู่บ้าน Ubangi และอีกสองหมู่บ้านปัสสาวะ 24 ชั่วโมง อัตราส่วนไอโอดีนโดยเฉลี่ยมีค่าใกล้เคียงกัน (16.15μg, 20μgต่อคน) แต่อัตราการขยายตัวของต่อมไทรอยด์ในหมู่บ้านนี้สูงกว่า 77% (อีก 13% และ 2% ในอีกสองหมู่บ้าน) และมีคนโง่อยู่และความชุก 4.7% (ไม่มีหมู่บ้านอีกสองหมู่บ้าน) สาเหตุที่ทำให้มันสำปะหลังที่กินเข้าไปในหมู่บ้าน Ubangi นั้นมีกลูโคไซด์ซึ่งสามารถสร้างสารประกอบไทโอไซยาเนตภายใต้การทำงานของเอ็นไซม์ในร่างกาย

(สอง) การเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของโรคดิ๊กอาจเกี่ยวข้องกับสองปัจจัย: การขาดการสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์และผลกระทบโดยตรงจากการขาดสารไอโอไดด์โดยตรง

1. การสังเคราะห์ฮอร์โมนไทรอยด์ไม่เพียงพอ

บทบาทของฮอร์โมนไทรอยด์ในการพัฒนาทางกายภาพ (รวมถึงการพัฒนากระดูก, การพัฒนาทางเพศ) ได้รับการยอมรับอย่างไรก็ตามความสัมพันธ์ระหว่างฮอร์โมนไทรอยด์กับการพัฒนาสมองเป็นหัวข้อร้อนในการเกิดโรคของโรคดิ๊ก

Dobbing ชี้ให้เห็นว่ามีสองช่วงเวลาหลักในระยะการเจริญเติบโตของสมองมนุษย์: ระยะแรกคือระยะการเจริญของเซลล์ประสาทซึ่งเริ่มประมาณ 12 ถึง 18 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์และจะเสร็จสมบูรณ์ในไตรมาสที่สอง ช่วงเวลานี้มีความไวสูงต่อปัจจัยแวดล้อมภายนอกเช่นการได้รับรังสีและการติดเชื้อของมารดา ระยะที่สองเป็นช่วงเวลาที่สำคัญที่สุดของการพัฒนาสมองซึ่งมีลักษณะที่แตกต่างกันของเซลล์สมองการย้ายถิ่น myelination การพัฒนา dendritic การกระตุ้นอย่างกะทันหันการสร้างการเชื่อมต่อของระบบประสาทและการแพร่กระจายของเซลล์ glial ช่วงเวลานี้เริ่มต้นในภาคการศึกษาที่สองและยอดเขาก่อนและหลังคลอดและดำเนินต่อไปจนถึงช่วงระยะเวลาหลังคลอด ช่วงนี้อาจมีอายุจนถึง 2 ปีและ 6 เดือนแรกหลังคลอดเป็นช่วงเวลาที่สำคัญที่สุดของการพัฒนาสมองหลังคลอดประมาณ 5/6 ของการพัฒนาสมองจะเสร็จสมบูรณ์หลังคลอด ระยะที่สองมีความอ่อนไหวอย่างยิ่งต่อปัจจัยทางโภชนาการและการขาดฮอร์โมน (รวมถึงภาวะพร่องไทรอยด์) การทดลองในสัตว์จำนวนมากยืนยันว่าผลของฮอร์โมนไทรอยด์ต่อการพัฒนาสมองมีระยะเวลาหนึ่งในช่วงเวลานี้ภาวะไทรอยด์จะทำให้เกิดการพัฒนาสมองเมื่อช่วงเวลานี้ถูกเพิ่มเข้ากับฮอร์โมนไทรอยด์จะไม่สามารถแก้ไขความผิดปกติของการพัฒนาสมองได้ (ย้อนกลับไม่ได้) ดังนั้นช่วงเวลาที่ จำกัด นี้จึงเรียกว่าช่วงเวลาสำคัญของการพัฒนาสมอง การพัฒนาของสมองนั้นดำเนินไปอย่างเข้มงวดและเป็นระเบียบและฮอร์โมนไทรอยด์ก็ถือว่าเป็น "นาฬิกา" ที่จะยุติการแพร่กระจายของเซลล์ประสาทและกระตุ้นการสร้างความแตกต่าง ในช่วงเวลาที่สำคัญฮอร์โมนไทรอยด์จะส่งเสริมความแตกต่างและการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาทการพัฒนาของเซลล์ประสาทนิวรอน, ส่วนต่อขยายของซอน, การแยกของ dendrites และการพัฒนาของ dendritic สัน, การพัฒนาของประสาทและการสร้างการเชื่อมต่อของระบบประสาท Myelinization การสังเคราะห์สารสื่อประสาท (อาจส่งผลกระทบต่อการสังเคราะห์ของเซลล์ประสาทสังเคราะห์กิจกรรมเอนไซม์การเผาผลาญของสื่อกลาง) การพัฒนาของเซลล์ประสาทที่เฉพาะเจาะจง (โคลีน adrenergic และระบบประสาท GABAergic) สิ่งเหล่านี้ล้วนเป็นฮอร์โมนสำคัญ

Nunez ตั้งข้อสังเกตว่าการตายของเซลล์สมองเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเกิด synapse ลดลงในระหว่างการพร่องและจำนวนและปริมาณของเซลล์สมองลดลง Patel เชื่อว่าบทบาทสำคัญของฮอร์โมนไทรอยด์ในการพัฒนาเซลล์ประสาทคือการส่งเสริมการย้ายถิ่นและความแตกต่างของพวกเขา แต่ได้รับผลกระทบน้อยกว่าจากการแพร่กระจายของเซลล์ประสาท ในช่วงเวลาที่สำคัญการแสดงออกของปัจจัยการรับรู้พื้นผิวในการโยกย้ายเซลล์ประสาทไวต่อมไทรอยด์ฮอร์โมนได้รับผลกระทบจากการขาด thyroxine การเติบโตของเซลล์ต่าง ๆ ไม่ตรงกันและความสัมพันธ์ระหว่างเซลล์ - ชั่วขณะ spatio - ชั่วคราวเซลล์ประสาทส่งผลให้เกิดความผิดปกติของเซลล์ประสาทหรือเซลล์ประสาทซบเซา เซลล์ประสาทตายเนื่องจากการสูญเสียการครอบงำของสารอาหารร่วมกันดังนั้นทางเดินที่ผิดปกติและผิดปกติของเซลล์สมองเป็นหนึ่งในกลไกของความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนไทรอยด์ในช่วงวิกฤต คุณลักษณะที่น่าสนใจที่สุดของระบบประสาทส่วนกลางคือการเชื่อมต่อเครือข่ายที่ซับซ้อนและแม่นยำระหว่างเซลล์ประสาทต่างๆซึ่งเป็นพื้นฐานโครงสร้างเพื่อให้บรรลุพฤติกรรมที่หลากหลาย จิตวิทยาสมัยใหม่เชื่อว่าเนื้อหาสาระสำคัญของกิจกรรมทางปัญญาเกี่ยวข้องกับระดับของการพัฒนาของ dendrites, กระดูกสันหลัง dendritic, ประสาทและประสาทในเนื้อเยื่อสมอง

ออพเพนไฮเมอร์ยืนยันเป็นครั้งแรกว่า T3 เชื่อมโยงกับตัวรับพลังงานนิวเคลียร์และมีบทบาทในฮอร์โมน T3 เป็นรูปแบบการทำงานหลักของฮอร์โมนไทรอยด์ T3 บนตัวรับนิวเคลียร์ของเนื้อเยื่อรอบ ๆ นั้นส่วนใหญ่มาจาก T3 ในพลาสมา Larson พบว่าเซลล์สมองนั้นแตกต่างจากเนื้อเยื่อรอบ ๆ ตัวรับพลังงานนิวเคลียร์ T3 นั้นมาจาก plasma T4 ส่วนใหญ่ T4 เข้าสู่เซลล์สมองและถูกแปลงเป็น T3 โดย deiodinase (type II) จากนั้นรวมกับ T3 receptor (T3R) และมีบทบาท การมีส่วนร่วมครั้งแรกของแกนไทรอยด์ในการขาดไอโอดีนคือการลดลงของ T4 แต่ T3 เป็นเรื่องปกติ ดังนั้นหาก T3 เป็นเรื่องปกติเนื้อเยื่อรอบข้างจะได้รับผลกระทบเพียงเล็กน้อยและการลดลงของ T4 จะส่งผลโดยตรงต่อการพัฒนาสมองและการทำงานของสมอง ในกรณีที่ไม่มีไอโอดีนกิจกรรมของเอนไซม์ดีโอไดนิเนสชนิด II จะชดเชย แต่ในระยะยาวภาวะพร่องของเอนไซม์ดีโอไดอิเนสชนิดที่สองล้มเหลวชดเชยกิจกรรมเอนไซม์ลดลงและแม้แต่สมองลดลง T3R ต่ำ T4 และการพัฒนาสมอง มีความสัมพันธ์โดยตรง ปัจจุบันเชื่อกันว่าบทบาทของฮอร์โมนไทรอยด์เป็นสื่อกลางโดย T3R, T3 และ T3R รวมกันเป็นรูปแบบที่ซับซ้อน T3R ถูกเปิดใช้งานและจะถูกแปลงจากดีเอ็นเอที่ไม่ใช่การจับกับดีเอ็นเอที่มีผลผูกพัน จากนั้นจะโต้ตอบหรือโต้ตอบกับยีนบางตัวเพื่อควบคุมการถอดความของยีนที่เฉพาะเจาะจงหรือการสังเคราะห์โปรตีนที่สอดคล้องกัน T4 ลดลงส่งผลกระทบต่อทั้งระดับของการถอดความและการแปลของยีน T3R นั้นไม่ใช่ฮิสโตนในนิวเคลียสเนื้อหาของเซลล์ประสาทที่แตกต่างกันนั้นแตกต่างกันสมองซีกสมองฮิปโปแคมปัสและอะมิกกาลานั้นมีอยู่มากที่สุดนั้นคือมลรัฐมลรัฐทาลามัสฐานดอกและจมูก เนื้อหาของ T3R ในเซลล์สูงกว่าเซลล์ glial 2 ถึง 3 เท่า ดังนั้นผลของฮอร์โมนไทรอยด์ต่อเซลล์ประสาทคือการออกฤทธิ์ทางชีวภาพผ่านทางตัวรับพลังงานนิวเคลียร์ T3R

Hypothyroidism ที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีนเป็นสาเหตุการเกิดโรคขั้นพื้นฐานของโรคดิ๊ก Hypothyroidism ในขั้นตอนต่าง ๆ ของการพัฒนาของตัวอ่อนและการพัฒนาของทารกอาจจะเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคดิ๊ก

(1) ภาวะพร่องของทารกในครรภ์: ภาวะพร่องของทารกในครรภ์เป็นกลไกหลักของการพัฒนาสมองหลังจากโรค ในปัจจุบันเราไม่สามารถรับหลักฐานโดยตรงจากการพัฒนาของตัวอ่อนมนุษย์เพื่อตรวจสอบภาวะพร่องของทารกในครรภ์ที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีน มีหลักฐานสองประการที่สามารถบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของภาวะพร่องของทารกในครรภ์ได้ทางอ้อม: พบในทารกในครรภ์ที่ถูกยกเลิกในพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงซึ่งภาวะพร่องของทารกในครรภ์อาจเกิดขึ้นเร็วที่สุดในเดือนที่สี่ของการตั้งครรภ์ หลักฐานอีกประการหนึ่งคืออุบัติการณ์ของภาวะไทรอยด์ทำงานผิดปกติในบริเวณที่ป่วยหนักของทารกในครรภ์ค่อนข้างสูงบางคนสูงถึง 10% ถึง 30% ซึ่งได้รับการยืนยันในซาอีร์อินเดียแทนซาเนียและวอร์ดอื่น ๆ จนถึงตอนนี้เรายังไม่ทราบว่าภาวะพร่องทารกแรกเกิดสะท้อนถึงการมีอยู่ของภาวะพร่องของทารกในครรภ์อย่างแท้จริง การเจาะน้ำคร่ำอาจเป็นอีกวิธีหนึ่งในการตรวจภาวะพร่องของทารกในครรภ์ การทดลองในสัตว์ยืนยันว่าภาวะพร่องของทารกในครรภ์ที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีนเป็นสาเหตุหลักของการพัฒนาสมอง พอตเตอร์ตัดต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์ในช่วงเวลาต่าง ๆ และแกะทารกแรกเกิดแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงเหมือน cretin ก่อนหน้านี้ต่อมไทรอยด์ถูกลบออกสมองที่รุนแรงมากขึ้นคือ พอตเตอร์ยังเลี้ยงตกลูกด้วยอาหารไอโอดีนต่ำในระยะเวลา 56 วันของการตั้งครรภ์ T4 ลดลงและคอพอกปรากฏที่ 70 วัน การพัฒนาสมองของลูกแกะเกิดคล้ายกับต่อมไทรอยด์ซึ่งหมายความว่าสมองมีน้ำหนักลดลง DNA สมองและปริมาณโปรตีนในสมองลดลงโซนการเคลื่อนไหวของสมองโซนภาพและความหนาแน่นของเซลล์ฮิบโปเพิ่มขึ้นและชั้นเม็ด extracorporeal เพิ่มความหนา ความผิดปกติของการย้ายเซลล์ในทันที, ความผิดปกติของการพัฒนาเซลล์ Purkinje ในโมเดลหนูไอโอดีนต่ำผู้เขียนยังพบว่าทารกในครรภ์มีภาวะพร่องไทรอยด์เป็นกลไกหลักของการพัฒนาสมองและสามารถป้องกันการเสริมไอโอดีนหรือการเสริมฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์ในช่วงวิกฤต นี่เป็นการพิสูจน์ว่าภาวะพร่องของทารกในครรภ์เป็นกลไกหลักของความผิดปกติของการพัฒนาสมอง

(2) ภาวะพร่องของมารดา: ภาวะพร่องของมารดาเป็นเรื่องปกติในพื้นที่ที่มีการขาดสารไอโอดีน (โดยเฉพาะในบริเวณที่มีอวัยวะภายใน cretinism ครอบงำ) ในซาอีร์มีความเป็นเอกลักษณ์เฉพาะระหว่างภาวะพร่องของมารดาและคนโง่ที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในดังนั้น Delange เชื่อว่าภาวะพร่องของมารดามีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของพัฒนาการทางระบบประสาทของทารกในครรภ์ นอกจากนี้ยังได้รับการแนะนำว่าเด็กที่เกิดจากแม่ที่มี T4 ต่ำจะมี IQ ต่ำกว่าเด็กปกติ การพร่องของมารดามีผลต่อการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ พอตเตอร์ผสมพันธุ์ตกลูกหลังจากที่เอาไทรอยด์ออกไปหลังการตั้งครรภ์พบว่าทารกในครรภ์มีพัฒนาการทางสมองที่ไม่ดีในช่วงต้นและกลางของการตั้งครรภ์อย่างไรก็ตามการพัฒนาสมองของแกะนั้นไม่แตกต่างจากกลุ่มควบคุมในการตั้งครรภ์ตอนปลาย ผลลัพธ์นี้แสดงให้เห็นว่าการทำงานของต่อมไทรอยด์ของมารดานั้นจำเป็นต่อการรักษาพัฒนาการของสมองของทารกในครรภ์ซึ่งเห็นได้ชัดในการตั้งครรภ์ระยะแรกและมีผลเพียงเล็กน้อยในการตั้งครรภ์ตอนปลาย นอกจากนี้เขายังพบว่าแกะและแกะทารกในครรภ์ถูกกำจัดออกไปในเวลาเดียวกันและการพัฒนาสมองของแกะนั้นรุนแรงกว่าแกะที่เกิดจากไอโอดีนต่ำซึ่งแสดงถึงผลของการพร่องของมารดาต่อทารกในครรภ์ Mano ยืนยันต่อไปว่าในช่วงกลางการตั้งครรภ์นางแบบ low-iodine ewes ถูกฉีดด้วย DIMIT (3,5-dimethyl-isopropyl-L-thymidine) ซึ่งไม่มีไอโอดีน แต่มีการกระทำของต่อมไทรอยด์ฮอร์โมน การพร่องของแกะถูกแก้ไข แต่การส่งมอบครอกยังคงแสดงให้เห็นว่าการพัฒนาสมองที่รุนแรงเช่นเดียวกับกลุ่มไอโอดีนต่ำ (DIMIT ไม่สามารถผ่านรก) บ่งชี้ว่าพร่องของมารดามีผลเพียงเล็กน้อยต่อทารกในครรภ์ ผลการทดลองข้างต้นชี้ให้เห็นว่าภาวะพร่องของมารดามีผลต่อการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ในช่วงต้นกลไกอาจเป็นไปได้ว่าแม่ของ T3 และ T4 สามารถผ่านรกในการตั้งครรภ์ในช่วงแรก แต่ไม่ใช่ในช่วงกลางและปลาย หน้าที่ของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์นั้นเอง ในความเป็นจริงตามที่ Escobar วางไว้ T3R มีอยู่แล้วในสมองของทารกในครรภ์ก่อนหน้าที่ต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์ดังนั้นฮอร์โมนไทรอยด์ของแม่อาจส่งผลต่อการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ เท่าที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคเมื่อเทียบกับความสำคัญของทารกในครรภ์พร่องพร่องของมารดาไม่น่าจะเป็นกลไกที่สำคัญที่สุดสำหรับการโจมตีของโรค ภาวะพร่องของมารดาอาจมีบทบาทใน:

1 ก่อนการก่อตัวของการทำงานของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์จำนวนของแม่ T3 และ T4 เข้าสู่ทารกในครรภ์ไม่เพียงพอเนื่องจากภาวะพร่องของมารดา

2 เมื่อขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงต่อมไทรอยด์ของแม่ยังคงมีความสามารถในการรับไอโอดีนได้ดีการพัฒนาต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์มีผลเสียต่อการแข่งขันกับมารดาเพื่อดูดซับไอโอดีนอนินทรีย์ในพลาสมาของแม่

3 หญิงตั้งครรภ์เนื่องจากระดับฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น, ฮอร์โมนไทรอยด์ตับผูกพันโกลบูลิเพิ่มขึ้นเพื่อให้พลาสม่า T3 รวม, รวม T4 เพิ่มขึ้น, ในขณะที่ FT3, FT4 ลดลง การเปลี่ยนแปลงนี้จะโดดเด่นมากขึ้นเมื่อขาดไอโอดีน

4Coutras ยืนยันว่าในระหว่างตั้งครรภ์ปกติการล้างไตด้วยไอโอดีนเพิ่มขึ้นและไอโอดีนในเลือดลดลง การสูญเสียไอโอดีนจากภายนอกภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยาเช่นมาพร้อมกับการบริโภคไอโอดีนไม่เพียงพอสามารถทำให้ภาวะขาดสารไอโอดีนของทารกในครรภ์รุนแรงขึ้น

5 ระหว่างการให้นม, ต่อมน้ำนมมีความสามารถในการตั้งสมาธิไอโอดีนเพื่อให้แน่ใจว่ามีการจัดหาไอโอดีนของทารกและเด็กเล็ก Hypothyroidism ในมารดาที่ให้นมบุตรจะส่งผลกระทบต่อการจัดหาไอโอดีนในทารกผ่านทางนมอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ในหอผู้ป่วย Zairian พบว่าทารกมีภาวะพร่องไทรอยด์หลังหย่านม

(3) ทารกแรกเกิดภาวะพร่องไทรอยด์ทำงานผิดปกติ: ในพื้นที่ที่มีไอโอดีนตามปกติอัตราการเกิดภาวะพร่องไทรอยด์ในทารกแรกเกิดจะน้อยกว่า 0.02% ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นคนโง่เป็นระยะ ๆ อุบัติการณ์ของภาวะพร่องไทรอยด์ในทารกแรกเกิดในพื้นที่ไอโอดีนต่ำเพิ่มขึ้นอย่างมากตั้งแต่ 4% ถึง 15% ในอินเดียและ 10% ถึง 30% ในซาอีร์ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาจำนวนทารกแรกเกิดที่มีค่า TSH สูงในความเข้มข้นไอโอดีนของเกลือเสริมไอโอดีนในประเทศจีนสูงกว่าในพื้นที่ที่ไม่ใช่โรค hypothyroidism ในทารกแรกเกิดอย่างไม่ต้องสงสัยจะส่งผลกระทบต่อการพัฒนาสมองภายใน 2 ปีของชีวิตก็ยังคงเป็นช่วงเวลาที่สำคัญของการพัฒนาสมองในเวลานี้มันเป็นส่วนใหญ่การพัฒนาของสมองน้อย, myelination, การแพร่กระจายของเซลล์ glial และการจัดตั้ง

(4) ภาวะพร่องไทรอยด์ชั่วคราวหรือพร่องแบบไม่แสดงอาการ: ภาวะพร่องสองตัวนี้พบได้ในหอผู้ป่วยไอโอดีนต่ำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยของ TSH อาจส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อสมองและทำให้เกิดภาวะไทรอยด์ทำงานของอวัยวะซึ่งอาจส่งผลต่อการพัฒนาสมองหรือการทำงานของสมองในระดับหนึ่ง

2. บทบาทอิสระของไอโอดีนคือมุมมองที่ขัดแย้ง คนที่ถือมุมมองนี้เชื่อว่าการพัฒนาสมองของทารกในครรภ์ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการทำงานของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์ฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์จะเกิดขึ้นหลังจาก 12 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ดังนั้นการพัฒนาสมองใน 3 เดือนแรกของทารกในครรภ์ พื้นฐานคือ: 1 การขาดธาตุไอโอดีนทำให้เกิดภาวะพร่องไทรอยด์ในทารกในครรภ์เช่นโรคลมพิษเป็นระยะ ๆ อาการทางคลินิกมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญจากโรคดิ๊กโรคดิ๊กเสียงแหบและมอเตอร์เซลล์ประสาทส่วนบนเกิดความเสียหายเป็นระยะ ๆ Ting โรคไม่สำคัญ 2 แม่ตลอดการตั้งครรภ์พร่อง (เหตุผลที่ไม่ใช่ไอโอดีนขาด), การเกิดของทารกไม่ปรากฏคนโง่ทั่วไปหรือแม้กระทั่งปกติอย่างสมบูรณ์การพัฒนา 3orti ใน 10 ถึง 18 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์เพียงในครรภ์ ก่อนการก่อตัวของต่อมไทรอยด์ 4 ไฟโรและฟาโราชพบว่าการฉีด lipiodol ก่อนการตั้งครรภ์มีประสิทธิภาพมากกว่าการฉีดยากลางหญิงตั้งครรภ์เพื่อป้องกันการพัฒนาของโรคดิ๊ก

การศึกษาล่าสุดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Escobar ยืนยันว่าแม่ T3 และ T4 สามารถป้อนตัวอ่อนในครรภ์ผ่านรกก่อนการเกิดไทรอยด์ของทารกในครรภ์การค้นพบนี้เปลี่ยนมุมมองดั้งเดิมที่มารดา T3 และ T4 ไม่สามารถผ่านรกได้ การซึมผ่านนี้ลดลง จากการวิจัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ไข่ที่ปฏิสนธิเริ่มได้รับฮอร์โมนไทรอยด์จากมารดาในวันที่สามหลังจากการฝัง ดังนั้นก่อนการก่อตัวของฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ทารกในครรภ์ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับแม่ของ T3 และ T4 แม้หลังจากที่ฟังก์ชั่นของต่อมไทรอยด์ของทารกในครรภ์เกิดขึ้น T3 และ T4 ของแม่ยังคงเป็นที่ยอมรับพบว่า 10% ของฮอร์โมนไทรอยด์ในทารกในครรภ์ การทดลองในสัตว์ยังยืนยันว่าการพัฒนาของหูชั้นในนั้นขึ้นอยู่กับฮอร์โมนไทรอยด์มากกว่าไอโอดีน ดังนั้น Hetzel ชี้ให้เห็นว่า: "ไม่มีหลักฐานว่าไอโอดีนมีผลโดยตรงต่อการพัฒนาสมอง"

ดังนั้นจึงเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการขาดการสังเคราะห์ฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์ในช่วงเวลาที่สำคัญของการพัฒนาสมองคือการเกิดโรคที่สำคัญของโรคดิ๊ก

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง EEG

ปัญญาอ่อนและ dysplasia เป็นคุณสมบัติของโรคอีก ร่างกายของผู้ป่วยสั้นและไม่สม่ำเสมอส่วนล่างของร่างกายจะสั้นกว่าส่วนบนและการพัฒนาของกระดูกช้ามันเป็นลักษณะการพัฒนาปลายของนิวเคลียสกระดูกการพัฒนาขนาดเล็กและกระดูก metacarpophalangeal ขนาดเล็กผู้ป่วยจำนวนมากมีฟังก์ชั่นมอเตอร์ที่ไม่ดีและเสมหะอย่างรุนแรง การพัฒนาผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงและภาวะเจริญพันธุ์ การชั่งน้ำหนักน้อยกว่าอายุเท่ากัน

ตรวจสอบ: อุณหภูมิของร่างกาย, ชีพจร, ความดันโลหิตเป็นเรื่องปกติ, การทำงานของต่อมไทรอยด์เป็นปกติ โปรตีนในซีรัมที่รวมกับไอโอดีนและบิวทานอลสกัดไอโอดีนส่วนใหญ่จะลดลงเมื่ออัตราการดูดซึมของต่อมไทรอยด์เพิ่มขึ้น 131 แสดงให้เห็นว่าเส้นโค้งการขาดไอโอดีนไอโอดีนคอเลสเตอรอลในเลือดปกติหรือต่ำ การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าอายุของกระดูกอยู่หลังอายุปกติและร่องรอยความดันด้านหลังของกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและอานก็เห็นเป็นครั้งคราวเพิ่มขึ้น ความถี่พื้นฐานของ EEG ต่ำและจังหวะไม่สมบูรณ์ส่วนใหญ่มีคลื่นซินโดรมซิงโครนัสทวิภาคี paroxysmal และคลื่นαสามารถมองเห็นได้ ในผู้ป่วยที่ป่วยหนักคลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าแรงดันไฟฟ้าต่ำ, T คลื่นต่ำหรือเฟสคู่, ยืดช่วง QT และบล็อกสาขากำขวาไม่สมบูรณ์

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

จุดแบ่งของร่างกายส่วนบนและส่วนล่างคือขอบด้านบนของเส้นประสาทส่วนปลาย (pubic symphysis) อัตราส่วนของด้านบนและด้านล่างคือ 1.7 ตอนเกิด 1.3 1.3 ที่ 5 ปีและ 1 ที่ 10 ปี ความแตกต่างของสัดส่วนร่างกายภายใต้สภาวะปกติควรมีความแตกต่าง

ปัญญาอ่อนที่เกิดจากโรคมีความรุนแรงมากขึ้นด้วยปัญญาอ่อน มีข้อมูลที่แสดงให้เห็นว่าปานกลางและรุนแรงมากกว่า 60% อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นกิจกรรมที่เงียบสงบน่าเบื่อเหี่ยวแห้งและลดน้อยลงอารมณ์เล็ก ๆ น้อย ๆ มีความรุนแรงและเสียงหัวเราะนั้นไม่แน่นอน ทั้งความบกพร่องในการพูดและการได้ยินเป็นเรื่องปกติ เขตในมณฑลหูเป่ยได้สังเกตผู้ป่วย 936 รายและพบว่ามีความผิดปกติของการพูดในระดับต่าง ๆ รวม 545 ราย (58.4%) มีอาการโง่เง่ารวม 737 ราย (78.8%) มีความบกพร่องทางการได้ยินและ 252 ราย (รวมทั้งหมด) 26.9%) ปัญญาอ่อนและ dysplasia เป็นคุณสมบัติของโรคอีก ร่างกายของผู้ป่วยสั้นและไม่สม่ำเสมอส่วนล่างของร่างกายจะสั้นกว่าส่วนบนและการพัฒนาของกระดูกช้ามันเป็นลักษณะการพัฒนาปลายของนิวเคลียสกระดูกการพัฒนาขนาดเล็กและกระดูก metacarpophalangeal ขนาดเล็กผู้ป่วยจำนวนมากมีฟังก์ชั่นมอเตอร์ที่ไม่ดีและเสมหะอย่างรุนแรง การพัฒนาผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงและภาวะเจริญพันธุ์ การชั่งน้ำหนักน้อยกว่าอายุเท่ากัน

บทความนี้ช่วยคุณได้ไหม

Top

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ