โรคกระดูกพรุน

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ osteopathy หินเป็นที่รู้จักกันว่ากระดูกหินอ่อนเส้นโลหิตตีบกระดูกเปราะบางหลักโรคเส้นโลหิตตีบ sclerosing proliferative และกระดูกเหมือนชอล์ก มันเป็นความผิดปกติของการพัฒนากระดูกที่หายาก มันถูกค้นพบครั้งแรกโดย Albers-Schonberg (1904) หรือที่เรียกว่าโรค Albers-schonberg โรคนี้มีลักษณะโดยการคงอยู่ของกระดูกอ่อนจนใจทำให้กระดูกเส้นโลหิตตีบกว้างขวางและกรณีที่รุนแรงมีความเกี่ยวข้องกับการปิดของไขกระดูกทำให้เกิดโรคโลหิตจางรุนแรง โรคนี้มักเกิดขึ้นในครอบครัวและผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีอาการถอย สาเหตุของ osteopetrosis ไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับการสลายของกระดูกผิดปกติส่งผลให้เกิดการสะสมของเกลือแคลเซียมในกระดูกมากเกินไปการปรากฏตัวของหินอ่อนหรืองาช้างเพิ่มขึ้นความเปราะบาง

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของ osteopetrosis ไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับการสลายของกระดูกผิดปกติส่งผลให้เกิดการสะสมของเกลือแคลเซียมในกระดูกมากเกินไปการปรากฏตัวของหินอ่อนหรืองาช้างเพิ่มขึ้นความเปราะบาง โรคนี้มีประวัติครอบครัวและพบได้ทั่วไปในเด็กที่แต่งงานกับญาติสนิท บางคนคิดว่าเป็นโรคทางพันธุกรรม โรคนี้แบ่งออกเป็นสองประเภทประเภทแสงเป็นมรดกที่โดดเด่นและประเภทหนักคือมรดกถอย

(สอง) การเกิดโรค

Caffey เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของ osteopetrosis คือในระหว่างการก่อตัวของ endochondral กระดูกที่กระดูกอ่อนกลายเป็นแคลเซียมถูกดูดซึมและบำรุงรักษาไม่ดีส่งผลให้หดตัวหรือแม้กระทั่งการบดเคี้ยวของกระดูกไขกระดูกสร้างกระดูกแข็งและเปราะ หนาและหนาทึบกระดูก trabecular ก็หนาเหมือนกันดังนั้นจึงไม่มีขอบเขตที่ชัดเจนระหว่างกระดูกคอร์เทกซ์กับกระดูกโปร่ง ภายใต้กล้องจุลทรรศน์พบความผิดปกติของ osteoclast และขอบผิดปกติหายไปซึ่งบ่งชี้ว่าพวกมันไม่ได้ทำงานอยู่ ในกะโหลกศีรษะกะโหลกส่วนใหญ่มีส่วนเกี่ยวข้องและในกรณีที่รุนแรงหมวกกะโหลกก็สามารถมีส่วนร่วมอย่างกว้างขวาง

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

X-ray lipiodol angiography

อาการทางคลินิก

1. ประเภทของแสง: รู้จักกันในอีกชื่อว่าประเภทที่ใจดีเป็นเรื่องธรรมดาในวัยรุ่นและผู้ใหญ่การพยากรณ์โรคจะดีกว่า ผู้ป่วยอาจมีระดับของโรคโลหิตจางที่แตกต่างกันและอาการบีบอัดเส้นประสาทกะโหลกหรือไม่มีอาการที่ชัดเจนในระยะแรกและมักจะพบในการตรวจ X-ray หลังจากผู้ใหญ่ อาจมีฟอสฟาเตสในเลือดเพิ่มขึ้น

2. หนัก: หรือที่เรียกว่าร้ายที่พบบ่อยในทารกและเด็กเล็ก ผู้ป่วยเริ่มมีอาการตั้งแต่เนิ่นๆมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและมีแหล่งเลือดมากมายและระบบประสาทและระบบเลือดมักจะเกี่ยวข้อง มันมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยโรคโลหิตจาง, ตกเลือด, และตับและม้ามโต. นี้เกิดจากความผิดปกติของเม็ดเลือดที่เกิดจากการลดลงของกระดูกไขกระดูกระบบหรือการบดเคี้ยว. ระบบประสาทปรากฎว่าสมองบวมลดการมองเห็นหรือตาบอดตาอาตาโรคหัวยักษ์ตาเหล่ใบหน้าอัมพาตหูหนวกหู่ม hydrocephalus ตกเลือดในสมองปัญญาอ่อนลมบ้าหมูและความเสียหายของเส้นประสาท trigeminal ในเรื่องเกี่ยวกับความบกพร่องทางสายตาและสายตาลีบมันมักจะอธิบายโดยตีบประสาทตาส่งผลให้การบีบอัดของเส้นประสาทตา บางคนคิดว่ามันเป็นการทำลายเส้นประสาทตาหลัก, การบีบอัดหลอดเลือดดำที่จอประสาทตา, การบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงและฝ่อแก้วนำแสงหรือความดันในกะโหลกศีรษะหลักและ hydrocephalus

การวินิจฉัยโรค

osteopetrosis รุนแรงนั้นง่ายต่อการวินิจฉัยและบางครั้งผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงก็มีปัญหาในการวินิจฉัยการวินิจฉัยนั้นขึ้นอยู่กับรังสีวิทยาและประวัติครอบครัว สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการตาลีบ, การตรวจเอกซเรย์ช่องทางตาที่ชัดเจนหรือการสแกนหลอดเลือดหัวใจร่วมกับการสแกน CT ทัลสามารถแสดงตำแหน่งและขอบเขตของรอยโรคได้อย่างชัดเจน การวินิจฉัยโรคกระดูกพรุนขึ้นอยู่กับ:

1. มักจะอยู่ในวัยเด็กพัฒนาการล่าช้าเนื่องจากกะโหลกศีรษะเส้นโลหิตตีบและ hydrocephalus และอาการความเครียดเรื้อรังเช่นอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าสูญเสียการได้ยินฝ่อแก้วนำแสง ฯลฯ กะโหลกศีรษะเป็นเรื่องยากและเปราะมีแนวโน้มที่จะแตกหักกระดูกหักมักจะแตกหัก มันยากที่จะรักษาหลังจากนั้นและการตัดหัวกะโหลกด้วยมีดในระหว่างการผ่าตัดก็เหมือนกับการตัดชอล์ค

2. ผู้ป่วยอาจมีภาวะโลหิตจางตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองเนื่องจากความผิดปกติของเม็ดเลือดและระดับกรดฟอสฟาเตสในเลือดสูงขึ้น

3. รอยโรคเดียวกันนั้นเกิดขึ้นจากการแทรกซึมของส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

4. เอ็กซ์เรย์กะโหลกแบน: แสดงให้เห็นว่ากะโหลกนั้นมีความหนาแน่นและหนาผิดปกติและมีแผ่นด้านในและด้านนอกและแผ่นรวมอยู่ซึ่งยากที่จะแยกแยะ กะโหลกศีรษะมีการสะสมสูงมีความหนาแน่นเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญกะโหลกโพรงในร่างกายจะตื้นขึ้นโพรงในโพรงสมองจะมีขนาดเล็กลงไซนัสหน้าผากหดตัวและอานกลับ hyperplasia

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยควรแตกต่างจากอาการต่อไปนี้:

(1) ความผิดปกติของการพัฒนาของกระดูกหนาแน่น: เด็กสั้นกระดูกกะโหลกศีรษะขยายขึ้นกระดูกท้ายทอยด้านหน้ามีความโดดเด่นกระดูกระหว่างซี่โครงเป็นเรื่องธรรมดากระดูกซี่โครงจะด้อยพัฒนาความหนาแน่นของกระดูกยาว แต่กระดูกไขกระดูกอยู่ในปัจจุบันและเด็กไม่มีภาวะโลหิตจาง

(2) การพัฒนาของความแห้งกร้านของกะโหลกศีรษะที่ไม่สมบูรณ์: กะโหลกศีรษะนั้นขยายและหนาขึ้นเรื่อย ๆ และกระดูกจะไม่เปราะหลังจาก 5 ปี

(3) dysplasia กระดูกกะโหลกศีรษะ: ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น "สิงโตใบหน้า" hyperplasia ไม่มีการทำลายกระดูกในส่วนอื่น ๆ รูปร่างกระดูกที่ไม่ดีขยับขยายของกระดูกไหปลาร้าและซี่โครง

(4) โรคกระดูกพรุนในทารกแรกเกิด: มักจะหายไปภายใน 1 เดือน

(5) Myelofibrosis มีความซับซ้อนโดยโรคโลหิตจางหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาว: บางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะมันออกจากโรคกระดูกหินอ่อนโดยการตรวจเลือดและการเจาะไขกระดูก

(6) fluorosis โครงร่าง: เนื่องจาก fluorosis โครงกระดูกเกี่ยวข้องกับหัวก็ยังสามารถประจักษ์เป็นหนาของกะโหลกศีรษะความหนาแน่นที่เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในฐานกะโหลกศีรษะสามารถแข็งอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามโครงกระดูก fluorosis เกิดจากการ fluorosis เรื้อรังผู้ป่วยมีประวัติของการสัมผัสกับฟลูออไรด์ในระยะยาวหรือน้ำดื่มในระยะยาวที่มีมากกว่าฟลูออไรด์ที่ได้รับอนุญาตและมีประวัติของการรักษา myeloma และโรคกระดูกพรุนด้วยฟลูออไรด์ โครงกระดูก fluorosis ไม่เหมือนกันและหนาแน่นเหมือน osteopetrosis ในเวลาเดียวกัน fluorosis โครงกระดูกส่วนใหญ่อยู่ในลำต้น แต่แขนขาอ่อนแอกระดูกสันจะหนาขึ้นและกลายเป็นปูน interosseous และ interosseous จะไม่เห็นในช่วงปลาย ลักษณะดังกล่าวข้างต้นของ osteopetrosis ฟลูออไรด์ทดสอบปัสสาวะกระดูกฟลูออไรด์สูงถึง 8 มก. / ล. ขึ้นไป