กลีบเลี้ยงกลายเป็นทื่อ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ ในไซนัสของไตมีเสมหะไต 7-8 ช่องทางกระดูกเชิงกรานไตห่อรอบหัวนมไต 2 ถึง 3 เสมหะในไตสังเคราะห์เสมหะในไต กระดูกเชิงกรานไตสองถึงสามผสานเข้าด้วยกันเพื่อสร้างกระดูกเชิงกรานไตแบน ความหมองคล้ำของกระดูกเชิงกรานไตหมายถึงรูปร่างที่แบนรูปกรวยของกระดูกเชิงกรานไตเนื่องจากเงื่อนไขทางกายภาพบางอย่าง ความหมองคล้ำของกระดูกเชิงกรานของไตเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของโรคเล็บ - ศักดิ์สิทธิ์และยังเป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนของโรคเล็บ - ศักดิ์สิทธิ์ กลุ่มอาการของโรคกระดูกสะบ้า - เล็บหรือกรรมพันธุ์ - กระดูก dysplasia (กรรมพันธุ์ osteo - onychodysplasia), โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วย dysplasia หรือการสูญเสียกระดูกหน้าแข้ง ความผิดปกติทางโภชนาการ, ข้อศอก dysplasia, เขาศักดิ์สิทธิ์และไตวาย ในปี 1897 Little อธิบายโรคนี้เป็นครั้งแรก ในช่วงกลางทศวรรษ 1960, Muth และ Silverman ได้อธิบายถึงรอยโรคของโครงสร้างของไตในช่วงปลายทศวรรษที่ 1960 และต้นปี 1970 Hoyer และ Bennett ได้เริ่มศึกษาโครงสร้างพื้นฐานและลักษณะทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อไตชั้นใต้ดินของไตนี้ มีการเสนอทฤษฎีที่ทันสมัยเกี่ยวกับโครงสร้างพื้นฐานของรอยโรคที่เกี่ยวกับเล็บและศักดิ์สิทธิ์ซึ่งบ่งชี้ว่าโรคนี้อาจเกิดจากข้อบกพร่องทางชีวเคมีในคอลลาเจนใต้ผิวชั้นใต้ดิน

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

ซินโดรมเป็น autosomal เด่นและสถานที่เชื่อมโยงกับ adenylate cyclase และกลุ่มเลือด ABO ในโครโมโซม 9

กลไกการเกิดโรค:

ไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับพยาธิกำเนิดของโรคนี้บางคนคิดว่าเป็นโรคคอลลาเจนซึ่งผิดปกติในระหว่างการสังเคราะห์การประกอบหรือการสลายตัวของคอลลาเจน ยังไม่มีการศึกษากลไกทางเซลล์วิทยาของโรคนี้ การขาดความเสียหายของเมมเบรนชั้นใต้ดินที่ไม่ใช่ไตในการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพแสดงให้เห็นว่าความเสียหายต่าง ๆ ในกลุ่มอาการนี้อาจเกิดจากกลไกที่แตกต่างกันและไม่ใช่แผลทั้งหมดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเมมเบรนชั้นใต้ดิน ผู้ป่วยจำนวนน้อยได้มีการพัฒนาโรคไตอักเสบเยื่อเมมเบรนชั้นใต้ดินที่ป้องกันไตและสนับสนุนสมมติฐานที่ว่าองค์ประกอบเมมเบรนชั้นใต้ดินไตผิดปกติ การใช้โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อ Goodpasture epitope พบว่าเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตในผู้ป่วย 2/3 ที่มีชิ้นเนื้อตรวจชิ้นเนื้อไตนั้นไม่ได้จับกับโมโนโคลนอลแอนติบอดี มีส่วนประกอบของเซลล์สืบพันธุ์ในระดับต่าง ๆ ซึ่งยังแนะนำการปรากฏตัวของ Goodpsture แอนติเจนลบหรือเปลี่ยนแปลง มันเป็นที่น่าสังเกตว่ามันไม่ชัดเจนว่านี่คือการเปลี่ยนแปลงหลักหรือรองในโรคนี้

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

ไต angiography MRI ไต

การวินิจฉัยหลักของโรคเล็บ - ศักดิ์สิทธิ์เป็นประวัติครอบครัวอาการทางคลินิกทั่วไปเป็นสัญญาณ X-ray ของกระดูกและโปรตีน ตรวจชิ้นเนื้อไตจะดำเนินการตามความจำเป็น

ทางการแพทย์พบมากในวัยรุ่น, อาการหลักของความเสียหายของไตคือโปรตีน, ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และความดันโลหิตสูง, กลุ่มอาการของโรคไตบางครั้ง, หลักสูตรของโรคที่ค่อนข้างอ่อนโยน, เพียง 10% ของผู้ป่วยเข้าสู่ไตวายปลาย อาการภายนอกที่พบ ได้แก่ เล็บ dystrophies, กระดูกที่ขาดไปหนึ่งหรือทั้งสองข้าง, ความผิดปกติของข้อศอก, เชิงกรานเชิงกรานและความผิดปกติของโครงกระดูกอื่น ๆ โรคเล็บ - ศักดิ์สิทธิ์ส่วนใหญ่เกิดจากความยากลำบากในการเดินเนื่องจากไม่มีกระดูกซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ตามการเปลี่ยนแปลงโครงกระดูกทั่วไปและสามารถวินิจฉัยได้ว่าเกิดความเสียหายต่อไต การตรวจด้วยรังสีแสดงให้เห็นว่ามุม humeral เป็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะและมีความสำคัญในการวินิจฉัยที่ชัดเจน

มีรายงานว่ามีผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ไตที่ไม่มีโครงสร้างของไตโดยไม่มีกระดูกผิวหนังเล็บและอาการทั่วไปอื่น ๆ ของกลุ่มอาการนี้ผู้ป่วยเหล่านี้ถือว่าเป็นความหงุดหงิดหรือความแปรปรวนของโรคไตเดี่ยว . อย่างไรก็ตาม micrographs อิเล็กตรอนที่เผยแพร่โดยสถาบันเหล่านี้ไม่สนับสนุนมุมมองนี้ การตัดสินตัวอย่างชิ้นเนื้อไตนั้นไม่เพียง แต่จะสามารถใช้เยื่อหุ้มเซลล์ไตชั้นใต้ดินของเมมเบรน phagocytosis ก็จะต้องระบุด้วยการย้อมสีกรด phosphotungstic เพราะความไวที่สูงขึ้นมันมีค่ามากขึ้นสำหรับการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคนี้ไม่ยากส่วนใหญ่เกิดจากความยากลำบากในการเดินเนื่องจากไม่มีกระดูกต้นแขนตามการเปลี่ยนแปลงของกระดูกทั่วไปการวินิจฉัยสามารถทำได้และความเสียหายของไตสามารถวินิจฉัยได้ การตรวจด้วยรังสีพบว่ามุม humeral และมีลักษณะโดยการวินิจฉัยลักษณะ มีรายงานว่ามีผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์ไตที่ไม่มีโครงสร้างของไตโดยไม่มีกระดูกผิวหนังเล็บและอาการทั่วไปอื่น ๆ ของกลุ่มอาการนี้ผู้ป่วยเหล่านี้ถือว่าเป็นความหงุดหงิดหรือความแปรปรวนของโรคไตเดี่ยว . อย่างไรก็ตาม micrographs อิเล็กตรอนที่เผยแพร่โดยสถาบันเหล่านี้ไม่สนับสนุนมุมมองนี้ ตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อไตนั้นไม่สามารถตัดสินได้จากการพังผืดของชั้นใต้ดินของไตและการบ่งชี้โดยการย้อมสีด้วยกรด phosphotungstic

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

จำเป็นต้องระบุด้วยอาการต่อไปนี้:

นิ่วในไต: หินประกอบด้วยเกลืออนินทรีย์หรืออินทรียวัตถุ มีแกนกลางปกติในหินซึ่งประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิว exfoliated, agglomerates แบคทีเรียไข่ปรสิตหรือเวิร์มบล็อกอุจจาระหรือสิ่งแปลกปลอมเกลืออนินทรีย์หรือสารอินทรีย์จะถูกวางไว้บนชั้นแกน เนื่องจากอวัยวะที่แตกต่างกันมีองค์ประกอบรูปร่างรูปร่างและอิทธิพลต่อกลไกการก่อตัวของหินที่แตกต่างกัน หินขนาดเล็กในกระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานของไตสามารถย้ายไปที่ตำแหน่งของร่างกายรูปร่างของหินที่มีขนาดใหญ่มีความสอดคล้องกับรูปร่างของโพรงซึ่งสามารถแสดงเป็น staghorn ทั่วไปหรือปะการัง บางครั้งหินสามารถเติมกระดูกเชิงกรานไตทั้งหมดและกระดูกเชิงกรานไตและคล้ายกับประสิทธิภาพของ pyelography มุมมองด้านข้างนิ่วในไตส่วนใหญ่ทับกันกับกระดูกสันหลัง

Hydronephrosis: พบได้น้อยกว่าโดยมีเยื่อบุผิวในกระดูกเชิงกรานและการขยายตัวเรื้อรัง การเกิดขึ้นของมันยังมีมา แต่กำเนิดและได้รับคะแนน แตกต่างจากกลไกการขัดขวางการอักเสบของผนังอวัยวะไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนของ hydronephrosis มันเป็นที่คาดการณ์ว่าการอุดตันการทำงานอาจจะเกิดขึ้นเนื่องจากการสูญเสียของกล้ามเนื้อแหวนที่ทางเข้าของช่องทาง อาการที่พบบ่อยที่สุดคือความเจ็บปวดในช่องท้องส่วนบนและด้านข้างบางครั้งสัมผัสก้อนบางครั้งทำให้ปัสสาวะ Hydronephrosis ควรแตกต่างจากการขยายตัวของกระดูกเชิงกรานหลายไตที่เกิดจากการอุดตันท่อไต pyelonephritis เนื้อร้ายเกี่ยวกับไขกระดูกและวัณโรคไต ใน hydronephrosis ทุติยภูมิกับสิ่งกีดขวางทางออกมันเป็นไปได้ที่จะทำการผ่าตัดในช่องเชิงกรานเพื่อปรับปรุงการระบายน้ำ หากการขยายตัวเกิดจากหินภายในไตจะถูกเอาออกบางส่วนตามความเหมาะสม ในปัจจุบันการผ่าตัดรักษาเส้นทางผ่านผิวหนังสามารถบรรลุผลลัพธ์ที่น่าพอใจ

ไตผนังอวัยวะ: ผนังอวัยวะไตเป็นโพรงเรื้อรังของเนื้อเยื่อไตที่ครอบคลุมเซลล์เยื่อบุผิวในระยะเปลี่ยนผ่านมันสื่อสารกับกระดูกเชิงกรานไตหรือกระดูกเชิงกรานไตผ่านทางแคบ ๆ ผนังอวัยวะไม่มีหน้าที่หลั่ง โรคนี้เป็นครั้งแรกโดย Rayer ในปี 1841 และสามารถเป็นหลาย ๆ ที่ตั้งอยู่ที่ใดก็ได้ในไต แต่กระดูกเชิงกรานไตอ่อนแอมากขึ้น