กลุ่มอาการเลือดคั่งในเลือดเฉียบพลัน

• บทนำ
• เชื้อโรค
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ กลุ่มอาการของโรคไต (HUS): กลุ่มอาการของโรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะไตวายเฉียบพลัน ส่วนใหญ่พบในเด็กทารกและเด็กเล็กรายงานในประเทศเพียงโหลเท่านั้นพบมากในเด็กวัยเรียน โรคนี้เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยของภาวะไตวายเฉียบพลันในเด็กโรคนี้มีการแพร่ระบาดเล็กน้อยใน Agenyan, อเมริกาเหนือและอเมริกาใต้ ไม่มีการรักษาพิเศษสำหรับโรคนี้และอัตราการตายถึง 77% ในปีที่ผ่านมาเนื่องจากการรวมกันของการรักษาที่ครอบคลุมโดยเฉพาะอย่างยิ่งการล้างไตทางช่องท้องในช่วงต้นอัตราการตายได้ลดลงถึง 4.5%

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

โรคนี้แบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก: หลักรองและกำเริบ

1 หลักไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน

2 รองสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

(1) การติดเชื้อ: ในปัจจุบันมันค่อนข้างชัดเจนว่า E. coli O157: H7 และ O26O111O113O145 ผลิต veracytotoxin, Shigella dysenteriae ชนิดที่ฉันสามารถผลิตสารพิษนี้และเอนไซม์ neuroproximal ที่ผลิตโดย Pneumococci สามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อ glomeruloma และ endothelium ของหลอดเลือด การติดเชื้ออื่น ๆ ในไทฟอยด์, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides และการติดเชื้อไวรัสบางชนิดเช่นไวรัส mucinous ไวรัส Coxsackie, Echovirus, ไวรัสไข้หวัดใหญ่, ไวรัส Epstein-Barr และการติดเชื้อกับริคเก็ตเซีย

(2) รองกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องบางอย่างเช่น agammaglobulinemia และ hypoplasia thymic พิการ แต่กำเนิด

(3) การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของครอบครัว: โรคนี้เป็นมรดกตกทอด autosomal หรือครอบงำที่เกิดขึ้นในครอบครัวหรือพี่น้องเดียวกันมีการรายงานการเกิดของสามพี่น้องในประเทศ

(4) ยาเสพติด: เช่น cyclosporine, mitomycin และยาคุมกำเนิด

(5) อื่น ๆ : เช่นที่รวมกับการตั้งครรภ์การปลูกถ่ายอวัยวะโรคไตและมะเร็ง

3 ตอนกำเริบส่วนใหญ่จะเห็นในเด็กที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมหลังการปลูกถ่ายและกรณีที่กระจัดกระจาย

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

หนามเซลล์เม็ดเลือดแดง

1, โรคที่พบส่วนใหญ่ในทารกและเด็กเล็ก, อเมริกาใต้และแอฟริกาใต้อายุเฉลี่ย <18 เดือน, อเมริกาเหนือ <3 ปี ประมาณ 60% ของอินเดียมีอายุ <2 ปี รายงานในประเทศของผู้ป่วย 38 รายในกลุ่มผู้ป่วย 19 รายอายุ 7 ถึง 13 ปี เพศเป็นเพศชายส่วนใหญ่และไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญกับต่างประเทศ

2 อาการ prodromal ส่วนใหญ่เป็นกระเพาะและลำไส้อักเสบ, ประจักษ์เป็นอาการปวดท้องอาเจียนและท้องเสียอาจจะมีอาการท้องเสียเลือดคล้ายกับลำไส้ใหญ่ ulcerative มีรายงานของช่องท้องเฉียบพลัน อาการ prodromal เล็กน้อยคือการติดเชื้อทางเดินหายใจคิดเป็นประมาณ 10% ถึง 15% ระยะเวลา prodromal ใช้เวลาประมาณ 3 ถึง 16 วัน (เฉลี่ย 7 วัน) อัตราการเสียชีวิตสูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการกระเพาะอาหารและลำไส้อักเสบ

3 หลังจากระยะเวลาต้นกำเนิดหลังจากไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์ต่อเนื่องเริ่มมีอาการเฉียบพลันทันทีภายในไม่กี่ชั่วโมงมีอาการรุนแรงรวมทั้งโรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะไตวายเฉียบพลันและแนวโน้มเลือดออก ข้อร้องเรียนที่พบบ่อยที่สุดคือ melena, hematemesis, anuria, oliguria หรือ hematuria เด็กอ่อนและอ่อนแอ บัญชีความดันโลหิตสูง 30% ถึง 60% เกือบ 25% ของผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวและอาการบวมน้ำ 30% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มี hepatosplenomegaly ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีโรคผิวหนังและเลือดใต้ผิวหนัง 15% ถึง 30% เด็กมีอาการตัวเหลือง

4 อาการบางอย่างแตกต่างกันไปในแต่ละภูมิภาคเช่นในอินเดียโรคมักจะรวมกับโรคบิด 60% มีไข้ ในอาร์เจนตินาและออสเตรเลียอาการของระบบประสาทส่วนกลางพบได้มากใน 28% ถึง 52% ซึ่งแสดงออกว่าเฉื่อยชาบุคลิกภาพผิดปกติชักชักโคม่าอัมพาตครึ่งซีก ataxia และอื่น ๆ

สาเหตุหลักของการพยากรณ์โรคคือขอบเขตของความเสียหายของไต 86% ถึง 100% มี oliguria และ 30% ของผู้ป่วยไม่มีปัสสาวะ (เป็นเวลา 4 วันถึงหลายสัปดาห์) กรณีทารกบางคนมี oliguria ชั่วคราวและปัสสาวะผิดปกติ การทำงานของไตได้รับการฟื้นฟูอย่างสมบูรณ์ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ บางคนมีภาวะไตวายเรื้อรังและความดันโลหิตสูง เด็กที่เป็นโรคนี้อาจมีอาการกำเริบและการพยากรณ์โรคไม่ดี

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคดาวน์ซินโดรม hemolytic เฉียบพลัน:

1, กลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ควรจะแตกต่างจากจ้ำ thrombotic thrombocytopenic กลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic มีไข้และอาการระบบประสาทส่วนกลางไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกความแตกต่างจาก thrombotic thrombocytopenic จ้ำ, ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางหลังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นกว่ากลุ่มอาการของโรคไต hemolytic และหนักและไตเสียหายมากขึ้น แสง นอกจากนี้ thrombotic thrombocytopenic purpura พบได้ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่พบในเด็กกลุ่มอาการ hemolytic uremic syndrome โดยเฉพาะเด็กทารกและเด็กเล็ก

2 นอกจากนี้ยังมีความจำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกัน thrombocytopenia ไม่ทราบสาเหตุ, การติดเชื้อ, hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal, glomerulonephritis เฉียบพลันไตวายเฉียบพลันที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ

โรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic หมายถึงกลุ่มของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่ผูกกับแอนติเจนบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติหรือเปิดใช้งานส่วนประกอบก่อให้เกิดการทำลายก่อนกำหนดของเซลล์เม็ดเลือดแดง .

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ทราบสาเหตุ: โรคเกล็ดเลือดเกิดจากการลดลงของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytopenia) หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ) นำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและตกเลือดจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่าปกติ 140,000 ถึง 400,000 / Ll. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดจากการผลิตเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ, การเก็บรักษาม้ามของเกล็ดเลือด, การทำลายหรือการใช้เกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้น, และการเจือจาง (ตารางที่ 133-1) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำรุนแรงด้วยสาเหตุใดก็ตาม เลือดออก: ecchymoses หลายที่พบมากที่สุดในขาลดลงหรือ ecchymoses กระจัดกระจายขนาดเล็กในพื้นที่ที่มีการบาดเจ็บเล็กน้อยมีเลือดออกเยื่อเมือก (เลือดออกจมูก, ทางเดินอาหารและระบบทางเดินปัสสาวะและระบบสืบพันธุ์และเลือดออกทางช่องคลอด) และเลือดออกขนาดใหญ่หลังการผ่าตัด เลือดออกจำนวนมากในทางเดินอาหารและมีเลือดออกในระบบประสาทส่วนกลางอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตอย่างไรก็ตาม thrombocytopenia ไม่แสดงอาการตกเลือดภายในเนื้อเยื่อ (เช่น hematoma อวัยวะภายในลึกหรือรองจากความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด (เช่นฮีโมฟีเลียดูมาตรา 131) ข้อต่อเลือด)

ภาวะติดเชื้อแบคทีเรียในเลือดหมายถึงการติดเชื้อร้ายแรงที่เกิดจากแบคทีเรียเข้าสู่กระแสเลือดและการเจริญเติบโตและการผสมพันธุ์ อาการทางคลินิกรวมถึงไข้อาการพิษรุนแรงผื่นที่ผื่นตับ hepatosplenomegaly และการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาว แบคทีเรียแกรมซีแกรมบวก, แบคทีเรียแบคทีเรียแกรมลบและแบคทีเรียติดเชื้อแบคทีเรียแกรมลบ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะนั้นเป็นการรักษาหลักซึ่งเสริมด้วยวิธีการรักษาอื่น ๆ ใช้ความระมัดระวังเพื่อป้องกันความเสียหายต่อผิวหนังและเยื่อเมือกและเพื่อป้องกันการติดเชื้อแบคทีเรีย

Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน (PNH), ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังที่เกิดจากการได้รับข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงมักจะกำเริบในระหว่างการนอนหลับอาจจะเกี่ยวข้องกับ hemoglobinuria paroxysmal และ pancytopenia แม้ว่าโรคนี้จะหายาก แต่ก็มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในปีที่ผ่านมา มากกว่าครึ่งของภาคเหนือของจีนเกิดขึ้นในผู้ใหญ่อายุ 20-40 ปีและบางคนมีอายุต่ำกว่า 10 ปีและอายุ 70 ​​ปีขึ้นไป ผู้ชายมากกว่าผู้หญิง อาการทางคลินิกของผู้ป่วยในประเทศจีนจะแตกต่างจากในยุโรปและสหรัฐอเมริกาการโจมตีมีความร้ายกาจมากกว่าด้วยโรคโลหิตจางและตกเลือดเป็นอาการแรกและฮีโมโกลบินน้อยลง บุคคลที่มีการติดเชื้อลิ่มเลือดอุดตันหรือโรคโลหิตจาง aplastic มีการโจมตีอย่างรวดเร็ว

glomerulonephritis เฉียบพลัน: glomerulonephritis เฉียบพลัน (glomerulonephritis เฉียบพลัน) มักจะเรียกว่าโรคไตอักเสบเฉียบพลัน วงกว้างหมายถึงกลุ่มสาเหตุและการเกิดโรค แต่อาการทางคลินิกของการโจมตีเฉียบพลัน, โรคไตโดดเด่นด้วยปัสสาวะ, โปรตีน, อาการบวมน้ำ, ความดันโลหิตสูงและลดอัตราการกรองของไตดังนั้น มักจะเรียกว่ากลุ่มอาการของโรคไตวายเฉียบพลัน ส่วนใหญ่ทางคลินิกเป็นของ glomerulonephritis poststreptococcal เฉียบพลัน โรคนี้เป็นโรคไตที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็ก อายุทั่วไปใน 3 ถึง 8 ปีและหายากภายใต้ 2 ปี อัตราส่วนของชายกับหญิงประมาณ 2: 1